血液肿瘤科三基试题含答案

血液肿瘤科三基试题含答案一、单项选择题（每题1分，共20分）1.急性髓系白血病（AML）中，与t(15;17)(q22;q12)相关的典型亚型是A.M0型（未分化型）B.M2型（部分分化型）C.M3型（急性早幼粒细胞白血病）D.M5型（单核细胞白血病）答案：C2.霍奇金淋巴瘤（HL）的特征性肿瘤细胞是A.里斯细胞（RS细胞）B.陷窝细胞C.爆米花细胞D.组织细胞答案：A3.多发性骨髓瘤（MM）患者血清中出现的异常免疫球蛋白称为A.冷球蛋白B.M蛋白（M成分）C.C反应蛋白D.补体C3答案：B4.急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导缓解治疗中，预防中枢神经系统白血病（CNSL）的关键措施是A.大剂量阿糖胞苷B.鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）+地塞米松C.全身放疗D.环磷酰胺冲击治疗答案：B5.下列哪项是慢性髓系白血病（CML）的特征性分子生物学标志？A.BCRABL1融合基因（P210）B.JAK2V617F突变C.FLT3ITD突变D.NPM1突变答案：A6.淋巴瘤患者AnnArbor分期中，“Ⅲ期”指A.单个淋巴结区受累B.膈肌同侧两个或多个淋巴结区受累C.膈肌两侧淋巴结区受累D.淋巴结外器官或组织广泛受累答案：C7.化疗药物中，属于拓扑异构酶Ⅱ抑制剂的是A.长春新碱B.依托泊苷（VP16）C.甲氨蝶呤D.硼替佐米答案：B8.肿瘤溶解综合征（TLS）最常发生于哪种血液肿瘤的治疗初期？A.惰性淋巴瘤B.多发性骨髓瘤C.高增殖活性的急性白血病或淋巴瘤D.骨髓增生异常综合征（MDS）答案：C9.关于输血反应的处理，错误的是A.怀疑溶血反应时，立即停止输血并保持静脉通路B.发热反应可给予非甾体类抗炎药C.过敏反应出现喉头水肿时，需立即气管插管或切开D.所有输血反应均需输注肾上腺素答案：D10.诊断骨髓增生异常综合征（MDS）的关键依据是A.外周血全血细胞减少B.骨髓原始细胞比例≥20%C.骨髓病态造血及细胞遗传学异常D.血清铁蛋白升高答案：C11.蒽环类化疗药物（如柔红霉素）的主要剂量限制性毒性是A.心脏毒性B.神经毒性C.肾毒性D.肺纤维化答案：A12.关于多发性骨髓瘤的骨病治疗，首选药物是A.双膦酸盐（如唑来膦酸）B.非甾体类抗炎药C.阿片类止痛药D.放射治疗答案：A13.慢性淋巴细胞白血病（CLL）国际预后指数（CLLIPI）不包括以下哪项？A.β2微球蛋白水平B.免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变状态C.年龄D.血小板计数答案：D14.自体造血干细胞移植（ASCT）预处理方案中，最常用的药物组合是A.白消安+环磷酰胺B.美法仑单药C.阿糖胞苷+依托泊苷D.顺铂+5氟尿嘧啶答案：B15.诊断中枢神经系统白血病（CNSL）的金标准是A.头颅MRI显示脑膜增厚B.脑脊液（CSF）中找到白血病细胞C.临床表现为头痛、呕吐D.脑脊液压力升高答案：B16.以下哪种靶向药物用于治疗Philadelphia染色体阳性（Ph+）ALL？A.利妥昔单抗（CD20单抗）B.伊马替尼（BCRABL抑制剂）C.维奈克拉（BCL2抑制剂）D.西达本胺（HDAC抑制剂）答案：B17.粒细胞缺乏伴发热（粒缺发热）患者的初始经验性抗感染治疗，首选A.碳青霉烯类（如亚胺培南）B.第三代头孢菌素（如头孢他啶）C.万古霉素单药D.喹诺酮类（如左氧氟沙星）答案：B18.关于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的治疗，错误的是A.初治患者首选RCHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）B.双打击淋巴瘤（DHL）需强化治疗方案C.老年患者应减少化疗药物剂量D.所有患者均需行自体造血干细胞移植答案：D19.真性红细胞增多症（PV）的主要治疗目标是A.降低白细胞计数B.控制血红蛋白水平，预防血栓事件C.纠正血小板减少D.缓解骨痛答案：B20.关于输血的适应症，错误的是A.血红蛋白＜60g/L伴明显贫血症状时需输注红细胞B.血小板计数＜10×10⁹/L（无出血）需预防性输注血小板C.新鲜冰冻血浆用于纠正凝血因子缺乏D.