2025 真性红细胞增多症查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025真性红细胞增多症查房课件01前言前言站在示教室的白板前，我望着台下围坐的护士姐妹们，指尖轻轻划过“真性红细胞增多症（PV）”几个大字。这是我从业12年来接触的第7例PV患者——老张，58岁的退休教师，入院时面如“醉酒”，指尖紫绀，主诉“头痛得像要炸开”。这个被世界卫生组织归类为骨髓增殖性肿瘤的疾病，常因“高黏滞血症”和“JAK2突变”被提及，却鲜有人关注患者每天要承受的“痒到睡不着”的皮肤瘙痒、“走两步就喘”的乏力，以及时刻悬在头顶的“血栓炸弹”。作为血液科护士，我们深知：PV的护理远不止“监测血常规”那么简单。它需要从“一根毛细血管的流速”看到“全身循环的风险”，从“患者一句‘最近总犯困’”联想到“脑供血不足的预警”。今天，我想以老张的病例为线索，和大家一起梳理PV护理的“细枝末节”——那些藏在血压计刻度里的隐患，藏在患者挠痕里的需求，藏在用药指导里的信任。02病例介绍病例介绍“护士，我这脑袋要裂开了！”3月12日清晨，老张捂着太阳穴被家属搀扶着走进病房时，我注意到他的脸像熟透的番茄，连结膜都泛着血丝。家属说：“他最近1个月总说头晕，以为是高血压，吃了降压药也不管用，昨天洗澡时突然流鼻血，止了半小时才停……”基本信息：张某，男，58岁，退休教师，既往体健，无高血压、糖尿病史，吸烟史20年（已戒3年），偶尔饮酒。辅助检查：血常规：Hb205g/L（正常130-175），Hct0.62（正常0.40-0.50），PLT550×10⁹/L（正常100-300）；骨髓象：增生活跃，红系、巨核系显著增生；JAK2V617F突变阳性（突变负荷68%）；病例介绍腹部B超：脾大（长径14cm）；经颅多普勒：脑血流速度减慢（提示高黏滞血症）。诊断：真性红细胞增多症（PV，根据2022年WHO诊断标准：Hb>165g/L+JAK2突变+骨髓红系增生）。目前治疗：静脉放血（首次放血300ml，Hct降至0.58）；羟基脲（1.0g/日，目标PLT<400×10⁹/L，Hct<0.45）；阿司匹林（100mg/日，抗血小板）；止痒对症（西替利嗪10mg/晚）。03护理评估护理评估为老张做护理评估时，我像“剥洋葱”一样逐层深入——从主诉到隐匿症状，从生理到心理需求。健康史老张回忆：“3个月前开始觉得乏力，爬2楼就喘，以为是退休后缺乏锻炼；2个月前皮肤莫名瘙痒，尤其是洗澡后，抓得后背全是血道子；1个月前头痛、耳鸣，以为是颈椎问题……”这些“非特异性症状”正是PV的典型起病特征——缓慢、隐匿，易被忽视。身体状况症状评估：头痛（VAS评分6分，晨起加重）、皮肤瘙痒（夜间影响睡眠）、乏力（MRC呼吸困难量表2级，日常活动受限）、偶发鼻出血（近1周2次，量约5-10ml）；01体征评估：颜面及四肢末端充血（呈“醉酒貌”），球结膜充血，脾肋下2cm（质韧无压痛），皮肤可见散在抓痕（背部为主），双下肢无水肿；02生命体征：BP145/90mmHg（入院时），HR92次/分（律齐），SpO₂96%（未吸氧）。03辅助检查再解读血常规提示“红细胞、血红蛋白、血细胞比容显著升高”，直接导致血液黏滞度增加3-4倍（正常血液黏度为4-5mPas，老张首次检测为12.3mPas）。JAK2突变阳性是PV的分子学标志，提示疾病持续进展风险；脾大则与髓外造血和高黏滞导致的脾淤血相关。心理社会状况老张反复问：“这病能治好吗？会变成白血病吗？”