临床血液系统疾病累及肾脏肾周影像表现

血液系统疾病累及肾脏&肾周的影像表现*※六·

肾功能不全可导致一系列血液系统异常，包括：贫血、白细胞功能障碍、凝

血异常等；相反，由于富血供特点(占20%心输出量)及丰富的毛细血管网，

导致血液系统疾病发生肾脏累及较为常见·

血液系统疾病累及肾脏的机制包括：①

血行或淋巴道播散的肿瘤细胞浸润肾脏及肾周组织②

循环系统中，肿瘤细胞分解产生的肾毒性物质的损伤③治疗的副作用概述养称张·

影像表现多样性：一种表现可对应不同病变类型；同时，同一血液系统疾病

可表现为多种影像模式·

精准解读综合性：

通常肾脏&肾周受累发生在血液疾病多系统受累的背景下，

因此肾脏影像表现的解读需密切结合临床背景、实验室检查及其他脏器的异

常征象·

临床反馈实用性：

引导合理的组织学活检策略、监测病变累及范围及活动性、

评价治疗后反应解读要点养格张长1.

血液系统肿瘤：

淋巴瘤，白血病，多发骨髓瘤，恶性肿瘤血行转移2.

组织细胞增生症：Erdheim-Chester,Rosai-Dorfman3.

贫

血：

髓外造血，溶血性贫血4.凝血功能异常5.IgG4

相关硬化性疾病6.淀粉样变性相关血液系统异常分类张

蔡1.

血液系统肿瘤誉格柴张·

累及淋巴细胞的恶性肿瘤，霍奇金淋巴瘤&非霍奇金淋巴瘤·

肾脏缺乏淋巴组织，因此肾脏原发淋巴瘤罕见·

肾脏受累(30%):非霍奇金淋巴瘤好发，常为弥漫性大B细胞淋巴瘤，

尤其是晚期伴淋巴结外浸润*蔡公

格淋巴瘤弘多发结节型：占绝大多数，表现为双侧肾脏多发实质内病灶(50%～60%)单发肿块型：少见(10%～25%),有时与少数乏血供肾脏肿瘤(乳头状肾癌、后肾腺瘤等)

难以鉴别；淋巴瘤容易累及肾窦，表现为类似尿路上皮癌的外观弥漫浸润型：肾脏增大，但保持正常轮廓，需增强检查才能发现肾周浸润型：单纯肾周浸润者少见，类似组织细胞增生症及腹膜后纤维化表现·

影像特征：□

CT:强化程度低于正常肾实质□MR:T1、T2WI:

低/等信号，DWI高信号，ADC低信号□

FDG

PET-CT:

基线分期及疗效评价的重要手段，放射性核素的生理性聚集和肾脏

小淋巴瘤病灶的诊断评价影像表现影像分型：养·□口□□卖公张男，65岁，弥漫大B细胞淋巴瘤，肾脏低强化肿块，伴肾门区肿大淋巴结(单发肿块型)男，63岁，边缘带淋巴瘤复发，T1增强示左侧肾窦内低强化肿块

伴肾积水，类似尿路上皮肿癌男，38岁，滤泡性淋巴瘤，增强CT示双肾多发低强化结节(多发结节型)淋巴瘤卷学

旅蔡贴誉

淋巴瘤男，63岁，弥漫大B细胞淋巴瘤，肾周软组织肿块，呈包壳样外观

(肾周浸润型)男，58岁，Burkitt淋巴瘤；巨大腹膜后肿块包绕腹主动脉，左肾受累并向外侧移位b.

C.男，34岁，弥漫大B细胞淋巴瘤，CT平扫仅双侧肾脏增大，轮廓规则，无明显肿块；增强CT示弥漫多发低强化灶，PET-CT显著高摄取(弥漫浸润型)淋巴瘤誉a.·白血病肾脏累及发生率高(尸检比例约60%～90%),但影像检出率低·

