医院培训课件：《小儿神经系统疾病的检查和诊断方法》

小儿神经系统疾病的检查和诊断方法

病史的采集一.现病史起病情况突然起病:外伤、出血、血管栓塞、中毒

慢性起病:肿瘤、变性、代谢异常

发作性疾病:癫痫、非癫痫发作、代谢异常

伴有发热:炎症性疾病对发作性疾病要详细了解发病时的表现和时间特征对家长提供的情况要认真分析，不能全信对主要症状要详细描述病史的采集二.既往史三.个人史1.母妊娠健康状况2.出生及新生儿期情况:要了解有无早破水，羊水有无污染，产程是否正常，是否产钳助产，有无窒息，Apgar评分情况，黄疸轻重等病史的采集3.生长发育史1个月:俯卧位时臀部高于头部，头偶尔可抬离床面。直立位时，偶尔可竖头片刻。手经常呈握拳状。与其说话时可注视追视2个月:俯卧位时头可抬45°，扶坐时头可竖立片刻，手经常打开，与其说话时能微笑并“咕咕”发音。可追视玩具3个月：俯卧位时头可抬90°，手经常打开，握持反射消失。高兴时会哇哇乱叫4个月:俯卧位时胸部可抬离床面，扶坐时头能竖立，不前后倾倒，但左右摆动时头可晃动。仰卧位时两手经常放在眼前，端详并玩弄双手，称为“凝视手动作”。会拉衣服盖在脸上。会摇“拨浪鼓”。能笑出声。病史的采集—生长发育史5个月:扶坐时头不再摇摆，仰卧位时手脚可放在嘴边，手能主动抓物，洗澡时会拍击水，会对镜中影像笑，会拍打奶瓶6个月:俯卧位时胸和上腹可离开床面，会独坐，两手会握奶瓶，会抓积木，会伸手要抱，对陌生人害怕或警觉7个月:会翻身，扶站时会上下跳跃，会将积木从一侧手交到另一侧手中，呼唤名字有反应，会发出“ba”、“da”等单音节8个月:坐位时会弯腰探身去拿较远的物品，会初步爬行，会发出“ba—ba”、“ma—ma”的重复音节病史的采集—生长发育史9个月:能扶床站立，会拇指和食指或中指对捏，能将手蒙脸不让洗脸10个月:能爬行很好，仰卧位时可拉着东西自己坐起来，会伸出食指触物品，会用手表示“再见”，能理解简单概念1岁:会手足爬行，牵手会走，爱扔东西，会叫“爸爸”、“妈妈”病史的采集—生长发育史1岁半：能独立行走，牵一只手能上楼，能将3～4块积木搭在一起，会指出身体部位，能控制大小便，白天基本不再尿裤子2岁：能独自叠步上楼，能跑，拾物时不跌倒，会旋转门把，会洗手并擦干，会穿鞋袜，能用语言表示要喝水、大小便、吃饭等，会用“你”、“我”代名词病史的采集四.家族史：要询问父母年龄，健康状况，是否近亲结婚，家族中有无类似病史或特殊病史神经系统的一般检查1.意识和精神状态意识障碍按轻重可分为嗜睡、意识模糊、昏迷嗜睡:过多而深沉的睡眠，可以唤醒，醒后可回答问题意识模糊:用无痛刺激可以唤醒，但反应迟钝，回答问题不完整，常有错觉，定向力障碍，不能维持清醒状态昏迷:意识活动完全丧失，无自主动作，大声呼唤无反应。浅昏迷时对强烈疼痛刺激有反应，深浅反射存在。深昏迷时对任何刺激均无反应，深浅反射均消失精神状态:注意有无烦躁不安、激惹、谵妄、迟钝、自闭表现，有无幻觉，有无对人物、地点、时间的定向力障碍，有无多动、注意力不集中，胆大或胆小、检查是否合作等神经系统的一般检查2.哭声:不同的哭声可显示不同的疾病哭声短高尖:颅内压增高哭声短弱:严重营养不良、呼吸肌无力或麻痹哭声尖弱似猫叫:猫叫综合征疼痛刺激后涕哭反应迟钝:智力低下或孤独症神经系统的一般检查3.皮肤与毛发:皮肤与神经系统在胚胎发育过程中都来自外胚层,皮肤的异常改变常提示神经系统的异常(如神经皮肤综合征)面部血管瘤—脑面血管瘤病(Sturge—Weber综合征)面部血管纤维瘤—结节性硬化症咖啡牛奶斑—神经纤维瘤病暗褐色色素斑—色素失调症皮肤、毛发色泽变浅变白—苯丙酮尿症或白化病背部中线皮肤小凹陷或异常毛发—阴性脊柱裂、皮样囊肿或窦道神经系统的一般检查4.面容

