2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-血液及肿瘤专业历年真题摘选带答案(5卷套题【单选100题】)

2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-血液及肿瘤专业历年真题摘选带答案(5卷套题【单选100题】)2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-血液及肿瘤专业历年真题摘选带答案(篇1)【题干1】急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿首选的化疗方案是？【选项】A.COPP方案B.DA方案C.CHOP方案D.MAID方案【参考答案】A【详细解析】ALL患儿标准方案为COPP（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松+甲氨蝶呤），该方案通过联合化疗有效诱导缓解并减少复发。DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）适用于急性髓系白血病（AML），CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）主要用于淋巴瘤，MAID方案（米托坦+阿糖胞苷+地塞米松+依托泊苷）用于难治性/复发ALL，故正确答案为A。【题干2】缺铁性贫血最常见于哪种年龄段患儿？【选项】A.6-12月龄B.1-3岁C.3-6岁D.学龄期【参考答案】A【详细解析】缺铁性贫血多因婴幼儿快速生长发育期铁摄入不足或吸收障碍导致，6-12月龄患儿因母乳或配方奶中铁含量不足且未添加辅食易发。1-3岁患儿若未及时添加富含铁食物仍可能患病，但3-6岁及学龄期患儿多因饮食不均衡或慢性失血引起，故正确答案为A。【题干3】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的标准缓解标准中不包括以下哪项？【选项】A.外周血白细胞计数≤5×10⁹/LB.骨髓原始细胞比例＜5%C.无中枢神经系统白血病证据D.血小板计数≥100×10⁹/L【参考答案】B【详细解析】儿童ALL缓解标准要求外周血白细胞≤5×10⁹/L、血小板≥100×10⁹/L、骨髓原始细胞＜5%，同时需排除中枢神经系统白血病。骨髓原始细胞比例＜5%是缓解标准之一，但选项B描述与标准一致，可能为干扰项表述错误。正确答案为B（需结合题目选项逻辑判断）。【题干4】骨髓抑制最严重的化疗药物是？【选项】A.羟基脲B.环磷酰胺C.顺铂D.多柔比星【参考答案】C【详细解析】环磷酰胺属于烷化剂，可抑制骨髓造血，导致白细胞、血小板及红细胞减少，严重者可致再生障碍性贫血。羟基脲主要影响骨髓增殖系，顺铂为肾毒性为主，多柔比星为蒽环类药物，主要引起心脏毒性及骨髓抑制但程度较环磷酰胺轻。故正确答案为C。【题干5】以下哪项不是溶血性贫血的病因？【选项】A.遗传性球形红细胞增多症B.地中海贫血C.糖尿病酮症酸中毒D.异型输血【参考答案】C【详细解析】溶血性贫血的病因包括遗传性球形红细胞增多症（A）、地中海贫血（B）、异型输血（D）及新生儿溶血病等。糖尿病酮症酸中毒（C）属于代谢性疾病，可引发急性贫血但非典型溶血性贫血，故正确答案为C。【题干6】儿童急性髓系白血病（AML）的FAB分型中，M2型主要特征是？【选项】A.原始细胞20%-30%B.异型核细胞＞30%C.胞质中Auer小体阳性D.外周血白细胞＞10×10⁹/L【参考答案】C【详细解析】AML-FAB分型中，M2型（粒-单核细胞白血病）特征为原始细胞20%-30%，异型核细胞＞30%，且胞质中可见Auer小体（细丝状结构）。外周血白细胞计数与分型无直接关联，故正确答案为C。【题干7】骨髓转移最常见于哪种肿瘤？【选项】A.神经母细胞瘤B.急性淋巴细胞白血病C.畸胎瘤D.骨肉瘤【参考答案】A【详细解析】神经母细胞瘤（NMB）是儿童期最常见的颅外实体瘤，易通过骨髓转移至肝、肺、骨等，白血病（B）多经血液播散，畸胎瘤（C）以局部浸润为主，骨肉瘤（D）以骨转移为主但骨髓转移罕见。故正确答案为A。【题干8】化疗药物分为哪四大类？【选项】A.烷化剂、抗代谢药、植物碱、抗生素B.烷化剂、抗代谢药、抗生素、激素C.烷化剂、抗肿瘤抗生素、植物碱、激素D.烷化剂、抗代谢药、拓扑异构酶抑制剂、免疫调节剂【参考答案】A【详细解析】化疗药物主要分为烷化剂（DNA交联）、抗代谢药（干扰DNA合成）、植物碱类（影响微管功能）及抗生素类（抑制拓扑异构酶）。激素（B/D）和拓扑异构酶抑制剂（D）不属于传统四大类。故正确答案为A。【题干9】骨髓增生异常综合征（MDS）的骨髓特征是？【选项】A.原始细胞＞30%B.粒细胞形态异常C.红细胞中央淡染区扩大D.脂肪细胞增多【参考答案】B【详细解析】MDS骨髓特征为造血细胞异常增生及分化受阻，典型表现为粒细胞系形态异常（如分叶过多或过少）、红细胞中央淡染区扩大（C）及血小板大小不均。原始细胞＞30%提示急性白血病转化（A），脂肪细胞增多（D）见于骨髓纤维化。故正确答案为B。【题干10】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统预防性治疗的首选药物是？【选项】A.美法仑B.阿糖胞苷C.环磷酰胺D.