临床胰-胆管合流异常综合征影像表现

肝胆胰篇

|胰-胆管合流异常影像表现概述概

述

：·

胰-胆管合流异常(PBM):1906年由德国解剖学家Arnolds

首次描述，是一种先天性解剖

畸形，系胆管和胰管在十二指肠壁外汇合，形成过长的共同通道·

流行病学：亚洲好发，发病率明显高于世界其他，发病率约4.1%;

女性好发，男：女

=

1:3·

诊断途径：CT

、MRCP

、ERCP·影像价值：早期诊断PBM及相关并发症，为临床干预处理提供依据胰

-

胆

管

合

流

异

常(Pancreaticobiliary

maljunction,PBM)·

发病机制：由于部分病例在共同通道内可见细小胰管分支发出，因此多推测该畸

形与腹胰发育异常诱发；另外，少数PBM可合并其他畸形，如：环状胰腺、胰腺

分裂等·致病基础：PBM的Oddi括约肌无法正常调节胆汁及胰液的排泄，使得胰液常逆流致胆道系

统，进而引发各种并发症，其中以胆管癌最须警惕·

了解胰腺及胆管解剖及胚胎学形成过程对于理解PBM至关重要胰-胆管合流异常Reciprocalreflux

between

pancreaticjuiceandbile↓-Biliary

cancer-Pancreatitis-Biliary

stonesPancreaticobiliaryjunction

outside

the

duodenal

wallSphincterofOddi

Common

channelPBM的病生理学机制：胆管&胰管过早汇合，导致Oddi括约肌无法正常调节胆汁及胰液的各自排泄，出现胆汁和

胰液的互相反流，进而引发胰腺炎胰-胆管合流异常胚胎学起源·

肝胆系统及胰管系统胚胎时期的前肠(最终形成十二指肠)·在胚胎发育第4周，首先是肝憩室出现于前肠腹侧面，此时的肝憩室为实性期。之后肝憩室

分离为头侧部和尾侧部，头侧部发育为肝脏及肝外胆道系统；尾侧部发出上胚芽及下胚芽，

上胚芽发育为胆囊及胆囊管，下胚芽发育为左、右腹胰原基·在胚胎发育第5周，肝憩室的近侧端延伸，形成胆总管；背胰原基出现于前肠背侧面。随着前肠的旋转，十二指肠开始形成，这时腹胰原基及胆管绕十二指肠为轴旋转180°,与背胰

原基融合·在胚胎发育第6周，胆总管开始管状化，并缓慢向末端迁移，之后腹胰管汇入胆总管，最终

通过大乳头将胆汁和胰液排泄至十二指肠腔。当腹胰和背胰融合之后，其胰管也在胰腺颈

部汇合；背胰管近端部分通常退化，残存腹胰管，并最终发育为主胰管胰-胆管胚胎学正常胆管&胰管的发生过程：(a)

腹胰原基及胆管系统起源于肝憩室，(b)在胚胎第5周，腹胰原基和胆管绕十二指肠旋转180°,汇入背胰，腹胰管汇入胆总管，并共同开口于十二指肠大乳头Ventralpancreatic

bud

pancreatic

bud胰-胆管胚胎学Gallbladderb.a.形态学特征·根据有无胆总管扩张分为两型：伴胆系扩张型

(77%)

&无胆管扩张型(23%),辨别这两

种类型对于诊断、评价并发症、指导干预至关

重要·正常胆管的内径与年龄相关，具体标准如下·

PBM

伴胆系扩张常认为与先天性胆管扩张类似·

先天性胆管扩张后被重新定义为是一种包含胆总管扩张和PBM的发育畸形，因为在大多数先天性胆管扩张的病例中常同时出现胆总管扩张和PBM胰-胆管合流异常-形态特征(a)53

岁女性，冠状面MRCP-2D图

示PBM伴胆系扩张；异常的胰胆管合流导致相对较长的共同通道，同时可见肝内、外胆管扩张(b)64

岁男性，3D-MRCP冠状面最大强度投影(MIP)

示异常的胰胆管合流伴较长的共同通道，未见胆总管的显著(c)60岁健康男性，3D-MRCP冠状面最大强度投影(MIP)

示正常的胰-胆管合流胰-胆管合流异常-形态特征a.

b.正常&异常胰-胆管合流解剖图：C.·先天性胆管扩张：根据扩张的位置及胰胆管汇合的形式不同而产生多种分类方式·

先天性胆管扩张Todani分型应用最广泛，但其未包含对PBM的描述·

2015年，日本PBM研究协会

(JSPBM)根据胰胆管汇合形式不同，将PBM分为4型：a)

