内科学：血液系统

第一节：淋巴瘤

一、概述

1、定义：起源于淋巴结或结外淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤

2、特征：无痛性、进行性

3、病因：一般认为感染和免疫因素起到重要作用

(1)感染因素

1)病毒学说：EBV、HTLVl/IKHHV-8、HCV

2)细菌感染：幽门螺杆菌

(2)免疫因素

遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴痛者较正常人多，免疫抑制剂、干燥

综合征

(1)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin'slymphoma,HL)

1)正常淋巴组织结构破坏；

2)以见到Reed-Sternberg(R-S)细胞为特征

(2)非霍奇金淋巴金(Non-Hodgkin'slymphoma,NHL)

1)正常淋巴结或受累结构被破坏；

2)淋巴瘤细胞成分单一，形态呈异形性，无R-S细胞；

3)淋巴结包膜被侵犯

HLNHL

年龄青壮年老年

R-S细胞有无

病变部位淋巴结淋巴结+结外病变

播散方式邻近蔓延跳跃性播散

二、霍奇金淋巴瘤

1、分类

(1)根据WHO淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典

HL两大类。结节性淋巴细胞为主型占磷，经典型占95%

(2)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodularlymphocytepredominant

Hodgkinlymphoma,NLPHL)95%以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增

生为主，其内有一个散在大瘤细胞(呈爆米花样)。免疫学表型为大量CD20

+小B细胞，形成结节或结节样结构

(3)经典霍奇金淋巴瘤

类型病理组织学特点临床特点

结,

淋巴细胞为型结节状生长，淋巴细胞常累及外周

为匕RS细胞呈爆米花样淋巴结预后可

富于淋巴细含「富淋巴细胞、浆细胞较少男性多见,值后可

胞型

RS细胞多见，

胶原纤维将过洞细胞

典

经结节硬化型

分隔成明显结fj,RS细胞较大、年轻发病预后可

奇

霍明显可见，呈腔隙型

淋

金

瘤

巴

混合细胞型为弥漫性，细胞多成多形性，伴血管易播放预后相对差

增生和纤维化，RS细胞大审存在

淋巴细胞消多为组织细胞浸涧，弥漫性纤维化老年多见顶后最差

减型及坏死。RS细胞数状不等，多形性

4

淋巴组织肿瘤分型

«6-10-2淋巴组织肿需WHO(2016)分型

前更淋巴性肿痛成熟BIS胞来源淋巴・成熟T和NKiflM!淋巴病

母细胞性浆细电样树突状慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋T幼淋巴细胞白GT

细胞肿癣巴病

诰系未定的急性白囱病单兑隆性B淋巴细黑增多症.T大颗粒淋巴细胞白啦病

急性未分化白血病B细胞幼淋巴细胞白血病慢性NK细胞淋巴增殖性疾病

混合表型急性白血病.4./牌边缘带淋巴病侵袭性NK细胞白鹿病

无重现性遗传学异常

前驱淋巴性肿痛毛细胞白血病儿童系统性EBVT细施淋巴痛"

B淋巴母细胞白血病/淋巴牌B细胞淋巴痛/白血病，不能分类种疮样水疱病样淋巴组织增生性疾病

相，非特殊类型

B淋巴母细胞白血病/淋巴脾脏弥漫性红•小B细胞淋巴痛成人T细胞淋巴瘤/白血病

痛伴重现性细胞遗传学

异常

T淋巴母细胞白削病/琳E细胞白血病变异型结外NK./T细胞淋巴病，鼻型

淋出浆细胞淋巴痛肠病相关T细胞淋巴病

Waldenst2m巨球量白血痛单形性向&皮肠道T细胞淋巴痛'

单克隆免疫球蛋白沉枳病*冏炀道情性T细胞淋巴组织增生性疾

病■

粘膜相美淋巴组织结外边税区淋巴肝牌T细第淋巴痛

痛(MALT淋巴器)

