儿内科诊疗常规

特发性血小板减少性紫癜【根底】定义特发性血小板减少性紫癜〔ITP〕是由于循环血液中抗血小板抗体的存在，导致血小板破坏增加而引起的单纯性血小板减少可在6个月内缓解的，临床上称之为急性，在6个月内血小板计数少于150000/mm3的，称之为慢性病理学/病理生理学1.抗体产生的原因尚不清楚，但假设抗体是在对外来抗原或血小板膜有交叉作用的药物的反响过程中产生的2.最常鉴定出的血小板抗体石抗糖蛋白Ⅱb/Ⅲa的特异性抗体3.血小板被抗体包裹，并被脾脏和其它网状内皮器官中的巨噬细胞识别，进而被破坏4.骨髓通过增加血小板的生成来代偿被破坏的血小板遗传学未说明流行病学1.ITP是儿童期最常见的获得性血小板疾病2.15岁以下儿童的发病率约为4/100000~8/1000003.在儿童期ITP中，男女发病率同等〔在慢性ITP中，男：女比率为1:3〕4.诊断为急性ITP的顶峰年龄为2~5岁。缺乏1岁的幼儿或10岁以上的儿童更多可能形成慢性ITP并发症1.颅内出血〔ICH〕的发生率为1/1000，并且是患ITP儿童的主要死因—颅内出血几乎只发生于血小板计数少于20000/mm3时〔常低于10000/mm3〕并且可能是自发性的，没有外伤史—传统上认为ICH更常发生于疾病的早期，但最近的文献称，ICH可发生于任何时间2.其它部位的明显出血〔如胃肠道、视网膜〕已有报道，但非常少见预后1.急性ITP患者预后极好，慢性ITP较难治疗，因此，发生出血并发症的危险性增加2.不可能预测谁的急性ITP可得到缓解，谁会持续为慢性ITP3.慢性ITP较高的发病率与潜在疾病有关，如系统性红斑狼疮、HIV或埃文思综合征【鉴别】1.血小板破坏增加所致的血小板减少：如溶血性尿毒症综合征〔HUS〕、血栓形成性血小板减少性紫癜〔ITP〕、假体引起的机械性消耗〔心脏瓣膜或血管移植物、导管〕、DIC、脓毒症、血管炎、卡-梅综合征〔血管畸形伴血小板消耗〕、脾功能亢进、肝素诱导的血小板减少2.血小板生成减少引起的血小板减少：如骨髓浸润〔白血病、淋巴瘤和其它恶性肿瘤〕、药物诱导和骨髓抑制〔如化疗〕、再生障碍性贫血、病毒〔如EBV、HIV〕诱导的抑制、冯·威勒布兰特病Ⅱb型、由非辐射引起的血小板减少综合征、范科尼贫血、伯-苏综合征、威-奥综合征、May-Hegglin异常、遗传性血小板减少症〔X连锁或AD〕、某些代谢性和染色体疾病3.在实验室检查中血小板的凝集或巨血小板能人为地减少仪器得到的血小板计数。检查血涂片以便进一步证实【资料收集】病史1.儿童急性发病，有时一夜之间就形成了瘀点或紫癜。不伴有苍白、疲劳、体重下降或持续性发热2.一半的病例在发病前1~3周有病毒感染史〔尤其是水痘，也可以为EBV、CMV〕3.询问有无寻常青肿、瘀点和紫癜，尿或粪便中有无出血，鼻出血，刷牙时牙龈出血以及4.神经状态的任何改变5.最近的疫苗接种情况，特别是MMR疫苗6.用药史，主要是抗血小板作用的药物〔如ASA、癫痫药物、肝素〕7.其它自身免疫疾病的证据〔如类风湿或胶原血管的病症、甲状腺病、溶血性贫血〕8.出血性疾病的家族史通常是阴性的，询问家庭中自身免疫病的情况特殊问题应询问出HIV的危险因素，因为儿童ITP样的血小板减少可以使HIV的一种表现【体格检查】1.凝集的瘀点或大片的青肿在皮肤上非常明显2.口咽部紫癜、鼻孔内有干的血液或血凝块3.体格检查其他方面应该是正常的4.如果有苍白、黄疸、淋巴结病、骨痛、关节炎或器官肿大〔5%~10%的病例可有轻度脾大〕，应考虑其他诊断5.所有病人都应进行眼底检查【实验室检查】检查根据单一的血小板减少，而没有其他的实验室检查异常或体格检查异常〔除了出血〕，就可诊断CBC发现血小板计数减少，而WBC计数和血红蛋白正常〔如果存在继续出血，那么可能有轻度贫血〕进行外周血图片检查以鉴别血小板凝集与真正的血小板减少。有些可见的血小板是增大的。血涂片其它方面的检查是正常的，没有红细胞碎片，没有球形红细胞，没有外周原始细胞血小板计数经常少于20000/mm3〔慢性ITP趋向大于30000/mm3〕PT和PTT是正常的，出血时间延长，但这些检查是非必需的直接抗球蛋白试验〔DAT〕以排除同时存在的自身免疫性RBC溶解病对亚组病人，包括年龄较大的女孩、慢性ITP病人和疑心有自身免疫疾病者，应进行抗核抗体〔ANA〕检查如果确认有HIV危险因素，应进行HIV检查是否需要进行骨髓抽吸检查尚存在争议，但在血小板计数较低时，这项检查也是平安的—如果出现贫血，WBC计数异常，外周血涂片发现有白血病性原始细胞或器官肿大，黄疸、淋巴结病，那么需要进行骨髓检查—大多数血液病学家在用皮质类固醇治疗前，都做骨髓抽吸检查骨髓检查发现巨核细胞数量正常或增加，而其他方面的形态和细胞构成正常检测有无血小板相关抗体〔直接或间接地〕并未证实临床意义对较复杂的病人，假设疑心为慢性ITP，那么需检测血小板相关的IgG【治疗方法】哪些病人需要治疗尚有争议。美国血液学会提出的治疗准那么包括—有致命性出血的任何病人—血小板计数大于20000/mm3并有出血表现〔如粘膜出血〕的任何病人—血小板计数小于10000/mm3的任何病人积极学走路的小孩或有外伤危险的孩子通常需要治疗内科治疗可阻碍抗体介导的血小板清楚，并急剧升高血小板计数，但是，并不能改变长期的病程年长的儿童假设没有严重出血，只进行观察就可以了，但要进行充分的监督和随访防止使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、布洛芬和抗组胺的寒性药物注意防止创伤：限制活动，戴头盔，在床周围放上软垫教育父母观察ICP的病症和体征急性ITP的治疗皮质类固醇：80%有效，在72小时内血小板计数可超过20000/mm3。最常见的用法是口服强的松，2mg/(kg·d)，在2~4周内，逐渐减量。优点：用药方便〔口服、门诊〕、本钱低。副作用：喜怒无常、体重增加、食欲大大增加。缺点：在类固醇开始治疗前，许多血液学专家需要做骨髓抽吸检查以排除白血病。长期类固醇治疗有严重的副作用静脉内应用免疫球蛋白〔IVIG〕：通常的用量为1g/(kg·d)，静注，如果反响缓慢或没有反响，那么应经常反复使用。优点：在较短的时间内，使血小板计数上升到20000/mm3以上〔24小时〕，骨髓抽吸可以延迟进行。缺点：本钱高，输注时间长〔6~8小时〕过敏反响，10%~30%的病例有无菌性脑膜炎伴严重头痛，50%~75%的病例头痛、恶心、呕吐或发热。可预先给予对乙酰氨基酚和苯海拉明抗-D免疫球蛋白〔Win-Rho〕：用含有抗Rh(D)抗原的抗体浓集RBC，这样可封闭脾脏内巨噬细胞上的Fc段受体；因此仅用于Rh(+)的病人。计量为50~75μg/kg，在几分钟内静注完。抗-D比静注IG廉价，但比类固醇价格贵。过敏性副作用的发生率比静注IG低〔10%〕，并且不引起无菌性脑膜炎。可导致轻度溶血伴暂时性血红蛋白降低1~2g/dL慢性ITP的治疗一般来说，慢性ITP的孩子很少有出血的表现，只能经常性观察—脾切除：约有70%的病人会完全缓解，未发现有手术的术前征兆。缺点：手术发病和脾切除后荚膜微生物会引起脓毒症的危险性〔处理方法包括接种抗流感嗜血杆菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌的疫苗，并终生预防性地使用青霉素〕—内科治疗：静注IG、皮质类固醇或抗-D免疫球蛋白、免疫抑制剂〔硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素〕、长春新碱、丹那唑以及单克隆抗Fc受体。对于难治性病例，可采用血浆除去法和葡萄球菌蛋白A吸附法，出去血液中的抗体，并已取得有限的成功致命性出血目的是制止出血。输入的血小板会像原来的血小板一样被破坏掉，但它有助于止血。可同时给予IVIG。在致命性出血治疗期间，经常需要多种形式的治疗，有时需要紧急脾切除。血浆除去法也是有效的【随访】自发性康复师正常的〔60%在3个月内，80%在6个月内，90%在一年内〕，与重大出血相关的发病率与死亡率是极低的〔<5%〕在慢性ITP的病人中，在诊断后长达10~20年内，20%病例血小板减少会自发性缓解【问题解答】问：为什么血小板输注不能用于增加血小板计数？