2024年中国重症肌无力专家共识题库

中国重症肌無力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌無力（myasthengravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，重要累及神經肌肉接頭突触後膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。【病因】自身免疫、被動免疫（临時性新生儿重症肌無力）、遗传性（先天性肌無力综合征）及药源性（D-青霉胺等）原因。重症肌無力在各個年龄阶段均可发病，发病率展現双峰現象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女為3:7），在40-50岁之间男女发病率相称，在50岁之後，男性发病率略高于女性（男:女為3:2）。【临床体現和分类】1．临床体現某些特定的横纹肌群体現出具有波動性和易疲劳性的肌無力症状，一般眼外肌受累最常見，晨轻暮重，持续活動後加重、休息後可缓和。眼外肌無力所致非對称性上睑下垂和双眼复视是MG最為常見的首发症状（見于50%以上的MG患者），還可出現交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活動障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出現构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌為著。肢体各组肌群均可出現肌無力症状，以近端為著。呼吸肌無力可致呼吸困难、发绀等。2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，無其他肌群受累和電生理检查的证据。Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，一般無咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。Ⅲ型：重度激進型，起病急、進展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，六個月内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢進展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。Ⅴ型：肌萎缩型，起病六個月内可出現骨骼肌萎缩。【辅助检查】1．药理试验：甲基硫酸新斯的明试验時，成人皮下注射1-1.5mg，可同步皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；小朋友可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超過1mg。注射前可参照重症肌無力临床绝對评分原则（見表1）。记录一次單项肌力状况，注射後每10分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最明显時的單项绝對分数，根据公式计算相對评分。相對评分=（试验前该项记录评分-注射後每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作為试验成果鉴定值。其中<25%為阴性，25%-60%為可疑阳性，>60%為阳性。2．電生理检查：①低频反复電刺激（RNS）：使用低频反复電刺激（2-5Hz），常规检查面、腋、尺神經，持续時间為3秒，成果判断用第4或5波与第1波相比，波幅衰竭50%以上。服用胆碱酯酶克制剂的患者需停药8-12小時後做此项检查。②單纤维肌電图（SFEMG）：使用特殊的單纤维针電极通過测定“颤動”（Jitter）研究神經-肌肉传递功能，“颤動”一般15-20微秒；超過55微秒為“颤動”增宽，一块肌肉记录20個“颤動”中有2個不小于55毫秒则為异常。3．血清學检查：①乙酰胆碱受体（AChR）抗体：约在30-50%的單纯眼肌型重症肌無力患者血中可检测到AChR抗体，约在80-90%的全身型重症肌無力患者血中可检测到AChR抗体。