狭窄型：远端胆总管狭窄并汇入共同通道b)非狭窄型：远端胆总管不伴狭窄，汇入共同通道c)通道扩张型：共同通道管腔扩张d)复杂型：胰胆管汇合区构成复杂的结构形式其他形态特征-分型Stenotic

typeNon-stenotic

typeDilated

channel

typeJSPBM关于PBM的分型：Type

A=狭窄型：远端胆总管狭窄并汇入共同通道Type

B=

非狭窄型：远端胆总管不伴狭窄，汇入共同通道Type

C=扩张通道型：共同通道管腔扩张Type

D=复杂型：胰胆管汇合区构成复杂的结构形式其他形态特征-分型Complex

typeType

A·

先天性远端胆管狭窄或肝门区胆管狭窄在PBM

伴胆系扩张的病人中常见·

放射科医师应识别这一PBM

伴随特征，有助于和肿瘤性狭窄鉴别·

在儿童，远段胆总管狭窄见于76%的PBM

伴胆系扩张的病例，以及21%PBM

无胆系

扩张的病例·

鉴别点：肿瘤性狭窄常伴狭窄段管壁增厚，而原发性胆管狭窄无比增厚其他形态特征-原发性胆管狭窄伴胆系扩张型PBM

中的原发性胆管狭窄，3D-MRCP

冠状面MIP

图示胰-胆管合流异常，伴较长的共同通道，可见肝门区胆管狭窄伴肝内外胆管扩张其他形态特征-原发性胆管狭窄a.

b.50岁女性，PBM

伴原发性胆管狭窄。增强CT冠状面重建及冠状面2D-MRCP

示近胰胆管合流异常区远端胆管狭窄，狭窄点无管壁异常增厚为其与恶性狭窄鉴别点a.

b.71岁男性，PBM

伴远段胆管癌。

(a)增强CT冠状面重建示远段胆管狭窄伴管壁增厚及异常强化；

(b)

冠状

面ERCP示胰管与胆管的异常沟通，伴较短的共同通道其他形态特征-原发性胆管狭窄VS·

肝内和肝外胆管扩张见于50%的伴胆系扩张

型PBM

病例中·肝内胆管扩张常伴随肝门区胆管狭窄；PBM

伴肝门胆管扩张的儿童病例中，约56%伴肝

门区胆管狭窄·

即使肝外胆管切除术后，肝内胆管扩张仍可持续扩张，可能与术后胆管炎和肝内胆管结石相关其他形态特征-肝内胆管扩张·胰管和胆管的复杂性汇合为罕见类型·

组成：PBM+环状胰腺/胰腺分裂·

除了直接胆系造影，其他影像检查难以完全描绘变异情况其他形态特征-复杂型合流异常诊断·

根据JSPBM公布的对于PBM的诊断标准，影像学特征或解剖学检查是PBM诊断的基础·

确诊指针：①

异常过长的共同通道：标准长度不一

(<8mm

or<15mm),通常认为>10mm为过长共

同通道临界值②胰管和胆管的异常汇合③

胰胆管合流与十二指肠壁外区域·

既往以ERCP为主要确诊手段，随诊CT和MR影像技术的发张，二者在诊断中的比例逐渐增

加，并能发现、评价相关并发症；

但在共同通道较短的病例中，仍需行直接胆系造影来确定Oddi括约肌的功能是否达到汇合点区诊断标准口问题：哪些情况下需要怀疑PBM

并进行细致的胰胆管解剖关系的观察呢?伴胆系扩张PBM1.

伴胆系扩张PBM:儿童约占50%伴胆系扩张PBM的病例；该类病人在儿童时期出

现症状比例较无胆系扩张PBM明显偏高2.

主要症状：腹痛、呕吐、黄疸、发热3.影像特征：

胆总管扩张是伴胆管扩张型PBM的典型表现，对于此类病人建议

MRCP做详细观察评估诊断标准a.

b.40岁男性，伴胆系扩张PBM,

上腹痛。(a)超声矢状面和轴面显示胆总管扩张；

(b)2D-MRCP冠状面MIP图示复杂性PBM,

胆总管和胰管异常汇合伴胆系扩张PBM口

问题：哪些情况下需要怀疑PBM

并进行细致的胰胆管解剖关系的观察呢?无胆系扩张PBM1.