答：可观察到输注的血小板被迅速破坏掉，并不会是血小板计数增加问：在再一次病毒感染后，ITP会再发吗？答：仅有一少局部病人会再发问：在血小板计数恢复正常前，怎样限制活动？答：对血小板计数极低的儿童，常用的限制活动的方法是防止单腿一直站立问：多长时间应检查一次血小板计数？答：早期应随访对治疗的应答。以后，在复发危险很高的时期内〔如类固醇减量后〕进行计数，此后，每月计数一次，直至看到血小板计数正常。缓解后，只在临床上疑心有复发性血小板减少时，再进行血小板计数。问：由于治疗逐渐停止〔4~5周〕而出现的血小板计数下降，这时能反复给予静注IG或抗-D免疫球蛋白吗？答：是的。有些慢性ITP病人要每月一次静注IG治疗，连续几年都没有问题。如果血小板计数降低，皮质类固醇也可再开始使用。婴儿痉挛【根底】定义婴儿痉挛是指肌阵挛发作，通常成簇发生，伴有典型的EEG图：电位高，无序减慢，多病灶峰以及明显的不同步性〔成为高度节律失常〕。发生屈肌、伸肌、混合型的屈肌/伸肌以及静止/运动的不自主动作突发。婴儿痉挛、高度节律失常以及智力发育缓慢联合出现，这称之为韦斯特综合征。婴儿痉挛可分为能确定特异病因的有病症痉挛，和没有发现潜在病因的隐原性痉挛病因结节性硬化唐氏综合征伊卡第综合征代谢性疾病〔先天性乳酸酸中毒、PKU〕几乎出生前或围生期脑损伤的任何病因都可导致婴儿痉挛，包括脑膜炎、缺氧缺血性损伤、尿毒症以及先天性感染。遗传学先证者的家属成员癫痫发病率较高，提示为多因素遗传。结节性硬化可以使散发性或常染色体显性遗传。流行病学活产儿发病率为0.25/1000~0.42/1000。发病顶峰年龄为4~9个月；通常在1岁以前发病。男孩比女孩往往更容易受累。相关疾病宫内感染脑畸形围生期窒息产前/围生期中风伦-格综合征CNS感染脑室内出血脑核黄疸症以上提高的遗传性疾病40%的婴儿的痉挛是阵发性的【预后】婴儿痉挛的发育性预后差。约65%~90%的病人在初次诊断时就有发育延迟，也许这些孩子只有10%能获得正常的认知、身体和教育的发育。患有婴儿痉挛的孩子中。有55%~65%继续开展成其它癫痫类型，23%~50%形成伦-格综合征。隐原性痉挛组的病人预后较好，40%可有正常的认知发育，并且经长期随访，不再有癫痫发作。【鉴别】非癫痫性疾病：良性肌痉挛、与胃食管反流相关的体位、震颤小发作婴儿肌阵挛性癫痫—良性—严重肌阵挛性癫痫〔早期婴儿癫痫性脑病或EIEE〕【资料收集】1.产前或围生期病史，包括—母亲的年龄—妊娠并发症—围生期疾病2．应询问有无TS家族史或以前的孩子有无婴儿痉挛史需要详细询问发育史以确定先前存在的任何发育延迟详细地描述发作情况，有助于鉴别痉挛与非癫痫性发作，然而这些疾病与婴儿痉挛在视觉上可能无法区分【体格检查】检查一般的生长参数，特别是头尾，因为小头说明先前存在脑异常，且预后较差在全身体格检查中，寻找畸形〔唐氏特征，伊卡第综合征中的视网膜缺损〕，提示有遗传异常，肝肿大提示有先天性代谢缺陷或先天性感染应进行仔细的皮肤检查，包括伍德光检查，以寻找神经皮肤疾病的证据。特别是与TS有关的低色素斑在神经系统检查中，要特别注意警觉水平，与年龄相称的发育标志的到达标准以及运动紧张性【实验室检查】根据EEG诊断：电位高，无序减慢，多病灶峰，明显的不同步性，称之为高度节律失常常规血液检查应包括电解质、钙、葡萄糖，但一般无阳性发现。染色体分析；代谢性检查，包括血液乳酸和丙酮酸、血清氨基酸和尿有机酸；TOUCH效价有助于鉴别潜在病因如果没有发现病因，可以行腰椎穿刺以寻找CNS感染或乳酸酸中毒的证据神经系统影像学检查对确定病因最有帮助，最好选择MRI检查，因为这项检查对异位和病灶解剖异常分辨率高，但是，与宫内感染有关的颅内钙化和TS采用的CT检查更为清楚患TS的婴儿应进行心脏评估、肾脏超声、遗传学咨询以及对其他家庭成员的评估婴儿痉挛可以使维生素B6依赖性癫痫的非典型表现〔见“治疗〞〕【治疗方法】通常认为促肾上腺皮质激素〔ACTH〕治疗婴儿痉挛最有效。一般开始剂量为150U/(m3·d)，肌注，连用1~2周，然后在1~6个月内逐渐减量直到停用。ACTH治疗的副作用包括库欣样外貌、易激惹、睡眠障碍、高血糖、高血压、电解质异常、肥厚性心肌病、免疫抑制、胃炎/GI出血、骨质疏松和生长障碍。对于由产前或围生期异常〔有病症的婴儿痉挛〕引起的婴儿痉挛，尚未证明ACTH治疗可影响婴儿以后的生长发育情况。替代治疗包括：topiramate[剂量为20~60mg/(kg·d)]，氯硝安定[0.1~0.15mg/(kg·d)]，苯巴比妥[3~6mg/(kg·d)]，丙戊酸[剂量为100mg/(kg·d)]，或强的松[2mg/(kg·d)]。由于在这个年龄组，采用丙戊酸会使致命性肝毒性的发生率增加，所以不常作为主要药物。应对所有的病人进行高剂量维生素B6〔100mg静注〕试验。在早期治疗中，可选择给予Vigabatrin[100~150mg/(kg·d)]，但是在美国尚未批准使用。【随访】ACTH治疗时需要进行每周一次随访，以监测血压、血糖、电解质、BUN/肌酸酐以及感染的体征。与ACTH有关的体重增加、库欣样外貌和易激惹/失眠等病症，随着药物的逐渐减量会逐渐消退注意用ACTH治疗的婴儿可发生高血压和出血性胃炎，必须由每周随访医生进行预测婴儿痉挛消退后可能意外发生其它癫痫疾病，需要用抗惊厥药轮流治疗【问题解答】问：婴儿痉挛可自发地消退吗？答：婴儿痉挛自发性消退曾被报道过，但很少见问：患特发性婴儿痉挛时，预测其预后将会怎样？答：由儿童神经病学家或儿童发育专家定期你进行评估，有助于发现运动或认知发育的延迟；对于特发性婴儿痉挛，EEG和任何其他实验室检查都不能提供预后信息。流行性感冒【根底】定义流行性感冒是以呼吸道、胃肠道和全身病症为特征的急性发热性疾病。由于全球发病率和死亡率很高，且很难预防，所以人们称此病为人类最糟糕的无法控制的瘟疫病因流行性感冒是由正粘病毒流感型A、B、C引起的。尚未报道流感病毒C是流感流行的一个病因。病理学/病理生理学流感病毒潜伏期为2~3天流感病毒侵入纤毛柱状上皮细胞，导致上呼吸道和下呼吸道的纤毛上皮层坏死以及继发的炎症反响肺炎是微生物直接侵入以及继发性细菌感染的结果流行病学虽然流行性感冒可累计所有年龄的人，但发病率和死亡率最高的是婴儿和老年人流感的流行几乎仅发生于冬季，约在指示病例出现后2周到达顶峰，并持续4~8周。在流行区，可有75%的学龄儿童受累流感病毒可通过气雾剂小滴以及直接或间接接触传播并发症继发性细菌感染〔10%的儿童〕：细胞性肺炎〔肺炎球菌或葡萄球菌〕、中耳炎、鼻窦炎原发性进行性病毒性肺炎：肺出血。发病率和死亡率均较高在恢复期，急性肌炎最常见，它与流感病毒B感染有关：横纹肌溶解、肌球蛋白尿、转氨酶水平升高雷海综合症：肝脂肪变性和弥散性脑病，更常与流感病毒B感染有关，然而也可发生于流感病毒A感染后。在急性期，与阿司匹林应用有关发热性惊厥药物中毒：流感病毒的感染可引起血清中某种药物水平的升高，这些药物经肝代谢〔如茶碱〕流感感染的严重病例，可出现罕见的后遗症，包括局灶性和弥散性心肌炎、弥漫性脑水肿、纵隔淋巴结坏死、突然死亡以及脑炎相关疾病咽炎喉气管炎〔哮吼〕支气管炎毛细支气管炎肺炎胃肠炎结膜炎【鉴别】感染1.病毒感染，包括但不局限于呼吸道合胞病毒〔RSV〕、副流感病毒、腺病毒2.化脓性链球菌感染3.年幼婴儿发生的细菌性脓毒症【资料收集】流感病毒感染引起的临床病症。根据受累个体年龄的不同而异婴儿和年幼儿童可出现高热和较严重的呼吸道病症许多年长儿童和成人受流感病毒感染后，被诊断为“病毒性呼吸道感染〞，而没有专门提及病毒的类型根据以前确诊的指示病例或特异性检查结果，如肌炎，常可作出流感感染的诊断病史突然发病，开始为干咳，鼻炎发热、头痛、厌食、不适、肌痛、咽喉痛、易激惹呼吸道主诉包括从轻度咳嗽到严重呼吸窘迫年幼儿童胃肠道主诉包括呕吐、腹泻和严重的腹痛【体格检查】咳嗽是主要的呼吸道体征，婴儿和小孩可表现为“犬吠样〞咳嗽〔哮吼〕鼻充血和结膜及咽部感染常见颈淋巴结病，儿童比成人更常见新生儿可出脓毒症：窒息、循环衰竭、瘀点有时可观察到全身斑块样或斑丘疹样皮疹流感感染恢复期并发的肌炎常局限于小腿腹侧肌和足底肌，或者说是其受累最严重。