髓样白血病伴唐氏综合征的护理个案

髓样白血病伴唐氏综合征的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者王某，男，4岁，因“面色苍白、发热伴皮肤瘀斑1周”入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生时体重2.8kg，生后即确诊唐氏综合征（21-三体综合征），无家族遗传病史，父母非近亲结婚，母亲孕期定期产检，唐筛提示高风险，无创DNA及羊水穿刺确诊为21-三体综合征。患儿平素体质较弱，易反复呼吸道感染，发育较同龄儿童迟缓，能简单对话，步态不稳，生活部分自理。（二）现病史患儿1周前无明显诱因出现面色苍白，活动后气促，伴低热，体温波动于37.5-38.0℃，家长未予重视。3天前发现患儿四肢皮肤出现散在针尖大小瘀斑，无鼻出血、牙龈出血，无呕血、黑便，无血尿。昨日患儿体温升至38.5℃，精神萎靡，食欲减退，家长遂带其至我院儿科就诊。门诊查血常规：白细胞计数（WBC）28.6×10⁹/L，中性粒细胞比例（NEUT%）12.5%，淋巴细胞比例（LYMPH%）75.3%，单核细胞比例（MONO%）8.2%，血红蛋白（Hb）72g/L，血小板计数（PLT）23×10⁹/L，外周血涂片可见大量幼稚细胞（占35%）。门诊以“白血病？”收入院。自发病以来，患儿精神差，睡眠尚可，食欲差，大小便正常，体重较前下降约1kg。（三）体格检查体温38.3℃，脉搏128次/分，呼吸26次/分，血压95/60mmHg，体重15kg，身高98-。神志清楚，精神萎靡，发育迟缓，营养中等。全身皮肤黏膜苍白，四肢皮肤可见散在瘀斑，直径2-5mm，压之不褪色。颈部、腋窝及腹gu沟可触及多个肿大淋巴结，最大约1.5-×1.0-，质软，活动度可，无压痛。头颅无畸形，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，双耳郭小，外耳道狭窄。巩膜无黄染，结膜苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。口唇苍白，口腔黏膜光滑，无溃疡及出血点，牙龈无肿胀出血。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下3-，质软，边缘钝，无压痛；脾肋下2-，质软，无压痛。移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。脊柱四肢无畸形，四肢肌张力低下，关节无红肿，双下肢无水肿，神经系统检查未见明显异常。（四）辅助检查1.血常规：白细胞计数28.6×10⁹/L（参考值4-12×10⁹/L），中性粒细胞比例12.5%（参考值40-75%），淋巴细胞比例75.3%（参考值20-50%），单核细胞比例8.2%（参考值3-10%），血红蛋白72g/L（参考值110-150g/L），血小板计数23×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L），红细胞平均体积（MCV）85fl（参考值80-100fl），红细胞平均血红蛋白量（MCH）26pg（参考值27-34pg），红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）305g/L（参考值320-360g/L），网织红细胞比例0.5%（参考值0.5-1.5%）。外周血涂片：可见大量幼稚细胞，形态不规则，胞体较大，胞浆量中等，浅蓝色，可见少量嗜天青颗粒，核大，核仁明显，染色质疏松，占35%。2.骨髓穿刺检查：骨髓增生极度活跃，粒系增生明显活跃，原始粒细胞占42%，早幼粒细胞占8%，中幼粒细胞占10%，晚幼粒细胞占5%，杆状核粒细胞占3%，分叶核粒细胞占2%；红系增生受抑，占5%；巨核系增生受抑，全片未见巨核细胞。