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文档简介

神经系统疾病ChenMaohuaiDept.ofPathology,ShantouUniversityMedicalCollege第一页,共一百六十四页。第一节神经系统疾病的基本病变第二页,共一百六十四页。NEURONS第三页,共一百六十四页。第四页,共一百六十四页。一、神经元的基本病变

(一)中央性Nissl小体溶解神经细胞肿胀,核偏位,Nissl小体仅见于细胞周边部分。是可逆性变化。见于病毒感染,VB缺乏,坏血病及神经元与轴突断离时。

第五页,共一百六十四页。Nisslbodylysis第六页,共一百六十四页。(二)神经元急性坏死(红色神经元)神经细胞核固缩,胞体缩小变形。Nissl小体消失,胞浆深染呈伊红色,称为红色神经细胞。

第七页,共一百六十四页。红色神经元第八页,共一百六十四页。鬼影细胞(ghostcell):神经细胞坏死后细胞核溶解消失,胞浆淡染,隐约可见细胞轮廓的死亡细胞。常见于大脑皮层的锥体细胞和小脑蒲肯野氏细胞。第九页,共一百六十四页。(三)神经元慢性病变:一组特殊的病变1.单纯性神经元萎缩神经元慢性渐进性变性以致死亡的过程。第十页,共一百六十四页。2.神经元纤维缠结(细胞结构蛋白异常)神经原纤维变粗在胞核周围凝结卷曲呈缠结状。镀银染色阳性,电镜下为7-10nm双螺旋微丝。为神经元趋向死亡的标志。常见于Alzheimer病等。第十一页,共一百六十四页。3.特殊胞浆包含体Lewy小体―――见于病毒感染和变性疾病。如Parkinson病的黑质、蓝斑等处的神经细胞胞浆内所见的圆形均质弱嗜碱性包含体,周围可见空晕。Negri小体―――见于狂犬病时海马和皮层的神经细胞浆中(具有诊断价值)。第十二页,共一百六十四页。二、神经纤维的基本病变(一)Waller变性指神经纤维被切断后,轴索与神经元胞体断离,其远端和部分近端轴索及其所属髓鞘发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。第十三页,共一百六十四页。过程:①轴索变性②髓鞘脱失③细胞增生反应第十四页,共一百六十四页。(二)脱髓鞘样变由于雪旺细胞(Schwann)变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离肿胀,断裂崩解成脂质小滴进而完全消失。轴索相对保留。继发性脱髓鞘―――创伤、感染、缺氧等原因引起的脱髓鞘。白质营养不良―――某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病。第十五页,共一百六十四页。三、神经胶质细胞的基本病变神经胶质细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞(一)星形胶质细胞病变第十六页,共一百六十四页。第十七页,共一百六十四页。1、星形胶质细胞增生(反应性胶质化与胶质瘢痕)纤维型星形胶质细胞增生→胶质瘢痕(GFAP+++)胶质瘢痕与纤维瘢痕不同之处在于星形胶质细胞不产生胶原纤维及相应间质蛋白。见于缺氧、感染、中毒等脑损伤时。

第十八页,共一百六十四页。第十九页,共一百六十四页。第二十页,共一百六十四页。胶质细胞增生结节第二十一页,共一百六十四页。第二十二页,共一百六十四页。2、星形胶质细胞肥大星形胶质细胞呈现体积增大、胞浆丰富、伊红色、核偏位。电镜下胞浆中充满线粒体,内质网、溶酶体、胶质纤维等细胞器。这种肥胖星形胶质细胞常见于局部缺氧、水肿、梗死、肿胀、肿瘤周围。第二十三页,共一百六十四页。(二)少突胶质细胞病变表现为髓鞘改变,白质营养不良(髓鞘形成不良)和脱髓鞘疾病。缺氧中毒时表现为急性肿胀核周空晕——自溶变化。第二十四页,共一百六十四页。卫星现象(satellitosis):神经元胞体周围被5个或5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象。第二十五页,共一百六十四页。卫星现象第二十六页,共一百六十四页。(三)室管膜细胞各种致病因素引起局部室管膜细胞丢失,室膜下星形胶质细胞增生充填,形成突向脑室面的细小颗粒,称为颗粒性室管膜炎。巨细胞病毒感染可引起室管膜细胞广泛损伤,残留细胞内可见包含体。

