造血系统疾病患儿的护理

造血系统疾病患儿的护理胚胎期造血中胚叶造血期3周→6周肝脏造血期6-8周→6个月(24周)脾脏造血期8周-12周→出生,胸腺(6~7周)→淋巴细胞骨髓造血期4个月→6个月→终生〔骨髓造血期是胎儿后期造血的主要场所〕2021/1/122胚胎期造血中心的迁移过程2021/1/123生后造血骨髓造血<5岁为红骨髓全部参与造血>5岁长骨→黄髓→潜在造血髓外造血〔ExtramedullaryH.〕出生后2月，髓外造血停顿。

2021/1/124髓外造血婴幼儿时期感染①肝、脾、淋巴结大

贫血〔溶血〕②周血：有核红幼稚粒

2021/1/1252021/1/126小儿血象特点

(FeaturesoftheBloodin

Children)红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板血红蛋白种类血容量2021/1/127Redbloodcellsystem

胎儿期和出生时胎儿期处于相对缺氧状态，RBC生成素↑，RBC数和HB量较高；出生时RBC数：约500～700万/L(5.0～7.0×10¹²/L；HB量：约150～220g/L2021/1/128生理性贫血出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加等因素，RBC数及HB量逐渐降低，至生后10天左右较出生时约减少20%；至2～3个月时，RBC数降至300万/L；HB量降至110g/L左右，出现轻度贫血。称为生理性贫血。

2021/1/129①出生时1周婴儿期8岁15~20×109/L→12×109/L→10×109/→4~10×109/L②分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点：二个穿插白细胞及分类

(Whitebloodcellsystem)2021/1/12102021/1/12112岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？正常。5岁以上小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？病毒感染。2021/1/1212血小板数

(Plateletsystem)

血小板数与成人相似

150×109~250×109/L2021/1/1213血容量

(

Bloodvolume)

新生儿10%，300毫升儿童8~10%成人6~8%2021/1/1214小儿贫血

定义分类临床表现防治原则2021/1/1215贫血的定义

定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值的底限。Hb正常值的低限新生儿1~4月4~6月6月~6岁6~14岁Hb(g/L)14590100110120

海拔升高1000米HB上升4%2021/1/1216小儿贫血的国内诊断标准新生儿：Hb<145g／L1~4月：HB<90g／L4~6月：HB<100g／L2021/1/1217世界卫生组织〔WHO〕标准6月以上则按世界卫生组织〔WHO〕标准6月~6岁：HB<110g／L6岁~14岁：HB<120g／L海拔升高1000米HB上升4%2021/1/1218贫血的分类(classification)

贫血的程度分类贫血的病因分类贫血的形态分类2021/1/1219贫血程度分类根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重4度。贫血的程度〔g/L〕2021/1/1220贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成缺乏溶血性贫血失血性贫血2021/1/1221红细胞和血红蛋白的生成缺乏造血因子缺乏骨髓造血功能障碍：再障感染，癌性等

2021/1/1222溶血性贫血1)红细胞内在异常①红细胞膜构造缺陷：遗传性球形红细胞增多症②红细胞酶缺陷：G-6-PD缺乏症③血红蛋白合成缺陷：地中海贫血2021/1/1223溶血性贫血2)红细胞外在因素①免疫性疾病：Rh同种免疫性溶血、A或B同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；②非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血2021/1/1224失血性贫血急性：如溃疡出血慢性：如钩虫病2021/1/1225贫血的形态分类根据RBC平均容积〔MCV〕、RBC平均HB浓度〔MCHC〕、RBC平均HB〔MCH〕的值将贫血分为四类：大细胞性贫血〔缺B12，叶酸〕正细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血〔缺铁〕2021/1/1226贫血的临床表现一般表现造血器官反响各系统状态2021/1/1227一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现皮肤〔面、耳轮、手掌…〕粘膜〔睑结膜、口腔粘膜〕重度：皮肤呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸病程较长：易疲倦、毛发枯槁、营养低下、体格发育缓慢2021/1/1228造血器官反响

骨髓外造血：肝脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞2021/1/1229各系统状态循环和呼吸系统消化系统神经系统2021/1/1230呼吸加快心率加快脉搏加强动脉压增高心脏扩大心前区收缩期杂音充血性心衰循环和呼吸系统2021/1/1231食欲减退恶心腹胀便秘舌炎舌乳头萎缩〔地图舌〕消化系统2021/1/1232精神不振注意力不集中情绪易冲动头痛昏眩眼前有黑点耳鸣神经系统2021/1/1233贫血的诊断要点①病史：年龄、病程经过、伴随病症、喂养史、过去史、家族史②体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结③实验室检查2021/1/1234实验室检查RBC形态网织RBC计数〔反映骨髓造红细胞的功能〕HB分析RBC脆性骨髓2021/1/1235贫血的治疗原则对因治疗药物治疗输血治疗并发症治疗

