2025 成人重症肌无力危象诊断与治疗策略课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025成人重症肌无力危象诊断与治疗策略课件01前言前言作为从事神经重症护理工作十余年的护士，我深知重症肌无力（MG）危象是神经科最凶险的急症之一。记得三年前一个冬夜，急诊送来一位因“呼吸费力2小时”的患者，当时她的血氧饱和度仅82%，呼吸浅促，我们一边紧急气管插管，一边听家属说她确诊MG五年，近一周自行减了溴吡斯的明——这个场景至今仍刻在我脑海里。重症肌无力危象指MG患者因病情加重或治疗不当，导致呼吸肌无力，出现严重通气功能障碍，需机械通气支持的状态，死亡率曾高达15%-20%。随着2025年新版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》的更新，我们对危象的识别、分层管理和多学科协作有了更精准的策略。而护理作为贯穿救治全程的核心环节，从早期预警到康复指导，每个细节都可能影响患者转归。今天，我将结合近期收治的一例典型病例，与大家分享危象期的护理实践与思考。02病例介绍病例介绍记得今年6月的一个下午，急诊科用转运呼吸机送来了48岁的王女士。她是一名小学教师，确诊MG（眼肌型）8年，3个月前发展为全身型（OssermanIIIb型），长期规律服用溴吡斯的明60mgq6h、醋酸泼尼松30mgqd。家属说，近两周她因“嗓子发紧”自行将溴吡斯的明减为60mgq8h，3天前出现吞咽困难（只能喝稀粥），1天前讲话含糊，今晨起床后自觉“吸不进气”，步行10米即需坐地休息。入院时查体：T36.8℃，P112次/分，R30次/分（辅助呼吸肌参与），BP135/85mmHg，SpO₂88%（鼻导管吸氧3L/min）。神清，焦虑貌，双侧眼睑下垂（左>右），眼球活动受限，构音障碍（单字发音），软腭上抬无力，伸舌不能过齿，四肢近端肌力II级（MRC分级），远端III级，腱反射减弱，无感觉异常。病例介绍辅助检查：动脉血气（未吸氧）：pH7.32，PaCO₂52mmHg，PaO₂58mmHg（I型呼衰）；血清胆碱酯酶活性正常；新斯的明试验（+）；胸部CT示胸腺增生（既往已切除，考虑残余组织）；肺功能：最大吸气压（MIP）-20cmH₂O（正常<-30cmH₂O），用力肺活量（FVC）1.2L（预计值2.8L）。结合病史、临床表现及指南标准，诊断为“重症肌无力危象（肌无力危象）”，立即收入神经重症监护室（NICU），予无创正压通气（BiPAP，IPAP16cmH₂O，EPAP6cmH₂O）、甲泼尼龙500mgqd冲击治疗、免疫球蛋白0.4g/kg/d（连续5天），同时调整溴吡斯的明至60mgq4h（监测胆碱酯酶活性），并请呼吸科、营养科会诊。03护理评估护理评估面对王女士，我们的护理评估必须快速而全面。根据2025版指南推荐的“ABCDE”评估框架（Airway气道、Breathing呼吸、Circulation循环、Disability神经功能、Exposure全身情况），结合MG危象的特异性指标，我们展开了以下评估：健康史与诱因追溯详细询问用药史：患者近2周自行减药是明确诱因；近期无上呼吸道感染（但需警惕隐匿性感染）；无妊娠、手术等应激事件；家族中无MG病史。身体评估（核心）呼吸功能：呼吸频率30次/分（正常12-20），节律不规整，可见胸骨上窝、锁骨上窝及肋间隙凹陷（三凹征）；听诊双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音；FVC1.2L（<预计值50%），MIP-20cmH₂O（<-30提示需插管），这些指标提示呼吸肌受累严重，存在通气衰竭风险。吞咽与构音：洼田饮水试验V级（分5次以上喝完，有呛咳），提示重度吞咽障碍；语言清晰度评分2分（0-5分，0为正常，5为完全不能发音），误吸风险极高。肌力与活动耐力：四肢近端肌力II级，无法完成从坐位到站立的动作，Brunnstrom分级I级，日常生活完全依赖。