第二十七页,共一百六十四页。(四)小胶质细胞小胶质细胞属于单核巨噬细胞系统对损伤的反应:(1)增生形成胶质结节:小胶质细胞呈局灶性增生,聚集成团。常见于病毒感染时。(2)增生呈杆状细胞(rodcell):胞体变窄,胞突减少呈双极杆状。(3)噬神经细胞现象(neuronophagia):坏死的神经元被增生的小胶质细胞或巨噬细胞吞噬的过程。(4)格子细胞(gittercell)也称泡沫细胞(foamycell):小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后,胞体增大,含大量脂滴,HE染色呈空泡状,苏丹Ⅲ染色阳性。第二十八页,共一百六十四页。噬神经元现象第二十九页,共一百六十四页。第二节

中枢神经系统疾病常见的并发症

第三十页,共一百六十四页。一、颅内压升高及脑疝形成侧卧位的脑脊液压超过2kPa(正常为0.6~0.8kPa)即为颅内压增高。可引起脑移位、脑室变形、脑疝形成(herniation)。

第三十一页,共一百六十四页。第三十二页,共一百六十四页。第三十三页,共一百六十四页。1.扣带回疝又称大脑镰下疝(Subfalcineherniation)

是因一侧大脑半球特别是额、顶、颞叶的血肿或肿瘤等占位性病变,引起中线向对侧移位,同侧扣带回从大脑镰的游离边缘向对侧膨出,形成扣带回疝。

第三十四页,共一百六十四页。2.小脑天幕疝又称海马钩回疝(Transtentorialherniation,uncinateherniation)位于小脑天幕以上的额叶或颞叶内侧的肿瘤、出血、梗死等病变引起脑组织体积肿大,导致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出。第三十五页,共一百六十四页。3.小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝(Tonsillarherniation)主要由于颅内高压或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成小脑扁桃体疝。第三十六页,共一百六十四页。二、脑水肿脑组织中由于液体过多贮积而形成脑水肿(brainedema)。1.血管源性脑水肿最为常见,是血管通透性增加的结果。2.细胞毒性脑水肿多见于缺血或中毒引起的细胞损害。第三十七页,共一百六十四页。第三十八页,共一百六十四页。肉眼见脑体积和重量增加,脑回宽而扁平,脑沟狭窄,白质水肿明显,脑室缩小,脑疝形成。镜下,脑组织疏松,细胞和血管周围空隙变大,白质中的变化较灰质更加明显。第三十九页,共一百六十四页。三、脑积水脑脊液量增多伴脑室扩张称为脑积水(hydrocephalus)。(thetotalCSFisabout140~150ml)脑积水的主要原因是脑脊液循环的通路被阻断。onlyrarelydoesoverproductionofCSFbychoroidplexuspapillomas。脑室扩张,脑组织萎缩。

第四十页,共一百六十四页。第四十一页,共一百六十四页。第四十二页,共一百六十四页。第四十三页,共一百六十四页。1第四十四页,共一百六十四页。SECTION3

ACUTEPYOGENIC(BACTERIAL)MENINGITIS

急性化脓性脑脊髓膜炎

/流行性脑脊髓膜炎

第四十五页,共一百六十四页。1.INTRODUCTIONAcutepyogenicmeningitisreferstoaninflammatoryprocessoftheleptomeningesandCSFwithinthesubarachnoidspacewithpleocytosis软脑膜化脓性炎症第四十六页,共一百六十四页。ETIOLOGYANDPATHOGENESIS

病因和发病机制

流行性脑脊髓膜炎:脑膜炎双球菌

第四十七页,共一百六十四页。2.1Causativeorganisms化脓性脑脊髓膜炎Varywiththeageofthepatient:Inneonates:Escherichiacoli,groupBstreptococciIninfantsandchildren:HemphilusinfluenzaeInadolescentsandyoungadults:NeisseriameningitidisIntheelderly:Streptococcuspneumoniae,Neisseriameningitidis(menigococcus)第四十八页,共一百六十四页。2.2PathogeneticmechanismBacteria→spreadviathesputum(sneeze)→intotherespiratorysystem→blood(bacteremia,septicemia)→meningitis

