肾病综合征与肾炎综合征鉴别要点

肾病综合征与肾炎综合征鉴别要点肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）与肾炎综合征（nephriticsyndrome）是临床常见的两种肾小球疾病综合征，其病理生理机制、临床表现、实验室特征及治疗策略存在显著差异。准确鉴别二者对明确病因、指导治疗和判断预后至关重要。以下从定义、核心临床特征、实验室检查、病理基础、鉴别要点及临床处理策略等方面进行系统阐述。定义与核心诊断标准区别肾病综合征是以肾小球滤过膜损伤导致大量蛋白尿和低蛋白血症为特征的临床综合征。其诊断需满足以下两大必要条件：大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg（儿童）或≥3.5g/d（成人），或尿蛋白/肌酐比值≥2.0mg/mg（儿童）或≥3.5g/gCr（成人）[1]。低蛋白血症：血清白蛋白<25g/L（儿童）或<3.0g/dL（成人）[2]。此外，常伴有高脂血症和水肿，此四项中前两项为必备。肾炎综合征则是以急性炎症性肾小球损伤为特征，表现为血尿、蛋白尿、高血压、肾功能减退及少尿等。其核心诊断要素包括：肾小球源性血尿（变形红细胞或红细胞管型）蛋白尿（通常为非肾病范围，3.5g/d）高血压肾功能减退（eGFR<90mL/min/1.73m²）少尿或氮质血症临床表现对比特征肾病综合征肾炎综合征水肿明显，常为全身性、凹陷性，以眼睑、下肢为主轻度或无，若存在多为非凹陷性尿泡沫显著，因大量蛋白尿所致轻微，蛋白尿程度较轻血尿可有镜下血尿，但非主要表现突出表现，常为肉眼或持续镜下血尿，伴变形红细胞高血压多见于肾炎型NS，单纯型NS少见常见，可为首发症状肾功能早期正常，晚期可进展为肾功能不全常伴急性或进行性肾功能减退起病方式多隐匿，缓慢进展多急性起病，常与感染相关实验室检查鉴别要点尿液分析肾病综合征：尿蛋白定性+++++++尿沉渣中红细胞少见或轻度增多，多为非变形红细胞无红细胞管型肾炎综合征：尿蛋白多为+++，少数可达肾病水平镜下血尿显著，红细胞>10/HP，且为变形红细胞可见红细胞管型、颗粒管型，提示肾小球炎症血液检查指标肾病综合征肾炎综合征血清白蛋白显著降低（25g/L）正常或轻度降低血脂显著升高（胆固醇、甘油三酯）正常或轻度升高补体水平多正常（部分继发性NS如SLE可降低）常降低（如链球菌感染后肾炎、MPGN）ASO、CRP通常正常可升高，提示链球菌感染等前驱感染抗核抗体（ANA）、ANCA阴性（若阳性需排查继发性NS）可阳性，提示自身免疫性肾炎肾功能评估肾病综合征：早期肾小球滤过率（GFR）正常或升高，晚期可下降肾炎综合征：GFR常急性下降，伴血肌酐、尿素氮升高，符合急性肾损伤（AKI）标准常见病因区别肾病综合征常见病因类型微小病变病（MCD）：儿童最常见，激素敏感局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：成人多见，常激素耐药膜性肾病（MN）：成人常见，可为原发或继发（如乙肝、肿瘤）系膜增生性肾炎（IgA肾病等）：部分可表现为肾病综合征肾炎综合征常见病因急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）IgA肾病急进性肾小球肾炎（RPGN）狼疮性肾炎ANCA相关性血管炎值得注意的是，某些疾病可兼具肾病与肾炎特征，称为“肾炎-肾病综合征”或“混合型”，如：IgA肾病：约6%患者表现为肾病综合征，同时伴血尿、高血压[3]狼疮性肾炎：可表现为大量蛋白尿+低白蛋白血症+血尿+补体降低Alport综合征：早期以血尿为主，后期出现肾病范围蛋白尿[4]鉴别诊断流程初步筛查：尿常规：评估蛋白尿程度、血尿性质24小时尿蛋白定量、血清白蛋白肾功能、电解质、补体、ASO、ANA、ANCA等判断否为肾病综合征：满足大量蛋白尿+低蛋白血症→诊断NS若伴血尿、高血压、肾功能异常→考虑肾炎型肾病综合征判断是否为肾炎综合征：血尿+蛋白尿+高血压+肾功能减退→支持肾炎综合征补体降低、ASO升高支持感染后肾炎进一步明确病因：儿童：优先考虑MCD、FSGS、IgA肾病、Alport综合征成人：需排查MN、FSGS、继发性NS（如糖尿病、SLE）所有患者：若激素治疗无效或病情复杂，推荐肾活检以明确病理类型[5]治疗策略差异方面肾病综合征肾炎综合征一线治疗糖皮质激素（如泼尼松2mg/kg/d）[1]控制血压（ACEI/ARB）、抗炎/免疫抑制（视病因而定）免疫抑制剂激素耐药者加用环磷酰胺、他克莫司、吗替麦考酚酯等RPGN、狼疮性肾炎等需强化免疫抑制（如甲强龙冲击、环磷酰胺）支持治疗利尿、降脂、抗凝（因高凝状态）限盐、控制血压、纠正电解质紊乱预后MCD预后好，FSGS、MN易复发或进展急性者多可恢复，RPGN、重症狼疮性肾炎预后差临床实用鉴别要点总结水肿明显+低白蛋白+高脂血症+尿蛋白++++→优先考虑肾病综合征血尿突出+高血压+肾功能下降+补体降低→优先考虑肾炎综合征两者重叠时：需结合病理检查明确诊断儿童患者：MCD最常见，但持续血尿者需警惕IgA肾病或Alport综合征成人新发NS：必须排查继发性病因，如肿瘤、感染、自身免疫病[6]参考文献基层儿科实用培训教程-第四章泌尿系统疾病,2021-11-01,人民卫生出版社,于广军Clinicalrelevanceofproteinuriaselectivityindexandfractionalexcretionofsodiuminpatientswithnephroticsyndrome.NakayamaT,AzegamiT,YamaguchiSetal.SciRep.2024Oct10;14(1).Thedifferencebetweenpatientswithnephroticsyndromeandnephrotic-rangeproteinuriainIgAnephropathy:apropensityscorematchedcohortstudy.LiH,WangF,JiaJetal.BMCNephrol.2022Apr29;23(1):163.儿童罕见病诊疗与管理-第四章Alport综合征,2021-11-01,人民卫生出版社,刘薇,李定国.全科