这些病人可表现为不能走路或用脚趾走路特殊问题哮喘或其他慢性肺病的病人、血液动力学明显改变的心脏病病人、免疫抑制的孩子以及目前正在爆发流感的地区旅游的人，均认为患严重疾病的危险性较高传播流感感染的危险性病人，包括医院职工，特别是与儿童或任何高危病人接触时；与高危病人的家庭接触，包括HIV患者以及居住在同一宿舍或同一机关的其他人流感病毒感染可能引发哮喘的加重【实验室检查】检查所有的标本应包括咽拭子和鼻咽部的冲洗物鼻咽局部泌物的病毒培养在2~6天内为阳性利用单克隆抗体进行快速免疫荧光检查，敏感性不同〔70%~100%〕，但特异性高〔100%〕。这些检查对检查流感病毒A更可靠，也可利用多聚酶连反响(PCR)测定感染的血清学证据，包括急性期和恢复期血清抗体效价的比拟。现在可利用ELISA来检测流感病毒影像学检查下呼吸道受累的病人进行胸部X线照相不能与其他病毒引起的下呼吸道感染区分开尽管呼吸道受累明显，但胸部X线片可能是正常的假阳性对流感病毒进行荧光抗体检查和培养〔“金标准〞〕有100%的特异性，因此使假阳性的试验结果几乎不存在注意流感病人白细胞计数可高、可低或正常分类计数变化太大以致对诊断无帮助流感感染严重的病例需要进行动脉血气分析，最好选用脉搏血氧定量测定，以评估动脉血氧合情况。偶尔有一些婴儿，X线照相没有发现下呼吸道感染的证据，却出现了窒息和肺功能迅速减退家庭检查ELISA成套器械可用于诊所内诊断流感A；但是这时还没够的数据说明这项检查的有效性要求严重病毒性疾病的诊断流行病指示病例的发现【治疗方法】大多数流感感染的病人需要支持性的口服水化、热退疗法以及常规减轻充血治疗慎用镇咳药，并应于孩子的年龄相适合紧急处理除了年幼的婴儿外，以前健康的孩子患流感时很少需要紧急处理湿化的空气，需要时还可用氧气，对大多数有流感呼吸道病症的病人是有帮助的对重度喉管炎或对高流量氧无反响的缺氧病人，需要另加呼吸道操作，包括气管内插管低血容量和外周循环不良的病因，对血管内扩充血容量反响良好药物对患有严重疾病的病人，或发生严重的疾病或并发症的危险性高的儿童，需要对流感进行化学治疗〔见“特殊问题〞〕盐酸金刚烷胺[9岁以下或<40kg：5mg/(kg·d)，1~2次服用；>40kg：200mg/d，分1~2次服用]，在体外有抗流感病毒A的活性。少数几项儿科研究说明，如果在病症发作48小时内，给予金刚烷胺，可有效地减轻病症的严重程度。金刚乙胺，是金刚烷胺的一种类似合成物，只允许做预防使用〔见“预防〞〕。对于缺乏1岁的婴儿或流感B型感染，尚未有一种获准的药物可供使用利巴韦林气雾剂已成功的用于治疗流感A型和B型；但是目前它尚未获准用于治疗儿童流感疗程应持续治疗直到临床病症改善明显，通常为2~7天矛盾肾功能不全的病人，金刚烷胺用量应减少，金刚烷胺的副作用包括失眠、头晕和注意力难以集中癫痫病人接受金刚烷胺治疗时，癫痫活动的危险性更高预防疫苗接种对高危个体和可能把流感感染传播给高危的个体，需要每年提供一次疫苗接种，这些人群已在“特殊问题〞所列举的病人中描述过正接受长期阿司匹林治疗的儿童应考虑进行疫苗接种，因为在阿司匹林应用、流感感染和雷海综合症之间有一定的联系化学预防对某些亚型的病人，建议使用金刚烷胺预防—接触流感A型的高危儿童：流感疫苗接种后不到2周〔见“特殊问题〞〕—免疫妥协的病人〔对疫苗反响不良〕—不能接受疫苗的高危病人〔对小鸡或鸡蛋有过敏反响〕—给高危人群提供住所，控制流感爆发金刚烷胺的预防用量和治疗剂量相同，对于体重超过20kg的儿童，也可采用100mg/d【随访】预期改善时间与流感感染有关的发热通常持续5天。发热短期后的复发并不一定意味着继发性细菌感染的发作咳嗽可持续达2周嗜睡或不适可持续2周流感A型通常比流感B型或C型持续时间更长体征观察继发性细菌感染的临床体征〔见“并发症〞〕早期病症改善后，出现精神状态或呼吸状态的恶化肌肉疼痛并有肌球蛋白尿注意表现为良性急性病毒性心肌炎的病人可有肌酸磷酸激酶〔CPK〕升高。但是，肌球蛋白尿的存在可提示为急性病毒性横纹肌溶解，对肾脏的破坏较大。这些病人应住院并监测是否有充分的水化【问题解答】问：患流感的孩子何时可以平安的返回日托所或学校？答：患流感的年长孩子，鼻腔分泌物散发病毒，从病症开始起可持续7天，年幼的孩子持续时间甚至更长。因此，患流感的年长孩子可在病状发作后1周返回学校，婴儿和刚学步的孩子应在家里待10~14天问：长期类固醇治疗的孩子可进行抗流感免疫接种吗？答：一般来说，因潜在疾病需要维持类固醇只来哦的孩子还应接受流感免疫接种。如果有可能，应在孩子使用最低剂量类固醇是进行接种，而不应该在高剂量治疗期间接种问：在每年进行疫苗接种的情况下，流感再发的概率有多大？答：流感疫苗接种在预防疾病方面的有效性大于70%，在预防因感染而死亡方面，有效性达90%以上腹股沟疝【根底】定义疝是指器官突出到解剖位置所在的腔室外。腹股沟疝是指内容物的一局部突出到腹股沟病因在睾丸移行到阴囊期间，睾丸鞘膜突是腹膜进入腹股沟的外突。睾丸鞘膜突正常应在出生后闭合，但有些人却留下一个潜在的腔隙，以致疝形成。腹股沟区肌肉和韧带局部薄弱以及腹内压增高都易于形成腹股沟疝病理学疝内容物被腹膜囊包裹并伴有腹股沟内的精索、血管和神经在女孩中，疝囊内为卵巢流行病学1%~3%的儿童有腹股沟疝；90%的腹股沟疝存在于男性。素因性因素包括：早产腹水慢性肺病骨盆和腹膜的先天性异常埃勒斯-当洛斯综合征并发症肠梗阻箝闭睾丸梗死肠缺血皮肤溃疡隐睾病〔并发症〕【鉴别】精原细胞瘤、畸胎瘤和其它睾丸肿瘤阴囊外伤阴囊水肿睾丸未降淋巴结病【资料收集】病史问题：肿胀部位在哪儿？意义：疝表现为腹股沟区肿胀，下降到阴囊或阴唇区的疝成为完全性疝，没有进入阴囊〔阴唇〕的疝成为不完全性疝问题：哪些行为可是肿胀更大？意义：增加腹内压的行为都可使疝体积增加〔咳嗽、哭闹、排尿、排便〕问题：有无疼痛？意义：无并发症的疝通常不引起疼痛。在没有箝闭性疝的情况下出现的腹股沟疼痛，应引起对髋关节病的疑心问题：有无梗阻的体征？意义：询问梗阻的病症〔呕吐、腹胀〕、肠缺血病症〔疼痛、呕吐、腹胀、发热、易激惹、嗜睡〕、可复位性，并试图创伤性地使之复位体格检查保证膀胱排空年长的孩子应站立检查。要保证检查人的手温暖如果检查时疝不存在，那么用手法增加腹内压可发现可疑的疝〔瓦尔萨尔瓦手法、咳嗽、哭闹、排尿、排粪〕用一束明亮的光从阴囊后面向前照，可做透光试验。疝与阴囊水肿相反，一般不透光当检查发现阴囊内有触痛肿块时，可考虑睾丸扭转、附睾炎、睾丸炎和外伤尽力使疝复位，使孩子处于仰卧位或头朝下位，以便用重力协助手法操作。用抚慰玩具使婴儿安静。不要强迫难复位的箝闭性疝复位【治疗方法】疝修补术是决定性治疗。10%的病人在单侧疝修补术后将会出现对侧疝。对患有单侧疝的病人，用手术探查对侧腹股沟尚存在争议当存在潜在病因时，应予以明确〔腹水、埃勒斯-当洛斯综合征〕注意Richter疝：仅局部肠管壁形成疝，导致肠缺血，不伴肠梗阻；很少发生没有考虑到女孩卵巢腹股沟疝的可能性【问题解答】问：儿童期是否需要做紧急手术？答：难复位性箝闭性疝常见于缺乏1岁的婴儿，手术应早期进行。对早产的婴儿或当其他内科疾病需先于手术治疗时，无并发症疝的手术可向后推迟。不可复位的疝需要紧急手术问：对于女孩腹股沟疝的担忧是什么？答：在所有的腹股沟疝中，仅有10%存在于女性。卵巢是形成疝的最常见的器官。女孩检查比男孩更困难，并常被误认为是淋巴结病。1%的女性表现型患有腹股沟疝的人有睾丸女性化综合征，而且睾丸存在于腹股沟肠梗阻【根底】定义肠梗阻是指肠内容物向下移行的病理性梗阻，它可继发于机械性或麻痹性的病因病因作为肠梗阻的后天性病因列出的各种病因，作者列举了以下疾病〔按发病率由高到低的顺序列出〕幽门狭窄，25%肠套叠，18%肠道闭锁，15%先天性巨结肠，6%手术后粘连，5%胎粪性肠梗阻，嵌塞，5%旋转不良，5%环状胰腺，3%美克尔憩室，3%病因通常可分为以下几类腔内的：息肉、肿块、粪石、异物、寄生虫和肿瘤腔壁内的：狭窄、肿瘤、血肿外源性的：手术后粘连、腹膜炎造成的粘连、疝、肠扭转和肿瘤麻痹性肠梗阻是由药物〔长春新碱〕、低钾血症、全身性脓症、尿毒症、粘液性水肿和糖尿病酮酸中毒引起的肠运动功能障碍导致的梗阻。