粒细胞减少伴严重感染时常规输注粒细胞答案：D二、多项选择题（每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.急性白血病的临床表现包括A.贫血B.出血C.发热D.淋巴结肿大答案：ABCD2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）的国际预后指数（IPI）评分因素包括A.年龄＞60岁B.体能状态（ECOG≥2）C.LDH升高D.结外受累部位＞1个答案：ABCD3.多发性骨髓瘤的常见并发症有A.高钙血症B.肾功能不全C.病理性骨折D.感染答案：ABCD4.化疗药物外渗的处理措施包括A.立即停止输液，回抽残留药物B.局部冷敷（蒽环类）或热敷（长春碱类）C.局部注射解毒剂（如地塞米松+利多卡因）D.抬高患肢答案：ABCD5.慢性髓系白血病（CML）慢性期的治疗选择包括A.酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）B.干扰素αC.异基因造血干细胞移植D.羟基脲答案：ABCD6.关于肿瘤溶解综合征（TLS）的预防，正确的是A.化疗前评估高危患者（如高增殖指数肿瘤）B.水化（每日液体量30004000ml/m²）C.口服别嘌醇或静脉用非布司他D.碱化尿液（维持尿pH6.57.0）答案：ABCD7.符合急性早幼粒细胞白血病（APL）特点的是A.常伴DIC（弥散性血管内凝血）B.特异性染色体t(15;17)C.对全反式维甲酸（ATRA）敏感D.骨髓中以异常早幼粒细胞为主答案：ABCD8.淋巴瘤患者行PETCT检查的意义包括A.治疗前分期B.评估治疗反应（如Deauville评分）C.监测复发D.替代骨髓活检答案：ABC9.关于造血干细胞移植（HSCT），正确的是A.异基因HSCT存在移植物抗宿主病（GVHD）风险B.自体HSCT无GVHD，但可能复发C.脐血移植适用于儿童及部分成人患者D.预处理方案目的是清除骨髓造血功能及肿瘤细胞答案：ABCD10.粒细胞缺乏伴发热患者的危险分层依据包括A.预计粒细胞缺乏持续时间（＞7天为高危）B.合并基础疾病（如肺炎、低血压）C.年龄＞60岁或＜1岁D.既往有侵袭性真菌感染史答案：ABCD三、简答题（每题5分，共40分）1.简述急性髓系白血病（AML）的FAB分型主要亚型及特征。答案：FAB分型将AML分为M0M7共8型：M0（未分化型）：骨髓原始细胞≥90%（非红系细胞），无髓系分化标志；M1（未分化型）：原始细胞≥90%，有部分髓系分化标志；M2（部分分化型）：原始细胞30%89%，早幼粒及以下阶段细胞＞10%；M3（早幼粒细胞白血病）：异常早幼粒细胞为主，常伴t(15;17)；M4（粒单核细胞白血病）：粒系及单核系细胞均增生；M5（单核细胞白血病）：单核系细胞为主（M5a未分化型，M5b分化型）；M6（红白血病）：红系细胞≥50%，原始髓系细胞≥30%（非红系细胞）；M7（巨核细胞白血病）：原始巨核细胞≥30%。2.简述急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗原则。答案：①诱导缓解：全反式维甲酸（ATRA）联合砷剂（如三氧化二砷ATO）为一线方案，可提高分子缓解率；②缓解后治疗：根据危险分层（低危：WBC≤10×10⁹/L；高危：WBC＞10×10⁹/L）选择巩固方案，通常用ATRA+ATO或化疗（如蒽环类）；③维持治疗：交替使用ATRA、6巯基嘌呤（6MP）+甲氨蝶呤（MTX）；④并发症处理：积极纠正DIC（输注血小板、冷沉淀），防治感染；⑤复发/难治患者：换用新型砷剂（如亚砷酸脂质体）或临床试验（如维奈克拉联合方案）。3.简述非霍奇金淋巴瘤（NHL）的AnnArbor分期系统（2014年Lugano修订版）。答案：Ⅰ期：单个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官/部位（ⅠE）受累；Ⅱ期：膈肌同侧≥2个淋巴结区（Ⅱ）或单个结外器官+膈肌同侧≥1个淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈肌两侧淋巴结区受累（Ⅲ），可伴脾受累（ⅢS）或结外器官局限受累（ⅢE）；Ⅳ期：1个或多个结外器官广泛或播散性受累（如骨髓、肝、肺实质等）。