第12章 免疫性疾病（陈忠英）

全国高职高专临床医学专业“十三五”规划教材第十二章免疫性疾病

毕节医学高等专科学校陈忠英主要内容

第一节风湿热

第二节过敏性紫癜第三节川崎病课时目标1．了解风湿热、过敏性紫癜、川崎病的病因和辅助检查。2．熟悉上述疾病的诊断标准。3．掌握上述疾病的临床表现和治疗原则。4．能应用上述疾病的相关知识，结合临床病例列出诊治计划。第一节

风湿热

风湿热（rheumaticfever，RF）是一种由咽峡部感染A组乙型溶血性链球菌后所致的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织非化脓性免疫性炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶尔累及中枢神经系统、血管、浆膜等。

第一节风湿热概述

目前一般认为，风湿热的发病是由于链球菌感染后的免疫反应，A组乙型溶血性链球菌的抗原体很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害。

第一节风湿热病因及发病机制1．急性渗出期关节、心脏、皮肤等处的结缔组织变性和水肿，细胞浸润；心包膜纤维素样渗出，关节腔浆液性渗出。本期约持续1个月。2．增殖期此期的特征性病理变化是形成风湿性肉芽肿或风湿小体（aschoffbody），病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。此期持续约3～4月。

3．硬化期纤维组织增生和瘢痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。此期持续约2～3个月。第一节风湿热病理

发热是风湿热最常见的表现，急性起病者体温在38～40℃，1～2周后转为低热；隐匿性可为低热或无热。其它表现有精神不振、疲乏无力、食欲下降、体重减轻、面色苍白、多汗、鼻衄等。

第一节风湿热一般表现临床表现

临床上约40%～50%的风湿热患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。心肌、心内膜、心包均可累及，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿风湿热的最重要表现。

第一节风湿热心脏炎临床表现（1）心动过速：心率常在110～120次/分以上，与体温升高不成比例。（2）心脏扩大：心尖搏动弥散，心脏浊音界增大。（3）心音改变：心尖部第一心音减弱，可闻及奔马律。（4）心脏杂音：心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻及舒张中期杂音。（5）心电图检查

第一节风湿热心肌炎临床表现

二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。二尖瓣关闭不全时心尖部2～3/6级全收缩期吹风样杂音主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3～4肋间闻及舒张期叹气样杂音二尖瓣形成器质性闭锁不全需要半年以上，器质性狭窄需要两年左右。

第一节风湿热心内膜炎临床表现早期：心前区疼痛，可闻及心包磨擦音，持续数天至2～3周积液量多时：可出现心浊音界扩大，心音遥远，肝脾肿大，颈静脉怒张，奇脉等心包填塞表现。X线检查：示心影增大呈烧瓶状心电图：早期ST段抬高，随后ST恢复，出现U波改变超声心动图：示有液性暗区存在

第一节风湿热心包炎临床表现1．环形红斑发生率为6%～25%。2．皮下小结发生率为2%～16%，是风湿活动的表现之一。如豌豆大小、数目不等，坚硬无痛。常见于肘、膝、腕、踝等关节伸侧，或枕部、前额头皮或脊椎突起处，对称性分布，一般2～4周消失。第一节风湿热皮肤表现临床表现发生率为3%～10%，多见于8～12岁的儿童，女性多于男性表现为全身或局部肌肉无目的的不自主的快速运动，如挤眉弄眼、伸舌耸肩、手舞足蹈，同时有语言障碍、书写困难等兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失病程平均3个月，可持续6～12个月。第一节风湿热舞蹈病临床表现（一）链球菌感染的证据1．血清溶血性链球菌抗体测定2．咽拭子培养（二）风湿活动的指标1．血常规2．血沉（ESR）3．C反应蛋白4．粘蛋白5．免疫指标检测

第一节风湿热辅助检查第一节风湿热诊断标准主要指标次要指标链球菌感染证据心脏炎1.临床表现1.近期患过猩红热（1）杂音（1）既往风湿热病史2.咽培养溶血性链球菌阳性（2）心脏增大（2）关节痛3.ASO或其他炕链球菌抗体增高（3）心包炎（3）发热

