IgA 肾病指南更新诊疗要点2026

IgA肾病指南更新诊疗要点2026近期，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）发布了《2025KDIGO

IgA肾病（IgAN）和IgA血管炎（IgAV）临床实践管理指南》，新版指南围绕IgAN与IgAV的诊断要点、预后评估、治疗策略及特殊临床情况的管理建议展开全面阐述。确诊依据由于缺乏可靠的血清或尿液生物标志物，目前肾活检仍是确诊IgAN的唯一方法。为确保早期诊断与及时干预，建议对所有符合以下条件的成年患者进行肾活检：蛋白尿≥0.5g/d（或同等水平）、临床疑似IgAN且无肾活检禁忌症。病理分型一旦确诊IgAN，需评估是否存在继发性病因。对于原发性IgAN，应根据修订版牛津分类，确定其MEST-C评分（系膜细胞[M]和内皮细胞[E]增生、节段性肾小球硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]以及新月体[C]形成）（图1）。应结合肾活检时的临床与病理数据，采用国际IgAN预测工具进行患者风险分层。除估算肾小球滤过率（eGFR）和蛋白尿外，目前仍缺乏经验证的可用于IgAN预后评估的新型生物标志物。新版指南强调，国际IgAN预测工具与牛津分型MEST-C评分并非疗效判断依据，目前不应将其用于治疗方案决策。治疗时机IgAN患者若蛋白尿持续≥0.5g/d（或同等水平），无论是否已接受治疗，均存在肾功能进行性下降风险，需考虑启动或强化治疗。治疗目标存在肾功能进行性下降风险的IgAN患者，其治疗目标是将肾功能下降速率控制在生理范围内（eGFR年下降<1mL/min）并终身维持。目前唯一经验证可指导治疗的早期生物标志物是尿蛋白排泄量，应至少维持在<0.5

g/d（或同等水平），理想目标为<0.3

g/d（或同等水平）。需注意，存在广泛肾脏纤维化的患者可能难以达标，且常需联合非药物干预等综合治疗策略。治疗方案新版指南创新性地提出“双轨协同”的治疗策略，指的是针对大多数进展性患者需要同时综合考虑“支持治疗基础上同时启动抗炎及对因治疗”，以预防或减少循环IgA免疫复合物（IgA-IC）的形成并阻止IgA-IC介导的肾小球损伤，同时管理由此导致的非特异性肾单位丢失，且后者管理很可能需终身维持（图2）。图2.IgAN的治疗目标与新版指南所涵盖药物的定位（一）管理IgAN特异性驱动的肾单位丢失对存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者，建议采用为期9个月的布地奈德肠溶胶囊治疗。若无法获得布耐地德肠溶胶囊，建议对存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者采用减量全身性糖皮质激素联合抗菌药物预防治疗。（证据等级：2B）。中国患者可将吗替麦考酚酯或羟氯喹作为糖皮质激素的替代药物。（二）管理IgAN所致非特异性肾单位丢失1.生活方式干预：限制钠摄入（<2

g/d），戒烟及电子烟，控制体重，并适当进行耐力运动。2.控制血压：目标为≤120/70mmHg。3.药物干预：建议所有IgAN患者接受血管紧张素转换酶抑制剂（ACEi）或血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）的优化最大耐受剂量治疗（证据等级：1B）；建议对于存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者，采用双重内皮素血管紧张素受体拮抗剂（DEARA）如司帕生坦（sparsentan）进行治疗（证据等级：2B），sparsentan不应与RASi联用；建议对于存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者，采用钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）进行治疗（证据等级：2B），以减轻肾小球高滤过及蛋白尿对小管间质的损害。4.评估心血管风险评估：根据需要进行全面评估并启动相应干预。5.参与临床试验：所有患者均应考虑参与临床试验。特殊情况处理伴肾病综合征的IgAN罕见表现：少数IgAN患者可表现为肾病综合征（包括水肿、低白蛋白血症及肾病范围蛋白尿>3.5

g/d）。病理特征：在此类病例中，系膜区IgA沉积可能同时伴有光镜和电镜下类似微小病变肾病（MCD）的足细胞病样特征。诊疗建议：-

MCD样病理：若肾活检显示系膜区IgA沉积，且光镜和电镜特征其他方面符合MCD，则应按照KDIGO2021肾小球疾病管理临床实践指南第5章中关于MCD的治疗指南进行处理。-