淋巴结边绿区淋巴痛皮下脂膜炎样T细胞淋巴病

小儿淋巴结边绿区淋巴痛蕈样肉芽肿

滤泡淋巴痛S*«ary综合征

原位也泡痛,除发性皮肤CD3OT细眼淋巴蛆默增生

性疾病

十二指场球部流泡淋巴痛*淋巴病样丘疹病

小儿读泡淋巴痛.原发性皮肤间变性大细胞淋巴痛

伴IRF4重排大B细胞淋巴布.原发性皮肤Y&T细胞淋巴殖

原发性皮肤旎泡中心淋巴痛原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8♦细胞毒

性T细胞淋巴愈*

续表

淋巴性肿痛成熟Bta胞来源薜巴痛成熟T和NK细胞淋巴痛

套细胞淋巴病原发性皮肤肢端CWT细胞淋巴痛・

隙位套细胞病•原发性皮肤CD4•小/中型T细胞淋巴组

统增生性疾病*

弥漫性大B细胞淋巴痛（DLBCL）,外周T细胞淋巴痛,NOS

NOS

生发中心B细胞型♦血管免疫母细胞性T细胞淋巴程

活化B细胞型4波泡T细胞淋巴病,

富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋结内外周T细胞淋巴痛，呈TFH表型*

巴痛

原发性中枢神经系统（CNS）DLBCL间变性大细腮淋巴痛,AUC

原发性皮肤DLBCL,H!型间变性大细胞淋巴痛,ALK.

EBVDLBCL,NOS,乳掰植人物相关的间变性大细胞淋

巴痛*

EBV•黏膜皮肤溃疡.

DLBCL相关慢性炎症

淋巴瘤样肉芽肿病

原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴痛

机管内大B细胞淋巴痛

ALK•大B细胞淋巴瘤

兼母细胞性群巴病

原发性渗出性淋巴瘤

HHV8*DLBCL.NOS*

Burkitt淋巴病

伴Hq异常的Burkitt样淋巴瘤・

伴MYC、BCL2和（或）85$重推的高

级别B细胞淋巴瘤*

高级别B细胞淋巴痛.NOS*

介于DLBCL和经典霍奇金淋巴痛之

间的不能分类的B细胞淋巴痛

■我示与2008WHO分类的不同之处；NOS指-非梅指

2、临床表现

（1）淋巴结肿大

1）无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为HL首发症状，占60%-£0辄

其次为腋下淋巴结肿大。

2）肿大的淋巴结可活动，可粘连融合成块，触诊有软骨样感

3）深部淋巴结亦可肿大

（2）淋巴结外器官受累

1）部位：软腭、扁桃体最多，其次是鼻腔、鼻窦

2）表现：吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下淋巴结肿大

3）肿大淋巴结的压迫症状：

i.纵隔淋巴结肿大：咳嗽、胸闷、气促、肺不张、上腔静脉压迫综合

征

ii.腹膜后淋巴结肿大：肾盂积水

iii.气管：咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫组

iv.食道：吞咽困难

V.扬系膜淋巴结肿大压迫肠腔：腹胀、恶心、呕吐

（3）全身症状

分型分期主要疗法

结节性淋巴细胞为主型切除或累计野照射

IA期

早期(I、II期)化疗+受累野放疗

晚期(III、IV期)联合化疗+局部放疗

复发难治二线化疗、免疫疗法

移植

(4)化疗

1)初治

早期预后良好组：2-4疗程ABVD+受累野放疗

预后较差组：4-6疗程ABVD+受累野放疗

E免期6-8疗程ABVD+残留病灶放疗

2)复治、难治

首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受治疗，再分期为

临床I、II期行放射治疗；常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量

化疗及自体造血干细胞移植

3)主要联合化疗方案

方案简药物一般剂量用法说明

称

MOPP(M)氨芥悔注第1天及第8天如氮芥改用环磷酸股

600mg/in?静注，即

(0)长春新碱1〜2mg静注第1天及第8天为COPP方案，两疗程

间可间歇I周

(P)丙卡巴琳(甲基苦朋)70mg/（屈,d）口服第1〜

14天

(P)泼尼松40mg/d口加第1一14天

ABVD(A)阿富案25mg/m2均在第1及第15天每4周重复一次

(B)博来京素10mg/m?酢脉用药D1,D15

(V)长春地辛6mg/濯

①)甲氮咪胺(达卡巴嗪375mg/

)

