贫血的诊断与治疗课件

男女RBC

（1012/L）4.5~5.54.0~5.0Hb(g/L)120~165110~150Hct40~5037~48MCV(fl)80~94MCH(pg)26~32MCHC(g/L)310~350Ret.%0.5~1.5WBC(109/L)4.0~10.0

NEU%50~70Lym%20~40PLT(109/L)100~350血细胞正常值第1页/共36页贫血定义贫血是许多疾病的一种临床表现。凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。贫血的国内标准（适用于海平面地区）：成年男子：Hb<120g/L成年女子（非妊娠）：Hb<110g/L孕妇：Hb<100g/L第2页/共36页WHO标准（1968）海平面地区，Hb低于以下水平诊为贫血：儿童：6月~6岁：110g/L6~14岁：120g/L成人：男性：130g/L女性：非妊娠：120g/L妊娠：110g/L第3页/共36页贫血严重度分级标准Hb（g/L）极重度<30重度30~60中度60~90轻度>90第4页/共36页贫血存在与否假性贫血：血液稀释老年人轻度贫血：生理现象？有争议真性贫血第5页/共36页贫血病因红细胞生成减少：营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）、铁利用障碍（铁幼粒细胞贫血、ACD）。BM衰竭或抑制：AA、PNH、纯红再障、细胞毒药物、放射线BM浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BM浸润全身性疾病：慢性肝、肾和感染性疾病（ACD）、CTD和内分泌疾病、HIV、铅中毒。第6页/共36页贫血病因红细胞破坏过多：免疫因素：血型不相容性输血、免疫性新生儿溶血AIHA、EVENS综合征、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿微血管病溶血（MAHA）：如TTP、HUS、DICRBC膜或酶异常：如PNH、HS、HE、G-6-PD缺乏症、PK缺乏症珠蛋白合成异常：异常血红蛋白病、海洋性贫血、镰状细胞贫血物理、化学及生物因素：心瓣膜病变或机械瓣、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤、中毒、蛇咬伤、急性感染、疟疾等脾脏内阻留：脾功能亢进第7页/共36页贫血病因失血所致：创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。第8页/共36页发病机制随病因不同而异，发病机制复杂、多样同一类型贫血也存在不同的发病机制：MA：DNA合成障碍、原位溶血AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHAPNH：干细胞损伤、细胞膜缺陷第9页/共36页病理生理RBC是人体O2的载运工具，贫血时血液携O2能力降低、可造成组织缺O2并造成相关贫血症状。与贫血症状出现及严重程度相关的因素：贫血原因或原发疾病贫血发生的快慢血容量变化和Hb减少的程度年龄及机体代偿能力患者体力活动的程度第10页/共36页贫血的分类1：根据红细胞形态类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常见疾病小细胞低色素性贫血<80<26<310IDA、地贫、铁幼粒细胞贫血、少数ACD单纯小细胞性贫血<80<26310-350HS(MCHC

)、HE、ACD正细胞性贫血80-9426~32310-350AA、失血性贫血、白血病、混合营养性贫血大细胞性贫血>94>32310-350MA、MDS、其他HA、药物、急性失血第11页/共36页贫血的分类2：根据病因（见前）第12页/共36页贫血的分类3：根据骨髓增生情况增生性贫血：IDA、MA各种HA失血性贫血多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润增生低下性贫血：AA、纯红再障、低增生MDS或AL骨髓抑制细胞毒药物：化疗等放射线第13页/共36页临床表现一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯心血管系统：心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰神经系统：头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎消化系统：舌炎（牛肉舌、镜面舌）、口角炎、纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等生殖系统：性欲减退、月经失调泌尿系统：轻度蛋白尿、夜尿增多等特殊表现：如异食癖、Plummer-Vinson综合征等第14页/共36页贫血的诊断对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断的过程：确定贫血：是否存在贫血？贫血程度：严重程度？贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？贫血原因：最终诊断！（病因诊断）第15页/共36页诊断和鉴别诊断方法病史询问体格检查实验室检查：有针对性选择！第16页/共36页病史年龄、性别、职业发病缓急、时间和进展伴随症状治疗反应饮食、二便、体重药物、化学品、重金属暴露史家族史第17页/共36页体格检查指/趾甲、毛发舌体睑结膜、巩膜淋巴结胸骨心脏肝脾第18页/共36页实验室检查（1）基本检查：血Rt(注意Hb、MCV、MCH、MCHC)+Ret%血DC：注意RBC形态大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr）BM穿刺