主要症状：腹痛仍是主要症状，但呕吐、黄疸、发热发生率较低，导致早期发现和诊断

较难实现，多数病人的发现是在胆管癌相关临床症状的基础上发现的2.年龄：伴PBM胆管癌平均发病年龄约60岁，较无PBM的胆管癌提前15-20年；因此对于年

轻胆管癌患者，需要密切关注胰胆管解剖情况3.

胆囊壁光滑性增厚：

虽然缺乏特异性，但部分PBM

在US

或MR上常表现为胆囊壁光滑性

增厚；因此，对于胆囊壁增厚而又无确切病因时，应当着重观察一下胰胆管解剖情况4.对于胆囊增厚的PBM,

难以鉴别粘膜增厚和胆囊癌；然而，为避免癌变风险，对于PBM,建议常规胆囊切除术诊断标准49岁女性，无伴胆系扩张PBM,合并胆囊癌。(a)

超声轴面示胆囊壁息肉样增厚，胆总管扩张；

(b)

增强CT

轴位显示胆囊壁不规则增厚，冠状面重建示胰胆管异常汇合，共同通道延长；

(C)2D-MRCP

冠状面

MIP

图示胆总管和胰管异常汇合，胆总管扩张不明显无胆系扩张PBMa.

b.·

超

声

(US):无法独立诊断PBM,对于筛查有重要价值；胆外胆管扩张和胆囊壁增厚可

以分别作为伴胆系扩张型PBM

或无胆系扩张型PBM

的警惕征象·

MRCP:

已经成为评价胰胆管解剖的主要无创检查手段□3D-MRCP、MIP-3D-MRCP能清楚显示胰胆管关系，但由于屏气3D-MRCP尚未广泛应用，

屏气2D-MRCP可用于呼吸节律不规则、伪影较重的病人□

优于MRCP,

同时能评价肝内胆系情况；缺点是受运动伪影影响明显，对于儿童及复杂型

PBM的价值有限口

关于胆汁-胰液互相返流的功能成像：有相关报道称促胰液素刺激下动态MRCP

成像、时间-空间标记反转脉冲序列(Time-SLIP)成像、钆噻酸增强MRI

成像影像检查方式·

促胰液素刺激MRCP动态成像：促胰液素能刺激胰腺外分泌功能，进而增加胰液分泌，能

更清晰显示主胰管情况；对于PBM病例，促胰液素刺激MRCP动态成像显示胆总管内信号

返向增强及胆总管管径扩张·

时间-空间标记反转脉冲(Time-SLIP)成像：为一种自旋标记成像技术，通过选择性地置入

反转脉冲和背景抑制提供特定的流入相信息，与动态MRCP

相比，能够通过在胰头和胰颈

放置反转脉冲获取特定位置的胰-胆返流信息·

钆噻酸增强MRI成像：钆噻酸作为肝胆特异性对比剂，能够被肝细胞摄取并排泄入胆管内，因此钆噻酸增强MRI成像能够用于评价PBM病人的胆-胰返流(有效率50%)影像检查方式CT·

高分辨率CT增强联合多平面重建有助于显示胰胆管结构及诊断PBM,同时能进行胆管癌的

筛查和监测·

滴注胆管造影：

一种经静脉滴注胆系对比剂的CT造影技术，对于显示胆系解剖有较高分辨

率，可以评价胰胆管的沟通情况·

缺点：但滴注胆管造影有时难以显示胰管形态，无法进行PBM的诊断·

因此，滴注胆管造影的敏感性不高，在儿童仅25%-38%影像检查方式内镜超声·

继US

、MRCP

、CT诊断PBM的第三线检查，能够获得高分辨率图像，但具有操作者依赖性·表现：通过显示十二指肠壁外汇合诊断PBM效果最佳·

同时能对确诊PBM

的患者进行胆管癌的筛查和监测内镜逆行胆胰管造影·对于确诊Oddi括约肌功能障碍有显著价值，尤其对于具有较短共同通道的PBM,

对于儿童

有病例有较高的敏感性·

并发症：发生率约7%,致死率约0.3%;主要包括胰腺炎、胆管炎、出血、感染。

对于

PBM病人，原发性胆管狭窄出现是ERCP后性胆管炎的高危因素·

主要优势：能进行胆汁/胆管壁组织取材，同时能进行干预处理影像检查方式a.

b.47岁男性，无胆系扩张型PBM,ERCP后性胆管炎，ERCP

操作后天冬氨酸转移酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶升高。

(a)CT

矢状面重建示胆总管和主胰管在十二指肠壁外汇合，在异常汇合点附近可见原发性胆管狭窄(虚箭头);