细胞化学染色：过氧化物酶（POX）染色阳性率85%，阳性强度（+++）；糖原染色（PAS）阴性；非特异性酯酶（NSE）阴性。免疫分型：CD13（+）、CD33（+）、HLA-DR（-）、CD34（-）、MPO（+），符合急性髓系白血病（AML）免疫表型。染色体检查：47，XY，+21，t（8；21）（q22；q22）。融合基因检测：RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性。3.生化检查：谷丙转氨酶（ALT）35U/L（参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）42U/L（参考值0-40U/L），总胆红素（TBIL）12.5μmol/L（参考值3.4-17.1μmol/L），直接胆红素（DBIL）3.2μmol/L（参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素（IBIL）9.3μmol/L（参考值0-12μmol/L），总蛋白（TP）65g/L（参考值60-80g/L），白蛋白（ALB）40g/L（参考值35-50g/L），球蛋白（GLB）25g/L（参考值20-30g/L），尿素氮（BUN）3.5mmol/L（参考值2.9-8.2mmol/L），肌酐（Cr）45μmol/L（参考值27-62μmol/L），尿酸（UA）420μmol/L（参考值150-416μmol/L），乳酸脱氢酶（LDH）580U/L（参考值120-250U/L），电解质正常。4.凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）12.5s（参考值11-14s），活化部分凝血活酶时间（APTT）35s（参考值25-35s），凝血酶时间（TT）16s（参考值11-16s），纤维蛋白原（FIB）2.5g/L（参考值2-4g/L），D-二聚体0.5mg/L（参考值0-0.5mg/L）。5.影像学检查：胸部X线片示双肺纹理增粗，未见明显实变影；腹部B超示肝脾肿大，肝右叶最大斜径12-，脾厚4.5-，未见腹水；心脏彩超示心内结构未见明显异常，心功能正常。头颅CT未见明显异常。（五）护理评估1.生理评估：患儿目前存在发热（体温38.3℃），皮肤瘀斑，面色苍白、活动后气促，提示存在感染、出血及贫血症状。血常规示白细胞明显升高，血小板显著降低，外周血可见大量幼稚细胞；骨髓穿刺确诊为急性髓系白血病（AML-M2型）伴唐氏综合征。患儿发育迟缓，四肢肌张力低下，生活部分自理，增加了护理难度。肝脾及淋巴结肿大，可能影响患儿舒适度。2.心理评估：患儿年龄小，因疾病及唐氏综合征影响，语言表达能力有限，精神萎靡，对陌生环境及医疗操作存在恐惧心理，表现为哭闹、抗拒。家长对患儿病情及预后担忧，情绪焦虑，对治疗方案及护理知识了解不足，渴望得到专业的指导和心理支持。3.社会支持评估：患儿父母均为普通职员，经济条件一般，但对患儿关爱有加，能积极配合治疗。无其他siblings，家族成员对患儿病情较为关注，能提供一定的情感支持，但缺乏白血病及唐氏综合征相关的疾病知识和护理经验。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.体温过高与白血病细胞浸润、感染有关。2.有受伤的风险（出血）与血小板减少有关。3.活动无耐力与贫血、白细胞异常增多有关。4.有感染的风险与白血病细胞浸润、化疗后骨髓抑制有关。5.营养失调：低于机体需要量与食欲减退、疾病消耗有关。6.焦虑（家长）与患儿病情严重、预后不确定有关。7.知识缺乏（家长）与对白血病治疗方案、护理要点不了解有关。8.有皮肤完整性受损的风险与长期卧床、皮肤瘀斑有关。（二）护理目标1.