抗体检测阴性者不能排除重症肌無力的诊断。②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：约在50%的乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌無力患者血中可检测到抗-MuSK抗体。其他患者也許存在某些神經肌肉接頭未知抗原的抗体或因抗体水平/亲和力過低既有手段無法检测的抗体。③抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。重症肌無力患者伴有胸腺瘤或病情较重且對治疗不敏感的患者此类抗体阳性率较高。4．胸腺影像學检查：约15%左右的重症肌無力患者同步伴有胸腺瘤，约60%重症肌無力患者伴有胸腺增生；纵膈CT胸腺瘤检出率可达94%；约20-25%胸腺瘤患者出現重症肌無力症状。【诊断与鉴别诊断】1．诊断（1）临床特性：某些特定的横纹肌群肌力体現出波動性和易疲劳性，一般以眼外肌最常受累，肌無力症状晨轻暮重，持续活動後加重，經休息後缓和。（2）药理學特性：皮下注射胆碱酯酶克制剂甲基硫酸新斯的明後，以改善最明显時的單项绝對分数计算相對评分，各單项相對评分中有一项阳性者，即定為新斯的明试验阳性。（3）電生理學特性：低频反复频率刺激可使波幅衰竭50%以上；單纤维肌電图测定的“颤動”增宽。（4）血清學特性：可检测到AChR抗体，或抗-MuSK抗体。临床也許：經典的临床特性、同步具有药理學特性和/或電生理學特性，并排除其他也許疾病。临床确诊：在临床也許的基础上，同步具有血清學特性。2．鉴别诊断（1）眼肌型重症肌無力的鉴别诊断：見表2。（2）全身型重症肌無力的鉴别诊断：見表3。表1：重症肌無力临床绝對评分原则项目绝對评分原则0分1分2分3分4分上睑無力评分（左、右眼分别计分）平视正前方時上睑遮挡角膜水平為11-1點平视正前方時上睑遮挡角膜水平為10-2點平视正前方時上睑遮挡角膜水平為9-3點平视正前方時上睑遮挡角膜水平為8-4點平视正前方時上睑遮挡角膜水平為7-5點上睑疲劳试验评分（左、右眼分别计分）持续睁眼向上方注视，出現眼睑下垂的時间>60秒（以上睑遮挡角膜9-3點為原则）持续睁眼向上方注视，出現眼睑下垂的時间為31-60秒持续睁眼向上方注视，出現眼睑下垂的時间為16-30秒持续睁眼向上方注视，出現眼睑下垂的時间為6-15秒持续睁眼向上方注视，出現眼睑下垂的時间≤5秒眼球水平活動评分（左、右眼分别计分）同侧眼外展加内收露白毫米数之和≤2毫米同侧眼外展加内收露白毫米数之和為3-4毫米同侧眼外展加内收露白毫米数之和為5-8毫米同侧眼外展加内收露白毫米数之和為9-12毫米同侧眼外展加内收露白毫米数之和>12毫米上肢疲劳试验评分（左、右侧分别计分）双臂侧平举不小于120秒，出現上肢疲劳双臂侧平举不小于61-120秒，出現上肢疲劳双臂侧平举不小于31-60秒，出現上肢疲劳双臂侧平举不小于11-30秒，出現上肢疲劳双臂侧平举0-10秒，出現上肢疲劳下肢疲劳试验评分（左、右侧分别计分）仰卧位双下肢同步屈髋屈膝90次後不小于120秒出現下肢疲劳仰卧位双下肢同步屈髋屈膝90次後61-120秒出現下肢疲劳仰卧位双下肢同步屈髋屈膝90次後31-60秒出現下肢疲劳仰卧位双下肢同步屈髋屈膝90次後11-30秒出現下肢疲劳仰卧位双下肢同步屈髋屈膝90次後0-10秒出現下肢疲劳面肌無力评分正常闭目力稍差，埋睫征不全闭目力差，埋睫征消失闭目不能，鼓腮漏气撅嘴不能，面具样面容咀嚼、吞咽功能评分（×2）正常進食進普食後疲劳，時间延長，不影响每次進食量進普食後疲劳，時间延長，影响每次進食量不能進普食，只能進半流食鼻饲管進食呼吸肌功能评分（×2）正常轻微活動時气短平地行走時气短静坐時气短人工辅助呼吸表2：眼肌型重症肌無力的鉴别诊断病名病因症状和体征辅助检查新斯的明试验AchR-Ab检测電生理检查其他Miller-Fisher综合征属于Guillain-Barré综合征变异型急性眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失阴性阴性可有周围神經传导速度減慢脑脊液蛋白-细胞分离現象慢性進行性眼外肌麻痹（CPEO）属于线粒体脑肌病双侧無波動性眼睑下垂，可伴有近端肢体無