诊断-标准课件

肺动脉高压

肺源性心脏病

南方医科大学珠江医院呼吸科夏虎PulmonaryhypertensionPHCorpulmonale肺动脉高压（Pulmonaryhypertension，PH）诊断标准：Foranadultatsealevel,pulmonaryhypertensionissaidtoexistwhenthemeanpulmonaryarterialpressureisgreaterthan25mmHgatrestorgreaterthan30mmHgduringexercise.However,thislevel,whichwouldrepresentamodestincreaseforadultsatsealevel,isnormalforadultsathighaltitude.；肺毛细血管楔压（PAWP）＜15mmHg。严重程度分级：轻（26-35mmHg）；中（36-45mmHg）；重（＞45mmHg）。概述PH的分类（2009修订）1、Pulmonaryarterialhypertension2、Pulmonaryhypertensionowingtoleftheartdisease3、Pulmonaryhypertensionowingtolungdiseasesand/orhypoxia4、Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension5、Pulmonaryhypertensionwithunclearmultifactorialmechanisms分类机制PulmonaryvasoconstrictionNormalNormalPulmonaryvascularremodelingPAHPAH特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryhypertension,IPH)是一种不明原因的肺动脉高压。病理上表现为动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成。特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压病因迄今不明，可能：1、遗传因素GeneticsMutationsintworeceptorsofthetransforminggrowthfactor-βfamily,bonemorphogeneticproteinreceptortypeII(BMPR-II)andactivinreceptor–likekinasetype1(ALK-1),havebeenidentifiedinpatientswithfamilialpulmonaryarterialhypertension

。2、免疫因素抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体。3、肺血管内皮功能障碍Imbalancesintheproductionormetabolismofvasoactivemediatorsofpulmonaryvasculartoneincludeincreasedthromboxaneandendothelinanddecreasedprostacyclinandnitricoxide.

病因和发病机制4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子通道（Kv）功能缺陷，K离子外流减少，Ca离子进入细胞，使血管处于收缩状态。病因和发病机制Withmildpulmonaryhypertension,theearliestcomplaintsareoftenfatigueandvaguechestdiscomfort.1、呼吸困难dyspneaonexertion：心脏排血↓，V/Q比例失调。2、胸痛atypicalchestpain：右心负荷↑，耗氧↑，冠脉供血↓。3、头晕或晕厥syncope：脑组织供血↓。4、咯血hemoptysis：通常较少。临床表现临床表现体征：肺动脉高压和右心功能不全有关。Eachunderlyingorassociatedconditionaffectstheclinicalfindings.Forexample,COPDisusuallyassociatedwithhyperinflationofthelungs.Withinterstitiallungdisease,tachypneainvariablyoccurs.Nevertheless,certainphysicalfindings(e.g.,anincreasedintensityofP2,apalpableP2,aright-sidedthirdheartsound,andasthepulmonaryhypertensionprogresses,murmursofpulmonaryandtricuspidinsufficiency)typicallydevelop.Ultimately,theneckveinsaredistendedandtheliverispulsatile,andperipheraledema,pleuraleffusions,andascitesmaydevelop.临床表现血液检查：肝功能、HIV检查、结缔组织病。心电图electrocardiogram(ECG)：rightaxisdeviationandrightventricularhypertrophy。胸部X线chestradiograph检查:largerightventricle,dilatedhilarpulmonaryarteries,andvariablyoligemicperipherallungfields。超声心动图echocardiogram：反映肺动脉高压。肺功能Pulmonaryfunctiontests：依病情定。血气分析：几乎存在呼吸性碱中毒，随病情进展出现低氧血症。放射性肺通气/灌注扫描Ventilation-perfusionlungscanning：排除慢性栓塞性肺动脉高压。右心导管术rightheartcardiaccatheterizationisrecommendedtoconfirmthediagnosis。实验室及其它检查实验室及其它检查IPH的病因不明，治疗针对血管收缩、血栓形成及心功能不全等。一、药物治疗1、血管舒张药钙拮抗剂Calcium-ChannelBlockers：氨氯地平、长效硝苯地平。前列环素Prostacyclin：曲前列尼尔、贝前列素，可吸入的依洛前列素。一氧化氮和5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）NitricOxideandPhosphodiesteraseInhibitors内皮素受体拮抗剂EndothelinReceptorAntagonists：波生坦62.5-125mg，2次/天。治疗治疗治疗2、抗凝药物Anticoagulation并不能改善患者的症状，在莫些方面可延缓疾病的进程，改善患者的预后。华法林Warfarin为首选的抗凝药。3、其它治疗右心衰时，可用强心、利尿药治疗InotropicAgents/Diuretics