短期目标（入院1-7天）：（1）患儿体温控制在37.5℃以下，感染症状得到有效控制。（2）患儿无新发出血症状，皮肤瘀斑无加重，血小板计数逐渐回升。（3）患儿活动耐力有所提高，活动后气促症状减轻。（4）患儿营养状况得到改善，食欲逐渐恢复，体重无进一步下降。（5）家长焦虑情绪有所缓解，能基本了解患儿病情及治疗方案。2.长期目标（入院1个月-化疗结束）：（1）患儿化疗期间无严重感染、出血等并发症发生。（2）患儿贫血症状纠正，血红蛋白、血小板计数维持在正常范围。（3）患儿营养均衡，体重稳步增长，达到同龄儿童正常水平的80%以上。（4）家长能熟练掌握白血病患儿的家庭护理要点，积极配合治疗和随访。（5）患儿皮肤保持完整，无压疮、皮肤感染等发生。（三）护理计划1.体温过高护理：密切监测体温变化，每4小时测量一次；遵医嘱给予物理降温或药物降温；保持病室通风，温湿度适宜；鼓励患儿多饮水，补充水分；观察降温效果及不良反应。2.出血风险护理：限制患儿剧烈活动，避免碰撞、外伤；保持皮肤清洁，避免搔抓皮肤瘀斑；观察皮肤、黏膜有无新发出血点，监测血常规及凝血功能；遵医嘱输注血小板悬液；指导家长正确识别出血征象。3.活动无耐力护理：根据患儿体力情况制定合理的活动计划，循序渐进增加活动量；创造安静舒适的休息环境，保证充足睡眠；遵医嘱输注红细胞悬液，改善贫血症状；观察患儿活动后的反应，如出现气促、乏力等及时休息。4.感染风险护理：实施保护性隔离，限制探视人员；保持病室清洁，每日紫外线消毒2次，地面、物品表面用含氯消毒剂擦拭；加强口腔、皮肤、肛周护理；监测血常规，观察有无感染征象；遵医嘱使用抗感染药物。5.营养失调护理：评估患儿营养状况，制定个性化饮食计划；给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物；少量多餐，鼓励患儿进食；观察患儿进食情况及营养指标变化；必要时遵医嘱给予静脉营养支持。6.家长焦虑护理：主动与家长沟通，耐心解答疑问；向家长介绍疾病相关知识、治疗方案及成功案例，增强信心；鼓励家长表达内心感受，给予心理支持；指导家长放松技巧，缓解焦虑情绪。7.知识缺乏护理：制定健康教育计划，向家长讲解白血病的病因、治疗过程、护理要点；发放健康教育手册，定期组织家长学习；示范护理操作，如口腔护理、皮肤护理等；定期评估家长知识掌握情况，及时补充讲解。8.皮肤完整性护理：保持床铺平整、清洁、干燥；定时翻身，每2小时一次，避免*局部皮肤长期受压；观察皮肤状况，尤其是骨隆突处；给予皮肤按摩，促进血液循环；避免使用刺激性强的护肤品。三、护理过程与干预措施（一）病情观察与生命体征监测患儿入院后安置于单人隔离病房，保持病室温度22-24℃，湿度50-60%，每日开窗通风2次，每次30分钟，紫外线空气消毒2次，每次60分钟。严格执行无菌操作，限制探视人员，探视者需戴口罩、帽子，洗手后进入病房。密切监测生命体征，每4小时测量体温、脉搏、呼吸、血压一次，并记录于体温单上。患儿入院时体温38.3℃，给予物理降温，用温水擦拭额头、颈部、腋窝、腹gu沟等大动脉处，每次擦拭15-20分钟，半小时后复测体温降至37.8℃。次日患儿体温升至38.7℃，遵医嘱给予布洛芬混悬液5ml口服，1小时后体温降至37.2℃。之后每日监测体温波动于36.8-37.3℃之间，感染症状得到控制。观察患儿意识状态、精神状况、面色、皮肤黏膜情况，重点关注皮肤瘀斑有无增多、扩大，有无鼻出血、牙龈出血、呕血、黑便、血尿等出血征象。入院第2天，患儿出现牙龈少量渗血，立即通知医生，遵医嘱给予冰盐水含漱，每次含漱3-5分钟，每日4次，同时监测血小板计数为18×10⁹/L，遵医嘱输注血小板悬液1单位，输注后牙龈渗血停止，复查血小板计数升至35×10⁹/L。监测血常规、生化指标、凝血功能等实验室检查结果，及时发现病情变化。