IgA肾病指南更新要点2026

IgA肾病指南更新要点01CONTENTS020304诊断与病理分型治疗时机与目标治疗方案概览特殊情况处理诊断与病理分型肾活检确诊必要性由于缺乏可靠的血清或尿液生物标志物，肾活检成为确诊IgA肾病的唯一方法。确诊依据建议对所有蛋白尿≥0.5g/d且无肾活检禁忌症的成年患者进行肾活检以确诊IgA肾病。肾活检指征通过肾活检结合临床数据采用国际IgAN预测工具进行患者风险分层和牛津分类MEST-C评分确定。病理分型与风险分层系膜细胞增生评估内皮细胞增生分析新月体形成考量牛津分类MEST-C评分中，系膜细胞（M）增生是关键指标之一，反映肾小球炎症程度。内皮细胞（E）增生同样是MEST-C评分的一部分，用于评价血管损伤和炎症反应。新月体（C）形成在牛津分型中被纳入评估，标志着严重的肾小球损害和疾病进展。牛津分类MEST-C评分010203该工具用于评估IgAN患者的预后，但目前缺乏经验证的新型生物标志物。牛津分型MEST-C评分并非疗效判断依据，不应将其用于治疗方案决策。结合肾活检时的临床与病理数据，采用国际IgAN预测工具进行患者风险分层。国际IgAN预测工具概述牛津分型MEST-C评分与预测工具的关系风险分层的重要性国际预测工具应用治疗时机与目标010203蛋白尿≥0.5g/d（或同等水平）的患者，无论是否已接受治疗，均存在肾功能进行性下降风险。肾活检是确诊IgAN的唯一方法，对于蛋白尿持续的患者，需通过肾活检评估是否存在继发性病因。根据蛋白尿的水平和肾功能的变化，可能需要启动或强化治疗，以控制肾功能下降速率。蛋白尿持续的风险评估标准肾活检在风险评估中的作用治疗方案的调整依据蛋白尿持续风险评估010203肾功能下降速率控制IgAN患者需监测蛋白尿水平，若持续≥0.5g/d，则可能存在肾功能下降风险。肾功能进行性下降的识别治疗目标是将eGFR年下降速率控制在<1mL/min，以维持肾功能稳定。控制肾功能下降速率的目标尿蛋白排泄量是唯一经验证可指导治疗的早期生物标志物，应至少维持在<0.5g/d。生物标志物在监测中的作用尿蛋白排泄量目标设定的重要性尿蛋白排泄量的控制标准尿蛋白排泄量难以达标的患者管理IgAN患者的治疗目标是将肾功能下降速率控制在生理范围内，并终身维持。尿蛋白排泄量是指导治疗的早期生物标志物。对于存在肾功能进行性下降风险的IgAN患者，应至少维持在<0.5g/d（或同等水平），理想目标为<0.3g/d（或同等水平）。存在广泛肾脏纤维化的患者可能难以达到尿蛋白排泄量的目标，需联合非药物干预等综合治疗策略。尿蛋白排泄量目标设定治疗方案概览针对进展性IgAN患者，同时启动支持治疗和抗炎及对因治疗，以减少循环IgA免疫复合物形成。管理由IgAN导致的非特异性肾单位丢失，可能需终身维持，包括生活方式干预、控制血压等。根据不同病理特征和临床情况，采用特定药物治疗，如布地奈德肠溶胶囊、ACEi/ARB等，并考虑参与临床试验。支持治疗与抗炎对因治疗非特异性肾单位丢失管理药物干预与特殊临床情况管理双轨协同治疗策略用于存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者，为期9个月的治疗。布地奈德肠溶胶囊的适应症对于无法获得布耐地德肠溶胶囊的中国患者，建议使用吗替麦考酚酯或羟氯喹作为糖皮质激素的替代药物。布地奈德肠溶胶囊的替代药物需注意其可能的副作用和相互作用，并定期监测患者的病情变化。布地奈德肠溶胶囊的使用注意事项布地奈德肠溶胶囊使用特殊情况处理010203伴肾病综合征的IgAN伴肾病综合征的IgAN患者，在肾活检中可能显示系膜区IgA沉积，并伴有光镜和电镜下的足细胞病样特征。病理特征若肾活检显示系膜区IgA沉积且符合MCD特征，应按照KDIGO关于MCD的治疗指南进行处理。MCD样病理处理对于同时存在系膜增生性肾小球肾炎特征的肾病综合征患者，其管理方式与有肾功能进行性下降风险的患者相同。系膜增生性肾小球肾炎管理IgAN患者发生肉眼血尿时，若血尿停止2周后肾功能仍未恢复，应考虑重复肾活检。肉眼血尿相关AKIIgAN相关AKI可由快速进展性肾小球肾炎导致，病理特征常为广泛新月体形成且多无肉眼血尿。新月体肾炎相关AKI快速进展性IgAN定义为在≤3个月内eGFR下降≥50%，且已排除其他原因导致的RPGN及可逆性因素。伴快速进展性肾小球肾炎的IgANIgAN伴急性肾损伤肾活检指征治疗方案随访与监测儿童IgAN通常在出现症状（血尿、蛋白尿且补体C3正常）时进行肾活检，以明确诊断、排除其他疾病，并评估肾组织炎症与坏死程度。所有IgAN且蛋白尿>200mg/日或PCR>200mg/g（>20mg/mmol）的儿童，均应接受RASi治疗。同时应建议将每日食盐摄入量控制在3