(b)ERCP

后CT重建示原发性狭窄点以远胆管扩张影像检查方式PBM并

发

症·PBM

患者的Oddi括约肌无法正常调节胰液和胆汁的排泄，由于胰管内压力通常较

胆管内高，故更易发生胰→胆返流·

返流在PBM病人持续存在，但单纯返流不会引起症状；腹痛、呕吐、黄疸等症状

是继发于共同通道的狭窄或原发性胆管狭窄的胆管和胰管内压力升高所致。偶尔

也可继发于蛋白栓的堵塞·

蛋白栓是由胰石蛋白，其为胰腺分泌的一种可溶性蛋白。大多数蛋白栓质脆，多

可自行溶解，这也能解释PBM

一过性和间断性胰腺炎类似症状的发生，其在ERCP可见胰液返流和蛋白栓

胰腺炎·

急性胰腺炎在儿童PBM(30%)

较成人PBM(9%)中更常见·

大多发胰腺炎病例症状较轻，影像表现轻微，但多数反复发作，约3%PBM

患者发

展为慢性胰腺炎·

与慢性酒精性胰腺炎的弥漫性钙化不同，PBM

患者的慢性胰腺炎常以共同通道内

或靠近共同通道的胰管内的透射线蛋白粘液栓为特征·

目前对于PBM是否容易发生胰腺癌尚不明确·胆管和胆囊结石在成人PBM(23%)较儿童PBM(9%)中更常见·胆管结石和胆囊结石在成人伴胆系扩张型PBM

发生率分别为16%和6%,在无胆系

扩张型PBM发生率分别为6%和18%·在伴胆系扩张型PBM中，胆色素型结石(47%)较胆固醇结石(13%)更常见·

由于约半数结石为胆色素结石，因此推测胆石形成与胆系梗阻关系更密切，而非

胰-胆返流胆系结石·PBM

为胆系癌症发生的高危因素，PBM中的胆系癌症平均年龄约60岁，较非PBM的胆系癌症早15-20年·

癌症的位置的发生率与胆系扩张的出现相关：胆囊癌和胆管癌在伴胆系扩张型PBM

中发生率分别为13.4%和6.9%,在无胆系扩张PBM

中的发生率分别为37.4%和3.1%·

大多数癌症起源于胆囊和扩张的胆总管，推测其发生于胆汁淤积相关；然而，关

于扩张胆总管内的胆汁淤积，原发性胆系狭窄及癌症形成的关系尚不明确·

同时，同时相和异时相的多发胆系肿瘤时有报道，放射科医师应警惕多发性胆系

肿瘤的出现的可能胆系癌症&癌症演变·

演变：PBM

被认为经历了增生→不典型增生→癌症的过程，是由胰液返流至胆道继发的慢

性炎症所引发，具体机制如下①返流的胰酶，如磷酸酶A2,

在胆道系统激活；

PLA2

具有细胞毒性，将胆汁内的磷脂酰

胆碱转化为溶血磷脂酰胆碱，溶血磷脂酰胆碱具有强烈的细胞毒性②这些细胞毒性物质在胆囊或扩张的胆管内沉积，刺激上皮细胞引起慢性炎症，继而引起

胆囊和胆管上皮增生或不典型增生③胆囊弥漫性上皮增生是PBM

的重要征象，其可在婴儿早期即出现，随着年龄增加逐渐进

展为不典型增生④在该刺激过程中，胆道上皮会发生基因突变，包括原癌基因K-ras的活化和抑癌基因TP53

的失活胆系癌症&癌症演变Activated

enzymesincludingPLA2Cytotoxic→PBMPcPLA²LysoPCCytotoxic00000Normal

epithelium

Hyperplasia

Dysplasia

Carcinoma↑Hyperplasia-dysplasia-carcinomasequence影像检查方式KRASactivationTP53

inactivationChronic

inflammation

ofepitheliumPancreaticobiliary

reflux干预治疗由于PBM具有胆道肿瘤的风险，因此无论有无症状均推荐手术以降低风险口伴胆系扩张PBM·对于伴胆系扩张PBM患者，胆道癌症容易发生在胆囊或扩张的胆总管内，因此肝外胆管切除&胆囊切除术是标准手术方案，肝脏侧切缘应达肝左右管汇合点，胰腺侧切缘应达原胰胆管汇合点上缘·

切除后应行肝管-空肠吻合术联合Roux-en-Y吻合术，以防止术后胆汁返流性胃炎的发生

口无胆系扩张PBM·对于无胆系扩张PBM患者，大多数胆道癌症发生在胆