；可使用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应。二、肺或心肺移植Heart-LungorLungTransplantation

。谢谢松弛肺动脉改善右心功肺源性心脏病（corpulmonale）指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变的疾病。分为急性和慢性肺心病：急性常见于急性大面积肺栓塞。慢性肺源性心脏病(chroniccorpulmonale)（chronicpulmonaryheartdisease)概述Thehearthastwopumpingchambers.Theleftventriclepumpsbloodthroughoutthebody.Therightventriclepumpsbloodtothelungswhereitisoxygenatedandreturnedtotheleftheartfordistribution.Innormalcircumstances,therightheartpumpsbloodintothelungswithoutanyresistance.Thelungsusuallyhaveminimalpressureandtherighthearteasilypumpsbloodthrough.Howeverwhenthereislungdiseasepresent,likeemphysema,chronicobstructivepulmonarydisease(COPD)orpulmonaryhypertension-thesmallbloodvesselsbecomeverystiffandrigid.Therightventricleisnolongerabletopushbloodintothelungsandeventuallyfails.Thisisknownaspulmonaryheartdisease.Pulmonaryheartdiseaseisalsoknownasrightheartfailureorcorpulmonale.Thechiefcauseofrightheartfailureistheincreaseinbloodpressureinthelungs(pulmonaryartery).概述慢性肺源性心脏病（chroniccorpulmonale）指由肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变致肺组织和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压↑，继而右心室扩张或肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。概述1、支气管、肺疾病慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，其次为支气管哮喘、支气管扩张、间质性肺炎等。2、胸廓运动障碍性疾病较少见，脊柱畸形、脊柱结核、类风湿关节炎、神经肌肉疾患等。3、肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、特发性肺动脉高压等。其它：原发性肺通气不足等。病因一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素：

缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒→使肺血管收缩、痉挛。其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。高碳酸血症由于H+产生过多,血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。发病机制缺氧体液因素肺血管平滑肌收缩血管的活性物质增多钙通透性增加前列腺素、白三烯细胞内钙增高5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ血小板活化因子、内皮素舒张血管的活性物质减少一氧化氮致肺血管收缩，血管阻力增加。体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。发病机制（二）、肺血管阻力增加的解剖学因素1、长期反复发作的COPD、支气管周围炎→可累及邻近肺小动脉→引起血管炎→管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞→肺血管阻力增加→肺动脉高压。2、随肺气肿的加重→肺泡内压增高→压迫肺泡毛细血管→造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。3、肺泡壁破裂→造成毛细血管网的毁损→肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。4、肺血管重塑：慢性缺氧→直接刺激血管壁增生，血管壁增厚硬化→管腔狭窄→血流阻力增大。发病机制5、部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成→引起肺血管阻力增加→加重肺动脉高压（尸检发现）。在上述因素中，功能性因素较解剖因素更为重要。（三）血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺O2产生1、继发性红细胞增多→血粘稠度增加。2．醛固酮增加→水、钠潴留3．肾小动脉收缩→肾血流量减少→加重水、钠潴留发病机制血容量增多二、心脏病变和心力衰竭肺动脉压持续升高→右心代偿→发生右室肥厚。右心失代偿→右心室扩大→右心室功能衰竭。严重时发生全心衰竭。三、其他重要器官的损害（在呼衰章节讲授）发病机制Thereareseveralmechanismsleadingtopulmonaryhypertensionandcorpulmonale:1,Pulmonaryvasoconstriction2,Anatomicchangesinvascularization3,Increasedbloodviscosity4,Idiopathicorprimarypulmonaryhypertension发病机制一、肺、心功能代偿期：（一）症状

咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力等。

（二）体征

1、发绀

2、肺气肿体征，可伴有干、湿罗音

3、P2﹥A24、三尖瓣区可出现收缩期杂音及剑突下心脏搏动增强→右心室肥厚

5、颈静脉充盈

6、因肺气肿使膈肌下降出现肝界下移临床表现二、肺、心功能失代偿期（一）呼吸衰竭1、症状呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、睡眠颠倒、神志恍惚。2、体征