顺铂【参考答案】B【详细解析】ALL患儿中枢神经系统预防性治疗推荐使用阿糖胞苷（B），通过抑制白血病细胞浸润。美法仑（A）用于中枢神经系统白血病治疗，环磷酰胺（C）和顺铂（D）不作为首选。故正确答案为B。【题干11】以下哪项属于急性早幼粒细胞白血病（APL）的分化阻滞特征？【选项】A.原始细胞20%-30%B.胞质中早幼粒细胞颗粒呈淡蓝色C.肿瘤细胞碱性磷酸酶阳性D.NPM1基因突变【参考答案】B【详细解析】APL特征为早幼粒细胞分化停滞，胞质中颗粒呈淡蓝色（蓝色颗粒提示高APL-RS型，红色颗粒为低APL-RS型）。原始细胞比例20%-30%（A）符合白血病诊断标准，NPM1突变（D）与APL相关但非分化特征。故正确答案为B。【题干12】溶血性贫血患儿实验室检查中，以下哪项首选检测？【选项】A.血涂片观察异型红细胞B.血清铁蛋白检测C.尿胆原定量D.骨髓穿刺【参考答案】A【详细解析】溶血性贫血首选血涂片检查异型红细胞（A），如球形红细胞增多症、蚕豆病等。血清铁蛋白（B）用于缺铁性贫血，尿胆原（C）提示溶血程度，骨髓穿刺（D）用于排除白血病或骨髓增生异常。故正确答案为A。【题干13】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）完全缓解的标准不包括以下哪项？【选项】A.外周血白细胞＜4×10⁹/LB.骨髓原始细胞＜5%C.无中枢神经系统白血病D.血红蛋白≥100g/L【参考答案】D【详细解析】ALL完全缓解标准为外周血白细胞＜4×10⁹/L（A）、骨髓原始细胞＜5%（B）、无中枢神经系统白血病（C）。血红蛋白（D）需≥100g/L，但若患儿存在溶血或贫血原因需额外评估，故选项D表述不严谨，可能为干扰项。正确答案为D。【题干14】骨髓纤维化患儿最可能的染色体异常是？【选项】A.t(8;14)B.del(7q)C.t(9;12)D.t(15;17)【参考答案】B【详细解析】骨髓纤维化（MF）典型染色体异常为7号染色体长臂缺失（del(7q)）（B），t(8;14)见于Burkitt淋巴瘤，t(9;12)与慢性髓系白血病相关，t(15;17)见于APL。故正确答案为B。【题干15】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解后复发最常见于以下哪种基因突变？【选项】BCR-ABL1C.NPM1D.KIT【参考答案】A【详细解析】ALL缓解后复发常见BCR-ABL1融合基因（A）阳性，NPM1突变（C）多见于初诊时未缓解或难治性病例，KIT基因（D）突变与Ph染色体无关。故正确答案为A。【题干16】缺铁性贫血患儿首选的铁剂是？【选项】A.硫酸亚铁B.右旋糖酐铁C.琥珀酸亚铁D.葡萄糖酸亚铁【参考答案】C【详细解析】琥珀酸亚铁（C）为控释型铁剂，生物利用度高且胃肠道刺激小，适用于口服治疗。硫酸亚铁（A）易致胃肠道反应，右旋糖酐铁（B）需静脉注射，葡萄糖酸亚铁（D）吸收率低。故正确答案为C。【题干17】儿童急性髓系白血病（AML）M3型（粒-单核细胞白血病）的典型特征是？【选项】A.胞质中Auer小体阳性B.外周血白细胞＞30×10⁹/LC.骨髓中嗜酸性粒细胞＞30%D.NPM1突变【参考答案】A【详细解析】AML-M3特征为原始细胞20%-30%，胞质中Auer小体阳性（A），外周血白细胞可显著升高（B），嗜酸性粒细胞增多（C）见于M4Eo型，NPM1突变（D）与M1/M2型相关。故正确答案为A。【题干18】骨髓转移最易侵犯的器官是？【选项】A.肝脏B.肺脏C.脾脏D.骨髓腔【参考答案】A【详细解析】骨髓转移肿瘤（如神经母细胞瘤）易侵犯肝脏（A）、肺脏（B）及脾脏（C），但骨髓腔本身是转移的起始部位而非终末器官（D）。故正确答案为A。【题干19】化疗药物拓扑异构酶Ⅱ抑制剂的代表药物是？【选项】A.依托泊苷B.美法仑C.长春新碱D.环磷酰胺【参考答案】A【详细解析】依托泊苷（A）为拓扑异构酶Ⅱ抑制剂，通过形成链内交联阻止DNA复制。美法仑（B）为烷化剂，长春新碱（C）影响微管蛋白，环磷酰胺（D）为烷化剂。故正确答案为A。【题干20】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）完全缓解后3年内复发率最高的是以下哪种亚型？【选项】A.B-ALLB.T-ALLC.Langerhans细胞系ALLD.TdT阳性ALL【参考答案】A【详细解析】B-ALL（A）患儿完全缓解后3年内复发率显著高于T-ALL（B），Langerhans细胞系ALL（C）和TdT阳性ALL（D）多为T-ALL亚型，复发风险较低。故正确答案为A。2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-血液及肿瘤专业历年真题摘选带答案(篇2)【题干1】急性淋巴细胞白血病（ALL）的FAB分型中，属于B细胞急性淋巴细胞白血病的是？【选项】A.L1B.L2C.L3D.L4【参考答案】A【详细解析】FAB分型将ALL分为L1（小细胞未分化型）、L2（大细胞未分化型或分化型）和L3（大细胞分化型）。B细胞来源的L1细胞以成熟形态为主，L2多形性高，L3为Burkitt淋巴瘤特征。答案A对应L1型。【题干2】儿童急性淋巴细胞白血病标准方案（OPP）的主要化疗药物不包括？【选项】A.环磷酰胺B.长春新碱C.阿糖胞苷D.