入院第3天，血常规示白细胞计数32.5×10⁹/L，幼稚细胞占40%，医生考虑给予化疗前预处理，遵医嘱给予羟基脲100mg口服，每日2次，降低白细胞计数。用药3天后复查血常规，白细胞计数降至15.2×10⁹/L，幼稚细胞占20%，为化疗做好准备。（二）症状护理1.发热护理：除上述体温监测及降温措施外，鼓励患儿多饮水，每日饮水量约800-1000ml，以补充水分，促进代谢产物排出。保持患儿衣物干燥，及时更换汗湿的衣物。观察患儿有无寒战、抽搐等情况，备好急救药品及设备。患儿发热期间食欲差，给予清淡易消化的流质或半流质饮食，如小米粥、菜汤、果汁等。2.出血护理：告知患儿及家长避免剧烈活动，如跑跳、攀爬等，患儿在床上活动时需有人陪护，防止跌倒。保持指甲短而清洁，避免搔抓皮肤。使用柔软的毛巾擦拭皮肤，避免摩擦皮肤瘀斑。给予温凉、细软的食物，避免食用辛辣、刺激性食物及坚硬、带刺的食物，防止损伤口腔黏膜。保持大便通畅，每日观察排便情况，必要时遵医嘱给予乳果糖口服，防止便秘引起肛周黏膜损伤出血。3.贫血护理：患儿面色苍白、活动后气促，给予卧床休息，减少活动量。根据患儿体力情况，协助其进行床上翻身、四肢活动等，避免长时间卧床导致肌肉萎缩。遵医嘱输注红细胞悬液，入院第4天患儿血红蛋白68g/L，输注红细胞悬液1单位后，血红蛋白升至85g/L，活动后气促症状明显减轻，可在床边短暂活动。4.肝脾淋巴结肿大护理：观察患儿肝脾肿大的程度及有无压痛，定期测量腹围，记录变化情况。患儿肝肋下3-，脾肋下2-，无明显压痛，给予舒适的体位，避免压迫腹部。饮食宜清淡，避免产气食物，防止腹胀加重不适。（三）化疗期间护理患儿经预处理后，于入院第7天开始采用“DA”方案化疗（柔红霉素+阿糖胞苷）。1.用药护理：严格遵医嘱配制化疗药物，注意药物的剂量、浓度及输注速度。柔红霉素需用生理盐水稀释后静脉滴注，输注时间不少于30分钟，避免药液外渗。阿糖胞苷采用静脉滴注，每12小时一次。输注化疗药物期间，密切观察患儿有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应，有无心慌、胸闷、皮疹等过敏反应。化疗第1天，患儿出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，遵医嘱给予昂丹司琼2mg静脉推注，呕吐症状缓解。化疗第3天，患儿出现口腔黏膜溃疡，疼痛明显，影响进食，给予口腔护理，每日2次，使用生理盐水棉球擦拭口腔后，涂抹重组人表皮生长因子凝胶，每次适量，每日3次。同时给予温凉的流质饮食，如牛奶、豆浆等，避免过热、过酸的食物刺激溃疡面。2.骨髓抑制期护理：化疗后第5天开始进入骨髓抑制期，血常规示白细胞计数降至0.8×10⁹/L，中性粒细胞绝对值0.2×10⁹/L，血红蛋白75g/L，血小板计数15×10⁹/L。加强感染预防措施，病室每日用含氯消毒剂擦拭地面、床头柜、床栏等物品表面3次，患儿所用餐具、玩具等每日消毒。限制探视，医护人员接触患儿前严格洗手，戴口罩、帽子、无菌手套。给予患儿粒细胞集落刺激因子（G-CSF）100μg皮下注射，每日1次，促进粒细胞生成。遵医嘱输注红细胞悬液及血小板悬液，维持血红蛋白在80g/L以上，血小板计数在20×10⁹/L以上。观察患儿有无发热、咳嗽、咳痰等感染征象，每日监测体温4-6次，复查血常规、C反应蛋白、降钙素原等指标。骨髓抑制期持续7天，期间患儿无明显感染症状，血常规逐渐恢复，白细胞计数升至4.5×10⁹/L，中性粒细胞绝对值2.5×10⁹/L，血小板计数升至85×10⁹/L。（四）基础护理1.口腔护理：每日早晚及餐后给予口腔护理，使用生理盐水或漱口液漱口，保持口腔清洁湿润。观察口腔黏膜有无红肿、溃疡、出血等情况，发现异常及时处理。对于唐氏综合征患儿，由于口腔结构可能存在异常，如舌体较大、牙齿排列不齐等，护理时动作要轻柔，避免损伤口腔黏膜。2.皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，每日用温水为患儿擦浴1次，擦浴时动作轻柔，避免摩擦皮肤瘀斑。选择宽松、柔软、透气的棉质衣物，及时更换衣物及床单被套。定时翻身，每2小时一次，翻身时避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。骨隆突处如枕部、肩胛部、骶尾部、足跟部等垫软枕，促进*局部血液循环，预防压疮发生。3.肛周护理：每日便后用温水清洗肛周皮肤，用柔软的毛巾轻轻拍干，保持肛周清洁干燥。观察肛周皮肤有无红肿、破损、感染等情况，必要时涂抹氧化锌软膏保护皮肤。对于腹泻患儿，增加肛周护理次数，防止肛周皮肤损伤。4.饮食护理：根据患儿口味及营养需求，制定个性化饮食计划。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如鸡蛋、牛奶、鱼肉、瘦肉、新鲜蔬菜和水果等。食物制作要细软、易消化，如将肉类剁成肉末、蔬菜制成菜泥等，方便患儿咀嚼和吞咽。少量多餐，每日5-6餐，避免一次进食过多引起腹胀。鼓励患儿进食，对于食欲差的患儿，可遵医嘱给予胃蛋白酶合剂等助消化药物。化疗期间患儿出现恶心呕吐时，暂停进食，待症状缓解后逐渐恢复饮食。5.睡眠护理：创造安静、舒适的睡眠环境，保持病室光线柔和，温度适宜。睡前避免患儿剧烈活动，可给予讲故事、听轻音乐等方式帮助患儿放松，促进睡眠。保证患儿每日睡眠时间不少于10-12小时，观察患儿睡眠质量，及时解决影响睡眠的因素。（五）心理与社会支持护理1.患儿心理护理：患儿年龄小，语言表达能力有限，对医疗操作存在恐惧心理。护理人员多与患儿沟通交流，使用亲切、温和的语言，给予抚摸、拥抱等肢体安慰，建立良好的护患关系。通过玩玩具、看动画片、讲故事等方式转移患儿的注意力，减轻其对治疗的恐惧。在进行医疗操作前，向患儿耐心解释操作的目的和过程，操作时动作轻柔、迅速，减少患儿的痛苦。2.家长心理护理：患儿家长因患儿病情严重、预后不确定而感到焦虑不安。护理人员主动与家长沟通，每日向家长汇报患儿的病情变化、治疗x及护理措施，让家长及时了解患儿情况。耐心解答家长提出的疑问，向家长介绍唐氏综合征合并白血病的相关知识、治疗方案及预后情况，提供国内外相关的研究x和成功案例，增强家长的治疗信心。鼓励家长表达内心的感受和担忧，给予心理支持和安慰。指导家长采用深呼吸、听音乐等放松技巧缓解焦虑情绪。3.社会支持：联系医院的社会工作者，为患儿家庭提供经济援助和社会资源信息，如申请大病救助、慈善捐款等。鼓励家长加入白血病患儿家长互助组织，与其他家长交流经验和感受，获得情感支持。邀请医院的心理专家为患儿及家长进行心理辅导，帮助他们调整心态，积极面对疾病。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化护理方案：针对患儿唐氏综合征合并白血病的特殊情况，制定了个性化的护理方案，在病情观察、症状护理、化疗护理等方面充分考虑了患儿的生理和心理特点，提高了护理的针对性和有效性。例如，在口腔护理中，考虑到唐氏综合征患儿口腔结构的特殊性，采取了轻柔的护理动作，避免损伤口腔黏膜。2.多维度感染预防：在骨髓抑制期，实施了严格的保护性隔离措施，加强了病室环境消毒、医护人员无菌操作、患儿基础护理等多维度的感染预防措施，有效预防了感染并发症的发生。患儿在骨髓抑制期无明显感染症状，血常规顺利恢复。3.心理护理贯穿全程：将心理护理贯穿于护理全过程，不仅关注患儿的心理状态，也重视家长的心理需求，通过沟通交流、心理支持、放松技巧指导等方式，缓解了患儿和家长的焦虑情绪，提高了他们对治疗的依从性。（二）护理不足1.健康教育的深度和广度不够：虽然向家长进行了疾病相关知识和护理要点的讲解，但在健康教育的深度和广度上还存在不足。例如，对于化疗药物的长期不良反应、患儿出院后的康复训练等内容讲解不够详细，家