三、非霍奇金淋巴瘤

1、临床表现

(1)HL和NHL的共同临床表现：全身症状、淋巴结肿大、结外受累

(2)无痛性进行性颈部或局部肿块是常见临床表现

2、辅助检查

(1)血液和骨髓检查

白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。部分患者的骨髓涂片中可

找到淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨

髓象

（2）生化检查

疾病活动期有血沉增速、血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良。B细胞可并发

抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血，少数可出现单克隆免疫球蛋白。

中枢神经系统累及时脑脊液中蛋白升高

（3）影像学检查

B超、CT、MRI、PET或PET/CT。PET/CT目前已作为评价淋巴瘤疗效的重

要指标

（4）病理学检查

目前确诊淋巴瘤的主要方法，免疫组化染色可以进一步确定淋巴瘤亚型。

免疫酶标和流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原，对NHL的细胞表型进

行分析，可为淋巴瘤进一步分型诊断提供依据。细胞分裂中期的染色体分带

检查对NHL某些类型的亚型诊断有帮助

3、诊断与鉴别诊断

（1）诊断

1）临床表现

2）实验室检查

3）组织病理学检查

4）免疫组化标记

5）分子、遗传学检查

（2）分期诊断

同HL

（3）鉴别诊断

1）其他淋巴结肿大疾病：局部淋巴结肿大要排除淋巴结炎和恶性肿痛转移。

结核性淋巴结炎多局限于颈部，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由

于软化、溃破而形成窦道

2）R-S细胞疾病.传单、结缔组织病、其它恶性肿瘤

3）发热性疾病：结核病、败血症、恶性组织细胞病等

4）结外淋巴瘤：与相应器官其他恶性肿瘤相鉴别

4、治疗

（1）NHL治疗策略以化疗为主

（2）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗

1）惰性淋巴瘤

i.常见的惰性淋巴瘤：

B细胞性：SLL、LPL、MZL、FL

T细胞性：蕈样肉芽肿/Sezary综合征

ii.特点：发展慢，化放疗有效，但不易缓解，中位存期＞10年

iii.单药：苯丁酸氮芥、CTX、氟达拉滨、克拉屈滨

iv.联合化疗：COP、CHOP、FC

2）侵袭性淋巴瘤

i.常见的侵袭性淋巴瘤：

B细胞性：MCL、DLBCL、Burkitt

T细胞性:AITLsALCL、PTCL

ii.不论分期均应以化疗为主

iii.放疗的指征：化疗残留肿块、局部巨大肿块、CNS受累

iv.常用化疗方案：CHOP、EPOCH..Hyper-CVAD.HD-CTX(Burkitt)

3)常用联合化疗方案

方案及药物剂♦和用法

CHOP环磷酰胺750m»m',静脉滴注，第1天

2〜3周•疗程多柔比星静脉滴注，第1天

长春新碱静注，第1天(最大剂量每次2mg)

泼尼松lOOmg/d,口服，第1〜5天

R-CHOP利妥昔单抗375mg/m2,静脉滴注，第1天

2周或3周•疗程环磷酰胺750.«?,静脉滴注，第2天

多柔比星SOmg/m。静脉清注，第2天

长春新破1.4m»m',静注，第2天(最大剂量每次2mg)