经呼吸道传染,引起的软脑膜化脓性炎症。第四十九页,共一百六十四页。MORPHOLOGY

病理变化

Grossly:---cloudyandsometimesfranklypurulentCSF---purulentexudatewithintheleptomeningesoverthesurfaceofthebrain---engorgedmeningealvessels

---脑脊膜血管充血,蛛网膜下腔充满脓性渗出物,覆盖脑沟脑回,可引起不同程度的脑室扩张第五十页,共一百六十四页。第五十一页,共一百六十四页。第五十二页,共一百六十四页。3.MORPHOLOGY(continued)Microscopically:

---hyperemiaintheleptomeninges---neutrophilsfilltheentiresubarachnoidspaceorarefoundpredominantlyaroundtheleptomeningealbloodvessels---蛛网膜血管扩张充血,蛛网膜下腔有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润第五十三页,共一百六十四页。急性化脓性脑膜炎第五十四页,共一百六十四页。CLINICALCOURSE

临床病理联系

4.1Generalsignsofinfection感染性全身性症状:---highfever,hepatolienomegaly,petechialhemorrhage(skinrash)

神经系统症状表现:4.2Symptomsofincreasedintracranialpressure---颅内压升高症状:severeheadache,projectilevomiting4.3Signsofmeningealirritation:---脑膜刺激症状:photophobia,irritability,cloudingofconsciousness,episthotonus

andneckstiffness第五十五页,共一百六十四页。Episthotonus角弓反张第五十六页,共一百六十四页。CLINICALCOURSE4.4CranialnervesIIIthroughVIIparalysis颅神经麻痹4.5Spinaltap脑脊液检查是本病诊断的一个重要依据:---cloudyorfranklypurulentCSF---increasedneutrophils---raisedproteinlevel---reducedglucosecontent---bacteriamaybeseenorcultured第五十七页,共一百六十四页。5.OUTCOMESANDPROGNOSIS结局和并发症

5.1Recoveryingeneral多可痊愈5.2Chronicmeningitisandsequela后遗症:①脑积水;②颅神经受损麻痹;③脑底脉管炎致管腔阻塞,引起相应部位脑缺血和梗死---leptomeningealfibrosis---hydrocephalus---cerebralinfarction---cranialnervesparalysis5.3Afewcasesdieoffulminantmeningitis暴发性脑膜炎:---septicemia,DIC,shock败血症、弥漫性血管内凝血、休克---commonlyinchildren---pooroutcome病情凶险,一般在起病24小时内死亡第五十八页,共一百六十四页。第五十九页,共一百六十四页。SECTION4

EPIDEMICENCEPHALITISB(VIRALENCEPHALITISB)

流行性乙型脑炎第六十页,共一百六十四页。1.DEFINITIONAparenchymalviralinfectionofthebraincausesneuronalandglialdamagewithassociatedinflammationandedema.Itisalmostinvariablyassociatedwithmeningealinflammation乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病Thehistologicfeatures:---perivascularandparenchymalmononuclearcellinfiltrates---glialnodules---neuronophagia---viralinclusionbodies第六十一页,共一百六十四页。2.ETIOLOGYANDPATHOGENESIS病因及传染途径

EncephalitisBvirus(arbovirus)→byinoculationthroughtheskinviathemosquitobites→enterthebody→blood(viremia)→brain乙型脑炎病毒为RNA病毒,其传播媒介为蚊和长期贮存宿主第六十二页,共一百六十四页。3.MORPHOLOGY病理变化

Grossly:病变部位:中枢神经系统灰质,以大脑皮质及基底核、视丘最为严重

---hyperemiainmeninges,cerebraledema,brainnecrosis

脑膜充血,脑水肿明显,切面见粟粒大小的软化灶

Microscopically:---perivascularinflammatorycells血管变化和炎症反应,

围管状浸润

---manyfocalareasofnecrosis软化灶形成---selectiveneuronaldegenerationandnecrosiswithneuronophagia、formationofsatellitosis神经细胞变性、坏死