4.简述多发性骨髓瘤（MM）2022年国际骨髓瘤工作组（IMWG）诊断标准。答案：需满足以下1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（其中必须包含①或②）：主要标准：①骨髓单克隆浆细胞≥60%；②血清M蛋白：IgG≥30g/L、IgA≥20g/L、轻链型尿轻链≥1g/24h；③证实有克隆性浆细胞相关的骨质破坏（≥1处溶骨病变）；次要标准：①骨髓单克隆浆细胞10%59%；②血清M蛋白未达主要标准但存在；③尿M蛋白未达主要标准但存在；④克隆性浆细胞相关的骨病变（仅骨质疏松或压缩性骨折不单独作为依据）；此外，无症状MM（冒烟型）需满足：骨髓浆细胞10%60%，M蛋白达标准但无终末器官损害（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）。5.简述化疗药物外渗的处理流程。答案：①立即停止输液，保留针头，回抽23ml血液或药液以减少残留；②评估外渗药物性质（刺激性/腐蚀性），腐蚀性药物（如蒽环类、长春碱类）需局部解毒：蒽环类用地塞米松+利多卡因局部注射，长春碱类用透明质酸酶；③局部处理：刺激性药物冷敷（减轻炎症），长春碱类热敷（促进吸收）；④抬高患肢，避免压迫；⑤记录外渗部位、药物、处理措施，密切观察局部变化（如红肿、坏死）；⑥必要时请外科会诊，切开引流或植皮。6.简述粒细胞缺乏伴发热（粒缺发热）的危险分层及处理差异。答案：危险分层：①低危：预计粒细胞缺乏持续时间＜7天，无合并症（如低血压、肺炎、意识改变等），体能状态良好；②高危：粒细胞缺乏持续时间≥7天，或存在合并症（如血流动力学不稳定、呼吸衰竭、肝肾功能不全），或年龄＞60岁/＜1岁。处理差异：低危：可门诊口服或静脉用广谱抗生素（如左氧氟沙星+阿莫西林克拉维酸钾）；高危：需住院，初始经验性使用广谱抗生素（如头孢他啶、碳青霉烯类），若4872小时未退热，加用抗真菌药物（如伏立康唑）；所有患者需完善血培养（双侧外周血+中心静脉导管）、感染灶检查（如胸片、CT），并监测生命体征。7.简述中枢神经系统白血病（CNSL）的预防和治疗方法。答案：预防：①高危患者（如ALL、AMLM4/M5、高白细胞白血病）需常规预防；②鞘内注射：甲氨蝶呤（MTX）1015mg+地塞米松5mg，每2周1次，共46次；③全身化疗：大剂量MTX（35g/m²）或阿糖胞苷（3g/m²）通过血脑屏障；④放疗：仅用于高危或复发患者（头颅放疗1824Gy）。治疗：①鞘内注射：每周23次，直至脑脊液（CSF）转阴，后改为每2周1次维持；②全身化疗：大剂量MTX或阿糖胞苷；③放疗：头颅+脊髓放疗（2430Gy）；④靶向治疗：Ph+ALL患者联合BCRABL抑制剂（如伊马替尼）。8.简述自体造血干细胞移植（ASCT）的适应症及预处理方案选择。答案：适应症：①多发性骨髓瘤（MM）：年轻患者（≤65岁）首选ASCT作为巩固治疗；②淋巴瘤：复发/难治性霍奇金淋巴瘤（HL）、高危/复发弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）；③某些急性白血病：高危AML首次缓解后（CR1），或ALL第二次缓解后（CR2）；④其他：如系统性轻链型淀粉样变性（AL型）。预处理方案：①MM：美法仑（Mel）200mg/m²（马法兰）为标准方案；②淋巴瘤：BEAM方案（卡莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法仑）或CBV方案（环磷酰胺+卡莫司汀+依托泊苷）；③急性白血病：白消安+环磷酰胺（BuCy）或TBI（全身照射）+环磷酰胺。四、病例分析题（每题10分，共30分）病例1患者男，35岁，因“乏力、皮肤瘀斑1周”入院。查体：T38.5℃，贫血貌，双下肢散在瘀点，颌下及腋窝可触及肿大淋巴结（最大2cm×2cm），肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常规：WBC28×10⁹/L，Hb75g/L，PLT22×10⁹/L，外周血涂片见大量原始细胞（占85%），POX染色（），PAS染色（+）呈粗颗粒状。骨髓象：原始细胞占90%（非红系细胞），CD19（+）、CD22（+）、CD34（+）、TdT（+），BCRABL1融合基因（+）。问题：1.