家属悄悄说：“他退休后刚当上爷爷，正准备帮女儿带孩子，现在突然生病，心里落差大。”焦虑评分（GAD-7）7分（轻度焦虑），主要源于对疾病认知不足和未来生活的担忧。04护理诊断护理诊断基于评估，我们列出了5项主要护理诊断（按优先级排序）：潜在并发症：血栓形成（脑/心血管/下肢静脉）——与血液高黏滞状态、血小板增多相关（依据：Hct0.62，PLT550×10⁹/L，脑血流速度减慢）；疼痛：头痛——与高黏滞血症导致脑血流灌注不足相关（依据：VAS评分6分，晨起加重，经颅多普勒提示血流减慢）；皮肤完整性受损的危险——与皮肤瘙痒、患者搔抓行为相关（依据：背部散在抓痕，自述“夜间痒醒2-3次”）；活动无耐力——与红细胞过度增殖导致组织缺氧相关（依据：MRC2级，爬2楼即喘）；焦虑——与疾病诊断、治疗不确定性及生活质量下降相关（依据：GAD-7评分7分，反复询问预后）。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标的制定要“可量化、可操作”，措施则需“精准到分钟、具体到动作”。目标1：住院期间不发生血栓/出血并发症措施：血栓预防：补液管理：每日饮水量≥2000ml（分时段提醒，记录出入量），避免血液浓缩（尤其晨起、夜间）；活动指导：每小时床上活动双下肢（踝泵运动5分钟），术后24小时无出血后协助床边站立（首次5分钟，逐步增加）；监测指标：每日晨测Hct（目标<0.45），每3天查PLT（目标<400×10⁹/L），观察意识、肢体活动（如突然言语不清、一侧肢体无力立即报告）；用药护理：羟基脲餐后服用（减少胃肠道刺激），观察口腔黏膜（预防溃疡）；阿司匹林晨起空腹服用，注意黑便、牙龈出血（出血倾向时暂停）。目标1：住院期间不发生血栓/出血并发症出血预防：避免碰撞：床栏加软套，修剪指甲（防抓挠出血），用软毛牙刷；鼻腔护理：生理盐水滴鼻（每日3次），避免用力擤鼻（指导用棉棒轻拭）。目标2：头痛VAS评分≤3分措施：环境调整：保持病房光线柔和（避免强光刺激），减少噪音（说话、操作轻）；疼痛评估：每4小时评估1次（结合患者表情、按压颞部动作），记录疼痛与活动、饮食的关系（发现老张晨起未饮水时头痛更重）；物理干预：冰袋冷敷颞部（每次10分钟，间隔30分钟），指导缓慢深呼吸（用鼻吸气4秒，口呼气6秒，重复5次）；目标1：住院期间不发生血栓/出血并发症药物辅助：必要时遵医嘱用对乙酰氨基酚（避免非甾体抗炎药增加出血风险），用药后30分钟评估效果。目标3：皮肤抓痕愈合，瘙痒不影响睡眠措施：止痒护理：温水擦浴（水温<40℃，避免热水刺激），使用无香精沐浴露；瘙痒时轻拍代替抓挠（教老张“五指并拢，用掌侧轻拍”）；用药指导：西替利嗪睡前1小时服用（避免白天嗜睡），观察是否出现口干（可含服无糖含片）；皮肤保护：穿纯棉宽松衣物（减少摩擦），背部涂保湿乳（每日2次），观察抓痕有无渗液（预防感染）。目标1：住院期间不发生血栓/出血并发症目标4：活动耐受力提高（MRC≤1级）措施：氧疗支持：活动前低流量吸氧（2L/min，10分钟），监测SpO₂（低于92%时暂停活动）；分级活动：第1周：床上坐起→床边站立（每次5分钟，每日3次）；第2周：病房内慢走（每次10步，每日2次）；目标1：住院期间不发生血栓/出血并发症第3周：走廊行走（每次50米，每日2次）；营养支持：高蛋白、高维生素饮食（如鱼、蛋、新鲜蔬果），避免高盐（防血容量过高），记录每日进食量（老张入院时食欲差，经调整口味后，每日进食从2两增至4两）。