医学生 罕见 POEMS 综合征查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生罕见POEMS综合征查房课件01前言前言作为一名内科实习医生，我第一次听说“POEMS综合征”是在今年3月的一次疑难病例讨论会上。当时带教老师翻开一份厚厚的病历，指着患者下肢麻木、腹水、皮肤色素沉着的照片说：“这是一例典型的POEMS，你们可能这辈子都见不到几例，但它的多系统损害会给护理和治疗带来巨大挑战。”这句话像一颗种子，在我心里发了芽——我总想着，要是能亲眼看一次完整的诊疗过程，该多好。三个月后，我在血液科轮转时，真的遇到了这样一位患者。当我站在3床王阿姨的病房前，看着她因肢体麻木扶着墙慢慢移动的身影，听着她丈夫小声说“半年瘦了20斤，腿越来越没知觉”时，突然明白：罕见病的“罕见”，从来不是医者忽视的理由。今天，我想用亲身参与的这例病例，和大家一起梳理POEMS综合征的护理要点，也想用这份课件提醒自己：医学的温度，就藏在对每一个“不常见”的认真里。02病例介绍病例介绍王阿姨，56岁，务农，因“双下肢麻木6月，加重伴乏力、腹胀2月”入院。她第一次就诊是在当地县医院，当时只查了血糖（正常）、腰椎CT（轻度骨质增生），按“周围神经炎”开了维生素B12，症状没缓解。2月前，她发现脚肿得穿不进鞋，肚子像揣了个球，走路50米就喘，这才辗转来到我们医院。入院时查体：体温36.8℃，血压130/85mmHg，体重48kg（病前60kg）；慢性病容，皮肤粗糙、色素沉着（以面部、手背明显），双下肢可凹性水肿（+++），肝肋下3cm（质韧），脾未触及；神经系统：双下肢远端痛觉减退，肌力4级（近端5级），腱反射减弱；双肺底可闻及细湿啰音，心率92次/分，律齐。病例介绍辅助检查是关键：血M蛋白（IgG-λ型）阳性，血清血管内皮生长因子（VEGF）1200pg/ml（正常＜500）；肌电图提示“周围神经源性损害（运动、感觉神经均受累）”；骨髓活检见浆细胞克隆性增生（占5%）；腹部CT示“肝大、腹腔积液（中量）”；甲状腺功能提示“亚临床甲减（TSH6.8mIU/L）”；心脏超声“右房增大，射血分数60%”。结合2021年国际诊断标准（主要标准：多发性周围神经病变、单克隆浆细胞增殖性疾病；次要标准：硬化性骨病、VEGF升高、器官肿大/内分泌病/皮肤改变/视乳头水肿/水肿），王阿姨符合“主要标准2项+次要标准4项（肝大、甲减、皮肤色素沉着、双下肢水肿）”，最终确诊为POEMS综合征。03护理评估护理评估面对这样一位多系统受累的患者，护理评估必须“抽丝剥茧”。我跟着责任护士张老师，从“身体-心理-社会”三个维度做了详细评估。身体评估：多系统受损的“全景图”1神经系统：双下肢麻木（呈“手套-袜套样”分布），痛觉减退，肌力4级，行走需搀扶，存在跌倒高风险（Morse评分45分）。2循环/呼吸系统：双下肢重度水肿，腹腔积液（移动性浊音阳性），肺底湿啰音（考虑胸腔积液可能），活动后气促（NYHA心功能Ⅱ级）。3内分泌系统：亚临床甲减（TSH升高），空腹血糖5.8mmol/L（接近上限），皮质醇节律未查（但患者自述“怕热、出汗多”，需警惕肾上腺功能异常）。4皮肤黏膜：全身皮肤干燥、脱屑，手背、面部色素沉着（呈深褐色），双踝部皮肤菲薄（有压痕，未破溃）。5其他：食欲差（每日进食约2两主食），近2月体重下降12kg，白蛋白32g/L（低蛋白血症）。