通常为自限性的急性病，其特征为没有肠鸣音和空气通过肠道声。后者通过保守治疗通常可得到缓解。慢性肠道假性梗阻是一种小肠和结肠运动性改变的综合征，其病因不明。病理生理学机械性机械性肠梗阻可以是单纯性或绞窄性的，可由先天性或获得性疾病引起。后者减少了肠血流，并可导致坏死，其发病率和死亡率都比单纯性肠梗阻高遗传学在一般的病例中，肠梗阻没有遗传性因素流行病学根据肠梗阻的不同病因有其不同的流行模式：在印度加尔各答，小肠梗阻继发于人蛔虫；智力发育缓慢的孩子，结肠扭转继发于吞气症和便秘；囊性纤维化的孩子，胎粪性肠梗阻同等发作唐氏综合征时十二指肠闭锁的发病率较高并发症如果在早期阶段没有纠正肠梗阻，那么穿孔和腹膜炎作为继发性现象是典型的最常见并发症预后单纯性肠梗阻没有绞窄时，预后良好【鉴别】肠梗阻是许多病因的共同最终途径，包括那些导致单纯性或绞窄性肠梗阻的病因代谢性：胎粪性肠梗阻、电解质紊乱先天性：食管闭锁、肠闭锁、肠重叠、旋转不良、膈疝、先天性巨结肠、肛门闭锁、环状胰腺、幽门狭窄其他因素：粘连带、肠套叠、胎粪堵塞、肠扭转、手术后粘连【资料收集】病史疼痛时肠梗阻的主要表现之一，是由肠扩张引起的产生内脏痛定位差，伴恶心、呕吐定位明确、与触痛或强直有关的疼痛是由腹膜炎引起的胆汁性呕吐和粪便特征的病史进一步证实了梗阻血便和粘液便提示有绞窄性肠梗阻询问囊性纤维化、息肉的家族史，腹部手术史以及最近有无体重下降或脊髓手术体格检查触诊可发现有疝、提示有粪便或肠套叠的肿块以及触痛或强直应识别是否存在脊柱侧凸或后侧凸直肠检查有时可发现可触知的息肉或肠套叠实验室检查电解质平衡，包括钠、氯、碳酸氢盐和钾，对评估水化和第三间隙液体是必需的除了以下所描述的影像学检查技术外，没有特别的实验室检查可证实诊断影像学检查仰卧位和直立位拍腹部X线片，可发现无气腹的典型特征气液水平和扩张的肠袢麻痹性肠梗阻可表现为小肠和大肠的扩张用超声检查鉴别作为梗阻病因的肿块〔如阑尾穿孔〕对单一性病例，造影剂检查有助于作出诊断〔如钡剂灌肠证实肠套叠或先天性巨结肠，上胃肠道系列检查可排除旋转不良或肠扭转〕治疗方法早期阶段—限制口腔摄入—用鼻胃管使腹部减压—静注液体水化，并纠正电解质失衡—确定梗阻的病因并制定明确的治疗方案手术—绞窄性梗阻的病例，出现穿孔和腹膜炎时，需要立即手术。对继发于肠套叠的远端梗阻的单一病例，应防止手术，并制定流体静力学或空气复位以减少肿块作用的方案【问题解答】问：孩子患了此病需要手术吗？答：很可能需要。除了少数一些病例，如肠套叠、假性梗阻和麻痹性肠梗阻以外，其它病例都需要通过手术来纠正梗阻的病因问：对刚出生3天的婴儿来说，此病最常见的病因是什么？答：婴儿最常见的病因是闭锁，是腹部正常肠道的缺如。其它病因时大肠的缺损，如先天性巨结肠缺铁性贫血【根底】定义缺铁性贫血是指由于铁供给缺乏使血红蛋白产生减少，从而导致小细胞低色素性贫血病理生理学铁对血红蛋白输送氧是必需的。体内大多数铁存在于血红蛋白和肝实质内。铁对生长是必需的，补充继续丧失的铁是由饮食提供的，并在空肠内吸收。铁缺乏的病因包括：饮食中摄入减少铁吸收减少快速生长导致红细胞产生增加。见于低体重出生儿和青少年血液显性或隐性丧失。在婴儿中，常与牛奶肠病有关。在年长的儿童中，与炎症性肠病、美克尔憩室以及痛经有关由于铁贮存减少，血红蛋白合成降低，骨髓中红细胞生成逐渐下降，形成的红细胞血红蛋白含量较少，使其变得又少又苍白。异常的红细胞导致组织氧合作用受损流行病学在美国，缺铁性贫血是婴儿和儿童贫血的主要病因。最常见于9个月~3岁的孩子和十几岁的女孩。发病率不一，与社会经济地位、可利用的铁增强形式、乳汁喂养的流行情况和持续时间以及铁缺乏的定义方法有关。在美国，儿童的发病率一般在1%~8%之间并发症婴儿和刚学步的孩子，认知和运动发育受损在认知和运动缺损与贫血的严重程度和持续时间之间，存在正相关关系淋巴细胞和中性粒细胞功能降低导致感染的危险性增加青少年短期记忆受损和运动表现不良预后只要补充铁，贫血容易纠正发育延迟可长期持续下去或是不可逆的【鉴别】近期感染铅中毒珠蛋白生成障碍性贫血〔地中海贫血〕特性慢性疾病贫血〔JRA、IBD、肾功能衰竭〕【资料收集】病史评估饮食中摄入的铁，包括乳汁或处方喂养和处方类型开始食用牛奶的年龄一天内摄入的牛奶量血液从粪、尿中丧失，月经过多早产出生史或血液丧失异食癖铅接触史【体格检查】通常是正常的苍白，易激惹心动过缓，血流杂音青色巩膜舌炎或口炎大便检查有潜血【实验室检查】血红蛋白低，血红蛋白低于年龄特异性均数下2被标准差[APP〔美国儿科协会〕建议在9个月、5岁和14岁时，检查Hgb]相对年龄而言，MCV〔红细胞平均容积〕和MCH〔血红蛋白深度〕低红细胞分布宽度较宽，大于14.5%。测量红细胞大小的变异性，是最早的实验室征象血清铁蛋白低，反响组织铁贮存量。同时伴有感染时，可为正常或升高血清铁低转铁蛋白升高〔总铁结合力〕转铁蛋白饱和度低，测量血红蛋白合成的可利用铁游离红细胞原卟啉〔FEP〕升高，它是血红蛋白合成的前体分子。铅中毒和慢性炎症时，它也升高外周血涂片检查发现小红细胞增多、低色素、异形红细胞增加和红细胞大小不均骨髓经含铁血黄素染色，发现铁贮存量减少〔很少做〕【治疗方法】补充铁，硫酸亚铁4~6mg/(kg·d)，分2~3次口服，铁剂应空腹服用，或同时服用含维生素C的液体，以增加吸收胃肠外〔静注或肌注〕使用铁葡聚糖，现已很少使用。因为注射时疼痛并可导致变态反响教育家庭让儿童摄入与年龄相称的含有足够铁的营养饮食对于严重贫血患者，需要早期门诊观察只有在累计心血管时，才能进行红细胞输注〔很少需要〕【随访】在1~2周内，网织红细胞计数应增加一倍在2~4周内，血红蛋白浓度至少应增加1.0g/dL在2周时，检查CBC和网织红细胞计数，以评估对应答的治疗继续应用铁剂3个月，以补充体内贮存量预防在出生后5~6个月内，尽可能保持乳汁喂养。虽然乳汁中铁的浓度比处方饮食中的低，但是乳汁中的可利用铁要多得多。对于6个月后仅用乳汁喂养的婴儿，应补充铁剂[1mg/(kg·d)]对于不用乳汁喂养的婴儿，在出生后头12个月内，应给予增强铁的处方喂养对于出生的低体重儿和早产婴儿，在出生2个月后要补充铁剂，因为他们体内的铁贮存量减少，同时生长速度在增加在婴儿开始进食固体食物时，鼓励给予含铁丰富的谷类食物在出生后第一年内，防止全部用牛奶喂养注意对口服铁剂不良反响的原因包括依从性差〔最常见〕血继续丧失疗程缺乏胃内PH升高并发铅中毒诊断不正确〔珠蛋白生成障碍性贫血的特质和慢性病的贫血对补铁无反响〕【问题解答】问：改变什么样的饮食有助于预防再次发生铁缺乏？答：牛奶量限制在每天不超过750ml，这样孩子对含铁食物就会有较好的食欲。富含铁的食物包括肉、鱼、家禽。其它含铁食物包括葡萄干、干果、甜马铃薯、利马豆、绿豌豆、花生酱和富含营养的食物。空腹口服铁制剂，并同时服用含有维生素C的液体以增加铁的吸收。减少铁吸收的食物包括糠植物纤维素、茶叶中的鞣酸和磷酸盐问：铁剂治疗有哪些副作用？答：铁能导致牙齿暂时染色，可服用少量液体稀释的铁制剂，以减少这种情况的发生。铁也能使粪便的颜色变为黑绿色问：确定缺铁的诊断时，最重要的试验工程是什么？答：对有饮食缺乏史或有明确失血的病人，全血细胞计数发现Hgb和MCV低，RDW升高，这强烈提示为铁缺乏。用铁剂进行治疗性的实质性试验，而不是进一步进行实验室检查，是一种正确的下一步诊断步骤。治疗一个月后，血红蛋白浓度升高1g/dL或更多，可证实诊断。如果没有出现这种情况，那么需要进一步的实验室检查并应考虑其他诊断问：同时发生的感染怎样影响铁缺乏的诊断？答：常见的儿童期感染与类似于缺铁性贫血的轻度小细胞性贫血有关。当儿童患急性病时，实验室检查诊断铁缺乏可能是误导的，急性感染时铁可从血清中转到贮存部位，导致血清铁降低，铁蛋白升高，因此，检查儿童有无铁缺乏，在急性感染后3~4周检查更有效 过敏性肠综合征【根底】定义1.