2019儿童神经母细胞瘤诊疗规范

目录TOC\o"1-3"\h\u16897 115828 131476 122590 120238 26277 325755 312375 4219 426902 41089 521403 628075 61807 617499 728540 71722（一）神经母细胞瘤国际委员会临床分期（见附表 729195 827690（）神经母细胞瘤国际委员会危险度分期系统 87174 831348 831513 913201 928773 91765 97521 1018724 1116550 1320593 1318955 1432385 1426818 144293 1511100 153811 1618648 1612813（九）复方磺胺甲恶唑（SMZco） 168994 1613300 1622202 1710855 172131 1731971 1826795 1911160 1926609 197095 2075272A局部肿瘤完全切除；镜下肿瘤同侧非粘连淋巴 2131487 2319760 25--PAGE101%的病人未能发现原代谢产物等检查确诊的儿童NB。HornerB常见的转移部位为骨髓、疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身；征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactiveintestinalpolypeptide,VIP）而表现顽固腹泻；,（ganglioneuroblastomaGNB、神经节细胞瘤（ganglio（雪旺氏基质贫乏型、GNB（雪旺氏基质丰富型、GN（雪旺氏基质为主型）成熟型、GNB（包括雪旺氏①预后良好组（FH）包括：年龄＜1.55岁，分化中的NB，MKIGNBGN；1.5～5NB1.5～5有＞5NB；GNB（NSE铁蛋白（SF）增高，经治疗达临床缓解时SF2BCTMR123I-MIBG123I-MIBG123I-MIBG。C（LDH解质是必查项目。肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及LDHNBFIB的降低及D-二聚体升高;（1）1p、3p、4p11q11q）；（2）基因检查：目标基因拷贝数等于2号染色体510FISH基因、1p和11q等。有骨1检测外周血和（或）PHOX2BMRD儿有尿液(或血清)儿茶酚胺或其代谢物水平同步明显升高每2疗程复查受累部位的影像学（BCTMRI；（一）神经母细胞瘤国际委员会临床分期（见附表（InternationalNeuroblastomaStagingSystem,（二）影像学定义的危险因素（Image-DefinedRisk和（或）T9T12肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉；肿瘤包绕腹腔干和肿瘤越过坐骨切迹;腹水，有或无肿瘤细胞；（）神经母细胞瘤国际委员会危险度分期系统（InternationalNeuroblastomaRiskGroupStagingSystem，INRGSS（2）目前国际上儿童NB的治疗原则相似，该规范的治疗原如自体干细胞移植和维甲酸维持等治疗时，建议重点参考CCCG儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识（中华小儿外科杂志NB18L220Gy。PICCmg/（kg·d）1～3150②CADO方案：长春新碱1.5mg/（m2·次）[年龄≤12月，0.5mg/（kg·次）115阿霉素25mg/（m2·d）[年龄≤12，1mg/（kg·d）]，61～2750mg/（m2·d）[年2～32～32～44～6注：中低危组的小婴儿（年龄≤6）化疗剂量酌情50%～75%。🕔CAV1.5mg/（m2·天）（Max2CTX0、3、6、91～21266%～75%。8～10：注：高危组NB外周血MRD5疗程的CVP7286～9确认肿瘤负荷明显下降；②水化：2000～3000ml/m2持续静以避免碱性条件下肾小管钙盐沉积,在高尿酸、高钾时适当a性的患儿应静脉缓慢推注葡萄糖酸钙；b.静脉注射碳酸氢cd10%葡萄糖酸伴有巨大瘤灶的NBNB原发病的治疗可不作任何调整；ALT（或）AST10200～300mg/（kg·d）1～2（九）复方磺胺甲恶唑（SMZco）建议长期服用SMZcog/L小板，伴有明显出血症状或感染表现时输注指征可适当放24MIBG1年后复查。（🖂）脏器功能/远期毒性：血GFR评估到停药2年和5青，Horner；2.神经母细胞瘤国际委员会危险度分期系统3.神经母细胞瘤国际委员会危险度分组； 1局部肿瘤完全切除，有或无微小残留灶，镜下2A局部肿瘤完全切除；镜下肿瘤同侧非粘连淋巴2B局部肿瘤完全或不完全切除，肿瘤的同侧非粘其他器官（4S）。 骨髓等远处转移，年龄＜12检，肿瘤细胞应该＜10%，MIBG4 局限性肿瘤，没有涉及重要结构的IDRFs，只局1 局限性肿瘤，有一个或多个I