21三体综合征、克汀病、粘多糖病都有特殊的外貌特征5.气味苯丙酮尿症—鼠尿味异戊酸症、丁酸–乙酸血症—脚臭味枫糖尿症—烧焦糖味高蛋氨酸血症—煮白菜味6.皮纹头颅1.外形2.囟门及颅缝3.头围:足月儿出生时头围平均34㎝，前半年平均每月增加1.5㎝，后半年平均每月增加0.5㎝，1岁时46㎝，2岁时48㎝，5岁时50㎝颅神经1.嗅神经2.视神经视觉:1个月的婴儿可追视90°，3个月时可追视180°视力视野眼底颅神经3.动眼、滑车、外展神经：观察眼球运动及瞳孔改变4.三叉神经5.面神经周围性面瘫中枢性面瘫歪嘴哭综合征颅神经6.听神经7.舌咽神经、迷走神经：损伤时表现为吞咽困难、声音嘶哑、鼻音等现象，检查时咽后壁感觉减退或消失。一侧舌咽、迷走神经麻痹时，该测软腭变低，悬壅垂歪向健侧8.副神经:支配胸锁乳突肌及斜方肌。斜方肌瘫痪时，患侧耸肩无力，手举不过头。胸锁乳突肌瘫痪时，头不向对侧转动9.舌下神经:一侧瘫痪时伸舌时歪向患侧，两侧瘫痪时舌不能伸出口外躯体运动系统检查—姿势与步态站姿(双足并拢):小脑中线病变时，站立时向前后倾倒，小脑半球病变时倒向患侧；癔病性不能站立或不能行走时，往往摇而不倒，倒而不伤，且扶墙不能减轻，检查时肌力正常步态⑴痉挛性偏瘫步态—划圈步态⑵痉挛性剪型步态—剪刀步态⑶小脑性共济失调步态—醉酒步态⑷帕金森病步态—慌张步态(僵硬步态)⑸肌营养不良步态—鸭子步态⑹足下垂步态—拖拉步态⑺疼痛步态—拿捏步态躯体运动系统检查—肌张力不同月龄小儿下肢肌张力的正常值(度)检查项目1～3个月4～6个月7～9个月10～12个月内收肌角腘窝角耳跟征足背屈角40–8080–10080–10060–7080–11090–12090–13060–70100–140110–160120–15060–70130–150150–170140–17060–70躯体运动系统检查—肌张力上肢肌张力检查:围巾征:4-6个月时肘可越过中线肌张力增高的类型:折刀样—锥体束损伤齿轮样—锥体外系损伤铅管样—癔病躯体运动系统检查—肌力0级:肌肉无收缩1级:可见到或触到肌肉收缩，但关节无运动2级:消除地心引力影响时，可在平面运动3级:有主动运动，可抗地心引力，不能抗阻力4级:能抗阻力5级:正常躯体运动系统检查—共济运动