过敏性肠综合征〔IBS〕所描述的是一组病症，包括腹胀和腹痛，排便后腹痛缓解，疼痛开始时排便次数增加，以及与疼痛发作有关的粘液稀便。这些病症再发时必须依次出现才考虑IBS2.如“痉挛性结肠〞、“神经性结肠〞或“痉挛性结肠炎〞等这样的术语也可被用来描述IBS。但是描述为痉挛性结肠炎是不准确的，因为这些病人在结肠镜检查时，并没有发现结肠的炎症〔结肠炎〕病理生理学IBS常被认为是胃肠道运动障碍引起的IBM病人实际上并没有组织学、微生物学或生物化学方面的异常许多研究学者认为，IBS说明正常的胃肠道运动的概念发生了改变IBS的许多其他发生机制已被提出，包括—结肠对食物的电反响发生改变—运动型研究说明，在某些病例中IBS病人和正常对照组之间有一些不同〔特征为变态的平滑肌功能〕，这些不同包括胃窦收缩不良、高压/十二指肠收缩较差、移行运动复合物被破坏以及十二指肠在不恰当的时间出现明显的收缩—婴儿摄入大量液体〔>2L/d〕流行病学IBS的发生率占总人口的15%~30%对于成人，IBS是就诊的第七位最常见的病因，也是像胃肠道专家咨询的最常见病因50%的病人在35岁前出现病症，并且33%可把他们的病症追溯到童年女：男发病比例在〔1.5~2.0〕：1之间IBS的形成没有的遗传性因素并发症IBS引起的大多数并发症是精神性的，大量的病人表现为抑郁和焦虑增加IBS病人在上学和工作时表现为明显的失神，心不在焉【鉴别】IBS的诊断是以一系列临床病症为根底的，作为一种结果，仍是一种排除性诊断需要考虑的常见疾病包括乳糖不耐性、炎症性肠病、便秘、尿路感染、食管炎、胃炎、十二指肠炎、抗生素应用〔阿莫西林-克拉维酸钾、红霉素〕、慢性胰腺炎、长期使用阿司匹林以及非类固醇类抗炎药的使用需要考虑的较不常见的疾病包括：贾地鞭毛虫病、乳糜泻、输尿管肾盂连接处梗阻、肾结石、胆结石、囊性纤维化、子宫内膜异位、卟啉症、肠重叠/肠系膜囊肿和腹型偏头痛【资料收集】病史对这些病人的最初评估需要包括仔细详尽地询问病史，包括对病症的描述，如果他们有定期再发，那么应评估详细地饮食和旅游史对集中鉴别是很重要的仔细询问刺激和加重因素临床上，IBS的病人最常主诉是腹痛。这种疼痛可以是锐痛、钝痛、痉挛性疼痛或烧灼痛。通常位于脐周或下腹部，很少把病人从睡眠中疼醒。病人，特别是儿童，描述有关的病症，如苍白、恶心、厌食和疲劳伴腹痛IBS病人另一个非常常见的主诉是腹胀以及打嗝增加和/或胃肠气胀IBS病人经常表现为排便习惯的改变，这些改变看来是进行性的，有时可导致腹泻和便秘交替发作。病人好似一贯有一种形式，大多数病人在排便后疼痛缓解。便秘的病人，可出现几天到1周不排便有些病人，可出现粘液便，但是血便很少见，通常与腹泻或便秘引起的局部/肛门刺激或肛裂有关IBS病人很少有其他全身性主诉，如发热、厌食和体重下降常报道IBS病人能确定某些加重或引发疾病发作的事件，这些引发因素包括应激、焦虑、某些事物〔小麦、牛奶、酒精、咖啡因〕以及吸烟【体格检查】检查结果通常是完全正常的，包括腹部和直肠检查通常没有体重下降或生长障碍的证据可有大的气囊【实验室检查】对IBS来说，没有诊断性的实验室检查。因为它是一种排除诊断，所以某些常规实验室检查有助于早期评估。这些检查包括CBC、ESR、尿分析、电解质和白蛋白。腹部X线检查有助于排出腹内疾病，乳糖呼吸试验可评估乳糖不耐性对某些病例，进一步的检查包括上消化道内镜检查和结肠镜检查【治疗方法】对IBS来说，最正确但是有时也是最困难的治疗方法是使父母和孩子放心病症应问清楚，但病人和/父母应意识到这些病症对孩子并没有危险性尝试各种不同的治疗以减轻病症的严重性—伙食中补充纤维素通常是治疗的第一步。这样做是试图延长粪便移行时间，因此，可使更多的水分被吸收。有些人也认为这可降低直肠乙状结肠内的高压—有许多药物已用于IBS病人。一些有效的药物包括抗胆碱能药和/或解痉药，如双环胺〔Bentyl〕、莨菪碱〔Levsin〕、Donnatal和美贝维林。其他制剂，如阿米替林和氯羟去甲安定已在少数的病人身上试用过可试行精神疗法。在这种治疗中，要教给病人各种各样的技能和运动，以在疼痛发作期间使用，这样可使病人精力集中于其他对象上，而不集中在疼痛上【随访】IBS病人不需要常规或特殊随访。应继续进行常规治疗，医生应定期检查临床病症，以防止误诊潜在的疾病注意防止轻视病人的临床病症，因为这样将会使病人接受治疗方案更困难检查仅限于根本筛选检查范围内，这样病人不留下有明显器质性疾病的印象【问题解答】问：IBS有遗传因素吗？答：虽然存在家族遗传模式，但没有得到特异性的资料问：有无确定的人格特点使某些人更容易形成IBS？答：成人研究提示此病好发于某些类型的人格，但对儿童没有研究过脑膜炎【根底】定义脑膜炎是指发生在脑膜或脊髓膜的一种炎症，通常由细菌、病毒、真菌及寄生虫〔少数情况下〕引起。它几乎完全是血源性扩散的结果病因细菌—根据年龄的不同，引起脑膜炎的菌群也有所差异—1月龄以内：β族链球菌、大肠杆菌、其他小肠菌、产单核细胞李斯特菌—4~6周龄：流感嗜血杆菌b型、大肠杆菌、肺炎双球菌、B族链球菌—6周龄~6岁：肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌b型—6岁以上：肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌病毒—约有70种不同菌株的肠道病毒属，包括脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒A、柯萨奇病毒B及埃可病毒。近期发现的肠道病毒并不属于以上4种，而是简单编号为〔如肠病毒68〕虫媒病毒〔东方马脑炎〕、流行性腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒真菌—最常见的真菌为念珠菌属、曲霉属、新型隐球菌无菌性脑膜炎—一些在病毒或微生物实验中不易培养的病原体可引发脑膜炎，它们包括疏螺旋体属〔莱姆病〕、密螺旋体属〔梅毒〕—结核性脑膜炎流行病学细菌性脑膜炎—大多数细菌性脑膜炎〔80%〕发生于2岁以内的儿童—肺炎双球菌的别离菌株对青霉素的耐受能力变得越来越强。近期〔有资料说明〕，引起侵入性疾病的别离菌中约20%至少对青霉素有相对耐受性病毒性脑膜炎—85%是由肠道病毒引起，该病毒易于在夏季和初秋季节爆发流行真菌性脑膜炎—新型隐球菌是一种有芽孢的类酵母菌样微生物，可见于土壤及鸟类排泄物中—尽管免疫妥协的成年人中会伴发脑膜炎〔尤其是AIDS〕病人，但是在患有AIDS的儿童中那么罕见。30%的隐球菌脑膜炎患者不出现潜在的免疫缺陷症—由念珠菌属引起的脑膜炎可见于有病的早产儿及其他免疫妥协个体结核性脑膜炎—因结核杆菌引起的脑膜炎发病率目前在全球呈上升趋势—原发性结核杆菌感染的患者发生结核性脑膜炎的概率为1/300—最常见于6个月~6岁的儿童—大约50%的脑膜炎病例伴有粟粒性结核病—现在人们对抗杆菌药的结核菌菌株越来越重视，它们需要使用4~5种抗结核药，并应针对病人的顺应性做密切随访〔参见“治疗方法〞〕并发症细菌性脑膜炎—急性并发症—不适宜的抗利尿激素〔ADH〕分泌综合征〔SIADH〕—癫痫发作：是局部的神经病症，可见于15%~20%的病人—长期并发症—神经性后遗症：精神发育缓慢—听力缺陷病毒性脑膜炎—10%的病人出现SIADH—长期后遗症—病毒性脑膜炎引起的并发症很少见。只有新生儿〔出生缺乏1个月〕或伴有脓毒症/脑膜炎的丙种球蛋白缺乏血症的大龄儿童例外结核性脑膜炎—急性并发症—最常见的早期并发症为颅神经异常，尤其是第6对颅神经麻痹而影响眼睛预后细菌性脑膜炎—每年死亡约500~1000人—源于感染的后遗症，包括听力缺陷和神经损伤，在儿童中的发生率可达25%病毒性脑膜炎—肠道病毒性脑膜炎的预后非常好无菌性脑膜炎—莱姆病：确诊并治疗后的病人预后很好〔参见“莱姆病〞〕结核性脑膜炎—结核性脑膜炎病人的长期预后有赖于开始治疗时的病理阶段〔关于病程，参见“资料收集〞、“病史〞及“体格检查〞〕—在第1阶段就开始治疗的病人，其完全治愈率为94%。