过敏性紫癜71课件

过敏性紫癜四川卫生康复职业学院护理学院一、概述皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），又称川崎病（Kawasakidisease，KD）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。日本发病率最高，我国发病率逐年上升。主要发生于5岁以下的儿童，男孩多于女孩。常见急性发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大，可发生心脏并发症。心肌梗死是主要死亡原因。二、病因及发病机制病因未明，可能与皮肤黏膜淋巴结综合征的发病与链球菌、葡萄球菌、反转录病毒、支原体等多种病原体的感染及免疫反应有关。遗传因素，家族发病、双胎发病在川崎病的发生中起到一定作用。发病机制尚不清楚，可能为免疫介导的全身血管炎，仍需进一步研究。三、临床表现1.主要表现发热：39～40℃，呈稽留热或弛张热。皮肤表现：发热后2～4天出疹，持续4～5天，常见多形弥漫性红斑和猩红样皮疹，无疱疹或结痂，呈向心性分布、躯干部多见，肛周皮肤发红、脱皮。三、临床表现双眼球结合膜充血：于起病后3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。唇及口腔表现：口腔及咽部黏膜充血皲裂，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。手足症状：本病特征性表现，急性期手足硬性肿胀和掌跖出现弥漫性红斑，恢复期指、趾端甲下与皮肤交界处出现膜状脱皮。颈部淋巴结肿大：单侧多见，不红，不化脓，压痛轻，质较硬，于发热3天后出现，热退时消散。三、临床表现草莓舌示意图肢端硬性肿胀示意图指端膜状蜕皮示意图三、临床表现2.心脏表现于病程的1～6周出现不同程度的心包炎、心肌炎、心内膜炎等，偶闻奔马律、心音低钝、可发生心肌梗死、心力衰竭。冠状动脉损害多发生于病程的2～4周。心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可引起心源性休克甚至猝死。3.其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。四、辅助检查1.实验室检查血液检查白细胞计数增高，以中性粒细胞增高为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周时显著增高。血沉增快，C-反应蛋白、血浆黏度、血浆纤维蛋白原均增高。免疫学检查血清IgG、IgA、IgM、IgE和血液循环免疫复合物升高。3.影像学检查

X线检查非特异性改变。冠状动脉造影可观察冠状动脉病变程度。2.心血管系统检查

心电图异常，心脏受损可见超声心动图改变。五、治疗要点1.控制炎症阿司匹林是治疗首选药物，冠状动脉病变者，用药疗程延长至冠状动脉病变恢复正常。于发病10d内静脉IVIG，迅速退热，减少冠状动脉并发症。糖皮质激素仅作为IVIG治疗后无效的二线药。3.其他治疗对症治疗：补液、保肝、控制心衰。心脏手术：严重的冠状动脉病变需进行冠状动脉搭桥术。2.抗血小板凝聚

阿司匹林加用双嘧达莫。六、护理评估1.询问健康史

①患儿起病前有无感染史。②发热特点及持续时间，是否使用抗生素。③是否出现皮疹，出现的时间、部位、特点。④家族史。2.护理体检

①测量生命体征。②观察口腔黏膜及咽部有无病损，皮肤黏膜有无皮疹及皮疹部位、程度，双眼球结合膜有无充血及脓性分泌物。③触诊颈部淋巴结大小、质地及活动度。六、护理评估3.查阅资料

①协助完成血液检查、免疫学检查、心电图、X线等检查，②查阅各项检查结果、既往健康记录等。4.评估心理社会状况

①评估患儿及家长对本病的了解程度。②是否因出现皮疹、球结合膜的充血、心肌炎等而感到自卑、恐惧。③年长儿是否因疾病影响学习而出现焦虑情绪，④评估患儿家庭经济状况。七、护理诊断1.体温过高与感染、免疫反应等因素有关。2.皮肤完整性受损与小血管炎有关。3.口腔黏膜改变与小血管炎有关。4.潜在并发症：心脏受损。5.焦虑与家长担心患儿预后有关。八、护理措施1.维持正常体温2.皮肤护理保持皮肤清洁。3.黏膜护理①进食前后漱口。②当出现口腔黏膜充血、干燥、溃疡时，每日用3％过氧化氢溶液清洗口腔两次。③嘴唇干裂者可涂护唇油。④每日用生理盐水洗眼1～2次，保持眼部清洁，预防感染。4.并发症的预防5.缓解焦虑6.用药指导讲解药物使用注意事项及副作用。九、健康教育1.预防宣教指导小儿及家长养成良好的生活习惯，增加机体抵抗力，避免感染。2.康复指导指导家长观察病情变化，说明本病易反复发作，应定期复查。无冠状动脉病变的患儿，于出院1个月、3个月、6个月及1年进行