泼尼松100*d,口服，第2〜6天

EPOCH依托泊昔50m£/(»!?•<!),持续静脉滴注，第1~4天

2〜3周一疗程多柔比星10mg/(n?・d),持续静脉滴注，第1〜4天

长春新碱0.4mg(m‘・d),持续静脉滴注，第1〜4天

泼尼松60ml/m'bid口服，第1~5天

环磷酰胺750mgZ(m'•<1),静脉滴注，第5天

ESHAP依托泊昔40叫/(m，・<1),静脉滴注2小时,第1~4天

3周•疗程甲泼尼龙500*(n/•<!),静脉滴注，第1〜4天

用于复发淋巴瘤顺钳25mg(m,•<!),静脉滴注，第1〜4天

阿糖胞伊2g/m‘，静脉滴注3小时.第5天

注:药物剂依仅供参考，得按具体情况的情增减

(3)生物治疗

1)单克隆抗体

2)干扰素、抗幽门螺杆菌的药物

(4)造血干细胞移植

(5)手术治疗

5、预后

每一预后不良因素计数为1分，0-1为低危，2分为中低危，3分为中高危，4-5分为

高危。

指标0分1分

年龄《60岁>60岁

行为状态0或12,3,4

AnnArbor分期I或II11I或IV

LDH正常高于正常

结外病变受侵部位<2个部位22个部位

数

预后IPICR率2年5年|

生存率生存率

低危0-187%84%73%

低中危267%66%50%

高中危355%54%41%

高危4-544%34%26%

第二节：贫血（anemia）

一、概念：

1.定义：指外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。

2.标准：我国海平面地区，成年男性血红蛋白＜120g/l,成年女性（非妊娠）vllOg/l,

孕妇vl00g/l

3.严重程度：血红蛋白浓度（g/L）＜30极重度，30〜59重度，60〜90中度，＞90轻

度

4.分类：

按贫血进展速度分急、慢性贫血；

按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血

类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

大细胞性贫血>10()>3232〜35

正常细胞性贫血8(K10026-3232〜35

小细胞低色素性贫血802632

按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血

按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）

和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）

增生性贫血.