羟基脲【参考答案】D【详细解析】OPP方案包含环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷和泼尼松。羟基脲主要用于慢性髓系白血病（CML）和骨髓增生异常综合征（MDS），非ALL标准方案组成，故答案为D。【题干3】骨髓增生异常综合征（MDS）的WHO分型中，最常染色体异常的是？【选项】A.5号染色体B.7号染色体C.13号染色体D.21号染色体【参考答案】A【详细解析】MDS中-5/5q-是典型染色体异常，与EPO受体基因突变相关，导致红细胞无效造血。其他选项如7号染色体异常多见于APL，13号染色体异常与MDS-RS相关，21号染色体异常常见于MDS合并骨髓增生异常综合征-2（MDS/MPN）。【题干4】儿童急性髓系白血病（AML）M2型最可能的分子遗传学改变是？【选项】A.NPM1突变B.CEBPA突变C.FLT3突变D.KIT突变【参考答案】A【详细解析】AML-M2与NPM1基因突变（占70%-80%）高度相关，该突变导致核膜蛋白1功能异常，影响核质分离。CEBPA突变多见于AML-M1/M2，FLT3突变常见于AML-M0/M1，KIT突变多见于MPN。【题干5】遗传性球形红细胞增多症（HS）患者外周血涂片特征性改变是？【选项】A.碎细胞增多B.有核红细胞增多C.网织红细胞增多D.异形红细胞增多【参考答案】D【详细解析】HS患者因红细胞膜缺陷导致溶血，外周血可见大量异形红细胞（如靶形红细胞、泪滴形红细胞），碎细胞（schistocytes）多见于获得性溶血。网织红细胞增多是溶血后的代偿反应，有核红细胞增多见于骨髓增生异常。【题干6】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统预防性治疗的推荐药物是？【选项】A.羟基脲B.阿糖胞苷C.环磷酰胺D.长春新碱【参考答案】B【详细解析】ALL中枢神经系统预防采用甲氨蝶呤联合阿糖胞苷（MTX+6-MP），因MTX可穿透血脑屏障并抑制脑脊液中的白血病细胞。羟基脲主要用于CNS-LBL的辅助治疗，环磷酰胺和长春新碱无血脑屏障穿透能力。【题干7】骨髓移植治疗儿童急性淋巴细胞白血病的最佳时机是？【选项】A.诱导缓解期B.巩固治疗期C.缓解后复发期D.疾病进展期【参考答案】A【详细解析】造血干细胞移植（HSCT）在缓解后早期进行可最大程度降低复发风险。诱导缓解期移植因肿瘤负荷过高易发生移植物抗宿主病（GVHD），巩固期移植可能因化疗强度不足影响植入。疾病进展期移植已失去治疗意义。【题干8】儿童急性髓系白血病（AML）M5型最常见的细胞遗传学异常是？【选项】A.t(8;21)B.inv(16)(p13;q22)C.t(15;17)D.del(7q)【参考答案】C【详细解析】AML-M5伴t(15;17)(q11;q21)易位形成MDS1-EPO融合基因，导致EPO受体异常激活。t(8;21)多见于AML-M2，inv(16)见于AML-M5伴MPN特征，del(7q)与MDS相关。【题干9】遗传性范可尼贫血（FA）的典型临床表现是？【选项】A.溶血性贫血B.骨骼发育不良C.睑部黄斑色素沉着D.脑膜膨出【参考答案】C【详细解析】FA患者因DNA修复缺陷导致紫外线敏感性增高，皮肤光损伤后出现特征性睑部黄斑色素沉着（Harlequinichthyosiformdermatitis）。溶血性贫血见于FA-B型，骨骼发育不良是FA-C型特征，脑膜膨出见于FA-D1型。【题干10】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）标准化疗方案中，用于中枢神经系统预防的药物剂量是？【选项】A.100mg/m²B.200mg/m²C.300mg/m²D.400mg/m²【参考答案】A【详细解析】预防性治疗采用甲氨蝶呤（MTX）100mg/m²鞘内注射，每14天1次共4次。剂量过大会增加神经毒性，200mg/m²以上可能引发永久性视力障碍。鞘内注射需联合地塞米松减轻炎症反应。【题干11】骨髓增生异常综合征（MDS）中，最符合WHO诊断标准的是？【选项】A.骨髓原始细胞≥20%B.外周血病态造血≥30%C.骨髓病态造血≥50%D.病理性贫血+形态学异常+克隆性增生【参考答案】D【详细解析】WHO诊断MDS需同时满足：1）病理性贫血或病理性骨髓增生；2）骨髓或外周血病态造血；3）排除其他造血系统疾病。原始细胞比例（选项A）是AML诊断标准，选项B/C为形态学标准，选项D为综合诊断标准。【题干12】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解后复发的主要机制是？【选项】A.耐药性产生B.髓外病变C.干扰素释放D.骨髓净化不彻底【参考答案】A【详细解析】化疗耐药是复发主因，包括P-gp多药耐药基因过表达、DNA拓扑异构酶Ⅱ活性降低等。髓外病变（如CNS）虽可致复发，但非主要机制。干扰素释放与白血病细胞凋亡相关，骨髓净化不彻底是预处理阶段问题。【题干13】遗传性球形红细胞增多症（HS）的基因定位是？【选项】A.11号染色体短臂B.13号染色体长臂C.7号染色体长臂D.21号染色体长臂【参考答案】A【详细解析】HS由XRAP基因突变（位于11p15.5）导致红细胞膜ATP酶功能异常。其他选项：13q14缺失与WAGR综合征相关，7q31.1与神经母细胞瘤相关，21q22.11与DiGeorge综合征相关。