五脉管性疾病课件

是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病。脉管组织指血管和淋巴管组织，脉管性疾病包括血管瘤和脉管畸形两大类。1.血管瘤2.脉管畸形:(1)微静脉畸形;(2)静脉畸形;(3)动静脉畸形;(4)淋巴管畸形:分为微囊型与大囊型两类;(5)混合畸形:静脉-淋巴管畸形、静脉-

微静脉畸形五、脉管性疾病

(一)血管瘤【病因】

是婴幼儿最常见的良性肿瘤，系真性肿瘤。由中胚叶的正常血管组织过度增殖，是血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。五、脉管性疾病

(一)血管瘤【临床表现】发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，少数见于口腔黏膜。多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后1个月之内。以女性多见(男女之比为1：3~1：5)五、脉管性疾病

(一)血管瘤【临床表现】血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期三期。五、脉管性疾病

(一)血管瘤【临床表现】增生期：CAP扩张/红斑及高出皮肤，似杨梅状/4周后和4~5月快速生长/致畸形、运动障碍、感染消退期：1年后/缓慢/暗紫、棕色、花斑状50%患者5年内消退，75%7年内消退消退完成期：10~12岁/色素沉着、浅疤痕、萎缩下垂五、脉管性疾病

(一)血管瘤【临床表现】血管瘤的自发消退率存在较大差异，迄今为止，尚未发现影响血管瘤消退率及消退程度的因素，其完全消退率仅为40%，多数为不完全消退，遗留的局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等，均需要后期进行修整。五、脉管性疾病

(一)血管瘤【治疗】1.药物治疗：对于生长迅速的婴幼儿海绵状血管瘤普萘洛尔（一线药物）2.激光治疗：消退或手术后的萎缩性瘢痕，CO2点阵激光3.冰冻治疗

4.手术切除：少数累及重要部位（如鼻、眼睑）或影响功能（如呼吸、视力）的巨大肿瘤，早期给予手术治疗

五、脉管性疾病

(一)血管瘤【治疗】

4.手术治疗五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【病因】

--属于先天性发育畸形，--出生时即已发生。--脉管畸形：无异常增殖，不消退。--其体积增大：扩张，不是异常增殖。五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】1.微静脉畸形：过去称为毛细血管型血管瘤其实际上为真性畸形，俗称胎记、鲜红斑痣或葡萄酒色斑，是由大量错综交织的扩张的毛细血管构成。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布，口腔黏膜少见五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】1.微静脉畸形：④出生后即有，呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。⑤其外形不规则，大小不一（大可一侧或越过中线）。⑥压迫试验阳性（以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽）⑦微静脉畸形应与皮肤血管痣相鉴别，血管痣是皮肤表面血管扩张，压迫时并不退色，因为在皮肤内有红色素沉着。。五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】2.静脉畸形：

过去称为海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的大小不等的血窦组成。血窦的大小形状不一，如海绵状结构。。五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】2.静脉畸形：静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。病变位置深浅不一：深--皮肤或黏膜颜色正常；

表浅--呈现蓝色或紫色。边界不清，扪之柔软，可被压缩，有时可扪到静脉石五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】2.静脉畸形：当头低于心脏水平时，病损区充血膨大；恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】3.动静脉畸形：

过去称蔓状血管瘤，主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。常见于成年人，好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。血管高起，呈念珠状迂曲表面皮温较正常皮温高。患者可自己感觉到搏动，扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。动静脉畸形亦可与微静脉畸形或静脉畸形同时存在。五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】4.颌骨中央性血管畸形：

是原发于颌骨内，以血管增生、扩张为特征的动静脉畸形。多见于年轻女性，下颌骨体部多见。X摄片显示：边界不清的骨质疏松区，呈蜂窝状或肥皂泡样透光区，下颌骨有时可见下齿槽神经管增粗，扩张呈喇叭口状。五、脉管性疾病“肥皂泡”

“蜂窝状”

(二)脉管畸形【临床表现】5.淋巴管畸形：--过去称为淋巴管瘤,--是淋巴系统的发育畸形。--根据临床特征和组织学结构分为微囊型和大囊型两类五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】5.淋巴管畸形：(1)微囊型:--包括传统分类中的毛细管型及海绵型淋巴管瘤。--淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。--在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】5.淋巴管畸形：(1)微囊型:--发生于面部、唇、下颌下区的深部微静脉畸形，常使患处显著肥大畸形，引起颌骨畸形等。--舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起，并呈巨舌症。--在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】5.淋巴管畸形：(2)大囊型:--囊肿型或囊性水瘤。--多见婴幼儿，颈后和下颌下三角为好发部位--病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。可穿刺透明、淡黄色水样液体--位移动试验阴性，但透光试验阳性

透光试验阳性五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【临床表现】6.混合型脉管畸形：在一种类型以上者微静脉畸形与淋巴管畸形同时存在动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【诊断】根据病史和各类临床表现，表浅脉管畸形不难诊断位置较深者，可借体位移动试验、穿刺、超声、囊腔造影、MRI/MRA作出诊断五、脉管性疾病

(二)脉管畸形【治疗】

脉管畸形不会自行消退，需要明确诊断和分类，及时采取相应的治疗。1.微静脉畸形：激光治疗2.静脉畸形：可采用激光治疗、硬化治疗和手术治疗。以硬化治疗为主，常用的硬化剂有博莱霉素(平阳霉素)、无水乙醇等五、脉管性疾病

(二)脉