然而从第二或第三阶段才开始治疗的病人，其治愈率分别只有51%和18%【资料收集】病史细菌性脑膜炎1岁以上的儿童经常诉有颈项痛、头痛或背痛常恶心、呕吐12月龄以上的患儿可见颈项强直。婴儿看护人的常见主诉包括—烦躁或“总在睡觉〞—“不愿吸吮奶瓶〞—“动作不正确〞—“当移动或抱起时哭闹〞—“哭个不停〞—“柔软部位隆起〞可出现克尼格征及布鲁金斯基征。布鲁金斯基征阳性：屈曲颈部时可见腿也屈曲。克尼格征阳性：完全伸直腿部可引起颈部疼痛与屈曲12个月以上的儿童通常病症表现无特异性。他们可能不出现颈项强直，也不出现克尼格征与布鲁金斯基征其他可能影响处理方法的病史信息包括：问题：病人属于免疫妥患者吗？意义：提示为非常见病原体感染的可能性大问题：复发性脑膜炎？意义：因肺炎双球菌或肠道病毒引起的复发性脑膜炎，提示可能有颅骨骨折或骺骨板骨折，使得脑脊液〔CSF〕被鼻咽部的分泌物污染病毒性脑膜炎问题：早期病症？意义：头痛及发热出现会先于颈项强直、呕吐、畏光等脑膜炎病症问题：持续时间？意义：2~6天真菌性脑膜炎问题：病症？意义：隐球菌性脑膜炎病人通常懒惰不爱动，主诉有头痛、呕吐加重，持续数天至数周问题：接触史？意义：发现鸽子或其他鸟类排泄物接触史是找出病因的有益线索〔如果有的话〕结核性脑膜炎起病时出现发热、恶心、呕吐等非特异性病症，进而开展为厌食、烦躁及嗜睡〔疾病的第1阶段〕疾病的第2阶段以局部的神经性病症为特征〔最长累及第Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ对颅神经〕疾病的第3阶段以昏迷及视神经乳头水肿为特征【实验室检查】检查：腰椎穿刺及脑脊液〔CSF〕分析意义：是否需要应根据临床表现、年龄、病史及体格检查结果来决定。脑脊液分析尚需进行局部或全部的以下检测：开启压力：外侧卧位的正常值通常低于10mmH2O细胞计数及分类葡萄糖：与血糖相比拟，正常值高于40mg/dL或是血糖值的1/2~2/3蛋白质：正常值为5~40mg/dL〔不包括新生儿〕，新生儿的蛋白质水平为150~200mg/dL培养：对细菌、真菌、病毒及杆菌做培养。约80%的细菌性脑膜炎儿童的血培养呈阳性检查：PCR〔聚合酶链式反响〕意义：结核杆菌〔TB〕、单纯疱疹病毒〔HSV〕检查：抗体分析意义：莱姆病、HSV检查：其他实验室检查1.全血细胞计数：血小板计数、凝血酶原时间/局部促凝血酶原激酶的时间〔PT/PTT〕、电解质、尿素氮、肌酸酐、血糖、动脉血气分析2．血培养【治疗方法】保证充分通气和心功能〔ABCs〕通过静脉输注和治疗休克综合征〔假设出现〕而开始血液动力监视及支持临床监视血清钠浓度，因为不恰当的ADH分泌是治疗前3天出现的常见并发症假设血糖浓度低于50mg/dL，那么应从静脉内给葡萄糖，每次0.25~1g/Kg假设PH值低于7.2，那么应使用1~2Eq/Kg的氢氧化钠来纠正酸中毒假设血小板计数低于50000/mm3，那么应用浓缩的血小板〔0.2单位/kg〕治疗凝血病类固醇常用于结核性脑膜炎的初期治疗，多与抗生素类药物同用。但是否对细菌性脑膜炎儿童应用类固醇仍有争议细菌性脑膜炎抗菌剂：<6周：氨苄青霉素，静注[200mg/(kg·d)]；头孢噻肟，静注[100~200mg/(kg·d)]。>6周：万古霉素，静注[40mg/(kg·d)]，分4次给药；头孢噻肟[180mg/(kg·d)]，分4次给药注意：万古霉素和头孢噻肟应考虑作为细菌性脑膜炎的假设治疗，直至除外耐受性肺炎双球菌脑膜炎，而且，万古霉素和利福平口服或静脉内一次给每天10~20mg/kg，是可选择的替代方法真菌性脑膜炎两性霉素B，根据别离到的真菌种类加减5-氟胞嘧啶结核性脑膜炎治疗一般使用4种药物，持续2个月，然后改用2种药物，持续10个月初始治疗开始先使用异烟肼、利福平、parazinamide及乙胺丁醇〔假设<2岁〕或链霉素〔假设>2岁〕病毒性脑膜炎肠道病毒：除支持疗法外无其他特异性方法单纯疱疹病毒：对新生儿或大一些儿童选用阿昔洛韦预防流感嗜血杆菌B型〔HIB〕疫苗可明显降低脑膜炎及其他入侵性HIB感染的发病率【随访】大局部细菌性脑膜炎的儿童在开始治疗后7~10天不再发热，并伴有活动力逐渐提高及烦躁减轻对神经性后遗症的评估〔如听力及视力测试〕非常必要预防〔针对家庭及出院的病人〕：假设儿童出现流感嗜血杆菌引起的脑膜炎应给予利福平〔每次20mg，最大剂量60mg〕，每日1次，持续4天，假设是脑膜炎奈瑟菌引起的脑膜炎，也应给予利福平〔每次10mg/kg，最大剂量600mg〕每日2次，持续2天注意第一次腰椎穿刺后未发现病因，而患儿对治疗又无反响，那么应该36~48小时再对腰椎进行穿刺要注意的是，10%的结核性脑膜炎患者对5种结核单位的芒图试验可无反响。所以在姚敏试验结果出来前，应一直使用万古霉素、头孢噻肟等抗生素【问题解答】问：对于疑心为脑膜炎的病人，出现生命体征不稳定，需要复苏术的治疗时，是否在开始应用抗生素的治疗前进行腰椎穿刺术？答：不是。对于生命体征不稳定的病人禁忌做腰椎穿刺，应开始合理的静脉内抗生素治疗。当复苏成功后，可做一次腰椎穿刺术。然后再进行乳汁凝集反响测定及其他常规的检查分析。精神发育缓慢【根底】定义1.精神发育缓慢根本的意思是指学习速度缓慢或识别过程缓慢。从定义上看，明显的识别与适应过程减慢是儿童期的第一主证。明显的识别缓慢的标准为在标准性的识别检测或智商〔IQ〕检测中较总体平均值低2个标准差，这通常说明IQ分值低于70~75。适应性技能是指日常生活中的功能性技能，包括交流、社交技能、生活自理技能及在家庭和社会中平安活动的能力。2.精神发育缓慢一般分为轻度、中度、重度及深度四种，分类的依据为发生缓慢的严重程度。美国精神发育缓慢委员会〔AAMR〕最近提出的定义更强调个人所需功能的水平和支持量病因精神发育缓慢的病因通常为大脑损害或中枢神经系统的异常发育遗传性家族性代谢性内分泌性感染性环境毒素损伤解剖性大脑畸形许多精神发育缓慢的病人其病因尚未明确流行病学精神发育缓慢据统计占人口的2%~3%男女两性、所有人种及社会经济阶层均可发病轻度精神发育缓慢最多见，占所有该类病人的85%深度精神发育缓慢最多见，占所有该类病人的1%检查结果异常多见于精神发育缓慢的严重型预后的好坏依伴有的异常检查结果及全身健康状况而不同，但是精神发育缓慢的病人可活至成年及老年。某个体的功能水平根据发育缓慢、掌握的特殊个人技能及家庭、社会支持的程度而变化。一般来说，可分为：轻度精神发育缓慢〔IQ70~55〕：以前称为“可教育型〞。病人在学校获得额外帮助的情况下，可到达约四年级的阅读能力及教学水平。可从事一项无技能至半技能的工作，可与集体共同生活或独立生活，一些人还可结婚。中度精神发育缓慢〔IQ54~40〕：可以学习识别根底词语及掌握根底技能。可工作于有遮蔽物的车间或无技能的岗位〔伴支持性雇用〕。可与家人一起生活或居住于集体宿舍，多数情况下可以自己照顾自己。重度精神发育缓慢〔IQ<25〕：生活于家庭、集体宿舍或公共机构内，通常需要完全护理。精神发育缓慢可伴有多种检查结果异常，包括癫痫发作、孤独症、脑瘫、交流障碍、发育不良、感觉减退及心理异常。行为异常也可见到，包括注意力缺乏功能亢进疾病、自我伤害和自我刺激行为。家庭在护理精神发育缓慢的儿童时往往面临更大的压力。【鉴别】鉴别诊断包括一些其他的发育性疾病，包括：边界性识别能力发育性语言障碍孤独症学习能力大脑麻痹明显的视觉或痛觉减弱退化性疾病特异性病因很多，不能一一列举，所以之罗列了局部较常见的病因如下：遗传性/家族性—脆性X染色体综合征—21三染色体〔唐氏综合征〕—其他染色体异常疾病—结核性硬化症—神经纤维变性—苯丙酮尿症〔PKU〕—其他先天性代谢病神经系统异常—脑积水—无脑回—癫痫发作感染—产前感染巨细胞病毒、风疹病毒、弓形体病毒、人类免疫缺陷病毒—产后感染细菌性脑膜炎、新生儿单纯疱疹病毒内分泌性—先天性甲状腺功能减低症环境性—重金属中毒，如铅—子宫内药物及酒精接触史，包括胎儿酒精综合征损伤/外伤—封闭性头部损伤—窒息【资料收集】病史了解全面而详细的病史，包括问题：妊娠史？