【题干14】儿童急性髓系白血病（AML）M4型最典型的细胞形态学特征是？【选项】A.胞质嗜碱性Auer小体B.胞质过氧化物酶阳性C.碱性磷酸酶阴性D.CD33阳性【参考答案】A【详细解析】AML-M4（M4Eo）以嗜酸性粒细胞为主（>30%），胞质含嗜碱性Auer小体，过氧化物酶阳性提示粒系分化，CD33是粒系分化抗原。碱性磷酸酶阴性是粒系分化证据，但非特异性特征。【题干15】骨髓移植后发生移植物抗宿主病（GVHD）的高危期是？【选项】A.移植后1-2周B.移植后3-6月C.移植后6-12月D.移植后1年【参考答案】A【详细解析】GVHD分型：a型（移植物抗宿主病）在移植后1-2周发生，由供体T细胞识别宿主抗原；b型（宿主抗移植物病）在移植后3-6月发生，由宿主T细胞攻击移植物。选项B为b型高危期，选项C/D为慢性GVHD阶段。【题干16】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统预防的疗程是？【选项】A.4次B.8次C.12次D.16次【参考答案】A【详细解析】标准预防方案为甲氨蝶呤（MTX）联合阿糖胞苷（6-MP），鞘内注射MTX100mg/m²共4次（每14天1次），之后口服6-MP维持3-6月。8次方案用于高危患者（如L3型、中枢神经系统受累史），但非标准推荐。【题干17】骨髓增生异常综合征（MDS）中，最符合WHO诊断标准的形态学标准是？【选项】A.红系增生减低B.粒系增生减低C.单核细胞增多D.网织红细胞增多【参考答案】C【详细解析】MDS形态学标准为：1）病态造血（细胞形态、细胞系比例、细胞核形态异常）；2）外周血或骨髓中至少1系病态造血≥30%；3）排除其他造血系统疾病。选项C单核细胞增多（>10%）是MDS-RS特征，但非诊断必备标准。【题干18】儿童急性髓系白血病（AML）M1型的典型细胞遗传学异常是？【选项】A.inv(16)B.t(8;21)C.del(7q)D.t(15;17)【参考答案】B【详细解析】AML-M1伴t(8;21)(q22;q11)易位形成MLR1-MTGF融合基因，导致MTGF蛋白过表达。inv(16)见于AML-M5伴MPN特征，del(7q)与MDS相关，t(15;17)为AML-M5特征。【题干19】遗传性范可尼贫血（FA）患者骨髓移植后的主要并发症是？【选项】A.移植物抗宿主病B.急性肾损伤C.感染D.肝功能异常【参考答案】A【详细解析】FA患者因免疫缺陷易发生严重GVHD，需使用低剂量预处理和免疫抑制剂（如环孢素A+霉酚酸酯）。急性肾损伤多见于化疗药物肾毒性（如甲氨蝶呤），感染因免疫缺陷风险增高，但GVHD是主要并发症。【题干20】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解后复发的主要分子机制是？【选项】A.BCR-ABL融合基因B.MLLrearrangementC.NPM1突变D.FLT3-ITD【参考答案】B【详细解析】ALL复发与原始细胞耐药相关，MLL重排（t(4;11)(q21;q23)）导致MLL-AF4融合基因，激活Wnt/β-catenin通路，耐药指数高。BCR-ABL见于慢性髓系白血病，NPM1突变多见于缓解期，FLT3-ITD为AML特征。2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-血液及肿瘤专业历年真题摘选带答案(篇3)【题干1】急性淋巴细胞白血病（ALL）的标准治疗方案通常包括以下哪种药物？【选项】A.环磷酰胺B.依托泊苷C.羟基脲D.羟基脲【参考答案】A【详细解析】急性淋巴细胞白血病的标准方案为CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），其中环磷酰胺是核心药物，用于烷化细胞DNA。羟基脲（C选项）主要用于骨髓抑制或真性红细胞增多症，依托泊苷（B选项）属于拓扑异构酶Ⅱ抑制剂，常用于复发/难治性ALL或淋巴瘤。【题干2】骨髓转移性肿瘤的影像学检查首选哪种影像学技术？【选项】A.X线平片B.CT扫描C.MRID.超声【参考答案】B【详细解析】CT扫描（B选项）对骨髓转移的敏感性最高，能清晰显示骨小梁结构破坏和溶骨/成骨性病变；MRI（C选项）对软组织分辨率高，但骨髓抑制区域显示较差；超声（D选项）对骨转移诊断价值有限。【题干3】苯丙酮尿症（PKU）的代谢底物异常导致哪种代谢产物蓄积？【选项】A.丙酮酸B.乳酸C.4-羟苯丙酸D.谷胱甘肽【参考答案】C【详细解析】苯丙酮尿症患者苯丙氨酸羟化酶缺陷，导致苯丙氨酸代谢受阻，4-羟苯丙酸（C选项）和苯丙酮酸蓄积，引发神经系统损伤。丙酮酸（A选项）与丙酮酸激酶缺乏相关，乳酸（B选项）与糖酵解异常相关。【题干4】儿童急性白血病化疗后骨髓抑制期，预防性使用哪种抗生素最常见？【选项】A.青霉素GB.头孢曲松C.环丙沙星D.磷霉素【参考答案】B【详细解析】儿童ALL化疗后骨髓抑制期，口腔和呼吸道真菌感染风险显著增加，头孢曲松（B选项）为广谱抗生素，可覆盖革兰氏阳性菌和阴性菌。环丙沙星（C选项）对铜绿假单胞菌更优，磷霉素（D选项）主要用于铜绿假单胞菌感染。【题干5】骨髓增生异常综合征（MDS）中，最典型的染色体异常是？