生命体征：心率偏快（112次/分）与缺氧代偿有关，血压正常，未出现胆碱能危象的“毒蕈碱样症状”（如流涎、腹痛、瞳孔缩小）。心理社会评估患者入院时反复说“我是不是快不行了”，汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分18分（中度焦虑），主要因呼吸困难的濒死感、疾病复发的自责（“不该自己减药”）及对治疗的未知恐惧。家属（丈夫）表现出疲惫与无助，需同步进行心理支持。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们梳理出5项优先护理诊断，按“马斯洛需求层次”排序如下：低效性呼吸型态与呼吸肌无力导致的通气量不足有关（首优，直接威胁生命）有误吸的危险与吞咽反射减弱、构音障碍有关（次优，可能继发肺部感染）活动无耐力与全身骨骼肌无力、能量代谢异常有关（影响康复进程）焦虑与呼吸困难的濒死感、疾病复发的自责有关（影响治疗依从性）知识缺乏：缺乏重症肌无力危象诱因管理及用药知识（预防再发的关键）05护理目标与措施护理目标与措施针对每个诊断，我们制定了具体目标与动态调整的护理措施，强调“精准监测+个性化干预”。低效性呼吸型态目标：48小时内改善通气功能，FVC≥1.5L，SpO₂≥95%（吸空气），避免气管插管。措施：无创通气管理：初始设置IPAP16cmH₂O，EPAP6cmH₂O，密切观察患者人机同步性（如出现对抗，调整为S/T模式）；每2小时监测血气（目标pH7.35-7.45，PaCO₂35-45mmHg）；记录呼吸频率、潮气量（目标8-10ml/kg）。王女士入院6小时后，呼吸频率降至24次/分，SpO₂升至92%（面罩吸氧5L/min），但PaCO₂仍48mmHg，我们将IPAP调至18cmH₂O，3小时后血气改善。低效性呼吸型态呼吸肌训练：待患者耐受无创通气后，每日2次进行腹式呼吸训练（指导用鼻深吸气，手放腹部感受隆起，缩唇缓慢呼气），每次10分钟；使用呼吸训练器（阻力1级）促进膈肌功能恢复。体位管理：抬高床头30-45，避免仰卧位（加重膈肌负担）；每2小时协助翻身拍背（从下往上，避开手术切口），促进排痰（患者入院时痰少，未予吸痰）。有误吸的危险目标：住院期间无呛咳、误吸发生，洼田饮水试验改善至III级。措施：吞咽功能评估：联合康复科每日进行吞咽筛查（反复唾液吞咽测试：30秒内吞咽<3次，提示风险）；使用增稠剂将水调整为“蜂蜜状”（IDDSI3级），米糊调整为“布丁状”（IDDSI4级），避免稀液体误吸。喂食技巧：喂食时保持坐位或半卧位，头略前倾；用小勺子（5ml容量）喂食，每口等待患者完全吞咽后再喂下一口；喂食后保持坐位30分钟，避免胃内容物反流。王女士首次喂食米糊时，仍有2次轻微呛咳，我们立即暂停，改予鼻饲（100ml/h泵入），待3天后吞咽功能改善（反复唾液吞咽测试4次/30秒），再尝试经口进食。口腔护理：每日4次用软毛牙刷清洁口腔（避免刺激咽反射），及时清除口角分泌物，预防口腔细菌误吸。活动无耐力目标：1周内可在辅助下完成床上坐起（30），2周内可在床边坐立5分钟。措施：分级康复训练：急性期（前3天）以被动活动为主（每日2次，每个关节活动10次，避免过度牵拉）；第4天开始主动-辅助训练（如握手力球，5次/组，3组/日）；第7天进行坐起训练（从15逐步增加至30，每次5分钟，2次/日）。训练时监测心率（不超过静息心率+20次/分）、SpO₂（不低于90%），王女士训练中曾出现心率105次/分，立即暂停并休息。能量支持：营养科制定高蛋白（1.2g/kg/d）、高维生素饮食（鼻饲时添加瑞代肠内营养剂），监测前白蛋白（入院时20g/L，1周后升至28g/L），确保能量供给。焦虑目标：3天内HAMA评分降至12分以下，患者能表达“我有信心配合治疗”。措施：认知干预：用图示法解释“为什么呼吸肌无力会导致呼吸困难”（画肺与膈肌的关系），用成功案例（“去年有位类似的患者，经过2周治疗顺利拔管”）缓解恐惧；澄清“自行减药”的误区（“药物调整必须医生评估，您当时可能担心副作用，但我们可以一起找更安全的方案”）。