意义：母亲的年龄与产次母体并发症〔包括感染及接触〕药物治疗/用药史使用烟草或酒精，及用量胎儿活动力问题：生育史？意义：怀孕年龄〔胎儿的〕出生体重分娩方式母体或胎儿并发症/伤痛Apgar新生儿评分问题：一般健康状况？意义：严重的疾病史、住院史或手术治疗史意外伤害或损伤听力及视力情况接受药物治疗毒素接触史任何新出现或异常的病症问题：发育史？意义：各项发育指标所到达的当前发育状况阶段性发育目标实现的年龄任何技能的缺失父母在何处认为孩子属功能性发育问题：教育史？意义：接受的教育与效劳的种类〔如果有的话〕所有以前进行过的教育性/发育性测试问题：问题史？意义：任何持续言语性或刻板性行为交流技能注意力及活动力水平问题：家族史？意义：家族中是否有人出现过发育缓慢、神经性疾病、综合征、遗传性疾病或同血缘病【体格检查】需进行一次包括生长参数在内的完整体格检查，以找出病因检查结果：相互作用及行为的观察意义：任何非标准行为或全身印象检查结果：头围意义：查看有无大头或小头症检查结果：皮肤检查意义：查看有无神经与皮肤的损伤检查结果：主要或次要的畸形特征意义：查看有无某种综合征或解剖学畸形的提示检查结果：神经学检查意义：查看有无颅神经缺陷、神经肌肉状况、反射、平衡、协调功能及任何软体征发育检查当出现发育缓慢并疑心有精神发育缓慢时，应进行更多形式的发育筛选检查或测试。儿科可做的测试包括丹佛发育筛选检查或CAT/CLAMS。诊断需根据标准化试验结果来确定，一般由临床心理学家执行。这些标准化试验可包括斯坦福比奈智力评分、韦克斯勒评分及瓦因兰德适应性行为评分。建议做正式诊断时向临床心理学家求助【实验室检查】检查：用于精神发育缓慢的非特异性实验室检查组合意义：检查内容需根据病史及体格检查结果进行安排，以适应不同的个体情况。对于伴随出现的任何异常检查结果或其他方面的发育缓慢均应高度重视。罗列于此的是一些精神发育缓慢的常见实验室检查检查：听力检查意义：听力测试应对儿童所有的讲话、语言和/或认知延迟进行测试检查：遗传学检查意义：对于由任何畸形特征或延迟/遗传性疾病家族史的病人均应警惕，尤其对于出现明显的延迟识别的病人，要考虑染色体组型和脆性X染色体的DNA测定检查：代谢性检查意义：对出现技能丧失或提示有代谢性疾病的病人，应考虑做血浆氨基酸定量分析，尿有机酸、乳酸、丙酮酸定量分析等检查。更多的特异性代谢性检查可根据病症需要进行检查：甲状腺功能检查意义：大多数婴儿会在出生后不久进行一次甲状腺功能减退症的筛选检查。假设病症提示可疑，还需进行重复检测检查：脑电图〔EEG〕意义：假设出现任何与癫痫相关的迹象，应考虑做脑电图检查：头部磁共振成像(MRI)意义：对于头部异常、重大的神经学检查异常、技能丧失，或者要对特异性疾病，如损伤、脑白纸营养不良进行检查，可考虑进行头部MRI检查：分科专家检查意义：向其他学科的医学专家求助也是需要的。这些专家包括儿科发育性疾病专家及神经学、遗传学、眼科学专家【治疗方法】精神发育缓慢无特异性的治疗方法，治疗包括对所有潜在疾病或伴随病理状态的适当治疗。早期介入及制定特殊教育方案对于制定符合儿童需要和能力的个人化教育方案是有效的。行为处理方案或经挑选后的药物治疗对于有严重行为问题的病人有效。所有治疗措施的最终目的都是帮助儿童到达其最大潜能【随访】精神发育缓慢的儿童除了需要对所有潜在的病理状态进行处置外，尚需进行定时的儿科预防护理。对教育方案进行监视很重要，这样能确保该方案仍然符合儿童的需求。同时家庭也需要得到关于处理有特殊需要儿童的咨询与支持预防精神发育缓慢无特殊的预防方法，但是预防出现以下潜在疾病还是可能的。免疫接种方案、代谢性疾病的早期检查和对头部损伤/窒息的儿童制定教育方案的预防方法，对局部病例会有效。妊娠期防止烟、酒会减少对大脑的潜在损害注意有行为问题的儿童可能也会出现识别缓慢听力减退可视为发育缓慢的表现轻度精神发育缓慢的儿童可能直到他们上小学无法跟上课堂进度时才被发现【问题解答】问：儿童到成年后会成为正常人吗？答：一般而言，精神发育缓慢是一种终身性疾病。局部病人〔通常属轻度精神发育缓慢〕可以在交流中表现得很好，尤其是在获得额外帮助以后。问：儿童能学习吗？答：除了最严重的精神发育缓慢，其他的儿童均可以学习。但这种学习不会如出入正常发育中的儿童一样快或一样广泛。问：儿童看上去很好且有正常的肌肉发育，怎么会得精神发育缓慢呢？答：精神发育缓慢时识别发育的速度减慢，许多病人并不出现明显的畸形体征。发育的其他方面，如总体运动技能，可能会按时到达或几乎能到达，虽然识别发育方面可能明显缓慢心肌炎【根底】定义心肌炎是指心肌的炎性病变，与心肌细胞的坏死有关。病理学心肌感染可能是病毒、细菌、立克次体、真菌或寄生虫等生物体引起的。病毒，特别是肠道病毒〔柯萨奇病毒、埃可病毒〕，是引起本病的主要因素，B组柯萨奇病毒是与心肌炎相关的最常见的病毒因素。其他病因学种类包括药物过敏反响〔少见〕、中毒性心肌炎〔药物的摄入〕和自身免疫性或血管胶原性疾病〔系统性红斑狼疮、风湿热、类风湿性关节炎、结节病、围生期心肌炎和川崎病〕。在北美，自发性心肌炎〔病因不明〕是最常见的类型。虽然有些心肌炎病例，特别是累及婴儿和儿童的爆发性病例，可能是病毒直接侵袭心肌，使细胞发生病变导致的。但是越来越多的证据说明，大多数的心肌炎病例，是由于有遗传的易感特异性的个体，以前曾感染过与心脏有亲和性的病毒，集体进行免疫反响来对此作出应答，从而造成心肌的损伤。病理样本显示，在心肌炎症的急性期有淋巴细胞的浸润，并发生病灶内心肌坏死。少数病人将有淋巴细胞持续性浸润和病灶内心肌的坏死，而且开展为扩张型心肌病。病理生理学70%~80%的患者出现轻度到中度的充血性心力衰竭。这些患者中的绝大局部经迅速治疗后会痊愈，少数病例会有慢性淋巴细胞浸润和病灶内心肌的坏死，而且开展为扩张性心肌病20%~30%的病人表现为急性左心衰竭和休克。其中，1/3痊愈，1/3开展为扩大型心肌病，另1/3需心脏移植左心室功能不良导致肺静脉压力过高和肺水肿流行病学肠道病毒，例如柯萨奇病毒和埃可病毒无处不在，而且在儿童中常见肠道病毒的感染在夏季最常见据报道，心血管后遗症的发生率比肠道病毒感染少1%当只考虑柯萨奇病毒〔B族〕时，发病率升高到将近4%预后急性心肌炎患者中有70%可以完全康复20%的病人将开展成扩大型心肌病10%的病人在急性期死亡或需进行心脏移植【鉴别】左冠状动脉异常起源于肺动脉危重的主动脉瓣狭窄危重的主动脉缩窄主动脉起始部位的阻断扩大性心肌病【资料收集】病史呼吸急促呼吸困难不适厌食和/或呕吐〔特别见于儿童〕注意：有无非特异性类似流感的前驱病症或有胃肠炎的发作？【体格检查】肺—啰音—呼吸急促心血管—窦性心动过速〔休息时〕—心律失常〔房颤、室上性异位心律或室性异位心律〕—奔马律—杂音〔二尖瓣和/或三尖瓣关闭不全〕—颈静脉扩张〔在婴儿中难以发现〕腹部—肝肿大肢端—脉搏微弱—毛细血管再灌注不良—末梢冰冷注意：不是所有的表现都会出现【实验室检查】检查胸部X线检查：心肥大和不同程度的肺水肿心电图检查：结果各异，可能包括QRS波低电压，ST段的变化、T波平坦或倒置、QT间期延长和心律失常，特别是房早和室早超声心动图—心腔扩大—左心室功能受损—局部心壁异常—运动量普遍减少—瓣膜关闭不全〔特别是左房室瓣回流〕—心包有渗出液—左心室血栓〔偶见〕心内膜心肌活检：是诊断儿童和成人心肌炎的金标准。但是，经活检证实的心肌炎患者，约占表现为急性起病的充血性心衰和扩大性心肌病患者的10%。大多数病例在心肌活检中未找到病毒放射性核素成像：67镓闪烁显像术是一种荧光屏检查技术，常规用来检测慢性炎症过程。已证实，这种方法很灵敏，但因特异性不强，且不能精确地预测心肌炎的发生而受到限制。同样也证实，111铟抗肌球蛋白抗体心脏成像对心肌坏死的诊断灵敏度高，但特异性较低病毒鉴定：应把血、大便、鼻咽部中的病毒送去做培养，还应将急性期和恢复期的血清送去做血清学化验，其血清的效价上升实验室检查：血沉〔ESR〕和肌酸激酶同工酶〔CK-MB〕有不同程度的升高。