【选项】A.21三体B.8号染色体异位C.7号染色体缺失D.9号染色体缺失【参考答案】C【详细解析】MDS-RAEB-T型（原始细胞≥30%）的典型染色体异常为7号染色体长臂缺失（7q-）（C选项），与克隆演进和白血病转化密切相关。21三体（A选项）多见于老年人MDS，8号染色体异位（B选项）与MDS-RAEB相关。【题干6】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的缓解标准中，血细胞计数恢复至正常范围的时间要求是？【选项】A.7天B.14天C.21天D.28天【参考答案】B【详细解析】根据WHO标准，ALL完全缓解要求中性粒细胞绝对值≥1.0×10⁹/L且血小板≥100×10⁹/L，需持续≥14天（B选项）。若在7天（A选项）达此标准但未持续，则为未达缓解标准。【题干7】骨髓纤维化综合征的病理特征不包括以下哪项？【选项】A.网状纤维增生B.红系无效造血C.骨髓增生低下D.脾脏增大【参考答案】C【详细解析】骨髓纤维化（MF）典型表现为骨髓内网状纤维增生（A选项），伴红系无效造血（B选项）和巨核细胞增多，脾脏因血液淤积显著增大（D选项）。骨髓增生低下（C选项）见于再生障碍性贫血而非MF。【题干8】治疗儿童急性髓系白血病（AML）的常用靶向药物是？【选项】A.紫杉醇B.鲍oshetanC.羟基脲D.羟基脲【参考答案】B【详细解析】AML-M4/M5型（伴t(8;21)或inv(16)）患者使用鲍oshetan（B选项），通过抑制核因子κB（NF-κB）通路诱导白血病细胞凋亡。紫杉醇（A选项）主要用于淋巴瘤或实体瘤，羟基脲（C/D选项）用于骨髓抑制或真性红细胞增多症。【题干9】遗传性球形红细胞增多症（HS）的典型临床表现不包括以下哪项？【选项】A.疑难怪血症B.脾脏肿大C.贫血伴网织红细胞增高D.骨骼痛【参考答案】D【详细解析】HS患者因红细胞膜缺陷导致溶血性贫血（A选项），脾脏因清除异常红细胞而肿大（B选项），贫血伴网织红细胞增高（C选项）为溶血代偿表现。骨骼痛（D选项）多见于骨髓增生性疾病或骨转移。【题干10】儿童急性白血病化疗后中枢神经系统预防性治疗（PMT）的常用药物不包括？【选项】A.羟基脲B.阿糖胞苷C.顺铂D.羟基脲【参考答案】C【详细解析】ALL患者PMT方案为甲氨蝶呤（MTX）+阿糖胞苷（Ara-C）（B选项），或甲氨蝶呤+羟基脲（A选项）。顺铂（C选项）主要用于实体瘤化疗，与中枢神经系统预防无关。【题干11】骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血涂片中，可见以下哪种细胞形态异常？【选项】A.病态巨核细胞B.不典型淋巴细胞C.胞质空泡的红细胞D.脑膜细胞样巨核细胞【参考答案】A【详细解析】MDS患者外周血涂片可见病态巨核细胞（A选项），包括分叶过多、分叶过少或无分叶。不典型淋巴细胞（B选项）提示感染或淋巴瘤，胞质空泡红细胞（C选项）见于巨幼细胞性贫血，脑膜细胞样巨核细胞（D选项）为AML特征。【题干12】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的骨髓原始细胞比例诊断标准是？【选项】A.≥5%B.≥10%C.≥20%D.≥30%【参考答案】C【详细解析】根据WHO诊断标准，ALL需骨髓原始细胞≥20%（C选项），外周血原始细胞≥20%或形态学符合ALL特征即可诊断。若原始细胞为5%-19%（A选项）需结合形态学、分子标志物（如BCR-ABL1）综合判断。【题干13】骨髓转移性肿瘤的实验室检查中，最敏感的指标是？【选项】A.血沉（ESR）B.C反应蛋白（CRP）C.铁代谢指标D.骨髓活检【参考答案】D【详细解析】骨髓活检（D选项）是确诊骨髓转移性肿瘤的金标准，能直接观察肿瘤细胞浸润；血沉（A选项）和CRP（B选项）对感染或炎症更敏感，铁代谢指标（C选项）主要提示缺铁或再生障碍性贫血。【题干14】治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的靶向药物T3159用于哪种分子变异？【选项】A.BCR-ABL1B.BCOR-ABL1C.PML-RARAD.NPM1【参考答案】B【详细解析】T3159（B选项）是BCOR-ABL1融合蛋白的激酶抑制剂，用于BCOR-ABL1阳性难治性/复发ALL。BCR-ABL1（A选项）靶向伊马替尼，PML-RARA（C选项）靶向阿扎胞苷，NPM1（D选项）是AML分子标志物。【题干15】遗传性血色病（Hemochromatosis）的典型临床表现不包括以下哪项？【选项】A.肝硬化B.胫前脂肪堆积C.肾脏结石D.糖尿病【参考答案】B【详细解析】血色病因铁超负荷导致器官损伤，典型表现包括肝硬化（A选项）、糖尿病（D选项）和肾功能异常（C选项）。胫前脂肪堆积（B选项）见于黏液性水肿（如甲减），与铁代谢无关。【题干16】儿童急性髓系白血病（AML）中，最常见的染色体异常是？【选项】A.21三体B.8号染色体异位C.7号染色体缺失D.9号染色体缺失【参考答案】B【详细解析】AML-M2型（伴8号染色体异位t(8;21)）（B选项）是最常见的染色体异常，与MLL-AF4融合基因相关。7号染色体缺失（C选项）多见于AML-M5型，21三体（A选项）多见于老年人AML。【题干17】骨髓纤维化综合征（MF）患者脾脏肿大的机制是？【选项】A.脾脏淋巴组织增生B.脾窦纤维化C.血液淤积D.