2021/1/1236营养性缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia,IDA)

概述1.定义2.发病情况

2021/1/1237定义缺铁性贫血〔irondeficiencyanemia〕是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。2021/1/1238发病情况

此种贫血普及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。

2021/1/1239我国儿科重点防治的四种疾病肺炎腹泻缺铁性贫血佝偻病2021/1/1240

铁的代谢①人体总铁含量及其分布②铁的来源和吸收③铁的转运④铁的贮存和利用⑤铁的排泄量和需要量⑥胎儿期铁代谢特点⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点2021/1/1241①人体总铁含量及其分布男性50mg/kg女性35mg/kg新生儿75mg/kg64%→血红蛋白3.2%肌红蛋白

32%→铁蛋白及含铁血黄素→肝、脾、骨髓中

<1%存在于含铁酶内和血浆中2021/1/1242②铁的来源和吸收a.来源：食物中衰老的红细胞b.吸收：十二指肠空肠上部肠粘膜细胞有调节作用c.影响因素：促进和抑制铁吸收的物质2021/1/12432021/1/1244③铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁被结合的铁血清铁具有结合铁的才能成饱和状态所加的铁为未饱和铁血清铁+未饱和铁结合力总铁结合力+铁

1/32/32021/1/1245④铁的贮存和利用贮存：铁蛋白含铁血黄素利用：

铁蛋白复原酶氧化酶Fe³+

Fe²+转铁蛋白骨髓幼红细胞原卟啉血红素珠蛋白HB结合在线粒体中2021/1/1246⑤铁的排泄量和需要量排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞，1mg/kg需要量：早产儿：2mg/kg4月-3岁：1mg/kg

每天：

<15mg2021/1/1247⑥胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取孕期后3月获取最多4mg/天足月儿可满足生后4~5个月早产儿易缺铁2021/1/1248⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点足月新生儿：生理性溶血〔释放铁较多〕1~2月龄：生理性贫血〔造血较低〕2~3月龄：造血活泼，贮存铁。4月龄：生后发育快，需铁↑，进一步消耗贮存铁。6月龄~2岁或3岁：易发生缺铁

2021/1/1249病因①摄入缺乏*：为主要原因。②储铁缺乏③生长发育快④吸收障碍⑤丧失过多2021/1/1250铁摄入缺乏＊食物铁供给缺乏是导致小儿缺铁性贫血的主要原因单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿年长儿偏食常致缺铁

2021/1/1251储铁缺乏早产儿双胎胎儿失血孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少2021/1/1252生长发育快

婴儿期、青春期的儿童生长发育快早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。2021/1/1253丧失过多和〔或〕吸收减少正常婴儿每日排铁量比成人多生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丧失过多慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用2021/1/1254

任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。起病缓慢。①一般表现：Hb下降→缺氧→苍白、乏力、头晕②髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大③非造血系统病症临床表现2021/1/1255非造血系统病症消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖〔吃纸屑、煤渣等〕呼吸循环系统：代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。2021/1/1256非造血系统病症免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌才能降低。神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。2021/1/1257实验室检查①血象RBC大小不等以小细胞为多中央淡染区扩大2021/1/1258实验室检查②骨髓象呈增生活泼中晚幼RBC增生为主各期RBC均小胞浆少染色偏蓝2021/1/1259③铁代谢的检查：血清铁蛋白<12ug/L游离原卟啉>50ug/dl血清铁<50-60/dl总铁结合力>350ug/dl骨髓铁

2021/1/1260诊断

病史临床表现实验室检查

2021/1/1261诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁＜10.7μmol/L〔60μg/dl〕4、总铁结合力＞62.7μmol/L〔350μg/dl〕运铁蛋白饱和度＜15%～10%2021/1/1262诊断标准5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%6、红细胞原卟啉＞500μg/dL7、血清铁蛋白＜16μg/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。2021/1/1263治疗①原则：去除病因，铁剂治疗②去因治疗③铁剂治疗a.口服铁剂：FeSO4〔含铁20%〕富马酸铁〔含铁30%〕葡萄糖酸铁〔含铁11%〕2021/1/1264铁剂治疗铁剂：4-6mg/kg·d，分3次口服〔1〕二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁〔2〕复原剂促进吸收：VC、VE〔3〕必须补足储存铁，大于2个月〔4〕Ret反响疗效指标：2-3d上升，5-7d顶峰，2-3w恢复2021/1/1265b.注射铁剂：不良反响多，少用，不能口服时选用。c.输血治疗〔1〕重度贫血〔2〕合并感染〔3〕急诊手术