肾实质受累在以下几种类型白血病中常见：

慢性淋巴细胞性白血病、T细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性髓系白血病的M4和M5型·

肾脏受累通常不损伤肾功能，肾功能障碍通常是由于化疗的肾毒性或肿瘤溶解综合

征所致·影像特征：单侧或双侧肾脏增大(白血病细胞浸润肾实质所致),局灶性实质异常

在增强图像上显示更清晰，表现为单发或多发结节和楔形或地图样低强化区·该类病变需与真菌性或细菌性肾盂肾炎鉴别：临床症状、尿常规、尿培养白血病蔡格张·

肿瘤溶解综合征：是肿瘤科的急症，通常在高级别淋巴增生性恶性肿瘤

(急淋和Burkitt淋巴瘤)首次化疗后发生·实验室特征：电解质紊乱，包括高钾血症、高磷血症、低钙血症、高尿酸

血症(三高一低)·肾衰竭：肿瘤溶解综合征的肾衰竭是由于尿酸排泄的急剧增加，导致肾小

管内尿酸沉积所致；高磷酸血症导致钙-磷复合物在肾小管及肾间质沉积·影像特征：肾肿大，肾结石，肾钙质沉着症肿瘤溶解综合征养称张青少年女性，17岁，急性髓系白血病。冠状位及轴位增强CT示双肾弥漫性肿胀伴强化减低，双肾实质内多发边界不清的局灶性低强化病灶白血病卖学蔡张男，48岁，急性淋巴细胞性白血病，慢性粒细胞缺乏伴念珠菌感染。冠状位增强CT示肝、脾、双肾实质内多发低强化微脓肿灶白血病(合并感染)婚公养·概念：多发性骨髓瘤

(MM)

为来源于B细胞的浆细胞单克隆增生所指的肿瘤性病变，·

特点：其单克隆肿瘤细胞产生单克隆免疫球蛋白

(M蛋白),其由重链和轻链多肽构成，增殖的浆细胞原发于骨髓，导致骨痛和病理性骨折·

肾实质受累者占尸检病例的30%,但影像上通常缺乏典型阳性表现·影像特征：最常见表现为肾周结节或肿块；肾脏肿块样外观也有报道，其中包括表

现为孤立性肾脏肿块的髓外浆细胞瘤的，难以与其他肾脏恶性肿瘤鉴别·PET-CT:是发现及评价髓内及髓外病灶的优选检查，活跃的骨髓瘤病灶表现为显著

摄取，而肾细胞癌在PET-CT呈轻度摄取；多发性骨髓瘤蔡称柴张·与淋巴瘤和白血病的肾脏受累不同，多发骨髓瘤肾脏常导致肾功能受损，其中30%

多发骨髓瘤者诊断时已出现肾功能不全·损伤机制：轻链的肾毒性作用

(管型肾病，系单克隆轻链在远端小管和集合管沉积

所

致

)

、继发性淀粉样变性、肿瘤细胞浸润·其他损伤机制包括：单克隆免疫球蛋白沉积、过量的M蛋白引起的高粘血症、高钙

血症、肿瘤溶解综合征·

另外，MM病人更容易受到药物肾毒性效应(双膦酸盐、非甾体类抗炎药)以及对比

剂肾毒性的影响后反应多发性骨髓瘤养将张67岁男性，多发性骨髓瘤，双侧肾周受累。冠状位增强CT示双侧肾周间隙轻-中度强化肿块，为髓外浆细胞瘤病灶；同时可见由于病理性骨折行椎体成形术治疗

后所致的多发密度增高区；PET-CT示双侧肾周肿块呈显著高摄取多发性骨髓瘤誉放·发生率：根据尸检结果，转移瘤病例中肾脏受累的发生率约占20%,但仅1%被影像

检查发现·临床症状：通常无明显症状，部分转移瘤表现为血尿或继发于梗阻的肾功能不全·关键点：伴肾脏转移者通常为肿瘤晚期或其他多系统转移背景下，但在伴有其他

部位恶性肿瘤的患者肾脏出现肿块时，需确定为转移或肾脏原发肿瘤，因二者的治疗策略不同·影像表现：类似原发肿瘤特征；单纯肾周转移瘤在黑色素瘤和肺癌中更常见。PET-CT表现为显著高摄取，而原发肾肿瘤常为轻度摄取实性肿瘤血行转移养称张实性肿瘤血行转移女性，59岁，乳腺癌伴右肾单发转移62岁，男性，肺癌伴双肾多发转移52岁，女性，黑色素瘤学

格蔡贴男性，78岁，小细胞肺癌伴双肾多发转移。PET-CT示双肾多发高摄取病灶，注意与双肾生理性浓聚相区分实性肿瘤血行转移养公张2.

