骶尾部脊索瘤专家讲座

骶尾部脊索瘤

.12.15骶尾部脊索瘤专家讲座第1页临床病史患者，女性，46岁,骶尾部疼痛4年，近期显著加剧，伴大小便功效障碍。骶尾部脊索瘤专家讲座第2页骶尾部脊索瘤专家讲座第3页骶尾部脊索瘤专家讲座第4页【影像表现】骶尾部可见一巨大占位性病变,骨质破坏呈膨胀性改变,内可见结节状及片状钙化,病灶边界清,有分叶。骶尾部脊索瘤专家讲座第5页【影像诊疗】骶尾部脊索瘤骶尾部脊索瘤专家讲座第6页【讨论】脊索瘤为胚胎脊索残余低度恶性肿瘤，脊索瘤多发生于中轴骨两端，即脊柱两端及其附近部位，这与脊索组织发生学有亲密关系：脊索普通出现在人胚胎发育早期,到了胚胎发育后期即逐步被脊柱所取代，而位于颅底碟枕部及脊柱骶尾部部分脊索组织常在胚胎后期和出生后仍不完全消退而残留下来，故这2个部位为脊索瘤好发部位。骶尾部脊索瘤专家讲座第7页骶尾部脊索瘤约占骶骨肿瘤40%,多为中心性生长,常侵犯数个椎体,以第4、5骶椎受累最为常见。椎间盘破坏不显著或有残留时,肿瘤可呈分节状,部分肿瘤范围广泛,椎间盘可被彻底破坏,各椎体肿瘤融为一体。骶尾部脊索瘤软组织肿块多向前发展,形成盆腔内巨大包块,向后侵犯程度相对较小,可侵及椎管内硬膜外腔,推压、包绕硬膜囊和神经根,即使侵犯椎板等结构,局部也极少形成较大软组织包块。

脊索瘤起源于骨内,除有骨质破坏外,常形成软组织包块,后者多呈分叶状,因有假性包膜,边界比较清楚骶尾部脊索瘤专家讲座第8页脊索瘤影像表现Ｘ线平片及ＣＴ①溶骨性破坏:一个表现为受累骨质完全性溶骨性破坏消失,另一个表现为溶骨性破坏区内残留粗细、不规则骨嵴。②骨质呈膨胀性改变:受累骨质向两侧膨胀性破坏,其间可见网格状或大小不等破坏;破坏区周围骨皮质尚存,但不完整。③肿瘤破坏区钙化病灶。④软组织肿块:软组织块影大小不等,有巨大软组织块影压迫邻近组织或器官引发不一样临床症状。⑤骨破坏区边缘部分硬化:硬化主要见于肿瘤破坏区残留近端骶骨。残留骶骨近端并非完全性硬化,仅表现为一部分,其余部分可不规则或含糊表现。⑥恶变征像:大多数脊索瘤生长迟缓,病程较长,表现为低度恶性,但有少数脊索瘤可发展很快,表现为恶性程度很高。ＣＴ增强扫描,病变都有轻中度强化。

骶尾部脊索瘤专家讲座第9页ＭＲ：肿瘤边界清楚,边缘无低信号硬化环,肿瘤在Ｔ1ＷＩ常呈等信号或略低信号,Ｔ2ＷＩ则呈较高或高信号,多数肿瘤信号都欠均匀,Ｔ1ＷＩ和Ｔ2ＷＩ可分别出现高信号或低信号区,前者可能与亚急性期出血或粘液蛋白含量较高相关,后者则常为纤维间隔、钙化和含铁血黄素等成份所致。纤维间隔呈长短不一条状低信号,位于粘液基质之间,后者在Ｔ2ＷＩ呈高信号,部分肿瘤甚至能够纤维间隔和粘液基质为主,病变呈多小叶状,较为经典增强扫描,病变都有不均匀性或筛网样中～重度强化。骶尾部脊索瘤专家讲座第10页CT对显示小骨质破坏及钙化较MRI敏感,但总体来讲MRI是术前诊疗和术后评价脊索瘤最正确影像检验伎俩。骶尾部脊索瘤专家讲座第11页判别诊疗发生于骶尾部和椎体脊索瘤主要应与溶骨性转移瘤判别。脊索瘤所致骨质破坏主要以局限于骶骨和颅底溶骨性破坏较多见，破坏边缘可部分硬化或部分不规