出现卫星现象,噬神经细胞现象---glialnodules胶质细胞增生、胶质细胞结节、胶质瘢痕

第六十三页,共一百六十四页。乙脑,淋巴细胞套400倍第六十四页,共一百六十四页。乙脑,筛状软化灶200倍第六十五页,共一百六十四页。噬神经细胞现象第六十六页,共一百六十四页。乙脑,胶质细胞结节400倍第六十七页,共一百六十四页。第六十八页,共一百六十四页。4.CLINICALCOURSE

临床病理联系

4.1Generalizedneurologicdeficits:---seizures,confusion,delirium,stupororcoma嗜睡、昏迷4.2Focalsigns:---reflexasymmetry,ocularpalsies颅神经麻痹症状4.3CSF脑脊液中细胞数增多:---colorless,increasedlymphocytes,raisedproteinlevel,normalsugarcontent第六十九页,共一百六十四页。

CLINICALCOURSE4.4Symptomsofincreasedintracranialpressure脑水肿和颅内压升高,可引起脑疝:---headache,projectilevomiting,herniation4.5Signsofmeningealirritation脑膜刺激症状:

---neckstiffness第七十页,共一百六十四页。5.OUTCOMES5.1Recoveryingeneral:theillnesslastsforsomeweeks.5.2Sequela:---palsy,idiocy,dysphasia第七十一页,共一百六十四页。SECTION5

DEGENERATIVEDISEASES神经系统变性疾病

Aheterogeneousgroupofdisorderscharacterizedbyspontaneous,progressivedegenerationofneuronsinaspecificregionofsysteminthebrain,spinalcord,orboth

一组原因不明的中枢神经系统疾病,为选择性地累及某1-2个功能系统神经细胞,病变特点:受累神经元萎缩、死亡、星形胶质细胞增生。Puredementiaanddementiaplussyndromes(e.g.ADandPDwithdementia)

累及大脑皮层→痴呆,累及基底核锥体外系→运动障碍,累及小脑→共济失调Sporadicorfamilial第七十二页,共一百六十四页。(一)Alzheimer,sDisease(AD)

早老性痴呆/阿尔茨海默病Themostcommoncauseofdementiaintheelder(~60%)MostcasesofADoccuraftertheageof50起病在50岁以后,发病率呈增高趋势Progressiveimpairmentofmemoryandothercognitivefunctions以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病第七十三页,共一百六十四页。1.MORPHOLOGY病理变化

LOCATION:

Thecerebralcortex大脑皮层Grossly:---Corticalatrophy,narrowcerebralcorticalgyriandwideningsulci,ventricularsymmetricallyenlargement.脑萎缩明显,脑回窄,脑沟宽;以顶、额、颞叶明显。第七十四页,共一百六十四页。第七十五页,共一百六十四页。第七十六页,共一百六十四页。第七十七页,共一百六十四页。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Neurofibrillarytangles:anintracellularlesion,pairedhelicalstrandsoftauproteinclosetonucleiofneurons.Mainlyaffectingpyramidalcellsofcortex

神经原纤维缠结:神经细胞内神经原纤维增粗扭曲形成缠结,电镜下为双螺旋缠绕的细丝构成;为神经元趋向死亡标志,多见于不同部位的锥体细胞。

第七十八页,共一百六十四页。第七十九页,共一百六十四页。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Senileplaques:acomplexextracellularlesionof15~100micon(um),aggregatesoffilamentswithacentralamyloidcoreinthecerebralcortex

老年斑:细胞外结构,直径20-150µm斑块中心为一均匀的嗜银团,中心周围有空晕,外围有不规则嗜银颗粒或丛状物质,电镜下:由多个异常扩张变性之轴索突触终末构成

第八十页,共一百六十四页。第八十一页,共一百六十四页。第八十二页,共一百六十四页。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Amyloidangiopathy---Granulovacuolardegeneration神经细胞内颗粒空泡变性---Hiranobodies神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体,生化证实为肌动蛋白第八十三页,共一百六十四页。第八十四页,共一百六十四页。2.CAUSATION病因ThecauseofADremainsunknown病因及发病机制:不明

---themostcommonaremutationsinthepresenilin-1gene(onchromosome14)(早衰蛋白).

