脑膜瘤治疗及预后解读

脑膜瘤治疗及预后解读脑膜瘤是中枢神经系统最常见的原发肿瘤，脑膜瘤，在很多方面，就是是神经外科的灵魂。脑膜瘤治疗上的进步，其实就反应了整个神经外科的进步。而同时，神经外科方面的每一个进步，都会被应用于脑膜瘤的治疗。1922年，神经外科之父哈维·库欣在他的卡文迪什演讲中报告了85例脑膜瘤病例。同年，库欣写道：“迄今为止，在整个外科领域，没有什么比成功切除脑膜瘤并随后完美恢复功能更令人满意的了。”将近100年后，这些话仍然适用。尽管脑膜瘤被认为是一种良性疾病，但它的出现与局灶性神经缺陷、癫痫发作和生活质量下降有关。如今的脑膜瘤手术和神经外科先驱HarveyCushing那个时代相比已经完全不可同日而语。脑膜瘤治疗又有什么突破？临床表现脑膜瘤和其他中枢神经系统肿瘤一样，取决于其位置。脑膜瘤可见于任何颅内或脊膜表面。很少，脑室内脑膜瘤被发现。脑膜瘤通常不是快速生长或浸润性病变，有隐匿的症状。许多是在大脑成像中偶然发现的。虽然没有脑膜瘤的病理学表现，但典型的临床症状是颅内压升高、局灶性神经（包括颅神经）缺损或局灶性肿块效应引起的全身性和部分性癫痫发作。人格改变、意识混乱和意识水平改变，尤其是在前（额）或矢状窦旁脑膜瘤中，最初可能被误诊为痴呆或抑郁症。有这种症状的病人的鉴别诊断相当广泛，应该包括其他颅内病变（如胶质瘤或转移瘤）。自然史与预后对于病人和临床医生来说，一个重要的问题是肿瘤的自然病程，尤其是在偶然发现时。虽然活检或切除是确定诊断的唯一方法，但通过组织病理学分析，典型的放射学表现通常就足够了，仍然是诊断脑膜瘤最常用的技术（见“脑膜瘤的放射诊断和影像学特征及先进成像的作用”一节）。一些观察研究显示无症状脑膜瘤的线性增长率为2-4毫米/年。然而，一些肿瘤显示出非线性的指数增长模式或根本没有增长，这就强调了在未经治疗的患者中进行监视成像的重要性。此外，人们认为较大的有症状的脑膜瘤有着不同的自然病史和更具侵袭性的生长模式，但由于这些肿瘤很少未经治疗，其真正的自然病史还不清楚。估计脑膜瘤的10年总生存率为57.1%，诊断年龄较小（20-44岁）的患者为77.7%。II级和III级肿瘤的自然病史更具侵略性，5年内复发率约为II级肿瘤的50%，III级肿瘤的90%。在这些患者中，这些复发转化为脑膜瘤特异性死亡率，尽管有积极的治疗努力，二级患者的10年总生存率为53%，三级患者为0%。脑膜瘤肿瘤复发或进展的定义很复杂。当讨论脑膜瘤时，术语progression（进展）被用来描述残留肿瘤的生长。它也可以用来描述从低级别到高级别的肿瘤的转变（例如，从I级到WHOII级）。尽管放射治疗后的非手术治疗常有稳定性（缺乏生长），但脑膜瘤很少表现出体积减小（影像学反应）。对于脑膜瘤的治疗反应或进展还没有一个一致的定义，但是神经肿瘤学（RANO）工作组目前正在寻求建立一个用于临床医生和临床试验的疗效评估。各种评估肿瘤生长的策略已经被评估过，例如线性二维与三维体积生长与生长速率，但没有一个标准。这两种方法在神经肿瘤学中都有先例。高级别胶质瘤通常采用横截面积的改变，而容积缩小术已成功应用于室管膜下巨细胞星形细胞瘤的系统治疗试验。