儿童川崎病的分类、诊断及治疗方法2026

儿童川崎病的分类、诊断及治疗方法2026川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要累及全身中小血管的急性自限性炎症性疾病，主要影响5岁以下婴幼儿，是儿童后天获得性心脏病的常见原因之一。本病的病因尚未明确，临床表现多样。本文主要总结了KD的分类、诊断及治疗方法，以供临床参考。KD的分类及诊断方法根据临床症状和实验室检查，KD可分为完全性KD（CKD）和不完全性KD（IKD）两种类型。CKD的诊断：发热，并具有下列5项主要临床特征中的至少4项，即(1)非渗出性双眼球结膜充血；(2)口唇及口腔的变化，即口唇干红、皲裂、充血，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血；(3)急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径>1.5cm）；(4)多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿；(5)四肢末端变化，即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）甲周围膜状脱皮，伴或不伴有冠状动脉病变（CAL）。IKD的诊断：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿，在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD。超声心动图异常包括：(1)冠状动脉左前降支或右冠状动脉Z值≥2.5；(2)冠状动脉瘤（CAA）形成；(3)有以下超声心动图表现≥3项：①左心室功能下降；②二尖瓣反流；③心包积液；④任一冠状动脉Z值达2.0~2.5。KD的治疗方法KD的治疗应从诊断时识别标准风险病例和高风险病例开始。具有标准风险的患者可使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林进行治疗。高风险患者则可能受益于强化治疗，即联合使用IVIg及辅助抗炎疗法，以降低CAA的发生风险。1.

阿司匹林阿司匹林是一种通过抑制环氧化酶来发挥药理作用的非甾体类药物，在KD急性期的推荐剂量是30~50mg/（kg·d），分2~3次口服，至热退48~72h或发病14d后改为3~5mg/（kg·d），顿服维持。持续口服6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常。2.

IVIgIVIG是KD核心治疗，可显著降低CAL发生率。一旦临床拟诊KD，应在尽快完成初步评估后给予大剂量IVIG治疗。推荐剂量及疗程如下：单剂量IVIG（2g/kg）通常在12~24h内静脉滴注给药。争取在发病10d内完成IVIG输注，发病超过10d的患儿排除其他原因引起的持续发热，并伴有红细胞沉降率（ESR）或C反应蛋白（CRP）升高，或炎症指标升高合并CAL者，仍需给予IVIG治疗。3.

皮质类固醇激素皮质类固醇激素在许多血管炎疾病中均发挥了明确的治疗作用，但在KD中的治疗仍有争议。对于预警评分显示为IVIG无反应型KD或炎症指标持续升高的合并CAA或外周血管瘤的KD患儿，推荐糖皮质激素为一线治疗。此外，可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松（或甲泼尼龙）为IVIG无反应型KD的二线治疗。4.

肿瘤坏死因子（TNF）-α阻滞剂TNF-α是一种重要的促炎因子，在KD患儿的血清中明显升高，与冠状动脉病变有关，英夫利西单抗是目前常用的特异性阻断TNF-α的单克隆抗体，目前认为其可用于治疗顽固性KD，并被认为是IVIG耐药患者二线治疗的替代品。5.

其他环孢素是一种钙调神经磷酸酶抑制剂，通过抑制细胞因子的产生，在IVIG抵抗型患儿治疗中发挥作用。环磷酰胺是一种免疫抑制药物，属于烷化剂类抗肿瘤药物，除了对肿瘤细胞具有细胞毒作用外，还具有显著的免疫抑制作用，可能对IVIG抵抗的KD患儿有效。参考文献：1.陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院;国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院;上海交通大学医学院附属儿童医院;等.中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年).中国当代儿科杂志,2023,25(12):1198-1210.2.陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院;国家儿童健康与疾病医学研究中心/重庆医科大学附属儿童医院;国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院,等.川崎病全科医师诊疗指南(实践版·2025).临床荟萃,2025,40(10):869-873.3.JonePN,TremouletA,ChoueiterN,etal.UpdateonDiagnosisandManagementofKawasakiDisease:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociation.Circulation.2024Dec3;150(23):e48