---expressionofspecificallelesofapoproteinE.---depositionofamyloid.可能有关因素:(1)受教育程度(2)遗传因素,与第21对染色体等有关(与Down综合症基因接近)(3)神经细胞代谢改变(4)继发性的递质变化

第八十五页,共一百六十四页。3.DIAGNOSIS诊断

thesimplepresenceofplaquesand/ortanglesisnotspecificforAD.thenumberofplaquesandtanglesinneocorticalareasinthesettingofdementiaallowsonetomakeadiagnosisofAD,mainlyforresearchpurposes.diagnosismaybeestablishedduringlifebyearlymemoryfailure,slowprogressionandexclusionofothercauses.必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位并结合年龄及临床表现作出诊断第八十六页,共一百六十四页。阿尔茨海默病美国诊断标准Patientageplaques(×200,/mm2)tangles(×200,/mm2)<50岁

>2~5

>2~5

≤60

>8

>2~5

≤75

>10

>2~5

>75

>10

第八十七页,共一百六十四页。4.PROGNOSIS

Deathusuallyresultsfromintercurrentbronchopneumoniaorotherinfections.5~6yearssurvivallengthafterdiagnosis.5-6年内死于继发感染,全身衰竭

第八十八页,共一百六十四页。

(二)Parkinson,sDisease

帕金森病/震颤性麻痹

Adegenerativedisorderinvolvingthedopamine-secretingneuronsofthesubstantianigraandthelocusceruleus与纹状体、黑质多巴胺神经元变性有关

Mostcasesbecomemanifestbythesixthdecade,usuallysporadic.M:F=3:2是一种缓慢进行性疾病,50-80岁多见

Clinically,rigidity,expressionlessfacies,stoopedposture,gaitdisturbances,slowingofvoluntarymovements,andacharacteristic“pill-rolling”tremor临床有震颤,肌强直,步态不稳,运动困难,假面具样面容

第八十九页,共一百六十四页。1.MORPHOLOGYLOCATION:Thebrainstem,thebasalnucleusGrossly:---externallynormalormildlyatrophicbrain.---Pallorofthesubstantianigra(containspigmentedcells---“black”appearance)andlocusceruleus中脑黑质和蓝斑脱色为特征性肉眼变化

第九十页,共一百六十四页。第九十一页,共一百六十四页。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Lossofthepigmented,catecholaminergicneurons.Remainingneuronscontainatypicaleosinophilicinclusionsinthecytoplasm---lewybodies

为该处神经黑色素细胞丧失。Lewy小体形成:胞浆内圆形,中心嗜酸性折光,边缘色浅;电镜下显示由细丝构成

---theneuropilisglioticandcontainsscatteredaccumulationsofneuromelaninpigment.第九十二页,共一百六十四页。第九十三页,共一百六十四页。2.ETIOLOGYANDPATHOGENESISThecause(s)ofPDisunknown病因及发病机制:不明Adisturbanceinthedopaminergicpathwaysconnectingthesubstantianigratothebasalganglia.Adisturbanceinmotorfunctions.第九十四页,共一百六十四页。3.DIAGNOSISANDPROGNOSISThediagnosisintheearlystageisdifficult.Deathusuallyresultsfromintercurrentinfectionortraumafromfrequentfallscausedbyposturalinstability.Thecourseofthediseaseisoneofsteadyprogression,usuallyoveraperiodofabout10years.Treatmentissymptomaticanddoesnothaltthepathologicalprocess.抗胆碱及多巴胺前体药作用有效

第九十五页,共一百六十四页。3第九十六页,共一百六十四页。SECTION6

TUMORS神经系统肿瘤

第九十七页,共一百六十四页。1.INTRODUCTION1.1TheincidenceoftumorsoftheCNS:---10~17per100,000personsforintracranialtumors---1~2per100,000personsforintraspinaltumors---abouthalfareprimarytumorsandtherestaremetastatic第九十八页,共一百六十四页。

INTRODUCTION1.2Location:---inchildhood:70%ofprimarytumorsariseintheposteriorfossa---inadults:acorrespondingproportionariseabovethetentorium第九十九页,共一百六十四页。INTRODUCTION1.3Classification