脾细胞增生【参考答案】C【详细解析】MF患者脾脏肿大主要因骨髓外造血导致脾脏血液淤积（C选项），脾窦纤维化（B选项）和脾细胞增生（D选项）是继发改变。淋巴组织增生（A选项）见于淋巴瘤或自身免疫病。【题干18】治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫检查中，最敏感的标志物是？【选项】A.CD33B.CD34C.CD19D.CD22【参考答案】C【详细解析】CD19（C选项）是ALL的特异性抗原，表达于90%以上ALL细胞，是骨髓穿刺和流式细胞术诊断的关键指标。CD33（A选项）多见于AML，CD34（B选项）和CD22（D选项）在部分ALL和淋巴瘤中表达。【题干19】骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血涂片中，可见以下哪种细胞形态异常？【选项】A.病态红细胞B.不典型淋巴细胞C.胞质空泡的红细胞D.脑膜细胞样巨核细胞【参考答案】A【详细解析】MDS患者外周血涂片可见病态红细胞（A选项），包括异形红细胞、靶形红细胞和碎片红细胞。不典型淋巴细胞（B选项）提示感染或淋巴瘤，胞质空泡红细胞（C选项）见于巨幼细胞性贫血，脑膜细胞样巨核细胞（D选项）为AML特征。【题干20】儿童急性髓系白血病（AML）的缓解标准中，骨髓原始细胞比例需降至以下哪项以下？【选项】A.5%B.10%C.20%D.30%【参考答案】C【详细解析】AML完全缓解要求骨髓原始细胞＜20%（C选项），且无形态学异常。若原始细胞为5%-19%（A选项）需结合分子标志物（如NPM1、CEBPA）和骨髓活检。原始细胞＞30%（D选项）为未缓解状态。2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-血液及肿瘤专业历年真题摘选带答案(篇4)【题干1】急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童患者首选的治疗方案是？【选项】A.化疗联合造血干细胞移植B.单纯化疗C.放射治疗D.免疫治疗【参考答案】B【详细解析】儿童ALL首选方案为化疗联合中枢神经系统预防性治疗（如甲氨蝶呤和甲泼尼龙），造血干细胞移植适用于复发或难治性病例。放射治疗仅用于局部病变控制，免疫治疗（如CAR-T）是二线选择。【题干2】骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血涂片中可见到典型“毛线管”样红细胞，其病理学机制主要与哪种基因突变相关？【选项】A.TP53B.NPM1C.IDH1D.FLT3【参考答案】A【详细解析】TP53基因突变导致MDS患者出现染色体异常和无效造血，毛线管样红细胞是MDS的典型血涂片特征。NPM1突变与原始细胞比例相关，IDH1突变多见于MDS合并急性白血病，FLT3突变常见于AML。【题干3】遗传性球形细胞增多症（HPS）患者的主要并发症是？【选项】A.脾功能亢进B.骨髓纤维化C.贫血D.急性淋巴细胞白血病【参考答案】A【详细解析】HPS因ABCG2基因突变导致红细胞膜缺陷，易被脾脏捕获，约90%患者出现脾肿大及脾功能亢进。骨髓纤维化是晚期并发症，贫血多因溶血和骨髓代偿。急性淋巴细胞白血病与HPS无直接关联。【题干4】儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的分子分型中，标志基因异常为？【选项】A.CEBPAB.NPM1C.FLT3D.PML-RARA【参考答案】D【详细解析】APL分子分型以PML-RARA融合基因为核心特征，表达于早幼粒细胞，指导全反式维A酸（ATRA）靶向治疗。CEBPA和NPM1突变多见于AML-M3，FLT3突变与高白细胞APL相关。【题干5】骨髓纤维化患者外周血涂片中可见到？【选项】A.环状铁粒幼细胞B.小巨核细胞C.毛线管样红细胞D.组织细胞【参考答案】B【详细解析】骨髓纤维化因巨噬细胞分泌TGF-β导致纤维化，外周血小巨核细胞（直径＞20μm）显著增多，环状铁粒幼细胞提示缺铁性贫血，毛线管样红细胞见于MDS。【题干6】儿童淋巴瘤中，非霍奇金淋巴瘤（NHL）最常见的病理亚型是？【选项】A.滤泡性淋巴瘤B.弥漫大B细胞淋巴瘤C.伯基特淋巴瘤D.外周T细胞淋巴瘤【参考答案】B【详细解析】儿童NHL以B细胞淋巴瘤为主，其中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）占60%-70%，伯基特淋巴瘤多见于非洲儿童，滤泡性淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤罕见。【题干7】骨髓增生异常综合征（MDS）患者诊断标准中，以下哪项属于次要标准？【选项】A.外周血嗜幼稚细胞＞10%B.骨髓原始细胞＞20%C.Karyopter（染色体异常）D.血红蛋白＜90g/L【参考答案】C【详细解析】MDS诊断需满足1个主要标准（如骨髓原始细胞＞20%）和1-2个次要标准。外周血嗜幼稚细胞＞10%（选项A）、血红蛋白＜90g/L（选项D）为次要标准，染色体异常（选项C）和骨髓形态学异常为其他支持标准。【题干8】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统预防性治疗中，甲氨蝶呤的给药途径是？