《中国荨麻疹诊疗指南》

《中国荨麻疹诊疗指南》荨麻疹是皮肤科常见的过敏性疾病，以皮肤黏膜暂时性血管通透性增加导致的局限性水肿（风团）为主要特征，常伴显著瘙痒。我国荨麻疹患病率约为0.75%-5%，可发生于任何年龄，女性略多于男性。规范诊疗需基于详细的病史采集、精准的分类诊断及个体化治疗策略，以下从分类、临床表现、诊断、治疗及患者管理等方面展开核心内容。一、分类与临床特征根据病程及诱因，荨麻疹主要分为自发性荨麻疹和诱导性荨麻疹两大类。（一）自发性荨麻疹1.急性自发性荨麻疹（ASU）：病程＜6周，多由明确诱因引发，如食物（海鲜、坚果）、药物（青霉素类、非甾体抗炎药）、感染（病毒/细菌感染）、昆虫叮咬或接触性过敏。风团发作频繁（每日或几乎每日），常伴血管性水肿（发生率约15%-20%），部分患者可出现系统症状（如喉头水肿、呼吸困难、腹痛腹泻，严重时过敏性休克）。2.慢性自发性荨麻疹（CSU）：病程≥6周，发作频率≥2次/周。诱因多不明确，可能与自身免疫（约30%-40%患者存在抗IgE或抗FcεRI自身抗体）、慢性感染（如幽门螺杆菌）、甲状腺疾病（甲状腺自身抗体阳性率约10%-25%）或特发性因素相关。风团反复发作，瘙痒程度波动，部分患者夜间加重，严重影响生活质量。（二）诱导性荨麻疹由物理或非物理性刺激直接诱发，常见类型及特征如下：1.物理性荨麻疹：-人工荨麻疹（皮肤划痕症）：占诱导性荨麻疹的20%-25%，表现为搔抓或摩擦后沿刺激线出现条状风团，持续30分钟至数小时，无自发性风团。-寒冷性荨麻疹：接触冷刺激（冷水、冷风）后，暴露或接触部位出现风团，严重者可因游泳诱发全身反应甚至休克。分家族性（常染色体显性遗传，婴儿期起病，风团伴发热、关节痛）和获得性（最常见，青年女性多见）。-压力性荨麻疹：局部受压（如紧束衣物、久坐）后4-6小时出现深部水肿性斑块，持续8-72小时，伴疼痛或灼热感，常见于臀部、足部或腰部。-热性荨麻疹：接触43℃以下热源后局部风团，持续1-2小时，分局限性（接触部位）和延迟性（接触后1-2小时发作）。-日光性荨麻疹：暴露于紫外线（UVB为主）或可见光后数分钟出现风团，持续1-4小时，避光后缓解。2.非物理性荨麻疹：-胆碱能性荨麻疹：占诱导性荨麻疹的5%-7%，因运动、受热、情绪紧张或摄入热食后，体内中心温度升高促使胆碱能神经释放乙酰胆碱，诱发直径1-3mm的小风团，周围伴红晕，分布于躯干上部及四肢近端，可伴瘙痒、刺痛或烧灼感，持续30-60分钟。-接触性荨麻疹：皮肤接触变应原（如食物、化妆品、乳胶）后数分钟至1小时内出现局限性风团，可伴血管性水肿，严重时发生系统反应。二、诊断与鉴别诊断（一）诊断要点1.病史采集：重点记录风团发作频率、持续时间（单个风团通常＜24小时，超过者需警惕荨麻疹性血管炎）、诱因（物理刺激、饮食、用药、感染史）、伴随症状（发热、关节痛提示系统性疾病；腹痛、腹泻提示胃肠道受累；呼吸困难、喉头水肿提示严重过敏反应）、既往治疗反应（抗组胺药效果）及家族史（寒冷性、胆碱能性荨麻疹可能有家族倾向）。2.体格检查：观察风团形态（大小、是否融合）、分布（暴露部位/受压部位）、消退后是否遗留色素沉着或脱屑（荨麻疹性血管炎可遗留紫癜或色素沉着）；触诊风团质地（柔软提示普通荨麻疹，硬韧提示血管炎）；检查黏膜（口腔、眼睑是否水肿）及系统体征（心率、血压、呼吸频率）。3.辅助检查：-常规检查：血常规（嗜酸性粒细胞升高提示过敏或寄生虫感染）、C反应蛋白（感染或炎症活动）、肝肾功能（评估药物安全性）。-针对性检查：IgE（总IgE及特异性IgE，提示过敏体质）、甲状腺功能及自身抗体（TSH、TPOAb、TgAb，慢性荨麻疹患者需常规筛查）、抗FcεRI抗体及抗IgE抗体（自身免疫性荨麻疹）。-诱因验证试验：物理性荨麻疹可行激发试验（如皮肤划痕试验、冷接触试验、压力试验）；胆碱能性荨麻疹可通过运动或热水浴诱发；接触性荨麻疹可行斑贴试验或开放试验。