活检：必要时！营养性贫血：铁四项叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子、抗胃壁细胞抗体第19页/共36页实验室检查（2）溶血性贫血：FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59RBC寿命遗传性贫血：RBC渗透脆性Hb电泳G-6-PD、PK酶等第20页/共36页实验室检查（3）其它排除性检查（继发因素？）ANA、ds-DNA，ENA等CMV、EBV等骨髓核素显像全消化道造影、内窥镜B超、CT等第21页/共36页ACD与IDA的鉴别SI

g/dlTIBC

g/dlTS%SF

g/L骨髓Fe染色细胞内细胞外ACD

-

0~++++IDA

0~+0第22页/共36页血管内、外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血病因后天多见遗传多见贫血程度+++严重时可+++黄疸+~+++严重时可++脾大~+++++RBC形态改变(靶形等)-~+++~+++FHb

+~+++-~+尿Rous+~++-Hb尿可有无RBC渗透脆性~可

结合珠蛋白

-第23页/共36页是否骨髓铁染色环铁增多血红蛋白分析异常缺铁性贫血

血清铁浓度减少是小细胞性贫血铁蛋白减少否慢性病贫血转铁蛋白缺乏症铁粒幼细胞贫血血红蛋白病诊断思路1第24页/共36页大细胞贫血网织红增多VB12浓度减少叶酸浓度减少骨髓幼红细胞巨幼样变急性失血性贫血溶血性贫血VB12缺乏MA叶酸缺乏MAMDS肝脏病贫血甲减贫血是否是是是否否否诊断思路2第25页/共36页是是正细胞贫血网织红增多出血急性失血性贫血AIHA红细胞形态异常Coombs试验阳性骨髓涂片检查CD55、59酶活性测定是否否是否否PNH红细胞酶病球形-------------卵园形----------镰刀形-------------棘形-----------靶形----------海因小体----泪滴形--------异形\畸形------干抽肿瘤细胞幼红细胞缺如造血细胞减少非造血细胞增多病态造血遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症镰形红细胞贫血无β脂蛋白血症珠蛋白生成障碍性贫血不稳定血红蛋白病骨髓纤维化微血管病性贫血是骨髓纤维化骨髓转移癌纯红再障或肾性贫血再障骨髓增生异常综合征是诊断思路3第26页/共36页常见贫血性疾病的治疗第27页/共36页治疗原则病因治疗：病因不同，治疗有区别。支持治疗：输血对症治疗：合并症、并发症处理第28页/共36页1.病因治疗：溃疡、痔疮治疗，调整月经，驱除钩虫。2.补铁原则：口服为宜，必要时选用静脉铁剂。速力菲(琥珀酸亚铁)：0.1tid；福乃得(复方缓释硫酸亚铁)：1片qd；力蜚能(多糖铁复合物)：0.15bid。勿同饮茶，吸收影响；促进吸收(+VitC)。有胃肠反应，饭后服。3.观察疗效:网积RBC↑,7天高峰；Hb2w↑,1-2月正常。4.补足贮存铁:维持时间3-6个月，SF达30μg/L后再停药；若病因暂时无法消除(如月经过多)，可小剂量铁剂维持。IDA的治疗第29页/共36页疗效影响因素:①是否服药或量不足;②失血未止;③合并感染、肿瘤影响铁利用;④严重胃炎及腹泻影响吸收;⑤合并叶酸、

B12缺乏;⑥药剂失效;⑦诊断错误。第30页/共36页预防

1.婴儿哺乳方法──及时添辅食;

2.妊娠哺乳妇女──增服铁剂;3.及时处理慢性出血灶第31页/共36页MA的治疗去除病因！补充治疗：原则上缺什么补什么。叶酸：5mgtid。单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用。VitB12：轻症患者可口服给药，其余患者尽量肌注或静脉给药，1mgIM1/3d，连用5次；之后每10天肌注一次，直至正常。恶性贫血需终生注射B12100ug，每月1次。第32页/共36页AIHA的治疗原发病治疗：继发者为多，应积极寻找