首先观察患儿伸手抓物时有无意向震颤，并可做下列实验1.并足站立（Romberg’ssign)2.鼻—指—鼻实验3.指—鼻实验4.跟膝实验5.指—口实验6.跟—趾步伐7.单足跳运动障碍的分类及诊断思路1.上运动神经元瘫痪2.下运动神经元瘫痪3.神经肌肉传导障碍4.肌源性瘫痪5.运动协调障碍6.共济运动障碍7.限制性运动障碍8.癔病性瘫痪感觉系统检查1.浅感觉2.深感觉3.复合感觉神经反射1.浅反射:角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射2.深反射:下颌反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射3.暂时性反射4.病理反射:巴氏征、Oppenheim征、Hoffmann征5.脑膜刺激征:颈强直、克氏征、布氏征新生儿神经系统检查要求:检查室要光线充足，温暖。检查应安排在两次喂奶之间。要在新生儿的良好觉醒状态下检查。检查时要尽量暴露身体新生儿神经系统检查1.姿势:正常足月儿安静时多为侧卧位，上下肢屈曲。仰卧位时颈部紧贴床面无间隙，若有明显间隙则说明颈伸肌张力高仰卧位时，四肢成屈曲位，前臂和膝部不接触床面，若上下肢个关节都接触床面，说明全身肌张力低下正常足月儿上肢成屈曲状，牵拉两手使肘关节伸直然后放开，两上肢弹回到屈曲状态、若弹回不良，则说明双上肢肌张力低下新生儿神经系统检查2.体位正常足月儿俯卧位时，头歪向一侧，屈髋、膝关节屈曲在腹下，骨盆抬高，臀部高于头部睡眠时双手呈轻度握拳状，拇指在外。若紧握双拳，拇指内扣，且不能自发张开，属异常观察姿势是否对称，注意是否有偏瘫、肱骨骨折或臂丛神经损伤新生儿神经系统检查3.运动:以下现象属于新生儿的正常现象，要注意与惊厥相鉴别①颤抖：为大幅度、高频率、有节奏的活动，可由被动屈曲肢体抚慰及紧握该肢体所停止，并可由刺激而诱发，意识清，无口、眼的异常动作，而惊厥为幅动大小不一，低频率，不受刺激或屈伸肢体的影响，常有意识障碍及口、眼异常动作新生儿神经系统检查②快速眼动睡眠相：表现为眼球运动、呼吸节律不规则、咀嚼、微笑、怪相、肢体动作等，无意识改变及其它异常，清醒后消失。③惊悸：常由声响及震动所激起，表现为突发一过性拥抱状肢体动作，无意识及其它异常④非惊厥性呼吸暂停：多见于早产儿及少数足月儿，暂停时间足月儿10～15秒，早产儿10～20秒，常伴有心率减慢。惊厥性呼吸暂停时间常>15～20″，心率无改变或增快，且常有意识障碍及其它部位抽动新生儿神经系统检查4.头颅:注意头颅有无血肿，有无囟门紧张膨隆，注意颅缝是否过宽新生儿神经系统检查5.颅神经嗅神经:糖尿病母亲所生的新生儿易患先天性嗅球缺陷，应做嗅觉检查视神经:胎龄28周以上的新生儿即能睁眼并对强光有闭眼反应，胎龄37周以上的小儿眼可转向光源动眼、滑车、外展神经:足月儿生后2周之内可见“娃娃眼运动”。瞳孔对光反射在胎龄31周以后出现三叉神经:若轻触口周面颊部皮肤，有口角运动，大致说明三叉神经功能正常新生儿神经系统检查面神经:通过啼哭可了解面神经有无异常听神经:通过大声刺激观察小儿反应可粗试听力舌咽、迷走、舌下神经:通过观察舌和软腭的运动及吞咽、啼哭等了解有无异常副神经:观察颈部活动是否对称新生儿神经系统检查6.反射①吸吮反射:胎龄28～30周出现，4～7个月消失②觅食反射:胎龄28周出现，4～7个月消失③拥抱反射:初生即出现，3～6个月消失④握持反射:初生即出现，3～4个月消失⑤颈紧张反射:分不对称性颈紧张反射和对称性颈紧张反射。初生不久即出现，6个月不消失为异常⑥侧弯反射:初生即出现，3个月消失⑦腱反射:生后第一天膝反射可引不出，以后多可引出。跟腱反射及肱二头肌反射多引不出⑧浅反射:新生儿期腹壁反射及提睾反射多引不出脑电图儿童脑电图的基本特点:脑电活动处于不断成熟的动态发育过程，年龄不同频率不同。2～3个月时睡眠纺锤波出现，2岁时枕区出现a活动，7岁时枕区a节律形成，12岁时脑电活动达到成人水平。但个体差异很大脑电图脑电图仪的分类1.常规脑电图2.动态脑电图(便携式EEG)3.录像脑电图(Video-EEG)4.多导睡眠EEG监测脑电图脑电图应用1.癫痫的诊断与鉴别诊断2.急性脑损伤的预后评估3.脑死亡的诊断脑电图脑电图应用的选择?影像学检查1.CT:优点:①组织密度分辨率高，尤适合于钙化、出血及脑梗塞的诊断；②扫描时间短；③几无噪音，适合儿科应用不足之处:①放射损伤；②空间分辨率差，小于3㎜的病变不易显示；③普通CT扫描时间2～3秒，不适合心脏检查；④后颅窝及枕骨大孔区域显示不清；⑤不能用于脊