心理社会评估：“看不见的负担”更沉重王阿姨是家里的“顶梁柱”，丈夫患高血压，儿子在外地打工，她总说“我倒下了，这个家就散了”。入院后她反复问：“这病能治好吗？要花多少钱？”夜间睡眠差（每晚睡3-4小时），握着丈夫的手掉眼泪时说：“我不想拖累你们。”辅助检查整合：动态监测的“指挥棒”除了入院时的检查，我们重点关注VEGF（每2周测1次，评估治疗反应）、神经传导速度（每月复查，看神经病变进展）、白蛋白（每周测，指导营养支持）、D-二聚体（每日测，警惕血栓）。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们列出了5项主要护理诊断，优先级按“威胁生命-影响功能-心理需求”排序：体液过多（双下肢水肿、腹腔积液）：与VEGF升高导致血管通透性增加、低蛋白血症有关。有皮肤完整性受损的危险：与下肢水肿、皮肤菲薄、长期卧床/活动减少有关。活动无耐力：与周围神经病变（肌力下降）、低蛋白血症、心功能不全有关。营养失调（低于机体需要量）：与食欲减退、消化吸收功能下降、疾病消耗增加有关。焦虑：与疾病罕见性、治疗预后不确定、家庭经济负担有关。05护理目标与措施护理目标与措施（一）目标1：2周内双下肢水肿减轻（由+++转为+），腹腔积液量减少（超声提示深度＜3cm）措施：体位管理：抬高双下肢（高于心脏水平20），半卧位（减轻腹腔积液对膈肌的压迫），每2小时协助翻身（避免局部受压）。液体管理：记录24小时出入量（目标入量＜1500ml/日），限制钠盐（＜3g/日），监测体重（每日晨起空腹测，目标体重下降0.5-1kg/日）。用药配合：遵医嘱输注人血白蛋白（10gqod）后静推呋塞米（20mg），观察尿量（维持1500-2000ml/日），监测电解质（尤其是血钾，避免低血钾）。VEGF监测：每2周复查VEGF，若持续升高需反馈医生调整治疗（本例患者2周后VEGF降至800pg/ml，水肿明显减轻）。目标2：住院期间皮肤无破溃措施：皮肤清洁：每日用温水擦拭（水温38-40℃），避免用力搓揉，擦干后涂抹凡士林（保持湿润）。减压护理：双踝部垫软枕（避免骨隆突处受压），使用气垫床（压力30mmHg），观察皮肤颜色、温度（若出现发红，每小时按摩周围皮肤）。健康教育：告知患者及家属“不要抓挠皮肤”（王阿姨曾因瘙痒抓出几道血痕，我们给她剪了指甲，换成棉质手套）。目标3：1月内可独立行走100米（肌力提升至4+级）措施：康复训练：从被动运动开始（每日2次，每次15分钟，活动踝、膝、髋关节），逐步过渡到主动训练（坐床边抬腿、扶床站立），最后扶拐行走（护士全程陪同，防跌倒）。营养支持：制定高蛋白饮食（鸡蛋2个/日、瘦肉100g/日、牛奶250ml/日），必要时口服营养补充剂（瑞代，500ml/日），监测白蛋白（本例1月后升至38g/L）。神经营养：协助医生完成维生素B1、B12肌注（qod），观察麻木是否减轻（王阿姨说“脚底板好像有蚂蚁爬，比之前‘木木的’好点了”）。目标3：1月内可独立行走100米（肌力提升至4+级）（四）目标4：1周内每日进食量达4两主食+500g蔬菜+150g蛋白质措施：饮食指导：根据患者口味调整（她爱吃粥，我们建议“肉末菜粥”替代白粥），少量多餐（每日5-6餐），避免产气食物（豆类、碳酸饮料）。环境干预：鼓励家属陪餐（丈夫带了她爱吃的腌萝卜，我们提醒“少放咸菜，用香菇提鲜”），病房保持整洁（避免异味影响食欲）。