（二）鉴别诊断1.荨麻疹性血管炎：风团持续＞24小时，伴紫癜、疼痛或灼热感，消退后遗留色素沉着；实验室检查可见低补体血症，组织病理示白细胞碎裂性血管炎。2.丘疹性荨麻疹：多由蚊虫叮咬引起，好发于儿童，表现为群集性红色丘疹或丘疱疹，顶端可见小水疱，持续数天至1周，无反复发作特点。3.接触性皮炎：有明确接触史，皮损局限于接触部位，表现为红斑、丘疹、水疱，边界清晰，无全身风团。4.肥大细胞增多症：皮肤型表现为色素性荨麻疹（摩擦后出现风团，即Darier征阳性），系统型可伴肝脾肿大、骨痛，骨髓或皮肤活检可见肥大细胞浸润。三、治疗原则与方案治疗目标为控制症状、减少复发、提高生活质量，需根据荨麻疹类型及严重程度制定个体化方案。（一）急性自发性荨麻疹1.去除诱因：立即停用可疑药物/食物，治疗感染（如抗生素控制细菌感染），避免冷/热等物理刺激。2.一线治疗：第二代H1抗组胺药（如西替利嗪10mg/d、氯雷他定10mg/d、依巴斯汀10mg/d），起效快（30-60分钟），嗜睡等中枢抑制副作用少。若单药控制不佳，可加倍剂量（2-4倍）或联合另一种第二代抗组胺药。3.重症处理：伴血管性水肿、喉头水肿或过敏性休克时，立即皮下/肌注肾上腺素（0.3-0.5mg，1:1000溶液），同时静脉注射地塞米松（5-10mg）或甲泼尼龙（40-80mg）；喉头水肿者需保持气道通畅（必要时气管切开）；低血压者快速补液（生理盐水500-1000ml）。4.短期激素：严重病例（如广泛风团伴系统症状）可短期口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d），疗程≤10天，避免长期使用。（二）慢性自发性荨麻疹1.基础治疗：首选第二代H1抗组胺药，需连续用药至少1个月（部分患者需3-6个月），根据症状控制情况调整剂量。推荐使用荨麻疹活动度评分（UAS7，即过去7天每日风团数量+瘙痒程度评分，总分0-42分）评估疗效：UAS7≤6分为完全控制，7-15分为部分控制，≥16分为未控制。2.剂量调整：治疗2-4周未控制（UAS7≥7），可将原药剂量增加2-4倍（如西替利嗪20-40mg/d）；若仍无效，换用另一种第二代抗组胺药或联合H2受体拮抗剂（如雷尼替丁150mgbid），但后者证据等级较低。3.三线治疗：对上述治疗无效的难治性CSU，可考虑：-奥马珠单抗（抗IgE单克隆抗体）：300mg皮下注射，每4周1次，疗程3-6个月，有效率约70%-80%，尤其适用于合并特应性皮炎或高IgE水平患者。-免疫抑制剂：如环孢素（3-5mg/kg/d），仅用于严重病例，需监测肾功能及血压，疗程≤12周。-生物制剂：如抗IL-4/IL-13单抗（度普利尤单抗），用于合并2型炎症的难治性患者，证据正在积累中。（三）诱导性荨麻疹1.物理性荨麻疹：以避免诱因为基础，结合抗组胺药治疗。如人工荨麻疹需避免搔抓，寒冷性荨麻疹注意保暖，可选用赛庚啶（2-4mgtid）或多塞平（25mgqn，因有中枢镇静作用，需注意副作用）；压力性荨麻疹可能需要更高剂量抗组胺药（2-4倍）或联合柳氮磺吡啶（0.5-1gbid）。2.胆碱能性荨麻疹：避免剧烈运动、热水浴及辛辣食物，首选第二代抗组胺药（如阿伐斯汀8mgtid），效果不佳时可加用达那唑（200mg/d，调节肥大细胞膜稳定性）或酮替芬（1mgbid，兼具H1拮抗和稳定肥大细胞作用）。3.日光性荨麻疹：严格防晒（物理遮挡+SPF50+防晒霜），口服羟氯喹（100-200mgbid）或烟酰胺（500mgtid）可能有辅助作用。四、患者管理与教育1.诱因规避：指导患者记录“荨麻疹日记”，记录发作时间、可能诱因（饮食、活动、接触物）及症状变化，帮助识别潜在触发因素。2.用药指导：强调慢性荨麻疹需规律用药，避免自行停药或减量；告知抗组胺药可能的副作用（如第二代药物的轻度口干，第一代药物的嗜睡），驾驶或操作机械者避免使用第一代药物。