系膜增生性肾小球肾炎：若肾病综合征患者的肾活检同时存在系膜增生性肾小球肾炎特征，其管理方式应与存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者相同。-

非肾病综合征的肾病范围蛋白尿：IgAN中，非肾病综合征表现的肾病范围蛋白尿多提示继发性局灶节段性肾小球硬化（如肥胖、高血压未控制）或已出现广泛肾小球硬化及间质纤维化。

IgAN伴急性肾损伤（AKI）肉眼血尿相关AKI：IgAN患者发生肉眼血尿相关AKI时，若血尿停止2周后肾功能仍未恢复，应考虑重复肾活检。此类AKI的紧急处理以支持治疗为主。新月体肾炎相关AKI：IgAN相关AKI可由快速进展性肾小球肾炎（RPGN）导致，其病理特征常为广泛新月体形成且多无肉眼血尿。在排除其他病因（如ANCA相关性血管炎、抗GBM病、药物或肾前/肾后性因素）后，应尽早行肾活检。伴快速进展性肾小球肾炎（RPGN）的IgAN定义：快速进展性IgAN定义为在≤3个月内eGFR下降≥50%，且已排除其他原因导致的RPGN（如AAV和抗GBM病）及可逆性因素（如药物毒性、常见肾前性或肾后性原因）。病理特征：此类情况必须进行肾活检，活检常显示系膜及内皮细胞增生，且高比例的肾小球伴有新月体形成及局灶性坏死区。新月体与肾功能：肾活检中仅存在新月体但未伴有血清肌酐变化，不构成快速进展性IgAN；但此类患者需密切随访，以及时发现任何肾小球滤过率下降。若发生eGFR下降，可考虑行第二次肾活检。治疗方案：应根据《KDIGO2024ANCA相关性血管炎管理临床实践指南》，为快速进展性IgAN患者提供环磷酰胺联合全身性糖皮质激素治疗。IgAN与妊娠孕前咨询：所有有生育潜力的IgAN女性患者，均应在适当时机接受孕前咨询。药物调整：孕前咨询应包括停用RASi、SGLT2i、sparsentan、布耐地德肠溶胶囊和全身性糖皮质激素。应在受孕前改用其他降压药物以优化血压控制。-妊娠期不建议使用布耐地德肠溶胶囊。-哺乳期用药：哺乳期间不应使用SGLT2i或sparsentan。如有临床指征，可使用依那普利。儿童（年龄<18岁）IgAN临床表现特点：儿童IgAN患者更易出现肉眼血尿，确诊年龄通常早于成人。相较于成人，患儿确诊时eGFR更高，尿蛋白排泄量更低，而血尿程度更显著。肾活检指征：通常在出现症状（血尿、蛋白尿且补体C3正常）时进行肾活检，以明确诊断、排除其他疾病，并评估肾组织炎症与坏死程度。病理特点：儿童IgAN肾活检中，炎症、系膜细胞增生和内皮细胞增生往往比成人患者更为常见。治疗方案：-RASi：所有IgAN且蛋白尿>200mg/日或PCR>200mg/g（>20mg/mmol）的儿童，均应接受RASi治疗。-综合管理：同时应建议将每日食盐摄入量控制在3-5g以下，并提供优化生活方式和血压控制的指导。-随访：蛋白尿目标：目标是使蛋白尿≤200

mg/d（或≤400

mg/1.73m2/d），或尿蛋白-肌酐比值（PCR）≤200

mg/g（≤20

mg/mmol）；血压目标：目标是使收缩压低于同年龄、性别和身高的第90百分位数；长期监测：即使在达到完全缓解后，仍需继续随访患者，因为他们可能在多年后复发。特别是对于有儿童期IgAN病史的患者，有必要每年监测血压和尿液分析。参考文献：ImprovingGlobalOutcomes(KDIGO)IgANandIgAVWorkGroup.KDI