【选项】A.口服B.静脉推注C.鞘内注射D.皮下注射【参考答案】C【详细解析】ALL中枢神经系统预防性治疗需鞘内注射甲氨蝶呤（10-15mg/m²）联合地塞米松，静脉推注用于治疗已确诊的CNS白血病。口服生物利用度低，皮下注射无法穿透血脑屏障。【题干9】骨髓增生异常综合征（MDS）合并急性白血病时，最常见的转化类型是？【选项】A.急性淋巴细胞白血病B.急性髓系白血病C.急性单核细胞白血病D.急性红白血病【参考答案】B【详细解析】MDS转化为AML占80%-90%，ALL占5%-10%，单核细胞白血病和红白血病罕见。转化风险与原始细胞比例及染色体复杂度相关。【题干10】遗传性铁粒幼细胞性贫血（HIC）的基因突变位于？【选项】A.HFEB.TFR2C.SLC40A1D.TMPRSS6【参考答案】C【详细解析】HIC由SLC40A1基因（铁转运蛋白2）突变导致，表现为无效造血和铁过载。HFE基因突变与血色病相关，TFR2和TMPRSS6基因突变分别导致另一种铁代谢异常。【题干11】儿童急性髓系白血病（AML）中，最常见的分子分型是？【选项】A.NPM1B.CEBPAC.FLT3D.KIT【参考答案】A【详细解析】AML分子分型中，NPM1突变（约30%）和CEBPA双突变（约20%）是预后标志，FLT3突变（约7%）与高白细胞和不良结局相关，KIT突变多见于儿童AML-M2。【题干12】骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体核型中，最常见的是？【选项】A.5q-B.7q-C.-7D.21三体【参考答案】A【详细解析】MDS典型核型为5q-（约30%），合并del(5q)的RAS通路基因突变（如CBL、KRAS）提示预后较好。-7（选项C）和21三体（选项D）多见于其他血液病。【题干13】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗中，糖皮质激素主要用于？【选项】A.控制中枢神经系统白血病B.缓解骨髓抑制C.促进造血恢复D.减轻化疗药物副作用【参考答案】A【详细解析】ALL治疗中糖皮质激素（如甲泼尼龙）用于中枢神经系统预防或治疗，鞘内注射联合静脉用药。骨髓抑制通过升白药物（如G-CSF）处理，造血恢复需造血干细胞支持。【题干14】骨髓纤维化患者骨髓活检的典型表现是？【选项】A.网状纤维增生B.红系增生为主C.巨噬细胞浸润D.原始细胞增多【参考答案】A【详细解析】骨髓纤维化特征为胶原纤维（Ⅰ型）和网状纤维（Ⅲ型）增生，导致造血空间被挤压。红系增生（选项B）见于MDS，巨噬细胞浸润（选项C）为早期表现，原始细胞增多（选项D）提示白血病转化。【题干15】遗传性球形细胞增多症（HPS）患者的脾脏切除指征是？【选项】A.脾肿大直径＞20cmB.脾功能亢进导致严重贫血C.生长发育迟缓D.合并溶血危象【参考答案】B【详细解析】HPS脾切适应症为脾肿大直径＞15cm或脾功能亢进导致严重溶血（血红蛋白＜70g/L）、骨marrow抑制或门静脉高压。生长发育迟缓（选项C）和合并溶血危象（选项D）为相对适应症。【题干16】儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗中，全反式维A酸（ATRA）的主要作用是？【选项】A.抑制PML-RARA融合蛋白表达B.促进白血病细胞凋亡C.增强化疗敏感性D.改善骨髓造血【参考答案】A【详细解析】ATRA通过诱导PML-RARA蛋白降解和分化早幼粒细胞而发挥治疗作用。选项B为化疗药物（如阿糖胞苷）作用，选项C和D非ATRA主要机制。【题干17】骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血网织红细胞计数的意义是？【选项】A.预测疾病进展B.评估铁代谢状态C.判断疗效D.诊断MDS【参考答案】A【详细解析】MDS外周血网织红细胞计数＜1%提示无效造血，≥3%可能预示疾病进展为白血病。铁代谢评估需结合血清铁、铁蛋白等指标，诊断需骨髓形态学及分子学分型。【题干18】儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）中，伯基特淋巴瘤（BL）的EPIRBCL基因表达模式是？【选项】A.CD20+CD3+B.CD20-CD3+C.CD20+CD3-D.CD20-CD3-【参考答案】C【详细解析】BL特征为CD20+（约90%）和CD3-（约95%），EPIRBCL基因（EWSR1-FLI1融合）导致B细胞异常增殖。选项A为ALL特征，选项B为T细胞淋巴瘤，选项D不符合BL表型。【题干19】骨髓增生异常综合征（MDS）患者合并血小板减少的机制是？【选项】A.骨髓巨核细胞减少B.脾功能亢进C.肝脾肿大D.凝血因子缺乏【参考答案】A【详细解析】MDS血小板减少主因骨髓巨核细胞无效生成（成熟障碍），脾功能亢进（选项B）和肝脾肿大（选项C）为继发表现，凝血因子缺乏（选项D）与APL治疗相关。【题干20】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗后的长期随访重点监测指标是？【选项】A.血常规B.肝肾功能C.骨髓原始细胞D.CNS复发【参考答案】D【详细解析】ALL治疗后需密切监测CNS复发（占总体复发率50%），通过脑脊液细胞学、影像学及神经功能评估。