力阴性阴性可有肌源性损害，部分可伴周围神經传导速度減慢血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断眼咽型肌营养不良（OPMD）属于進行性肌营养不良症可伴無波動性的睑下垂，斜视明显但無复视阴性阴性可有肌源性损害肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断眶内占位病变眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等眼外肌麻痹，可伴有結膜充血、眼球突出、眼睑水肿阴性阴性正常眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断脑干病变如滑車、外展和部分動眼神經麻痹、核间性眼肌麻痹、一种半综合征等眼外肌麻痹，可伴有對应的中枢神經系统症状和体征阴性阴性脑干诱发電位可有异常頭颅MRI检查有助于诊断Graves眼病属于自身免疫性甲状腺病限制性眼外肌無力不伴眼睑下垂，可有眼睑退缩症状阴性阴性正常眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢進或減退表3：全身型重症肌無力的鉴别诊断病名病因症状和体征辅助检查新斯的明试验AchR-Ab检测電生理检查其他Guillain-Barré综合征免疫介导的急性炎性周围神經病弛缓性肢体肌肉無力，腱反射減低或消失，無病理反射阴性阴性运動神經传导潜伏期延長、速度減慢、传导阻滞、异常波形离散等脑脊液蛋白细胞分离現象慢性炎性脱髓鞘性多发性神經病（CIDP）免疫介导的慢性运動感覺周围神經病弛缓性肢体肌肉無力，套式感覺減退，腱反射減低或消失，無病理反射阴性阴性运動、感覺神經传导速度減慢、传导阻滞、异常波形离散等脑脊液蛋白细胞分离現象Lambert-Eaton综合征免疫介导的累及神經肌肉接頭突触前膜電压依赖性钙通道的疾病肢体近端無力、易疲劳，患肌短暂用力後肌力有所增强，持续收缩後又成病态疲劳部分有阳性反应阴性低频反复電刺激使波幅減低，高频反复電刺激可使波幅增高多继发于小细胞肺癌，也可并发于其他惡性肿瘤進行性脊肌萎缩（PSMA）属于运動神經元病的亚型弛缓性肢体肌肉無力和萎缩、肌束震颤、腱反射減低或消失，無病理反射阴性阴性呈神經源性损害，可有明显的纤颤電位、运動單位減少和巨大電位可有肌酶轻度增高，肌活检為神經源性损害進行性肌营养不良症（PMD）原发于肌肉组织的遗传病進行性加重的弛缓性肢体肌肉無力和萎缩，腱反射減低或消失，無病理反射阴性阴性呈肌源性损害肌酶升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断（续上表）病名病因症状和体征辅助检查新斯的明试验AchR-Ab检测電生理检查其他多发性肌炎多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变進行性加重的弛缓性肢体肌肉無力和疼痛，無病理反射阴性阴性呈肌源性损害肌酶明显升高、肌肉活检有助于诊断肉毒中毒肉毒杆菌毒素累及神經肌肉接頭突触前膜所致疾病病前有進食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔扩大和對光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼無力，肢体對称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌部分有阳性反应阴性低频反复電刺激無明显递減，高频反复電刺激可使波幅增高或無反应，取决于中毒程度對食物進行肉毒杆菌分离肌毒素鉴定有机磷中毒（中间期肌無力综合征IMS）有机磷类化合物克制乙酰胆碱酯酶所致疾病病前有明确的毒物接触史，可出現胆碱能危象，吞咽、构音、咀嚼無力，肢体弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌，腱反射減低或消失部分有阳性反应阴性高频反复電刺激可出現类重症肌無力样波幅递減現象多于有机磷类化合物急性中毒後1-7天出現蛇咬伤神經毒素作用于神經肌肉接頭突触前膜，产生肉毒杆菌毒素样作用，或作用于神經肌肉接頭突触後膜，产生箭毒样作用病前有明确的蛇咬伤史，可出現吞咽、构音、咀嚼無力，肢体弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌部分有阳性反应阴性反复频率刺激可出現类肉毒中毒或类重症肌無力样变化通過齿痕初期判断，通過血清學检测初期确诊【治疗】1．