1.3.1TumorsoftheCNS:------gliomas(40%),meningiomas(15%),neuronaltumors,medulloblastoma1.3.2Tumorsoftheperipheralnerve:------schwannoma(5%),neurofibroma1.3.3Metastatictumor第一百页,共一百六十四页。INTRODUCTION1.4intracranialtumorsymptoms1.Localnervoussymptoms:

palsy瘫痪,epilepsy癫癎2.Increasedintracranialpressure:headache,projectilevomiting第一百零一页,共一百六十四页。2.COMMONTUMORS2.1Gliomas胶质瘤2.1.1Tumortypes:Astrocytomas星形胶质细胞瘤:30%ofintracranialtumors,>78%ofgliomasOligodendrogliomas少突胶质细胞瘤:about5~10%ofgliomasEpendymomas室管膜(细胞)瘤:5~10%ofgliomas第一百零二页,共一百六十四页。COMMONTUMORS2.1.2Uniquecharacteristics不同于其它部位的肿瘤其生物学特性:

---thedistinctionbetweenbenignandmalignantlesionsislessevident(lackcapsule)thaninothersites良恶性的相对性,无包膜,均呈浸润性生长,间变的界限反而清楚---theabilitytosurgicallyremovetheneoplasmisrestrictedbyfunctionalanatomicconsiderations---theprimaryCNSneoplasmsspreadbythecerebrospinalfluid(CSF)

.Itis

veryraretometastasizeoutsideoftheCNS转移:①脑脊液转移为常见方式②颅外转移极少见第一百零三页,共一百六十四页。2.1.3Astrocytoma星形胶质细胞瘤

80%ofadultprimarybraintumorsLocation:cerebralhemispherescerebellumbrainstemspinalcord第一百零四页,共一百六十四页。AstrocytomaMorphology(grossly):肿瘤为结节状、巨块状,瘤体灰白色,可呈胶冻状外观,形成大小不等的囊腔。---lowgrade:poorlydefined,gray-white,infiltrativetumors分化较好的肿瘤,境界不清---highgrade(glioblastomamultiforme):amixtureoffirm,whiteareasandsofter,yellowfociofnecrosisaswellascysticchangeandhemorrhage分化程度较低的肿瘤则境界分明第一百零五页,共一百六十四页。第一百零六页,共一百六十四页。第一百零七页,共一百六十四页。第一百零八页,共一百六十四页。第一百零九页,共一百六十四页。第一百一十页,共一百六十四页。Astrocytoma星形胶质细胞瘤Microscopically分纤维型、原浆型和肥胖型,高度恶性的星形胶质细胞瘤称为多形性胶质母细胞瘤(glioblastomamultiforme)。胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈阳性反应,是该肿瘤的特异标志。

---theunifyinghistologicfeature:

---thebackgroundoftheneoplasticastrocyticnuclei,hypercellularityandsomenuclearpleomorphism,mitosesandvascularproliferation---thepresenceofnecrosisisthedefininghistologicfeatureofglioblastomamultiforme第一百一十一页,共一百六十四页。纤维型星形细胞瘤第一百一十二页,共一百六十四页。纤维型星形细胞瘤第一百一十三页,共一百六十四页。原浆型星形细胞瘤第一百一十四页,共一百六十四页。恶性原浆型星形细胞瘤第一百一十五页,共一百六十四页。第一百一十六页,共一百六十四页。第一百一十七页,共一百六十四页。AstrocytomaPrognosis:---verypoor,themeanlengthofsurvivalafterdiagnosisisonly8~10months---butpilocyticastrocytomasarealmostinvariablybenignbehavioramongthegliomas第一百一十八页,共一百六十四页。2.1.4Oligodendroglioma

少突胶质细胞瘤

constituteabout5~10%ofgliomasLocation:cerebralhemispheres好发于大脑皮质的浅层,尤以左额叶为多见第一百一十九页,共一百六十四页。

OligodendrogliomaGrossly:肿瘤呈灰红色、边界清楚的球形肿块,可发生囊性变、出血和钙化,其中钙化灶对X线诊断有一定帮助---well-circumscribed,gelatinous,graymasses---oftenwithcysts,focalhemorrhage,calcificationMicroscopically:瘤细胞大小均匀,形态单一,弥漫排列,但有环绕神经元呈卫星状排列的倾向---sheetsofregularcellswithsphericalnucleisurroundedbyaclearhaloofcytoplasmPrognosis:betterprognosisthanastrocytomas,10-30yearssurvivallength.第一百二十页,共一百六十四页。少突胶质细胞瘤第一百二十一页,共一百六十四页。2.1.5Ependymoma室管膜瘤