升高程度取决于疾病阶段、心衰的程度和心肌坏死的范围注意：必须排除左心室不能不全的器质性病因〔见“鉴别诊断〞〕【治疗方法】卧床休息，限制性活动〔在急性期〕抗充血性治疗—利尿药—影响心肌收缩力的药物〔例如：多巴酚丁胺、多巴胺或地高辛〕—减轻心脏后负荷〔例如：米力农或巯甲丙脯酸〕急性期应用大剂量的γ-球蛋白〔24小时2g/kg〕治疗，可增进左心室功能的恢复。而且有增加发病后第1年存活率的趋势免疫抑制法的作用还不是很清楚皮质类固醇对风湿性心脏病有效【随访】表现为轻中度充血性心力衰竭的患者应随访3~6个月，直到心肌完全康复为止开展为扩大型心肌病的患者应每间隔3个月做一次随访。假设心肌功能低下但很稳定，应该做预期预防。参加心肌功能进展性恶化，就有必要做心脏移植【问题解答】问：家长可对患有心肌炎的孩子做出怎样的预期？答：大多数儿童会有轻微的心衰表现，而且能完全康复〔2/3〕。只有其余1/3的孩子出现休克和左心衰，其中1/3痊愈，1/3开展为心肌病，另1/3继续开展并必须进行心脏移植问：类固醇有无副作用？答：除卧床休息、影响心肌收缩力药物的支持和γ-球蛋白治疗外，对类固醇的使用还有争论，还没有进行大量儿童人群的探索性研究新生儿窒息【根底】定义以患者年龄、妊娠和其它病症的出现为根底，对病理性窒息〔即从呼吸停止到下一次呼吸开始呼吸气流的停止〕下的定义各有不同。对于足月婴儿来说，病理性窒息是指呼吸停止15秒以上；而对早产儿来说，病理性窒息是指呼吸停止超过20s。窒息期间如有发绀、苍白、心动过缓〔心率低于每分钟100次〕，或者张力过低可导致病理性窒息窒息和异常呼吸方式有以下几种类型中枢型：因呼吸无力而导致没有胸壁运动阻塞型：呼吸运动费力，无气流混合型：阻塞型和中枢型的结合周期性呼吸：呼吸暂停3次或更屡次，时间超过20s。暂停期间间隔有短于20s的呼吸，这种方式为周期性呼吸。发生于安静睡眠时，可考虑为正常呼吸方式早产儿窒息〔AOP〕：排除其他病因，早产儿的窒息时间延长与心动过缓有关婴儿窒息：超过37周孕龄的婴儿出现不明原因的病理性窒息，预计是那些没有说明明显威胁生命事件〔ALET〕的特异性病因的婴儿明显威胁生命时间：是窒息、苍白、发绀、压力明显减退、闷塞或窒息，及心动过缓等某些结合，消除这些病变需进行复苏婴儿猝死综合征〔SIDS〕：用病史不能解释婴儿猝死，全面的尸体解剖和对死亡现场的评估也不能揭示婴儿猝死的原因。有一种假说认为死亡是窒息时间延长导致的遗传学没有发现任何熟知的因素伴有先天巨结肠的先天性中枢型肺通气缺乏综合征时常染色体隐性遗传流行病学出生体重极低〔VLBW〕的婴儿最常患混合型窒息，而只患阻塞型窒息或只患中枢型窒息那么不常见发病率与孕龄成反比：体重低于1000g的婴儿〔28周〕发病率为84%；体重低于1800g的婴儿〔34周〕的发病率为25%在出生后7天内发病出生后1~20周间发作频率下降，持续时间变短，孕龄超过37周通常不再发病并发症严重的窒息和心动过缓，导致脑电图随之出现变化缺氧和低碳酸血病症态延迟，导致呼吸中枢控制出现紊乱。此外，还有支气管舒缩紧张性增强和心功能的下降心室内的出血坏死性小肠结肠炎〔NEC〕婴儿猝死综合征〔SIDS〕明显威胁生命时间〔ALTE〕预后早产儿窒息：预后较好，发病时间短回流导致的阻塞性窒息：预后良好明显威胁生命时间的死亡率为1%~3%【鉴别】感染—全身性的细菌感染—坏死性小肠结肠炎—肺炎：病毒或细菌—百日咳—淋巴细胞性脑膜炎—脑炎先天性—呼吸功能障碍：外表活化剂缺乏、支气管肺发育不良—先天性心脏缺损：有大量的左到右分流的先天性动脉导管未闭、埃布斯坦异常〔扩大的右心房压迫气道〕环境性—母亲吸毒：阿片制剂、可卡因—母亲分娩时的药物治疗：麻醉药、硫酸镁、β-阻滞剂—前列腺素〔PGE1〕：腺苷、阿片制剂、巴比妥盐酸、苯二氮卓类—体温过低或高热外伤—颅内出血—围生期窒息代谢性—低血糖—低血钙—高血氨—先天性代谢病神经病学—先天性中枢性肺通气缺乏综合征—延髓空洞症〔局限性脑干瘘〕—脑积水—阿诺尔德-希可利II型畸形—先天性肌强制性营养不良—癫痫发作解剖学—早产儿颈屈曲导致气道阻塞〔大多数阻塞型病变发生于咽部位〕—结构损害〔声门下水肿/主动脉瓣狭窄、喉气管软化、鼻分泌物、后鼻孔畸形〕—下颌严重过小〔比埃·洛宾综合征〕—巨舌—气管食管瘘其他—氧合作用减弱：低氧血症、贫血、低血压—上呼吸道反射性刺激：对鼻腔、咽和喉的机械性和化学性刺激〔胃食管反射〕【资料收集】病史特异性问题是否有诸如糖尿病或高血压等母系疾病？可有可卡因或海洛因等吸毒史？是否有围生期并发症？是否有脓毒症的危险因素，例如母系感染、膜破裂延迟或母系B族链球菌感染？母亲或婴儿是否服过药？出生后是否有营养不耐性或出现其他使人疑心为胃食管反射的病症？是否出现过体重减轻？令人担忧的病症多长时间发作一次？每次发作多长时间？这些与哭闹、姿态、睡眠或焦虑有什么关系？有诸如面色变化、凝视发作或反常动作等相关病症吗？在同胞中有婴儿猝死综合征的家族史吗？有其他疾病的家族史吗？包括代谢性疾病或先天性中枢性肺通气缺乏综合征？【体格检查】生长参数检查，包括头尾、体重和身长。小头和大头、脑积水和/或生长障碍等，可能提示代谢疾病寻找畸形特征。比埃·洛宾综合征可能与窒息有关听颅侧杂音来估测大脑动静脉畸形寻找皮肤色素沉着或非色素沉着损伤。皮神经综合征与癫痫发作有关系，后者可表现为窒息寻找畸形，包括粘膜下层裂、鼻孔阻塞和巨舌以评估上咽部疾病进行一次神经学方面的全面检查以评估紧张性、体位、头部控制、反射和病情进展，并由此排除神经肌肉疾病需进行一次心血管方面的全面检查。心脏病可表现为窒息和呼吸衰竭【实验室检查】检查对有病症婴儿的最初检查应考虑以下试验多导睡眠描记：对各种因素进行多导同时记录，一般包括心率、胸壁阻抗、鼻呼吸道、脉冲血氧定量法和12~72小时pH值探测。适应症包括婴儿猝死综合征患者的同胞、有病症的早产儿、严重的BPD、阻塞性或混合型窒息、反复呕吐、闷塞、喘息和明显威胁生命的事件全血细胞计数血糖、电解质、钙、镁胸部X线血培养腰椎穿刺动脉血气分析假设上述实验不能确定窒息的病因，应考虑以下试验脑电图〔EEG〕心电图(ECG)支气管镜检查心脏病学、神经病学或耳鼻喉学会诊影像学检查头部超声脑部CT或MRI超声心动图双侧颈部X线钡餐胃肠上段影像【治疗方法】支持疗法阻塞性窒息继发于解剖学方面的疾病—鼻咽道呼吸—俯卧位〔例如伴气管软化者〕阻塞性窒息继发于回流—俯卧位或直立位所有各型窒息患儿均应给予家庭监护药物疗法早产儿窒息和中枢型特异性肺通气缺乏—甲基黄嘌呤〔例如茶碱、咖啡因〕：副作用有心动过速、心律失常、呕吐、脱水、尿频、过度兴奋、癫痫发作和高血糖—应在病情稳定前，每周监测茶碱的血浆水平2次，随后每周1次；咖啡因水平每周应测1次回流导致的阻塞型窒息—H2受体拮抗剂〔如甲氰咪胍、雷尼替丁〕：副作用有中枢神经系统抑制作用、肾衰、肝转氨酶上升、维生素B12缺乏和药物相互作用胃肠前动力制剂〔如甲氧氯普胺和西沙比利〕：副作用有嗜睡、锥体束外反响、癫痫发作和高铁血红蛋白血症。最近有涉及用西沙比利治疗可能延长早产新生儿QTC间期的报道。虽然还未发生死亡，但是在使用西沙比利1周前和1周后应做心电图，这适用于所有儿童，特别是缺乏药物动力数据的新生儿。假设治疗后QTC间期长于0.45s，建议减少剂量或停药饮食某些回流活性降低的婴儿给予稠食〔每盎司代乳品加1汤匙米饭〕。这也是热量增加到30千卡/盎司少时多餐更能比多食少餐降低回流活性【随访】在没有明显警示或窒息事件发生，而且屡次呼吸描记均提示窒息消除后，家庭监护还应持续2~3个月一旦孕龄达35~37周，且约1周内没有窒息发生，那么停用甲基黄嘌呤大多数婴儿，孕龄37周以后不再发生窒息。这可持续到矫正年龄4个月注意在机械通气期间的窒息可能是癫痫或气道阻塞型损伤的一种表现心脏呼吸的检测不能分辨中枢性和阻塞性没有证据说明，呼吸描记对鉴定婴儿猝死综合征的风险、婴儿猝死综合征兄弟姐妹的患病及是否伴有ALTE是有用的对于多导睡眠描记法，应该在婴儿至少24小时内未服H2受体阻滞剂，至少5天内未服甲基黄嘌呤时进行【问题解答】问：当从肠内给药改为非肠内给药或反过来从非肠内给药改为肠内给药时，需要改变甲基黄嘌呤的剂量吗？答：不需要问：如早期治疗很充分，有必要对由脓毒症或RDS引起窒息的患儿开始甲基黄嘌呤治疗吗