2021/1/1266护理评估

安康史身体安康状况心理社会状况2021/1/1267病史

理解患儿的喂养方法及饮食习惯小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁缺乏的因素理解有无因生长发育过快造成铁相对缺乏患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丧失、消耗过多及吸收减少现象2021/1/1268身心状况检查

贫血程度轻重有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄乏力、记忆力减退、精神烦躁头晕耳鸣有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征有无精神改变、异食癣等理解血液、骨髓检查结果2021/1/1269心理社会状况患儿及家长的心理状态有无自卑、焦虑、或恐惧心理对本病的病因及防护知识的理解程度对安康的需求家庭背景2021/1/1270护理诊断

活动无耐力

：与贫血致组织缺氧有关营养失调—低于机体需要量：与铁供给不足、吸收不良、丧失过多或消耗增加有关

知识缺乏：与家长及年长患儿的营养知识不足有关有感染的危险：与机体的免疫功能下降有关

2021/1/1271预期目的患儿的活动耐力逐步进步家长及年长患儿能表达致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯家长能正确选择含铁较多的食品

2021/1/1272护理措施〔一〕1、注意休息，适量活动

：勿需卧床严重贫血者，适当限制活动。2021/1/1273护理措施〔二〕2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品。维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食。茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应防止与含铁多的食品同时进食。鲜牛奶必须加热处理后喂养。2021/1/1274预防缺铁性贫血应注意及时添加豆类鱼类肉类蛋类2021/1/1275护理措施〔三〕3、指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用①剂量准确，防止铁中毒②口服铁剂：从小剂量开场，在两餐间服药。液体铁剂应用吸管或滴管。服铁剂后，大便呈黑色或呈柏油样，停药后恢复正常，应消除家长紧张心理。③铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。2021/1/1276④注射铁剂：采用深部肌内注射，每次更换注射部位。首次注射应观察1小时。⑤观察疗效：铁剂治疗有效者，于用药后3—4天网织红细胞上升，2周后可见血红蛋白逐渐上升；患儿乏力、易激惹病症减轻，食欲增加。如服药3～4周无效，应查找原因。2021/1/1277护理措施〔四〕4、防治感染保护性隔离注意个人卫生严格执行无菌技术操作防止有关接种观察感染早期征象

2021/1/1278护理措施〔五〕5、安康教育讲解疾病的有关知识和护理要点指导合理喂养培养良好饮食习惯〔这是防止复发及保证正常生长发育的关键〕因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降的患儿，应加强教育和训练，减少自卑心理。2021/1/1279护理评价患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常患儿的不良饮食习惯是否纠正家长是否已能正确选择含铁丰富的食品。2021/1/1280营养性巨幼红细胞性贫血

Nutritionalmegaloblasticanemia，NMA概述1.定义2.发病情况

2021/1/1281定义营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或〔和〕叶酸所引起的一种大细胞贫血，临床上除了贫血病症外，有较为特异性的神经系统病症为特征。2021/1/1282发病情况96%见于2岁以下的小孩，1岁以下占70%，农村发病率较高2021/1/1283

病因2021/1/1284

摄入量缺乏--单纯母乳喂养--乳母长期素食或患有维生素B12吸收障碍的疾病。--长期素食2021/1/1285

吸收和运输障碍

食物

维生素B12

胃

糖蛋白(内因子)结合

B12-糖蛋白复合物

末端回肠黏膜吸收

血

与转钻蛋白结合

肝2021/1/1286

需要量增加

--新生儿、末成熟儿和婴儿--严重感染时消耗量增加

2021/1/1287

药物作用

--长期服用广谱抗生素--抗叶酸代谢药物(如甲氨喋呤、巯嘌呤)--长期服用某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)2021/1/1288

临床表现〔一〕：皮肤、面色苍黄，外观虚胖呈泥膏样毛发稀疏黄肝脾轻度肿大，重症出现心脏扩大甚至心力衰竭2021/1/1289

：表情呆滞、目光发直、反响迟钝、少哭不笑、哭而无泪智力、动作发育落后甚至倒退严重出现肢体、头部、躯干和全身震颤，甚至抽搐，熟睡时消失。临床表现〔二〕2021/1/1290临床表现〔三〕3、消化系统病症出现较早厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎2021/1/1291实验室检查〔一〕血象〔1〕大细胞性贫血〔2〕RBC↓↓＞Hb↓〔3〕RBC大小不等、