（4）充血性心力衰竭

2.多发性关节炎2.实验室检查

3.舞蹈病（1）ESR增快、CRP阳性、白细胞增多、贫血

4.环形红斑（2）心电图：PR间期延长，QT间期延长

5.皮下小结

1．与风湿性关节炎的鉴别（1）幼年特发性关节炎（2）急性化脓性关节炎（3）急性白血病（4）非特异性肢痛2．与风湿性心脏炎的鉴别（1）感染性心内膜炎（2）病毒性心肌炎第一节风湿热鉴别诊断（一）一般治疗

（二）抗风湿治疗1．水杨酸制剂2．糖皮质激素（三）清除链球菌感染（四）舞蹈症的治疗第一节风湿热治疗

1．风湿热的病因是什么？

2．风湿热的病理分期

3．风湿热的主要临床表现有哪些？

4．风湿热的诊断标准是什么？

5．风湿热的治疗要点是什么？课堂小结第二节

过敏性紫癜

过敏性紫癜(AnaphylactoidPurpura)是儿童时期最常见的血管炎之一，临床特点为血小板不减少性皮肤紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多见于2～8岁儿童，1岁以内婴儿少见，男性多于女性；发病有明显的季节性，以冬春季节多发，夏季少见。

第二节过敏性紫癜概述病因及发病机制尚不完全清楚，近年来大量的基础及临床研究发现，本病的发病与IgA介导的免疫反应有关本病的基本病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，除毛细血管外，也可累及小动脉和小静脉。

病因及发病机制第二节过敏性紫癜1．皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜是本病的特征2．胃肠道症状3．关节症状4．肾脏症状5．其它症状临床表现第二节过敏性紫癜1．血液检查白细胞正常或增高，中性粒细胞、嗜酸细胞可增高。出血量多可有轻度贫血，血小板计数甚至增高，出、凝血时间正常，血块退缩试验正常。多数患者血沉增快，抗链球菌溶血素（ASO）可增高，血清lgA增高。2．尿常规肾脏受累者尿中可出现红细胞、蛋白、管型。3．大便潜血消化道出血时阳性。4．肾组织活检辅助检查第二节过敏性紫癜1990年美国风湿病协会制订的过敏性紫癜新的诊断标准为：①可触性紫癜②发病年龄＜20岁③急性腹痛④组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润符合2条及以上可诊断为过敏性紫癜诊断第二节过敏性紫癜1．特发性血小板减少性紫癜2．急腹症3．败血症4．风湿性关节炎鉴别诊断第二节过敏性紫癜1．一般治疗2．糖皮质激素和免疫抑制剂3．抗凝治疗4．其他治疗第二节过敏性紫癜

1．过敏性紫癜主要临床表现有哪些？2．过敏性紫癜的诊断标准是什么？3．过敏性紫癜的治疗要点是什么？课堂小结第三节

川崎病

皮肤黏膜淋巴结综合症又称川崎病（Kawasakidisease，KD），是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病。临床表现为急性发热、皮肤黏膜受损和淋巴结肿大。取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一第三节川崎病概述病因尚未明确，流行病学资料提示可能与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等感染有关，但均未能证实。本病的基本病理变化为全身性血管炎。

病因及发病机制第三节川崎病Ⅰ期：约1～9天，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的炎症；②中等和大动脉及其周围的炎症；③中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。Ⅱ期：约12～25天，其特点为：①小血管的炎症减轻；②以中等动脉的炎症为主，冠状动脉全血管炎多见，形成动脉瘤及血栓；③大动脉全血管炎少见；④单核细胞浸润或坏死性变化显著。Ⅲ期：28～31天，其特点为：①小血管及微血管炎症消退；②中等动脉发生肉芽肿。Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎症大多消失，代之以冠状动脉的血栓形成、内膜增厚、动脉瘤及瘢痕形成。

病理分期第三节川崎病（一）主要表现1．发热2．球结膜充血3．唇及口腔表现4．手足表现5．皮肤表现6．颈部淋巴结急性非化脓性一过性肿大（二）心脏表现（三）其他

临床表现第三节川崎病1．血液检查2．免疫学检查3．心电图4．超声心动图5．冠状动脉造影辅助检查第三节川崎病标准如下：①四肢变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。②多形性红斑③眼结合膜非化脓性充血④唇充血皲裂，口腔弥漫性充血，草莓舌。⑤颈部淋巴结急性非化脓性一过性肿大。诊断第三节川崎病1．猩红热2．幼年类风湿病3．渗出性多形红斑4．病毒性心肌炎5．风湿性心脏病鉴别诊断第三节川崎病1．阿司匹