2025年临床助理医师儿科学串讲先天性巨结肠考试试题（附答案）

2025年临床助理医师儿科学串讲先天性巨结肠考试试题（附答案）1.先天性巨结肠最常见的病理改变是A.直肠和乙状结肠远端肠壁肌间神经节细胞缺如B.全部结肠的肠壁肌间神经节细胞缺如C.仅直肠的肠壁肌间神经节细胞缺如D.降结肠的肠壁肌间神经节细胞缺如E.升结肠的肠壁肌间神经节细胞缺如答案：A解析：先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。其基本病理变化是肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞，最常见的病变部位在直肠和乙状结肠远端。2.先天性巨结肠的临床表现不包括A.胎便排出延迟B.顽固性便秘C.呕吐D.腹胀E.腹泻答案：E解析：先天性巨结肠临床表现主要有胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀，可伴有呕吐。由于肠内容物长期积聚，一般不会出现腹泻，而是以便秘为主要表现。3.诊断先天性巨结肠最可靠的方法是A.腹部X线立位平片B.钡剂灌肠检查C.直肠指检D.直肠黏膜组织化学检查E.肌电图检查答案：B解析：钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的重要方法，可显示痉挛段及其上方的扩张肠管，对诊断有决定性意义。腹部X线立位平片可显示低位肠梗阻表现，但不能确诊；直肠指检可发现直肠壶腹空虚，但特异性不强；直肠黏膜组织化学检查有一定诊断价值，但不是最可靠方法；肌电图检查主要用于神经肌肉疾病的诊断，对先天性巨结肠诊断价值不大。4.先天性巨结肠患儿手术治疗的时机是A.确诊后立即手术B.生后1个月内手术C.生后3个月内手术D.诊断明确，全身情况良好，应尽早手术E.出现肠梗阻时手术答案：D解析：先天性巨结肠诊断明确，全身情况良好，应尽早手术，以减少小肠结肠炎等并发症的发生。一般生后3个月左右手术较为适宜，但如果患儿全身情况允许，也可提前手术。确诊后立即手术可能因患儿身体条件不允许而增加手术风险；生后1个月内手术风险相对较大；出现肠梗阻时手术往往是病情较晚的处理方式，不利于患儿预后。5.先天性巨结肠患儿术前清洁洗肠的目的不包括A.清除肠腔内积粪B.解除腹胀C.减少肠道细菌D.改善营养状况E.为手术做准备答案：D解析：先天性巨结肠患儿术前清洁洗肠的目的主要是清除肠腔内积粪，解除腹胀，减少肠道细菌，为手术创造良好条件。洗肠本身并不能直接改善患儿的营养状况，改善营养状况需要通过合理的喂养等其他方式。6.先天性巨结肠并发小肠结肠炎的主要原因是A.细菌感染B.肠管缺血C.肠内容物淤积D.免疫功能低下E.以上都是答案：E解析：先天性巨结肠并发小肠结肠炎的原因是多方面的。肠内容物长期淤积，为细菌繁殖提供了条件，容易导致细菌感染；肠管痉挛、扩张等可引起肠管缺血；患儿免疫功能低下也增加了感染的机会。所以以上因素都参与了小肠结肠炎的发生。7.先天性巨结肠患儿小肠结肠炎的临床表现不包括A.高热B.腹泻C.腹胀加重D.呕吐E.便血答案：B解析：先天性巨结肠并发小肠结肠炎时，一般表现为高热、腹胀加重、呕吐、便血等。由于肠管痉挛、梗阻等因素，此时通常不会出现腹泻，而是以肠内容物排出障碍、炎症反应等表现为主。8.先天性巨结肠的遗传方式主要是A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁显性遗传D.X连锁隐性遗传E.多基因遗传答案：E解析：先天性巨结肠的遗传方式较为复杂，目前认为主要是多基因遗传，涉及多个基因和环境因素的相互作用。常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁显性遗传和X连锁隐性遗传都不能很好地解释其遗传特点。9.先天性巨结肠患儿直肠肛管测压的特点是A.肛管压力升高，直肠压力降低B.肛管压力降低，直肠压力升高C.肛管和直肠压力均升高D.肛管和直肠压力均降低E.肛管压力升高，直肠压力无明显变化答案：A解析：正常情况下，直肠扩张时可引起内括约肌松弛，肛管压力下降。而先天性巨结肠患儿由于肠壁神经节细胞缺如，直肠扩张时内括约肌不能松弛，导致肛管压力升高，同时直肠压力相对降低，这是直肠肛管测压诊断先天性巨结肠的重要依据。10.先天性巨结肠术后最常见的并发症是A.肠梗阻B.便秘复发C.吻合口漏D.污粪E.小肠结肠炎答案：D解析：