目标5：焦虑评分≤5分措施：认知干预：用“画图法”解释PV（画一个红细胞“工厂”，说明JAK2突变导致“工厂”失控生产），强调“通过治疗可长期控制”；情感支持：每天晨晚间护理时留5分钟倾听（老张常聊“孙女刚会叫爷爷”，我们便鼓励他“控制好指标就能回家抱孙女”）；社会支持：邀请家属参与宣教（教女儿如何观察父亲“头痛加重”的表现），联系PV患者互助小组（分享“10年病史仍正常生活”的案例）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理PV的并发症像“不定时炸弹”，但“早发现、早处理”能大幅降低风险。1.血栓形成（最常见，发生率30%-40%）观察要点：神经系统：突发言语不清、一侧肢体麻木（脑梗死）；心血管系统：胸痛、胸闷（心肌梗死）；下肢：单侧肿胀、皮温升高（深静脉血栓）。护理关键：每2小时巡视病房（重点看患者是否长时间静止）；教家属“三问”：“今天有没有哪半边没力气？”“胸口有没有像压了石头？”“腿有没有突然肿起来？”；并发症的观察及护理一旦怀疑血栓，立即制动、吸氧，通知医生（老张住院第5天诉“左小腿发紧”，经超声确诊肌间静脉血栓，及时予低分子肝素后缓解）。2.出血（约15%患者发生）观察要点：皮肤黏膜：瘀点、瘀斑（尤其口腔、鼻腔）；消化道：黑便、呕血；泌尿系统：血尿。护理关键：每日检查牙龈（刷牙后有无出血）、鼻腔（鼻屎是否带血）；指导患者“三不”：不用力排便（备开塞露）、不抠鼻孔、不用硬毛牙刷；出血时保持冷静（如鼻出血，让患者身体前倾，用拇指按压鼻翼10分钟，冰袋敷前额）。并发症的观察及护理3.疾病进展（约5%-10%进展为骨髓纤维化或白血病）观察要点：贫血：乏力加重、面色苍白；脾大：左上腹饱胀感、进食后早饱；发热：不明原因低热（排除感染后警惕克隆进化）。护理关键：每月复查血常规、肝脾B超（提醒患者“就算没症状也要按时来”）；关注患者主诉变化（如老张说“最近吃半碗饭就饱”，及时联系医生调整检查）。07健康教育健康教育出院前一天，老张坐在床边整理衣物，突然说：“小王护士，我记了满满一页笔记，你再帮我看看漏了啥？”健康教育不是“念手册”，而是“把专业知识翻译成患者的‘生活指南’”。疾病知识“您的病是因为骨髓里的红细胞‘工厂’失控了，JAK2基因就像‘开关’坏了，一直开着。但通过放血、吃药，能让‘工厂’慢下来，和健康人一样生活。”用药指导羟基脲：每天固定时间吃（比如晚饭后），不能漏服（漏服后不要补双倍），如果出现口腔溃疡、发热，立刻停药联系医生；阿司匹林：早上空腹吃，如果大便变黑、牙龈出血不止，先停药再就诊；西替利嗪：晚上吃，吃了可能犯困，别开车或操作机器。自我监测“三看”：看脸色（太红或苍白都不对）、看小便（茶色或红色要警惕）、看大便（黑色像柏油样赶紧来）；“三测”：每天测血压（目标<140/90）、每周称体重（突然增加2kg要查水肿）、每月查Hct（自己记在本子上，和上次对比）。生活方式饮食：多喝水（每天至少2瓶矿泉水），多吃芹菜、木耳（帮助降黏），少吃动物内脏（防高尿酸）；1运动：每天散步30分钟（避开正午高温），避免剧烈运动（如爬山、跑步）；2习惯：不洗热水澡（温水就行），不用搓澡巾（轻轻擦），冬天用加湿器（防皮肤干燥瘙痒）。3随访计划“出院后2周复查血常规、Hct，1个月查肝肾功能（羟基脲可能影响），3个月做骨髓穿刺（看‘工厂’控制得怎样）。有任何不舒服，哪怕是‘今天比昨天更累’，也要及时联系我们。”08总结总结送走老张时，他握着我的手说：“现在头不疼了，皮肤也不痒了，回家就能抱孙女。”看着他泛红的脸渐