.IDA、MA

-各种HA

・失血性贫血

・多数MDS、ACD、白血病或肿痛浸润

增生低下性贫血：

.AA、低增生MDS”戈AL

-骨髓抑制

-细胞毒药物：化疗等

.放射线

5.病因：

1）红细胞生成减少性贫血造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血

2）恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血

3）造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血

4）溶血性贫血，即红细胞破坏过多性贫血

5）失血性贫血：急性和慢性）

二、发病机制

1.红细胞生成减少：

1）造血干祖细胞异常所致贫血

造血干细胞:再障

红系祖细胞:纯红再障

先天性红细胞生成异常

造血系统恶性克隆性疾病：MDS、白血病

2）造血调节异常所致贫血：

骨髓基质细胞受损：骨髓纤维化、骨转移癌、骨髓坏死

淋巴细胞功能亢进：免疫相关性全血细胞减少

造血调节因子水平异常：肾衰EPO、内分泌疾病

造血细胞凋亡亢进：PNH（血红蛋白尿）

3）造血原料不足或利用障碍：

叶酸、VitB12缺乏或利用障碍：巨幼细胞贫血

缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血

2.红细胞破坏过多：红细胞内在缺陷（地中海），红细胞外因素

3.失血性贫血

三、临床表现：轻重缓急，差异较大

影响因素：贫血的病因，血液携氧能力下降的程度，血容量下降的程度，发生贫血的

速度，血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力

1.神经系统轻者头晕耳鸣头痛等，严重者意识障碍

2.皮肤粘膜苍白

3.呼吸循环系统心悸、气促

4.消化、泌尿、内分泌、生殖系统

四、诊断，鉴别诊断与检查：

1.诊断过程：病史询问——全面详细的体格检查一有针对性的实验室检查

（1）确定贫血：是否存在贫血？

（2）贫血程度：严重程度？贫血类型：小细抱？正细胞？大细胞？

（3）贫血原因：最终诊断！（病因诊断）

（4）临床严重程度分级：轻度、中度、重度

2.病史：年龄、性别、职业，发病缓急、时间和进展，伴随症状，治疗反应，饮食、

二便、体重药物、化学品、重金属暴露史，家族史

3.体格检查：指/趾甲、毛发，舌体，睑结膜、巩膜，淋巴结，胸骨压痛，心脏，肝脾

4.实验室检查——基础检查：

1）血常规（注意Hb、MCV、MCH、MCHC）+网织红细胞％

2）血DC（外周血涂片）：注意RBC形态

3）大便常规+0B（隐血实验）、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr）

4）必要时BM穿刺，活检

5.营养性贫血：

1）铁四项

2）叶酸（血清和RBC）、VitB12.内因子、抗胃壁细胞抗体

6.溶血性贫血：FHb,Coombs实验，冷凝集素，Ham、糖水、COF、尿Rous,CD55、

CD59,RBC寿命

7.遗传性贫血：RBC渗透脆性，Hb电泳，G-6-PD、PK酶等

8.其它排除性影像学检查（继发贫血）：ANA、ds-DNA,ENA等CMV、EBV等骨髓核

素显像全消造影、内窥镜B超、CT等

五、治疗：对症治疗（成分输血）+对因治疗（解决病因，如补铁，补VB12等）

六、缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia）：因体内铁的储存

不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。（小细胞低色素性贫血）（血红素合成异

常性贫血）

七、人体铁代谢的过程：

存在状态：功能状态铁、贮存铁

吸收：主要在十二指肠及空肠上段

代谢:一部分铁参与形成血红蛋白，多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、

骨髓等器官的单核巨噬细胞系统

排泄：随粪便、尿、汗液、乳汁排出

功能：血红蛋白的合成，氧运输，DNA合成，电子传递

铁是合成血红蛋白的原料

衰老红细胞

〉铁+转铁蛋白一幼红c线粒体注逑

食物来源

珠蛋白+血红素

肉类、肝、蛋黄、豆类、

紫菜、香菇及海带Hb

八、发病进程与临床表现：

贮存铁耗竭（irondepletion,ID）------红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,

IDE）------缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）

临床表现：症状与贫血程度和起病的缓急相关

1）贫血的表现：乏力、头昏、头痛、耳呜、心悸、气促、纳差、心率快等

2）黏膜损害：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩

3）皮肤表现：毛发干枯脱落、指（趾）甲无光泽、变平、勺状（匙状甲）

4）神经、精神系统异常：神经痛，末梢神经炎，异食癖等

九、病因：

1）需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇

2）铁吸收障碍：如胃大部切除术后

3）铁丢失过多：长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血，包括

痔疮、消化性溃疡等腹腔内脓肿：与感染或内屡相关

十、检查

1.营养性贫血，铁四项：血清铁低于8.95Hmol/L,总铁结合力大于64.44即1。1儿，转

铁蛋白饱和度小于15虬血清铁蛋白低于12因儿

2.血象：

正常红细胞缺铁性贫血的红细胞

3.骨髓象：

增生活跃或明显活跃

红系增生为主

体积小，细胞浆偏蓝,

血红蛋白形成不良，

呈“核老浆幼”

1小・K

4.铁代谢显象：

血清铁低

铁蛋白低

骨髓涂片，骨髓

小粒中无含铁血

黄素颗粒，幼红

细胞内铁小粒减

QA骨■内铁染色：细跑内被阴件.幼”细卷内未见被购校.