该患者的诊断及分型是什么？2.简述其治疗方案（分阶段）。3.需警惕哪些并发症？答案：1.诊断：急性淋巴细胞白血病（ALL），B细胞型（BALL），Ph染色体阳性（Ph+ALL）。依据：外周血及骨髓原始细胞＞20%，PAS（+），免疫表型CD19、CD22（B系标志）、TdT（+）（幼稚标志），BCRABL1（+）。2.治疗方案：①诱导缓解：伊马替尼（或二代TKI如达沙替尼）联合VDLP方案（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）；②巩固强化：大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）或大剂量阿糖胞苷（HDAraC）联合TKI，每疗程后监测微小残留病（MRD）；③维持治疗：TKI（如伊马替尼）联合6巯基嘌呤（6MP）+甲氨蝶呤（MTX），持续35年；④异基因造血干细胞移植（alloHSCT）：若有合适供者，首次完全缓解（CR1）期行移植可提高治愈概率。3.需警惕的并发症：①肿瘤溶解综合征（TLS）：化疗初期大量细胞破坏，导致高尿酸、高钾、高磷、低钙血症；②感染：粒细胞缺乏期易发生细菌、真菌（如曲霉菌）、病毒（如CMV）感染；③中枢神经系统白血病（CNSL）：需常规鞘内注射MTX预防；④出血：血小板减少导致颅内出血、消化道出血等；⑤TKI相关副作用：如伊马替尼的水肿、骨髓抑制，达沙替尼的胸腔积液。病例2患者女，60岁，因“反复腰痛3月，加重伴活动受限1周”就诊。既往体健。查体：腰椎压痛（+），无明显淋巴结肿大。血常规：Hb90g/L，WBC5.2×10⁹/L，PLT150×10⁹/L；肾功能：Scr180μmol/L（正常＜110），血钙2.85mmol/L（正常2.12.55）；血清蛋白电泳：M蛋白带（IgGκ型），定量35g/L；尿蛋白（++），尿本周蛋白（+）；骨髓象：浆细胞占30%，可见双核浆细胞；腰椎MRI：L3、L4椎体溶骨性破坏。问题：1.该患者的诊断及分期（根据ISS分期）？2.简述治疗方案（包括支持治疗及抗骨髓瘤治疗）。3.需与哪些疾病鉴别？答案：1.诊断：多发性骨髓瘤（MM），IgGκ型，Ⅲ期（ISS分期）。依据：骨髓浆细胞30%（≥10%），血清IgGκ型M蛋白35g/L（≥30g/L），存在骨病（溶骨病变）及肾功能不全（Scr180μmol/L）、高钙血症（2.85mmol/L）；ISS分期：根据β2微球蛋白（未提供）和白蛋白（未提供），但结合Scr升高、高钙，推测为Ⅲ期（β2微球蛋白＞5.5mg/L）。2.治疗方案：支持治疗：①骨病管理：静脉用唑来膦酸（每4周1次），避免负重，必要时骨科固定；②高钙血症：水化（每日3000ml）+利尿剂（呋塞米），降钙素或双膦酸盐；③肾功能保护：避免肾毒性药物（如非甾体类抗炎药），必要时血液透析；④贫血：输注红细胞，皮下注射促红细胞提供素（EPO）；⑤感染预防：接种肺炎疫苗、流感疫苗，免疫球蛋白低下者输注丙种球蛋白。抗骨髓瘤治疗：首选含蛋白酶体抑制剂（PI）的方案，如VRD（硼替佐米+来那度胺+地塞米松）或IRD（伊沙佐米+来那度胺+地塞米松）；若患者年龄＞75岁或体能状态差，可选择Rd（来那度胺+地塞米松）；缓解后评估是否行自体造血干细胞移植（ASCT）（若年龄≤70岁、器官功能良好）。3.需鉴别疾病：①意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）：M蛋白＜30g/L，骨髓浆细胞＜10%，无CRAB症状；②反应性浆细胞增多症：感染、自身免疫病等诱因，浆细胞形态正常，M蛋白为多克隆性；③骨转移癌：骨髓中可见转移癌细胞（如腺癌），血清无M蛋白，CEA等肿瘤标志物升高；④肾性骨病：慢性肾病继发甲状旁腺功能亢进，骨病为纤维囊性骨炎，无M蛋白及浆细胞克隆性增生。病例3患者男，45岁，因“右颈部肿块2月，发热、盗汗1周”就诊。查体：右颈部可触及3cm×4cm淋巴结，质硬、固定，无压痛；左腋下可触及2cm×2cm淋巴结。CT示：右侧颈部、左腋下、纵隔（4R区）淋巴结肿大（最大短径3cm），脾大（长径15cm）。淋巴结活检：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），CD20（+），Ki67（80%+），MYC（+）、BCL2（+）（双