组织细胞增生症*誉露

格张要·概述：罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，病因不明，好发年龄为40岁·病理特征：透明样或泡沫样组织细胞聚集伴多形性炎症反应，免疫组化显示CD68

阳性，CD1a阴性，S-100蛋白染色呈阴性或弱阳性(与RDD鉴别);组织细胞内Birbeck颗粒少于20%(与LCH鉴别)·典型表现：四肢长骨内对称性病灶，骨骼外受累包括：下丘脑及垂体(尿崩症)、

肾脏与腹膜后受累、主动脉周围浸润、睑黄瘤、无痛性对称性眼球外突·ECD三联征：骨痛、垂体性尿崩症、双侧对称浸润性突眼Erdheim-Chester

病张养·肾周及肾脏受累常见(68%),通常合并腹主动脉周围浸润，包绕腹主动脉·影像特征：口增强CT:

双侧肾周对称性低强化软组织病变，包绕肾脏，边缘毛糙呈现“毛发样”外观

(

hairykidney);部分病例中可包绕肾门结构及近端输尿管，导致肾积水及肾动脉高压(肾血管受压所致)□MRI:T1、T2均为相对肌肉的等信号，增强后呈轻度强化□PET-CT:

由于组织细胞代谢活跃，表现为高摄取Erdheim-Chester

病养格张46岁，女性，Erdheim-Chester病(a)轴位T1增强示包壳样软组织病变包绕双肾及腹主

动脉，累及肾周结构；(b)

冠状位T2示双侧肾周软组织呈等信号，左侧肾周

受累继发肾积水；(c)

双下肢冠状位T1示双侧胫骨内对称性低信号病灶；(d)

头部T1增强示双侧小脑高强化病灶Erdheim-Chester

病a.

b.d.誉学C.男，56岁，肾血管性高血压，肾周软组织穿刺活检证实ECD(a

、b)

轴位及冠状位增强CT示双侧对称性肾周浸润(箭头),左肾后下方周浸润呈“毛发样表现”;主动脉周围环形浸润(包括肾动脉的近端);(c)DSA

显示双侧肾动脉近端的狭窄.Erdheim-Chester

病学

称蔡a.

b.

68岁，女性，

Erdhe

im-Chester病(a)冠状位增强CT示双侧肾周低强化软组织病变；(b)轴位FDG-PET/CT示双侧肾周软组织呈显著高摄取.Erdheim-Chester

病养公概述：又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，少见的组织细胞增生症，最常见于儿童和年轻成人；病因不明，可能与细胞因子介导的组织细胞的聚集、活化有

关，诱因包括人类疱疹病毒感染、免疫异常、淋巴瘤等病理特征：淋巴结窦内大量组织细胞增生导致淋巴窦浸润和扩张，淋巴结肿块样增大；该类组织细胞在免疫组化呈S-100阳性，具有典型的细胞侵入现象，吞噬组织细胞、淋巴细胞或红细胞临床症状：双侧颈部慢性无痛性淋巴结肿大，发热，夜间盗汗，体重下降；纵隔、

腹股沟、腹膜后淋巴结常受累结外受累：30%～40%,常发生在皮肤、软组织、上呼吸道、骨、眼及眶后组织肾脏及肾周受累少量，常提示预后不良；影像上表现为双侧肾门浸润性肿Rosai-Dorfman

病·····蔡a.

b.45岁，女性，Rosai-Dorfman

病。轴位及冠状位增强CT示肾门区浸润性肿块伴双侧肾周薄壳样软组织，合并轻度肾积水Rosai-Dorfman

病公

格蔡3.

贫血誉格张·概述：髓外造血是继发于血液系统疾病(骨髓纤维化、慢性溶血性贫血、地中海贫血、

镰刀细胞性贫血、淋巴瘤、白血病等)

导致的骨髓造血功能不足而出现的生理性代偿

反应，肝、脾、淋巴结和椎旁区为最好发部分，但也可发生于肾脏或肾周·临床特征：受累器官肿大或形成肿块，其内含有三种造血前体细胞(髓系、巨核系、

红系前体细胞)及不同比例的脂肪组织·

影像表现：口

CT:

肾实质或肾门区软组织肿块，轻度强化，或表现为肾周软组织密度病变包绕，

少数病例可导致输尿管狭窄口

MRI:T2WI因含铁血黄素沉积呈低信号，内部由于腹膜后脂肪的含量而多变□PET/CT:轻-中度摄取；99mTc硫胶体显像为诊断髓外造血的最佳检查髓外造血蔡格张a.

b.骨髓纤维化，伴髓外造血(a)