Location:oftenarisenexttotheependymallinedventricularsystem起源于室管膜细胞,可发生于脑室系统任何部位,以第四脑室最多见

---inthefirsttwodecadesgroup:nearthefourthventricle,whichconstitute5~10%oftheprimarybraintumors---inmiddlelife:inthespinalcordincludingtheoft-obliteratedcentralcanalofthespinalcord第一百二十二页,共一百六十四页。

EpendymomaMorphologyGrossly:---inthefourthventricle:solidorpapillarymasses---intheintraspinalcord:masswithsharpdemarcation第一百二十三页,共一百六十四页。第一百二十四页,共一百六十四页。

EpendymomaMorphology

Microscopically:---cellswithregular,roundtoovalnucleiwithabundantgranularchromatinwithafinefibrillarybackground---tumorcellsmayformgland-likestructureswithlong,delicateprocessesextendingintoalumen(ependymalrosettes,morefrequentlyperivascularpseudorosettes)(thatresembletheembryologicependymalcanal)第一百二十五页,共一百六十四页。第一百二十六页,共一百六十四页。乳头状型第一百二十七页,共一百六十四页。EpendymomaPrognosis:

Hydrocephalus:secondarytoprogressiveobstructionCSFdisseminationoftumorAnaveragesurvivalofabout4yearsfollowingtreatment(poorprognosis)第一百二十八页,共一百六十四页。THESPECTRUMOFGLIOMASCLINICALTERMLOCATIONMAJORPATHOLOGICCHANGEPROGNOSISAstrocy-tomaBrain~spinalcordPoorlydefined,gray-white,infiltrativetumors,yellowfociofnecrosis,cysticchangeandhemorrhage.Neoplasticastrocyticnuclearpleomorphism,hypercellularity,mitoses,necrosis,vascularproliferationverypoor,8~10monthssurvivallengthOligo-dendro-gliomaCerebralhemispheresWell-circumscribed,gelatinous,graymasses,withcysts,focalhemorrhage,calcification.Sheetsofregularcells,sphericalnucleisurroundedbyaclearhaloofcytoplasmbetterprognosis,10~30yearssurvivallengthEpendy-momaVentricularsystemSolid,papillarymasses(4thventricle),masswithsharpdemarcation(intraspinalcord).Cellswithregular,roundtoovalnucleiwithafinefibrillarybackground

mayformependymalrosettes,pseudorosettesabout4yearssurvivallength第一百二十九页,共一百六十四页。2.2Medulloblastoma髓母细胞瘤

Patients:---predominantlyinchildren中枢神经系统常见的原始神经上皮肿瘤。好发于儿童Location:---exclusivelyinthemidlineofthecerebelluminchildren---laterallocationsinadults多发于小脑蚓部,在成人则多见于小脑半球

第一百三十页,共一百六十四页。MedulloblastomaMorphologyGrossly:---wellcircumscribed,gray,andfriabletumor

瘤组织呈鱼肉状,色灰红Microscopically:---usuallyextremelycellular,withsheetsofanaplasticcells(highlymalignant)---hyperchromatic,roundorelongatednuclei,abundantmitoses,littlecytoplasm

肿瘤细胞核深,核分裂像,胞浆少而边界不清,细胞密集。典型的菊形团,对髓母细胞瘤的病理诊断有意义第一百三十一页,共一百六十四页。第一百三十二页,共一百六十四页。第一百三十三页,共一百六十四页。MedulloblastomaComplicationExtensionintothesubarachnoidspaceDisseminationthroughtheCSF("drop"metastases)第一百三十四页,共一百六十四页。MedulloblastomaPrognosisTheprognosisforuntreatedpatientsisdismal.Itisexquisitelyradiosensitive.Withtotalexcisionandradiation,the5-yearsurvivalratehasbeenreportedtobeashighas75%第一百三十五页,共一百六十四页。2.3Meningiomas脑膜瘤