情绪安抚：允许家属每日2次（每次15分钟）视频探视，丈夫说“你好好配合，女儿等你回家开家长会”，王女士当场流泪但情绪逐渐平复；我们也每日固定时间（如晨间护理后）与她聊天（“今天呼吸比昨天顺畅些吗？”），建立信任。放松训练：指导渐进式肌肉放松（从脚趾到面部，逐个部位收紧-放松），每日2次，每次10分钟；播放轻音乐（患者选择古筝曲）辅助缓解焦虑。知识缺乏目标：出院前能复述“3个危象诱因”“正确用药方法”“何时需立即就诊”。措施：个性化宣教单：用大字、图标制作“我的MG笔记”，包括：①诱因清单（感染、减药/停药、疲劳、手术）；②用药时间表（溴吡斯的明6:00、10:00、14:00、18:00、22:00，用手机闹钟提醒）；③预警症状（呼吸费力、吞咽困难加重、说话含糊）。情景模拟：提问“如果明天你觉得喝水容易呛咳，该怎么办？”王女士起初回答“先观察”，我们纠正“需立即联系医生，可能需要调整药量或鼻饲”；再问“忘记吃药怎么办？”她答“下一顿补”，我们解释“溴吡斯的明需间隔4-6小时，漏服超过2小时不补，避免过量”。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理危象期患者因呼吸肌麻痹、长期卧床、免疫抑制治疗（激素+丙球），易并发肺部感染、呼吸机相关性肺炎（VAP）、深静脉血栓（DVT）等，我们建立了“三级监测”体系：肺部感染/VAP观察要点：体温>38.5℃、痰液变稠变黄、白细胞>12×10⁹/L、肺部湿啰音。护理：严格手卫生（接触患者前后用速干手消）；无创通气面罩每日更换消毒；每2小时翻身拍背（避开疼痛部位）；监测痰液性状（王女士第5天出现少量白黏痰，未达感染标准）；雾化吸入（布地奈德+乙酰半胱氨酸）稀释痰液。DVT观察要点：单侧下肢肿胀（周径差>2cm）、皮肤温度升高、Homan征（+）。护理：使用间歇性气压治疗仪（每日2次，每次30分钟）；穿梯度压力弹力袜（膝下型，20-30mmHg）；被动活动下肢时避免用力按摩（防血栓脱落）；王女士D-二聚体始终正常（<0.5mg/L），未出现下肢肿胀。激素相关并发症观察要点：血糖升高（空腹>7.0mmol/L）、消化道不适（腹痛、黑便）、情绪波动（兴奋或抑郁）。护理：监测空腹及餐后2小时血糖（王女士最高8.2mmol/L，未用胰岛素）；予奥美拉唑20mgqd护胃；观察情绪变化（她曾因激素出现夜间失眠，予耳穴压豆（神门、心、肝）后缓解）。07健康教育健康教育经过14天的治疗，王女士FVC升至2.0L（预计值71%），顺利脱机；洼田饮水试验II级（分2次喝完，无呛咳）；肌力近端III级，可扶栏行走10米；HAMA评分8分（轻度焦虑）。出院前，我们的健康教育聚焦“防复发、早识别、会自救”：1.急性期后（出院1个月内）用药管理：溴吡斯的明维持60mgq6h（带药盒分装好，标注时间）；醋酸泼尼松每2周减5mg（至15mg后慢减），强调“减药必须门诊随访，不能自行调整”。自我监测：每日记录“3个指标”——晨醒时肌力（能否抬臂过肩）、吞咽情况（喝粥是否呛咳）、呼吸频率（静息时>20次/分需警惕）。长期管理（出院1个月后）No.3生活方式：避免劳累（每日午睡1小时，授课时间不超过2节/天）；预防感染（季节交替戴口罩，每年接种流感疫苗）；均衡饮食（补充钾（香蕉、菠菜）防激素导致的低钾）。紧急情况处理：若出现“呼吸费力不能平卧”“5分钟内喝不完1杯水”“说话别人听不清”，立即拨打120，途中取半卧位，携带“MG急救卡”（注明诊断、用药、过敏史）。王女士出院时说：“以前总觉得吃药就是治病，现在才明白，怎么吃、什么时候调药、怎么观察自己，这些比吃药本身更重要。”这句话让我更深刻体会到，健康教育不是单向灌输，而是帮助患者成为自己的“第一责任人”。No.2No.108总结总结回顾王女士的救治过程，从危象识别到呼吸支持，从吞咽管理到心理重建，每个环节都体现了“以患者为中心”的整体护理理念。2025版指南强调“早期预警-快速分层-多