药物治疗（1）胆碱酯酶克制剂治疗溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶克制剂，用于改善临床症状，是所有类型重症肌無力的一线用药，尤其是新近诊断患者的初始治疗，并可作為單药長期治疗轻型患者（C级推荐，Ⅲ类证据）。其使用剂量应個体化，不适宜單独長期使用，一般应配合其他免疫克制剂或/和免疫调整剂联合治疗。药名常用量持续時间等效剂量（mg）使用方法甲基硫酸新斯的明1.0-1.5mg/次0.5-1小時1.0注射溴化吡啶斯地明90-720mg/天2-8小時120.0口服溴化新斯的明22.5-180mg/天3-6小時30.0口服美斯的明60mg/天4-6小時10.0口服（2）免疫克制和调整药物①糖皮质激素：需要使用免疫克制剂治疗的重症肌無力患者，口服糖皮质激素，如强的松等是一线选择药物，可以使70-80%的患者得到缓和或明显改善（D级推荐，Ⅳ类证据）。联合使用双磷酸盐类药物或抗酸药物可以減少骨质疏松、胃肠道并发症（Ⅳ类证据）。口服强的松可從0.5-1mg/kg/d晨顿服開始，视病情变化状况调整。如病情稳定并趋好转，可维持4-16周後逐渐減量，每2-4周減5-10mg，至20mg後每4-8周減5mg，直至隔曰服用最低有效剂量。如病情危重，可使用糖皮质激素冲击，期间须严密观测病情变化，因糖皮质激素可使肌無力症状在4-10天内一過性加重并有也許促发肌無力危象。甲基强的松龙使用措施為1000mg/天，持续静脉注射3天，然後改為500mg静滴2天，或者地塞米松10-20mg/天，持续静脉注射1周後改為强的松1mg/kg/d晨顿服。症状缓和後，维持4-16周後逐渐減量，每2-4周減5-10mg，至20mg後每4-8周減5mg，直至隔曰服用最低有效剂量。药名相称抗炎作用（mg）潴钠作用等效剂量（mg）氢化考的松1.0++30.0考的松0.8++25.0强的松4.0+5.0甲基强的松龙5.0-5.0地塞米松30.0-0.75②硫唑嘌呤：硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比單用糖皮质激素效果更好（A级推荐，Ⅰ类证据），單独使用硫唑嘌呤時虽有免疫克制作用但不及糖皮质激素（Ⅲ类证据）。多于使用後4-12個月起效，6-24個月後到达最大疗效。其使用措施為：小朋友1-3mg/kg/d，成人2-4mg/kg/d分2-3次口服，可長期使用。③甲氨蝶呤：重要用于一线免疫克制药物無效的患者，但目前缺乏在重症肌無力患者中使用的证据。其使用措施為：20-50mg静脉滴注，每4天1次，连用2-4周。④环磷酰胺：重要用于糖皮质激素与硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环孢菌素联合使用不能耐受或無效的患者。与糖皮质激素联合使用可以明显改善肌無力症状，并減少糖皮质激素使用剂量（B级推荐，Ⅱ类证据）。其使用措施為：成人1000mg静脉滴注每5天1次，200mg静脉滴注每周2-3次，或100mg/d口服，直至總量10g；小朋友3-5mg/kg/d（不不小于100mg）分2次口服，好转後減量，用2mg/kg/d维持（不不小于50mg）。⑤环孢菌素：重要用于硫唑嘌呤不能耐受或無效的患者。可以明显改善肌無力症状，并減少血中乙酰胆碱受体抗体的浓度（B级推荐，Ⅱ类证据）。其使用措施為：6mg/kg/d口服12個月。⑥霉酚酸酯：可以试用于硫唑嘌呤不能耐受或無效的患者，但其在重症肌無力患者中的治疗作用未經明确证明（B级推荐，Ⅱ类证据）。⑦FK506：病例报道和小的開放性研究表明可以改善临床症状，试用于临床症状控制不好，尤其是RyR抗体阳性患者（C级推荐，Ⅲ类证据）。⑧针對白细胞抗原的抗体治疗：病例报道使用针對不一样淋巴细胞亚群的單克隆抗体，如抗CD20抗体和抗CD4抗体，可以改善难治性重症肌無力患者的症状（Ⅳ类证据），但在推荐之前仍需更多的证据。在使用上述免疫克制剂時定期检查肝、肾功能和血常规。