少或消失。（阳性反应加©绿色颤N状）

十一、诊断与鉴别诊断：

诊断及诊断要求：

1）诊断依据：小细胞低色素性贫血（血象），有关铁缺乏的检查（铁四项），有缺铁

的病因（补充不足），铁剂治疗有效

IDIDEIDA

血清铁蛋白＜12ug/L米**

骨随铁染色显示骨髓小粒***

可染铁消失，铁粒幼细胞＜15%

转铁蛋白饱和度**

<15%

FEP/Hb>4.5pg/g米*

Hb

血清铁等指标异常**

小细胞低色素性苗血部分典型

2）分期标准

3）明确病因：

1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜

血，必要时做胃肠道X线或内镜检查

2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病

3.饮食习惯

鉴别诊断：

1）珠蛋白生成障碍性贫血：常有家族史，血片中可见多数靶形红细胞，血红蛋白

电泳常有异常。血清铁、转铁蛋白饱和度及骨髓铁染色不降低

2）慢性病性贫血：常伴有肿瘤或感染疾病。转铁蛋白饱和度正常或稍有增加血清

铁蛋白增多，骨髓中铁粒幼细胞数量减少，含铁血黄素颗粒增加。

3）铁粒幼细胞贫血主要是由于先天或后天获得的铁利用障碍而致的贫血，好发

于老年人，转铁蛋白饱和度、铁蛋白及骨髓中铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞增多

十二、治疗：病因治疗（IDA的病因诊断），对症治疗（补铁治疗）

病因治疗：病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提

1）营养不足：改善饮食

2）慢性失血.完善相关检查，手术等病因治疗

3）月经过多：妇科病治疗等

4）寄生虫感染：驱虫等治疗

补铁治疗：

1）首选口服铁剂（速力菲，福乃得），餐后服用胃肠道反应小且易耐受

2）服后大便颜色变黑

3）进食谷类、乳类、茶等，抑制铁剂吸收

4）鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收

5）如果口服铁剂不耐受或吸收障碍，可用针剂治疗，注意针剂过敏反应（右旋糖昔铁

吸收率高，局部疼痛轻）注射用铁剂总剂量有限制。

治疗过程：

1）口服补铁后，先是外周血网织红细胞增多

2）约2周后血红蛋白浓度上升

3）一般2月左右血红蛋白浓度恢复正常

4）补铁需持续至铁蛋白正常后停药

5）同时取决于缺铁的病因及治疗效果

第三节：急性白血病

一、白血病概述：

1.定义：白血病(leukemia)是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞

自我更新增强，增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停留在细胞发育的不同阶段

2.分类：

(1)依据分化成熟程度和自然病程：

1)急性白血病

2)慢性白血病

(2)依据主要受累的细胞：

1)淋巴细胞白血病

2)髓系白血病

(3)综合分类：

1)急性淋巴细胞白血病(ALL)

2)急性粒细胞白血病(AML)

3)慢性淋巴细胞白血病(CLL)

4)慢性粒细胞白血病(CML)

3.病因和发病机制：

(1)生物因素：主要为各种病毒，如人类T淋巴细胞病毒-I(HTLV-1)感染可

引起成人T细胞性白血病

(2)物理因素：主要是电离辐射，接触剂量越大，时间越长，发生白血病的几率

增高

(3)化学因素：多种药物，尤其是烷化剂和其它细胞毒性药物

(4)遗传因素：与白血病的发生有一定关系，如遗传性疾病Fanconi贫血、Down

综合征等发生白血病的机会较高。另外，家族性白血病时有报道

(5)其他因素：白血病与人类多种疾病有紧密联系，这些疾病可发生白血病转化

二、急性白血病(AL)定义.指造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始

细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结

等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象

三、分类：

1.FAB分型：为简单的形态学分类。以下为AML的FAB分型，ALL分为LLL,1_3称

为Burkitt型

(1)Mo：微分化型

(2)Mi：未分化型

(3)M2：部分分化型

(4)M.3：早幼粒细胞型，预后最好

(5)：粒-单核细胞型

(6)Ms：单核细胞型

(7)Mo：红白血病

(8)M；：原始巨核细胞型

2.MICM分型/WHO分型：形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、纽胞遗

传学(Cytogenetics)＞分子生物学(Molecularbiology)进行分型

四、临床表现：

(-)正常骨髓造血受抑制：

1.贫血：

(1)随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例

(2)主要机制为幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰

2.发热：

(1)约50%以发热为早期表现

(2)高热常提示继发感染，以口腔、牙龈、咽峡炎最常见

3.出血：

(1)约40%有此表现

(2)可出现于全身各部位，常见牙龈出血、臭出血、皮肤瘀斑、月经过

多

(3)可能发生DIC,多见于M3

(-)白血病细胞增殖浸润：

1.眼部：如绿色瘤(眼部粒细胞肉瘤)，可导致眼球突出、复视或失明

2.口腔及皮肤：可见牙龈增生、肿胀(尤见于和Ms)；皮肤可出现蓝灰色

斑丘疹

3.淋巴结及肝脾大：多见于ALL

4.骨骼和关节：常有胸骨中下段压痛

5.睾丸：表现为一侧睾丸无痛性肿大

6.中枢神经系统：主要表现为头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷

五、实验室检查：

1.血常规：多数可见白细胞增多(>10xl09),少数正常或减低，伴有不同程度贫血及

血小板减低

2.血涂片：可见数量不等的原始细胞和幼稚细胞

3.骨髓象：为诊断AL的主要依据。可见原始细胞异常增多，原始细胞2骨髓有核细胞

的20%即可诊断AL

注：骨髓象中可见仅见于AML的Auer氏小体，对AML有独立的诊断意义

4.细胞化学反应.