1）、明显发绀

2）、球结膜充血、水肿，严重时视乳头水肿

3）、腱反射减弱或消失，出现病理反射征

4）、皮肤潮红，多汗。临床表现Thesymptomsofpulmonaryheartdiseasedependonthestageofthedisorder.Intheearlystages,onemayhavenosymptomsbutaspulmonaryheartdiseaseprogresses,mostindividualswilldevelopthesymptomslike:ShortnessofbreathwhichoccursonexertionbutwhenseverecanoccuratrestwheezingChronicwetcoughSwellingoftheabdomenwithfluid(ascites)Swellingoftheanklesandfeet(pedaledema)EnlargementorprominentneckandfacialveinsEnlargementofliverBluishdiscolorationoffacePresenceofabnormalheartsoundspossiblebi-phasicatrialresponseshownonanEKGduetohypertrophy临床表现一、X线检查

1、原有肺、胸疾病表现

2、肺动脉高压征（1）右下肺动脉干扩张，横径≥15mm（2）右下肺动脉干横径与气管横径比值≥1.07；（3）肺动脉段明显突出或其高度≥3mm。3、右心室增大皆为诊断肺心病的主要依据实验室和其他检查二、心电图检查→右心室肥大

1、电轴右偏≥+90°2、重度顺钟向转位。

3、Rv1+Sv5≥1.05mv。

4、肺型P波。

实验室和其他检查三、超声心动图检查右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm。四、血气分析呼吸衰竭：PaO2<60mmHg；PaCO2>50mmHg五、血液检查

1、血常规：红细胞及血红蛋白升高。合并感染时，白细胞增高。2、肝、肾功能异常。3、电解质紊乱。六、其他

1、肺功能检查：对早期及缓解期肺心病有意义。

2、痰细菌学检查：急性加重期，可指导抗生素选用。实验室和其他检查ChestX-ray-Rightventricularhypertrophy,rightatrialdilatation,prominentpulmonaryartery,peripherallungfieldsshowreducedvascularmarkings.Patientsofchronicobstructivepulmonarydiseaseshowfeaturesofhyperinflationwhichincludewidenedintercostalspace,increasedtranslucencyoflungandflatteneddiaphragm.ECG-Rightventricularhypertrophy-rightaxisdeviation,prominentRwaveinleadV1&invertedTwavesinrightprecordialleads,TallPeakedPwaves(Ppulmonale)inleadII,IIIandaVF.Alltheabovefeaturesarenotfoundinasinglepatientbutdifferentpatientsshowdifferentcombinationofthesefindings.Echocardiogram-Rightventriculardilatationandtricuspidregurgitationislikely实验室和其他检查1、原有肺、胸部慢性疾病史：（COPD）或肺血管疾病等2、肺动脉高压：P2亢进。3、右心室肥大或右心功能不全：颈静脉怒张，肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性，双下肢水肿，甚至出现腹水。结合心电图、胸片、超声心动图有右心室增大肥厚的征象，可作出诊断。

诊断一、冠心病

1、有典型心绞痛、心肌梗死病史。

2、体检、心电图、胸片、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象。二、风心病三尖瓣疾病

1、有风湿性关节炎，心肌炎病史。

2、心电图、超声心动图可助鉴别。三、原发性心肌病

全心增大，无慢性呼吸道疾病史。鉴别诊断一、肺性脑病由于呼吸衰竭所致缺氧，二氧化碳潴留而引起的精神障碍、神经系统症状的一种综合症。并除外其他精神、神经系统疾病。是肺心病首要死亡原因。临床表现：头昏、失眠、烦躁不安，睡眠颠倒→神志淡漠、抽搐→昏迷。二、酸碱失衡及电解质紊乱。

三心律失常多表现为房早，阵发性室上速。四、休克原因：感染失血严重心衰等五、消化道出血六、弥散性血管内凝血（DIC）并发症一、急性加重期原则

1、积极控制感染，

2、畅通呼吸道，改善呼吸功能

3、纠正缺氧和二氧化碳潴留

4、控制呼吸和心力衰竭

5、积极处