急性炎症性脱髓鞘性本科讲课文档

急性炎症性脱髓鞘性本科第一页，共23页。急性炎症性脱髓鞘性本科第二页，共23页。教学目标1.掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现和护理。2.掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病脑脊液的改变特点蛋白-细胞分离现象。3.熟悉治疗要点第三页，共23页。概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradicu-lo-neuropathies,AIDP）又称吉兰—巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。第四页，共23页。

病理改变：以周围神经广泛炎症性阶段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。第五页，共23页。案例

患者张某，男，38岁。主诉：因"四肢进行性无力2天"，主要表现：患者无明显诱因出现上肢无力，继而下肢无力，伴四肢麻木，无大小便失禁。无吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍。无晨轻暮重。查体：T36.5C,P85次/分,R次19/分,BP141/108mmHg,神志清楚，对答切题双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,颈软，双手蚓状肌、骨间肌萎缩，双下肢股四头肌萎缩。双上肢肌力II，肌张力减低。双下肢近端肌力II级，远端肌力0级。双侧感觉对称，四肢腱反射减低，Babinski征阴性。第六页，共23页。实验室检查：1.脑脊液检查：细胞数为

2×106／L、蛋白为1.7g/L，CSF细胞学仅见少量淋巴细胞和单核细胞。2.肌电图检查：提示双侧上、下肢周围神经损害。

第七页，共23页。请分析1.该患者为什么会出现进行性四肢无力？2.患者腰穿脑脊液有何异常？3.针对该患者有哪些护理问题？第八页，共23页。病因与发病机制

病因：可能与非特异性病毒感染或疫苗接种史有关。临床及流行病学证据显示与空肠弯曲菌、疱疹病毒和支原体感染有关，其中以空肠弯曲菌最为密切，以腹泻为前驱感染的GBS患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。第九页，共23页。

发病机制：尚未完全明确，但研究提示本病与自身免疫调节失衡密切相关，是由细胞免疫和体液免疫参与所引起的免疫介导的周围神经病。其致病因子可能存在于病人的血液中。分子模拟机制认为：GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误识别，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。第十页，共23页。临床表现

1.年龄与季节：各个年龄、一年四季均可发病。

2.多数病人病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。3.起病方式：急性或亚急性。4.主要表现

迟缓性瘫痪：首发症状常为四肢对称性无力，可自远端向近端，亦可反向，呈驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，Babinski征阴性；感觉障碍的特点：典型病人有手套、袜套样的末梢型感觉障碍；也可有感觉异常；第十一页，共23页。

脑神经受损：以双侧周围性面瘫多见（成人多见），其次可见舌咽、迷走神经麻痹，出现构音障碍及吞咽困难；延髓麻痹（儿童多见）自主神经功能紊乱：多汗、皮肤潮红等，严重时可出现心动过速、心律失常、直立性低血压等。

主要危险：严重时累及肋间肌和膈肌，导致呼吸麻痹,这是GBS最主要的危险。第十二页，共23页。辅助检查

1.脑脊液：蛋白---细胞分离现象：典型的脑脊液改变是蛋白质明显增高而细胞数正常，此为本病的重要特点，常在起病后第三周最明显。2.肌电图检查：早期可见F波或H反射延迟。第十三页，共23页。诊断要点

1.急性或亚急性起病。

2.病前有感染史。

3.有四肢对称性驰缓性瘫痪、腱反射消失，呈手套袜套样的末梢型感觉障碍及脑神经损害。

4.脑脊液有蛋白---细胞分离现象

5.主要危险为呼吸麻痹第十四页，共23页。治疗要点

1.辅助呼吸呼吸麻痹的抢救：保持呼吸道的通畅和呼吸机的正确使用机械通气的适应症：呼吸频率＞35-40次/分或＜6-8次/分，咳嗽无力，排痰困难，Pao2≼50mmHg,PaCo2≽60mmHg者，需机械通气维持有效的呼吸功能。第十五页，共23页。

2.病因治疗（1）免疫球蛋白治疗：成人0.4g/（kg.d）连用5天，禁忌：先天性IgA缺乏（2）血浆置换疗法：通过血浆置换可清除特异的周围神经髓鞘抗体。每次40---50ml/kg,分别可做2次、4次或6次。禁忌：严重感染、心律失常、凝血系统疾病等。（3）糖皮质激素：慢性GBS对激素仍有良好的反应。

3.抗生素治疗第十六页，共23页。常用护理诊断、措施及依据

1.低效性呼吸形态与呼吸肌无力、神经受损、呼吸不完全有关。（1）给氧：持续低流量，跟据血氧饱和度监测调节氧流量。（2）保持呼吸道通畅：有效咳嗽、咳痰，翻身、拍背、必要吸痰。（3）准备抢救用物：抢救车、气管切开或插管用物、呼吸机等机械通气设备。第十七页，共23页。（4）病情监测：心电监护，生命体征，指氧饱和度监测。重点关注：呼吸困难的程度和血气分析指标的改变。立即报告需医生紧急处理的情况：呼吸费力，出汗、口唇发绀、Spo2<90%，血气Pao2<70mmHg。第十八页，共23页。（5）机械通气时呼吸机的管理（6）心理护理：紧张、恐惧、频死感，对医护人员的心理依赖等。医护行为的目标是让病人产生安全感。第十九页，共23页。

2.躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。（1）饮食护理：高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物。有吞咽困难者宜早鼻饲。（2）预防并发症：肺部感染、压疮、营养失调、深静脉血栓形成、失用性肌萎缩、便秘等。护士应指导患和帮助患者活动肢体，按摩腹部等。

第二十页，共23页。（3）用药的护理：做好给病人进行药物治疗的沟通和交流，取得病人的配合。正确执行医嘱，糖皮质激素应用时观察药物作用和副作用，查看有无消化道出血的表现；血浆置换的配合与护理。（4）生活护理第二十一页，共23页。其他护理诊断1.恐惧与呼