药物辅助：遵医嘱予莫沙必利（5mgtid）促进胃肠动力，观察腹胀是否缓解（3天后王阿姨说“肚子没那么胀了，能多吃两口”）。目标3：1月内可独立行走100米（肌力提升至4+级）（五）目标5：焦虑评分（GAD-7）从12分（中度焦虑）降至7分以下（轻度）措施：信息支持：用通俗语言讲解POEMS（“是一种和浆细胞有关的病，我们用化疗+靶向药控制，很多症状能缓解”），展示类似病例的康复照片（王阿姨盯着照片说“那个大姐也肿得厉害，现在能跳舞了？”）。情感支持：每天留10分钟听她倾诉（她总说“对不起家人”，我们回应“您积极治疗，就是对家人最好的爱”），鼓励儿子视频通话（儿子说“妈，我请了假，陪您治病”，她当场哭了，但后来笑容多了）。放松训练：教她腹式呼吸（吸气4秒-屏息2秒-呼气6秒，每日3次），播放轻音乐（她选了《茉莉花》，说“听着心里静”）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理POEMS的并发症像“不定时炸弹”，稍不注意就可能危及生命。我们重点监测了以下3类：深静脉血栓（DVT）高危因素：长期卧床、下肢水肿、VEGF升高（促进血管生成，增加血液高凝状态）。观察要点：双下肢周径（髌骨上15cm、下10cm），若差值＞2cm，或出现疼痛、皮温升高、皮肤发红，立即报告医生。护理措施：每日做下肢气压治疗（30分钟/次，bid），指导踝泵运动（每小时10次），避免在水肿侧静脉穿刺（本例住院期间D-二聚体始终＜1.0μg/ml，未发生DVT）。感染1高危因素：低蛋白血症、化疗后骨髓抑制（本例后续需用硼替佐米+地塞米松方案）。2观察要点：体温（≥37.5℃警惕），口腔黏膜（有无溃疡），痰液性状（变黄、变稠提示肺部感染）。3护理措施：严格手卫生（医护人员接触前必洗手），病室每日紫外线消毒（30分钟/次，bid），指导漱口（康复新液，tid），避免探视（尤其感冒者）。心力衰竭高危因素：右房增大、长期容量负荷过重（水肿、腹腔积液）。观察要点：心率（＞100次/分或＜50次/分）、呼吸频率（＞24次/分）、颈静脉怒张（半卧位45时可见）、咳粉红色泡沫痰（急性左心衰表现）。护理措施：控制输液速度（＜30滴/分），监测BNP（每2周测1次，本例入院时BNP350pg/ml，2周后降至200pg/ml）。07健康教育健康教育出院前1天，王阿姨拉着我的手说：“闺女，我回家后该注意啥？你得给我写清楚。”我们整理了一份“POEMS患者居家手册”，重点强调：疾病知识“这病需要长期管理，按时复查很重要。麻木、水肿可能反复，但及时治疗能控制。”用药指导“硼替佐米要在医院打（需监测神经毒性），地塞米松早餐后服（减少胃肠道刺激），优甲乐晨起空腹吃（和其他药间隔1小时）。如果出现手脚麻木加重、皮疹，立刻来医院。”活动与休息“每天走2次，每次10分钟（以不喘为度），晚上把腿垫高（用枕头）。别熬夜，中午睡半小时。”饮食“多吃鸡蛋、鱼、豆腐（高蛋白），盐少放（尝不出咸味就行），别吃太烫的（神经麻木怕烫伤）。”复诊计划“1个月后查VEGF、肌电图、白蛋白，3个月做骨髓活检。有不舒服（发烧、腿肿加重、喘得厉害）随时来。”08总结总结今天站在这里汇报，我脑海里还时常闪过王阿姨的变化：入院时扶着墙挪步，现在能自己走到护士站；入院时眼睛肿得只剩一条缝，现在能笑着和病友聊天。这让我深刻体会到：罕见病的护理，从来不是“按流程做事”，而是“把每个系统的损害当回事，把患者的焦虑当回事”。作为医学