冠状位增强CT示双侧肾门区软组织肿块，累及输尿管，导致输尿管狭窄需支架置入治

(b)

轴位增强CT示下纵隔椎旁软组织密度影，系髓外造血相关病灶髓外造血蔡公·概述：溶血性贫血中，以镰刀细胞病最易累及肾脏，导致肾单位全程的结构及功能异

常·病生理：在镰刀细胞病的早期，机体对缺氧的代偿反应为肾血流量增加，导致肾小球

增生和肾脏体积增大，此时超声检查表现为肾脏体积增大伴髓质或弥漫性肾脏回声增

强，发生肾衰时表现为肾萎缩·

乳头坏死口肾血管损伤及血供中断后，肾锥体远段局灶性/弥漫性缺血□

CTU:

观察最佳，表现为髓质内对比剂充盈裂隙、无强化病灶周围伴对比剂包绕、

高密度的肾髓质钙化口

乳头坏死脱落时，在肾集合系统或输尿管内充盈缺损，部分可伴肾盂积水溶血性贫血蔡旅张柴·镰刀细胞病的溶血为血管外溶血，导致含铁血黄素在网状内皮系统(肝、脾)沉积；

然而，慢性溶血性贫血或急性大量持续性溶血会导致缓冲机制饱和，导致循环中的血

红蛋白在肾小球滤过，然后在近端小管被重吸收，以含铁血黄素形式沉积于肾皮质，

损伤肾小球·在MRI上最易观察，表现为特征性的肾皮质内T2WI显著低信号；这种外观也可见于其他血管内溶血性疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、人工心脏瓣膜置换后机械性损伤·

肾髓质癌：·

镰状红细胞疾病，特别是青年男性，有发生肾髓质癌的风险，预后差；·影像特点：较大(>4cm)

、中心性浸润性肾脏肿块，右肾常见，常伴肾周生长及局

部淋巴结转移，部分合并瘤内出血，肺、肝、肾上腺、骨转移常见

柴溶血性贫血蔡a.b.镰刀细胞病伴肾乳头坏死2例(a)37

岁男性，轴位CTU排泄期示肾盏内低密度充盈缺损伴周围环状对比剂包绕，符合肾乳

头坏死乳头脱落表现(b)

镰刀细胞性贫血病人，轴位CTU排泄期示乳头中心区的充盈空缺，继发于乳头坏死所致溶血性贫血公

格誉张镰刀细胞病，伴肾皮质含铁血黄素沉积。冠状位T2示双肾轻度增大，双肾皮质、肝、脾弥漫性含铁血黄素沉积呈现显著低信号溶血性贫血要命张养男，27岁，镰状细胞疾病继发肾髓样癌伴腹膜后淋巴结转移溶血性贫血养张4.

凝血功能异常誉柴张·概述：代表一组遗传性和获得性疾病，伴高度血管内血栓倾向；肾静脉血栓少见，常伴

发肿瘤或肾病综合征·

机

制

：口肿瘤相关性高凝状态：肿瘤细胞及其产物通过激活凝血系统、抑制纤溶系统而促进凝血作用，导致血栓；与癌类型相关，肾细胞癌、胰腺腺癌、血液系统肿瘤发生率高口肾病综合征高凝状态：膜性肾病更常见；尿蛋白增加、天然抗凝蛋白丢失(主要为抗凝血酶III)

、促凝血因子的增加(纤维蛋白原、V因子、VIII

因子)促使血栓形成·US:评价可疑肾静脉血栓初选检查，但在肥胖、腹水或恶液质的病人中较困难·CT:常用检查方法，增强后静脉期表现为腔内充盈缺损，可伴肾增大·

MRV:用于肾功能不全无法行对比剂增强检查的患者

米高凝状态誉a.

b.肾病综合征伴左肾静脉血栓(a)

轴位CT平扫示左肾增大伴左肾静脉轻度扩张，腔内密度稍增高

(b)