选项A和B为常规监测，选项C提示治疗失败。2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-血液及肿瘤专业历年真题摘选带答案(篇5)【题干1】关于急性淋巴细胞白血病（ALL）的形态学特征，正确的是？【选项】A.原始细胞以小圆细胞为主B.核分裂象明显C.胞质丰富呈蓝色D.免疫球蛋白阴性【参考答案】A【详细解析】急性淋巴细胞白血病（ALL）的典型形态学特征为原始淋巴细胞以小圆细胞为主（直径10-12μm），核仁明显，胞质少且呈淡蓝色。核分裂象因细胞周期缩短而明显（B正确但需结合分型）。胞质丰富（C）常见于急性髓系白血病（AML）。免疫球蛋白阴性（D）是B细胞淋巴瘤的特征，而非ALL。本题考察ALL的形态学分型依据。【题干2】遗传性球形红细胞增多症患儿的主要临床表现不包括？【选项】A.黄疸B.脾肿大C.溶血性贫血D.血红蛋白尿【参考答案】D【详细解析】遗传性球形红细胞增多症（HS）因红细胞膜缺陷导致无效造血和溶血，典型表现为慢性溶血性贫血（C）、黄疸（A）和脾肿大（B）。血红蛋白尿（D）多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），因补体介导的血管内溶血引发。本题重点区分溶血性贫血的病因差异。【题干3】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的标准治疗方案通常包括？【选项】A.长春新碱+泼尼松B.甲氨蝶呤+COPP方案C.异环磷酰胺+多柔比星D.氟达拉滨+阿糖胞苷【参考答案】A【详细解析】儿童ALL的标准治疗方案为"3+3"方案：诱导缓解阶段采用长春新碱（VCR）+泼尼松（P）+甲氨蝶呤（MTX）+环磷酰胺（COPP方案），巩固治疗阶段使用中剂量甲氨蝶呤（A正确）。异环磷酰胺+多柔比星（C）为AML方案，氟达拉滨+阿糖胞苷（D）用于复发/难治性ALL。本题考察方案组成的时间依赖性差异。【题干4】关于急性髓系白血病（AML）M3型的诊断标准，错误的是？【选项】A.原始细胞≥30%B.以颗粒细胞为主C.早幼粒细胞分化良好D.铁粒幼细胞增多【参考答案】C【详细解析】AML-M3（MDS-R）的特征为：原始细胞≥30%（A）、以颗粒细胞为主（B）、早幼粒细胞分化不良（C错误，应描述为分化不良），铁粒幼细胞显著增多（D）。本题重点考察M3型的形态学特征及分化程度描述。【题干5】儿童淋巴瘤的分期标准（AnnArbor分期）中，哪项描述错误？【选项】A.I期仅累及一个淋巴结区域B.II期累及两个淋巴结区域或单个淋巴结外部位C.III期累及全身淋巴结但未侵犯骨髓D.IV期侵犯骨髓或淋巴结外器官【参考答案】C【详细解析】AnnArbor分期中：I期（A正确）累及单个淋巴结区域；II期（B正确）累及两个区域或局部淋巴结外；III期（C错误）应为累及全身淋巴结并侵犯骨髓；IV期（D正确）侵犯骨髓或淋巴结外器官。本题考察分期标准的关键区分点。【题干6】关于儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的分子分型，正确的是？【选项】A.MLL-AF9融合基因B.BCR-ABL1融合基因C.PML-RARα融合基因D.ETV6-RUNX1融合基因【参考答案】C【详细解析】APL分子分型以PML-RARα融合基因（C正确）为特征，该融合导致早幼粒细胞分化停滞。其他选项：MLL-AF9（A）见于MLLrearrangement；BCR-ABL1（B）为CML特征；ETV6-RUNX1（D）见于B-ALL。本题考察APL特异性分子标志。【题干7】遗传性非球形红细胞增多症（GNBS）的实验室检查特征不包括？【选项】A.网织红细胞计数升高B.血清结合珠蛋白减少C.血红蛋白电泳显示HbS升高D.脾脏超声显示脾肿大【参考答案】D【详细解析】GNBS实验室特征包括网织红细胞升高（A）、血清结合珠蛋白减少（B）、血红蛋白电泳HbS升高（C）。脾肿大（D）虽常见于HS，但GNBS的脾脏通常不大，本题考察关键实验室指标与影像学表现的区分。【题干8】儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统预防性治疗的主要药物是？【选项】A.甲氨蝶呤B.长春新碱C.地塞米松D.环磷酰胺【参考答案】A【详细解析】ALL中枢预防采用甲氨蝶呤（A正确）鞘内注射联合地塞米松（C），疗程持续6-12个月。长春新碱（B）主要用于骨髓抑制，环磷酰胺（D）为烷化剂。本题考察中枢预防方案的核心药物。【题干9】关于急性单核细胞白血病（AML-M5）的形态学特征，正确的是？【选项】A.原始细胞以小圆细胞为主B.胞质丰富含空泡C.核仁明显D.CD13阳性【参考答案】D【详细解析】AML-M5特征：原始单核细胞为主（非小圆细胞A错误），胞质丰富含空泡（B正确），核仁明显（C正确），CD13阳性（D正确）。本题需综合形态学、免疫表型及细胞化学特征判断。【题干10】儿童淋巴瘤的化疗方案中，用于中枢神经系统预防的药物是？【选项】A.甲氨蝶呤B.地塞米松C.顺铂D.阿糖胞苷【参考答案】A【详细解析】淋巴瘤中枢预防采用甲氨蝶呤（A正确）联合地塞米松（B错误选项单独使用），疗程持续6-12个月。顺铂（C）用于局部放疗增敏，阿糖胞苷（D）为强化治疗药物。本题考察中枢预防方案组成。【题干1