此外，由于大多数已发表的脑膜瘤治疗研究都将基于影像学的终点（有效率、无进展生存期、肿瘤复发时间）作为主要的预后指标，由于脑膜瘤对非手术治疗的反应通常在放射学上保持稳定，因此对生存率的潜在影响很难识别。外科治疗脑膜瘤的部位和任何局部结构的受累都是主要的预后因素，因为它们影响手术的可及性并决定是否能完全切除。大约15%的脑膜瘤似乎已经完全切除复发。对于许多患有脑膜瘤，尤其是无症状肿瘤的患者，仅用常规监视成像进行观察是一种可接受的策略。对于正在生长或引起症状的肿瘤，最大限度的安全手术切除仍是脑膜瘤治疗管理的标准。然而，实现完全切除的能力可能受到许多因素的限制，包括肿瘤的位置；邻近硬脑膜静脉窦、动脉、颅神经的侵犯，以及大脑侵犯雄辩组织；以及其他影响手术和麻醉安全性的患者因素。所有这些最终都会影响是否提供手术，以及手术入路和切除范围的决定。神经解剖位置决定了脑膜瘤的手术入路。凸性脑膜瘤手术入路和切除相对简单，但仅占脑膜瘤的六分之一。矢状窦旁肿瘤虽然还很浅，但由于常累及或侵犯矢状窦，切除起来更为复杂。通常，在肿瘤侵入但未完全闭塞窦腔的情况下，由于空气栓塞、大量失血或术后急性窦血栓形成的高风险，窦内肿瘤部分未被切除。颅底肿瘤（蝶骨翼、嗅沟、鞍结节、桥小脑角或岩斜区）需要更先进的手术技术和手术方法来安全地进入肿瘤，而不会造成广泛的脑内回缩和损伤。最近，随着内窥镜技术和技术的进步，一些中线前颅底肿瘤正在通过内窥镜鼻内入路切除。或者，如果次全切除或手术并发症是可能的结果，放疗应被视为一种预先治疗方法。脑膜瘤手术的几个原则是普遍适用的。首先，如果可能的话，肿瘤的血液供应是通过凝血来解决的，因为脑膜瘤可以有相对较高的血管供应。下一步，坚固的、经常钙化的肿瘤被从中央剥离，这样肿瘤就可以更安全、更容易地在与大脑的外围接口处进行操作。肿瘤胶囊被仔细地从上覆的大脑、颅神经和神经血管系统中解剖出来。通常可以在肿瘤表面发现一个蛛网膜平面，可以将其从肿瘤上切除，以保护神经血管系统免受损伤。与硬脑膜静脉窦不同，颅神经和动脉常被脑膜瘤包裹甚至包裹，但很少被肿瘤侵犯，确定蛛网膜平面可以安全地将肿瘤从正常结构中分离出来。反复进行中心去毛刺和外周解剖的过程，直到完全切除。在用硬脑膜补片重建硬脑膜后，如有可能，任何严重受累的骨头都会被切除，因为侵犯骨头可能会引起复发。许多因素，包括静脉窦受累，动脉或颅神经包膜和广泛的颅底受累，可以排除完全切除。这至少在一定程度上说明了凸性脑膜瘤患者的生存率比矢状旁脑膜瘤和颅底脑膜瘤患者高。手术治疗的脑膜瘤复发率受切除程度的影响很大。传统的切除范围的测量是辛普森分级，由术后影像学和神经外科医生的评估确定。Simpson5级为活检，4级为次全切除，3级为无硬脑膜切除或凝固的宏观切除，2级为完全切除伴硬脑膜凝固，而1级为完全切除，包括硬脑膜和邻近骨切除。虽然I级脑膜瘤全切除术后复发率相当低，但随着病理分级的增加，复发率显著上升。一级脑膜瘤全切除术后5年复发率报告为7-23%，二级脑膜瘤为50-55%，三级脑膜瘤为72-78%。随着次全切除，进行性疾病的可能性大大增加。特别是，与Simpson1-3级肿瘤相比，Simpson4级切除术后5年无复发生存率增加。完全切除术（Simpson1-3级）对凸面肿瘤的益处比对鞍旁肿瘤、旁镰刀肿瘤或