轴位增强CT示左肾静脉内充盈缺损高凝状态学

旅蔡5.IgG4

相关硬化性疾病将柴张·

概述：

IgG4-RD为免疫介导的多器官受累性疾病，包含一系列症候群，

常见于中老年男性，容易与部分恶性肿瘤、感染和炎症相混淆·

病理特征：

IgG4阳性的多克隆淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、席纹

状纤维化

(径向排列的胶原纤维沉积)·

肾脏及肾周受累：

IgG4相关的肾小管间质性肾炎，IgG4

相关性腹膜后纤维化IgG4相关硬化性疾病养IgG4相关性肾小管间质性肾炎：·

约占30%1gG4-RD伴肾功能损伤的病人中；常合并其他脏器(胰腺、泪腺、肝

脏等)相关病变的背景·肾脏实质淋巴浆细胞浸润呈现典型的影像外观，常在评价肝脏、胰腺病变时

发现·影像类型：周围肾皮质小结节、类圆形或楔形病灶、弥漫斑片状受累、较大

孤立性肿块，少数可表现为肾盂内或肾周肿块·MRI:T2WI为低信号，

T1WI为等信号，

DWI高信号，轻度渐进性强化·糖皮质激素治疗有效，部分肾实质内病灶随着肾功能逐渐恢复而消IgG4相关性肾小管间质性肾炎张养a.

b.IgG4-RD肾脏受累2例(a)男性，58岁，轴位增强CT示双肾实质多发低强化病灶，胰腺失去小叶状外观并可见晕状包膜，为IgG4-RD典型表现(b)男性，49岁，T1增强示双肾实质内多发低信号病灶，导致左肾积水，符合IgG4相关性腹膜后纤维化IgG4相关性肾小管间质性肾炎米誉称IgG4相关性腹膜后纤维化：·

约占2/3的特发性腹膜后纤维化病例·

病变特征：主动脉周围软组织浸润，向肾门延伸，包绕输尿管导致肾积水·

影像评价：MRI较增强CT更常用，软组织分辨率高，同时MRI平扫对于合并

肾功能损伤的患者的初步诊断及随访监测应用更广泛·

治疗：激素治疗有效者可缓解，激素抵抗者常需置入输尿管支架解除梗阻IgG4相关性腹膜后纤维化养张48岁男性，IgG4相关性腹膜后纤维化。轴位T2WI示低信号腹膜后纤维组织包绕肾脏及肾门。黑箭头所示腹膜后纤维组织未延伸至主动脉后，该表现

有助于与Erdheim-Chester鉴别IgG4相关性腹膜后纤维化蔡学张6.

淀粉样变性誉格柴张·概述：系淀粉样蛋白在血管外沉积所致，其为不能溶解的纤维蛋白，对刚果红染料

具有亲和性，在偏振光下呈现典型的苹果绿双折光表现·分型：原发性淀粉样变性&继发性淀粉样变性(继发于炎症、感染或肿瘤，如类风

湿、结核、淋巴瘤等)·原发性淀粉样变性更常见，为一种浆细胞性异常，多数病例被认为是淀粉样免疫球

蛋白轻链病，约1/3该类患者之后最终诊断为浆细胞性肿瘤(多发性骨髓瘤、Waldenström

巨球蛋白血症、B细胞淋巴瘤)·根据淀粉样物质沉积在单器官或多器官，将其分为局限型和系统型，系统型常发生

于肾脏、胃肠道、心脏、骨骼肌张淀粉样变性养米·缺乏特征性表现。早期：肾脏体积增大；晚期：肾皮质变薄、肾萎缩·US:

表现为肾实质回声增强，但皮髓质分界清晰·典型特征：淀粉样纤维蛋白易发生钙化，可发生于任何部分，泌尿系统受累可引起尿路梗阻·出血：因凝血因子缺乏、纤维蛋白溶解过度、血小板功能障碍、淀粉样物沉积于大中血管壁，易出现皮肤、胃肠道出血；也可自发性肾脏出血·淀粉样变性被认为是肾穿刺活检后肾出血的危险因素淀粉样变性影像表现

：养将张a.

b.慢性淋巴细胞性白血病伴肾脏淀粉样变性(a)穿刺前矢状超声示肾皮质回声增强，肾锥体呈正常低回声，皮髓质分界仍清晰(b)穿刺活检后24h,因血红蛋白减低行CT平扫示左侧肾周血肿淀粉样变性蔡柴学63岁，女性，滤泡性淋巴瘤伴继发性淀粉样变性。冠状位增强CT示双侧肾周、脾周淀粉样物质沉积伴线样钙化淀粉样变性公

格养56岁，男性，淀粉样变性累及肾盂。轴位增强CT示双侧肾盂壁增厚伴弥漫性钙化，双肾积水；左肾实质变薄淀粉样变性要养张·

血液系统疾病伴肾脏和肾周病变常合并