Theyarisefromtheeningothelialcellofthearachnoid多来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞巢Predominantlybenigntumorsofadults(M:F=2:3)本瘤大多为良性第一百三十六页,共一百六十四页。

MeningiomasLocation:常见于上矢状窦旁大脑镰两侧,蝶骨嵴,嗅沟,小脑脑桥角---alonganyoftheexternalsurfacesofthebrainaswellaswithintheventricularsystem,wheretheyarisefromthestromalarachnoidcellsofthechoroidplexus---commonsites:theparasagittalaspectoftheconvexity,duraoverthelateralconvexity,thewingofthesphenoid,olfactorygrooveandtheforamenmagnum第一百三十七页,共一百六十四页。MeningiomasMorphologyGrossly:

---solitary,roundedmasseswithawell-definedduralbasethatcompressunderlyingbrain,usuallyencapsulatedwiththin,fibroustissue

---anothergrowthpattern:thetumorspreadsinasheet-likefashionalongthesurfaceofthedura---thelesionsareusuallyfirmtofibrous---lackevidenceofnecrosisorextensivehemorrhage肿瘤呈球形,分叶状或不规则形,质实或硬,边界清楚有包膜,切面灰白色,呈颗粒状、条索旋涡状,有的质地似砂砾样第一百三十八页,共一百六十四页。脑膜瘤第一百三十九页,共一百六十四页。第一百四十页,共一百六十四页。

MeningiomasMorphologyMicroscopically:脑膜细胞型(融合细胞型),纤维细胞型,过度(混合)型(littleprognosticsignificance)

include:---syncytial:whorledclustersofcellsintightwithoutvisiblecellmembranes---fibroblastic:elongatedcellswithabundantcollagendeposition---transitional:sharesfeaturesofthesyncytialandfibroblastic第一百四十一页,共一百六十四页。合体细胞型第一百四十二页,共一百六十四页。纤维细胞型第一百四十三页,共一百六十四页。

MeningiomasMorphology---psammomatous:withpsammomabodies,calcification---secretory:intracytoplasmicdropletsandintracellularlumina---microcystic:loose,spongyappearance---papillaryvariant:pleomorphiccellsarrangedaroundfibrovascularcores---angioblasticmeningioma第一百四十四页,共一百六十四页。纤维型过渡细胞型砂粒体瘤型血管瘤型第一百四十五页,共一百六十四页。MeningiomasMorphologyMalignantmeningiomas:---extremelyunusualtumorsandmaybedifficulttorecognizehistologically---featuresthatsupportthisdiagnosisinclude:singlecellinfiltrationofunderlyingbrainandabundantmitoseswithatypicalforms第一百四十六页,共一百六十四页。MeningiomasPrognosisSlow-growingCompressionofunderlyingbrain第一百四十七页,共一百六十四页。2.4Schwannoma神经鞘瘤

Reviews:ThetransitionzonebetweencentralmyelinationbyoligodendrocytesandperipheralmyelinationbySchwanncellsoccurswithinseveralmillimetersoftheexitofaxonsfromthesubstanceofthebrain第一百四十八页,共一百六十四页。SchwannomaForcranialnervesIIIthroughXIIaswellasforallspinalroots,tumorderivedfromSchwanncellsandotherperineuralelementscanariseinlocationsthatcausepathologicchangesinadjacentbrainorspinalcord第一百四十九页,共一百六十四页。

SchwannomaDefinition:---thebenigntumorsarisefromtheneuralcrest-derivedSchwanncellLocation:---mostcommoninthecerebellopontineangle(vestibularschwannomaor"acousticneuroma")---othercranialnerves(likesensorynerves)intherareinstances

可发生在周围神经、颅神经或交感神经第一百五十页,共一百六十四页。MorphologyGrossly:---well-circumscribed,encapsulatedmassesthatareattachedtothenervebutcanbeseparatedfromit---tumorsarefirm,graymassesbutmayalsohaveareasofcysticchangeandayellow,xanthomatousappearance

神经鞘瘤有完整的包膜,质实,呈圆形或结节状,常压迫邻近组织,与其发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明,可见旋涡状结构第一百五十一页,共一百六十四页。第一百五十二页,共一百六十四页。MorphologyMicroscopicallyamixtureoftwogrowthpatterns:---antoniA:

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