假如免疫克制剂對肝、肾功能和血常规影响较大，如转氨酶升高或白细胞、血小板減少较明显，则应停用或者选用其他药物。（3）静脉注射用丙种球蛋白：使用适应症与血浆互换相似，重要用于病情急性進展患者、胸腺切除术前准备、以及作為辅助用药。与血浆互换疗效相似但副作用更小（A级推荐，Ⅰ类证据）。在稳定的中、重度患者中反复使用并不能增長疗效或減少糖皮质激素的使用量（Ⅰ类证据）。多于使用後10-15天起效，作用可持续约60天或更長。其使用措施為400mg/kg/d，持续静脉注射5天。（4）血浆互换：合用于短期治疗，重要用于病情急性進展患者、肌無力危象患者、肌無力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及免疫克制治疗初始阶段（B级推荐，Ⅳ类证据）；長期反复使用并不能增長遠期疗效（B级推荐，Ⅰ类证据）。一般1周内起效，持续1-3個月。血浆互换第一周隔曰1次，共3次，其後每周1次。互换量每次用健康人血浆1500ml和706代血浆500ml。需要注意的是在丙种球蛋白使用後三周内不進行血浆互换。（5）胸腺摘除手术治疗：确诊胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术，而不考虑重症肌無力的严重程度，初期手术治疗可以減少肿瘤扩散的風险（A级推荐）。對于不伴有胸腺瘤的重症肌無力患者，轻型者（Osserman分型Ⅰ-Ⅱ）不能從手术中获益，而相對较重患者（Osserman分型Ⅱb-Ⅳ）尤其是全身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌無力患者则也許在手术後临床症状得到改善或缓和（B级推荐，Ⅱ类证据）；對于MuSK抗体阳性的重症肌無力患者，胸腺摘除手术對肌無力的疗效不佳；而對于乙酰胆碱受体抗体和MuSK抗体均為阴性的全身型重症肌無力患者，也应初期行胸腺摘除手术治疗。未成年重症肌無力患者胸腺摘除手术仍存在争议。（6）放射治疗：①胸腺放射治疗：其作用机制与胸腺摘除相似，但其疗效并不愿定，并也許导致胸腺邻近组织损伤，副作用较大，国际上已弃用，国内仍有部分單位使用。②全身放射治疗：合用于严重耐药而行胸腺摘除的重症肌無力患者，照射量0.1Gy，每周3次，總量1.8-2.3Gy。（7）其他：呼吸肌训练和在轻型重症肌無力患者中進行力量锻炼，可以改善肌力（C级推荐，Ⅲ类证据）。提议患者控制体重、限制平常活動、注射季节性流感疫苗等。2．治疗措施的选择确诊為重症肌無力的患者，应予以乙酰胆碱酯酶克制剂治疗；如患者合并有胸腺瘤应行胸腺摘除手术；乙酰胆碱受体抗体阳性且對乙酰胆碱酯酶克制剂治疗不敏感的全身型患者，也可考虑在发病1年内行胸腺摘除手术。對于肌無力症状進行性加重的重症肌無力患者，应使用免疫克制剂，推荐联合使用强的松和硫唑嘌呤，并加用双磷酸盐类药物或抗酸药物減少骨质疏松、胃肠道并发症；對于這一方案無效或不能耐受的患者，可以使用其他的免疫克制剂。（1）不一样类型重症肌無力患者的药物选择。①單纯眼肌型重症肌無力：任何年龄均可起病，相對的发病高峰是拾岁之前的小朋友和四拾岁之後的男性，超過50%的重症肌無力患者以單纯眼肌型起病，患者病初可使用胆碱酯酶克制剂治疗，剂量应個体化，假如疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲基强的松龙冲击治疗。近年来回忆性研究表明，口服糖皮质激素，如强的松等，治疗新发的單纯眼肌型重症肌無力患者，相比于單纯使用抗胆碱酯酶药物或没有治疗者，可以明显改善眼部症状，并有效地防止向全身型重症肌無力转化，但目前仍然缺乏前瞻性随机對照的研究成果。②全身型重症肌無力：只用胆碱酯酶克制剂局限性以完全改善症状，需要在应用胆碱酯酶克制剂的基础上，联合使用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢菌素等免疫克制剂治疗。部分全身型重症肌無力患者需要甲基强的松龙冲击治疗，其中有部分患者在冲击過程中病情出現一過性加重，甚至需行气管插管或气管切開，因此在治疗過程中要严密观测病情变化。經甲基强的松龙冲击治疗後疗效仍欠佳者，考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。