急淋白血病急粒白血病急单白血病

过氧化物酶(-)分化差的原始细胞(-)〜(+)

(―)〜(+)

分化好的原始细胞

(+)〜(+++)

糖原PAS反应(十)成块或(-)或(+),(―)或(+)

颗粒状弥漫性淡红色呈弥漫性淡红

色或颗粒状

非特异性酯酶(―)(-)〜(+),NaF(十),能被mE

抑制不航感抑制

中性粒细胞碱增加减少或(一)正常或噌加

性磷酸酶

5.免疫学、染色体和分子生物学异常：略

6.血液生化改变：

(1)尿酸浓度增高，LDH升高

(2)伴中枢神经系统白血病时，WBC增加，蛋白质增多，糖定量减少

(3)患者发生DIC时可见凝血象异常

六、诊断：

1.症状：贫血、发热（感染）、出血等

2.体征：肝脾肿大、淋巴结肿大、胸骨中下段压痛等

3.实验室检查：外周血涂片可见数量不等的原始及幼稚细胞、骨髓中原始细胞220%

4.诊断成立后，应进一步MICM分型

七、治疗：

1.对症治疗：

（1）紧急处理高白细胞血症：白细胞AlOOxio'/L,需紧急使用白细胞分离机，单

采过多的白细胞，并作化疗前的短期预处理，预防肿瘤溶解综合征

/2

V感染防治：根据粒细胞缺乏伴感染治疗

/3

\<成分输血支持

4\

7J高尿酸血症的纠正

/5\

\/7J营养维持

2.抗白血病治疗：第一阶段为诱导缓解化疗（以联合化疗为主，目的为达到完全缓解

CR）,达到CR后进入第二阶段缓解后治疗（以化疗和造血干细胞移植为主）

（1）ALL治疗：

1）诱导缓解治疗：

a.VP方案：基础用药，长春新碱।泼尼松

b.DVLP方案：VP方案基础上，联用意环类药物及门冬酰胺酶

2）缓解后治疗：分为强化巩固和维持治疗

注：对于费城染色体阳性［Ph（+）】的ALL,化疗时可联用酪氨酸酶抑制剂

（2）AML治疗：

1）诱导缓解治疗：

a.非APL的AML：3+7方案，即慈环类药物联合标准计量阿糖胞昔

治疗

b.APL：全反式维甲酸（ATRA）+慈环类药物+碑剂

2）缓解后治疗.

a.AML需预防中枢神经系统白血病的发生

b.AML（非APL）比ALL治疗时间明显缩短

c.APL在获得分子学缓解后，可采用化疗、ATRA以及碎剂等药物交替

维持近两年

（3）造血干细胞移植等

第四节：原发免疫性血小板减少症（ITP）

一、概述：

1.定义：免疫性血小板减少症（ITP）［旧称为特发性血小板减少性紫瘢（ITP）】为一

种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，是最常见的出血性疾病，

临床以血小板减少、伴或不伴有皮肤粘膜出血为主要表现。

2.根据病因，可将ITP分为原发性和继发性（本节主要讲原发性ITP）

二、发病机制：

1.血小板破坏增多：由体液免疫和细胞免疫介导

2.血小板生成减少：体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，

注：临床上50%患者存在抗血小板抗体

三、分型和分期：

1.新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者

2.持续性ITP：确-诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者

3,慢性ITP：血小板减少超过12个月的ITP患者

4.重症ITP：血小板计数vl0xl()9/L伴活动性出血或出血评分之5分

5.难治性ITP:指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治

疗皆无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者

四、临床表现：一般起病较隐匿

1.无症状血小板减少

2.出血倾向：

(1)常见皮肤粘膜、鼻腔、牙龈出血等

(2)重者可发展为广泛的粘膜出血和内脏出血

(3)颅内出血为ITP的最常见死亡原因

3.乏力、焦虑

4.血栓形成倾向

表2成人原发免疫性血小板减少症出血评分系统

(-------------「皮下出如林陵出如KWM-小曲、

年龄(岁)——.——冰部器目出血

(度点颂理成肿)(鼻腔西眼口腔血庖结

TTlil

偶发._.内脏(肺、出肠道,泌尿生殖系统)

m65才75央而陆乂他部位二，若发.燃止it-wnn，一一——八中刖梓经系统

可自止无贫血伴黄曲危及生韵

17V

2V7V

3VV

5

q龄评分皿症状评分''、、,

81

五、实验室检查：

1.血常规：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血

(1)血小板计数减少

(2)血小板平