肾神经母细胞瘤课件

神经母细胞瘤

神经母细胞瘤

授课对象全科护士辅助检查超声CT查血血结果

定义

神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称成神经母细胞瘤，是威胁儿童生命的儿童多见的恶性肿瘤之一，据文献报告它是儿童恶性肿瘤中排列在急性白血病、脑瘤和恶性淋巴瘤之后发病率占第四位的肿瘤。NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%～10%，主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.[发病率]

据报告显示神经母细胞瘤的发生率在10000个出生活婴中就有l例，根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁时为l／l0万，5—9岁为0.4／l0万。上海新华医院l963~l992年间诊断NBl29例，神经节细胞瘤14例。年龄最小为43日，50％在＜3岁，其余的50％亦多在＜5岁，l0岁后极罕见。凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部位，但较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生在盆腔，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。据文献报告为：腹部65％，纵隔15％，盆腔4％~5％，颈3％，其他部位包括无法确定者占10％左右。[病理表现](一)神经母细胞瘤

1．肉眼检查早期尚规则，发展为多结节，质地较硬，色泽灰紫，伴许多出血坏死区，有时呈假囊肿状，组织脆弱极易破裂。早期有包膜但极为菲薄，较晚期时多已突破包膜无明确的界限，并浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎问孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状囊肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。2．光镜检查NB有密集成巢或小叶的未分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深，颇似淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可见到多少不等的分化较好的细胞，肿瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状，这是NB的典型病理表现。较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，继发性出血、坏死和钙沉积较为多见。

3。电镜检查可见含有纵形排列的微小管外围齿状突起，其特点是有电子致密核心的有包膜的小圆颗粒1即瘤细胞胞浆内聚集的儿茶酚胺，亦称为分泌颗粒。[临床表现和诊断]’(一)神经母细胞瘤鉴于神经母细胞瘤原发灶部位不一以及早期转移扩散之特点，故其临床表现呈多样性。不规则发热是常见的表现，常误诊为感染性疾病。骨髓转移引起贫血发生率也较高，腹部肿块、淋巴结肿大颇为常见。[实验室诊断](一)外周血象

NB患儿多有轻度或中度贫血(60~100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血更为显著，多为正色素正细胞性贫血。白细胞数多偏低[(3~l0)×109／L]，中性粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可见少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为成熟的瘤细胞。若骨髓中瘤细胞占优势时，外周血中可见散在的瘤细胞或瘤细胞团。血小板计数多无大的变化，骨髓中瘤细胞异常增殖时血小板减少，病危时可并发DIC。CT、MRI扫描可查见深部的隐蔽的原发灶和转移灶。并可查及肿块的大小部位与周围脏器以及血管之间的关系。B型超声波检查也可探及各肿瘤的部位大小以及转移的深部淋巴结。(五)生化检查

24小时尿VMA总量的测定，正常值为4.75~13.1mg／24h尿。VMA或HVA的测定是确诊NB的重要依据之一；动态追踪检测可了解病情的好转、恶化或复发。[预后]

神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移。决定NB预后因素有下述项目

(一)年龄

1岁以内婴儿NB比年长儿预后明显较好，尤其在初生3个月内NB的自然消失率高，据文献统计，2年生存率＜l岁组约47％，l一2岁组为13％，＞2岁组是7％。

(三)肿瘤分期

1988年世界儿童肿瘤学家共同制定一个国际神经母细胞瘤分期方案(INSS)，现被广泛采用，分期应用阿拉伯数字l，2，3，4及其亚期。国际分期(INSS，1991)：

1期：肿瘤局限于原发区域，肉眼完整切除，有或无显微镜下残留病变，同侧和对侧淋巴结镜下呈阴性。

2A期：单侧肿瘤肉眼未被完整切除，显微镜下同侧和对侧淋巴结阳性。

2B期：单侧肿瘤肉眼被完整或不完整切除，同侧区域性淋巴结阳性，对侧淋巴结阴性。肿瘤的自然消失和成熟

NB瘤细胞可在初生几个月内自动退化，这种情况并非罕见；其次可能发生肿瘤细胞转变为成熟细胞，成为良性的神经节细胞瘤，但比前种情况少见得多；再者肿瘤末被完全切除，患儿继续生存，肿瘤逐渐消失，还有一种情况是肿瘤患儿只接受一种非特异性（非化疗）的治疗VB12。并发症可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍及发生转移的表现。仔细游离肿物，使用电刀电切及电凝交替游离肿物及肾脏，探查肾门及肾下极可触及数个淋巴结，最大者约1.5*1.0cm，充分暴露左侧肾蒂，使用丝线三重结扎肾蒂血管，然后离断，切除周围淋巴结，取出并送病理，取出肿物充分止血后，留置腹腔引流管一根，关闭腹膜，逐层关闭皮肤切口，医用胶粘合皮缘，敷贴保护，绷带加压包扎术区；术毕，患儿安返病房术前准备常规备皮（石蜡油消毒肚脐）留置静脉留置针术前禁食、水8小时回流洗肠备血做抗生素皮试术前双人核对腕带内容及手术部位护理诊断及措施护理诊断：有感染的危险因素：与患儿免疫力低下有关措施：保持床单位清洁干燥定期给予病室开窗通风减少陪人探视，严格探视时间护理诊断：有外伤的危险因素：与患儿年龄小有关措施：及时巡视病房加设床挡，悬挂标识告知家长防范外伤措施保持地面的清洁干燥护理诊断：知识缺乏因素：与患儿家属不了解相关知识有关措施：

用简单易懂的方式告知家长疾病的相关知识

为患儿家长提供科室相关书籍

为家长讲解术前术后的相关知识术后护理诊断及措施护理诊断：有感染的危险因素：与患儿术后伤口有关措施：

遵医嘱给予抗生素治疗

保持伤口敷料的清洁干燥如有渗血渗液报告医生及时给予更换

减少陪人探视护理诊断：有管道滑脱的危险因素：与患儿术后带有各引流管有关措施：

设专人陪护

及时巡视病房

在患儿活动时保持管道的通常在位护理诊断：有皮肤完整性受损的危险因素：与患儿术后卧床有关措施：

设专