③重症肌無力危象：呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难状态，危及生命，应予以积极急救治疗，严密监测動脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压状况，并判断是肌無力危象還是胆碱能危象（見表4）。如為肌無力危象，应酌情适量增長胆碱酯酶克制剂剂量，直到安全剂量范围内肌無力症状改善满意為止；如不能获得满意疗效時考虑甲基强的松龙冲击；部分患者還可考虑同步应用血浆互换或大剂量丙种球蛋白冲击。如為胆碱能危象，应尽快減少或者停用胆碱酯酶克制剂，一般5-7天後再次使用，從小剂量逐渐加量，并可酌情使用阿托品。經以上药物治疗後仍有肌無力危象或胆碱能危象，動脉血气分析血氧饱和度和二氧化碳分压無明显改善的患者，应积极行人工辅助呼吸，包括气管插管和气管切開、正压呼吸。近年来，肌無力危象或胆碱能危象患者在药物治疗期间，同步应用無创正压呼吸，获得满意疗效，可使部分患者防止气管插管或者气管切開。气管插管或气管切開後人工辅助呼吸的重症肌無力患者為尽快改善呼吸肌無力可继续使用药物治疗，同步加强护理，定期雾化、拍背、吸痰，防治肺部感染，通過辅助呼吸模式的逐渐调整尽早脱离呼吸机。表4：肌無力危象和胆碱能危象的鉴别诊断

肌無力危象胆碱能危象心率心動過速心動過缓肌肉肌肉無力肌肉無力和肌束震颤瞳孔正常或变大缩小皮肤苍白、可伴发凉潮紅、温暖腺体分泌正常增强新斯的明试验肌無力症状改善肌無力症状加重（2）特殊人群的重症肌無力患者药物选择①老年重症肌無力患者：多数伴有胸腺瘤，少数伴有胸腺增生。在药物治疗時应注意患者与否有骨质疏松、糖尿病、高血压、動脉粥样硬化及心動過缓等状况。使用糖皮质激素時可加重糖尿病和高血压病情；使用大剂量丙种球蛋白時则也許变化患者血液動力學，影响心脑血液循环、注意防止血栓形成；胆碱酯酶克制剂可致心定過缓或原有的心動過缓加重。②育龄和妊娠重症肌無力患者：育龄期重症肌無力患者怀孕後對症状有何影响目前尚無明确定论。部分育龄期重症肌無力患者怀孕後症状缓和，也有报道怀孕後重症肌無力症状加重。重症肌無力患者怀孕期间仍需继续使用胆碱酯酶克制剂、糖皮质激素及免疫克制剂等药物，這些药物有也許會影响胚胎的正常发育。③婴幼儿重症肌無力患者：中国婴幼儿重症肌無力患者多数是單纯眼肌型，全身型较為少見。约25%的單纯眼肌型重症肌無力患儿通過合适治疗後可完全治愈，無需長期服药。單纯眼肌型重症肌無力患儿一般單独使用胆碱酯酶克制剂可以控制症状，若疗效不满意時可考虑短期使用糖皮质激素。因考虑對血象及骨髓的克制作用，一般不主张使用免疫克制剂。婴幼儿重症肌無力患者經药物治疗疗效不满意時，可考虑行胸腺摘除手术，一般选择手术的年龄為18周岁以上。④临時性新生儿重症肌無力：是由重症肌無力母亲所产新生儿发生的重症肌無力，因母体内乙酰胆碱受体抗体經母婴垂直传播致病，患儿出生後数小時到数天内出現重症肌無力症状，其临床体現和電生理检查与一般重症肌無力相似。疾病具有自限性，病程中须严密监测，一般無需特殊处理，如症状不严重可使用胆碱酯酶克制剂治疗，必要時可進行血浆互换治疗⑤先天性重症肌無力患者：由非重症肌無力母亲所生孩子患有重症肌無力，较為罕見，约占重症肌無力患者1%，多有家族史，呈常染色体隐性遗传，2岁此前起病，進行性加重。包括家族性婴儿重症肌無力、先天性终板乙酰胆碱脂酶克制剂缺乏、先天性终板乙酰胆碱受体缺乏和慢通道综合症。处理原则与一般重症肌無力患者相似。⑥重症肌無力患者合并胸腺瘤或胸腺增生：合并胸腺瘤的重症肌無力患者应初期行胸腺摘除治疗，合并胸腺增生的重症肌無力患者应根据临床分型和有关检查判断与否选择胸腺摘除治疗。术前应做好充足的内科治疗准备，规定重症肌無力临床症状相對稳定，以免诱发肌無力危象。维持原有胆碱酯酶克制剂使用剂量，尽量不用或少用糖皮质激素，以免伤口感染和不易愈合。對于病情较重無法手术或長期使用免疫克制药物且不能減量患者，术前必要時可先作血浆互换或大剂量丙种球蛋白冲击治疗，以利于病情迅速缓和和改善药物使用状况。⑦重症肌無力患者合并其他疾病：重症肌無力患者可以合并Graves病、多发性肌炎、多发性硬化、干燥综合症、周期性麻痹、Hashimoto病、类風湿性关节炎、系统性紅斑狼疮、Guill