儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识2026

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识2026目录CONTENTS诊断标准与方法临床表现与评估治疗方案与原则管理与预后诊断标准与方法该标准是儿童TAK诊断的重要依据，包括准入和分类标准两个部分。SHARE共识对2010年EULAR-PReS-PRINTO分类标准进行了进一步的说明和补充。虽然成人TAK分类标准尚未在儿童中验证，但16岁以上儿童可参考成人分类标准。2010年EULAR-PReS-PRINTO分类标准SHARE共识对分类标准的补充说明成人TAK分类标准的参考价值分类标准的使用010203影像学检查技术影像学检查是诊断和评估多发性大动脉炎的重要手段，包括传统血管造影、CT血管造影、磁共振血管造影等。根据患儿的具体情况和医院的设备条件，选择合适的影像学检查方法，如MRA在儿童中可最大限度减少辐射暴露。影像学检查不仅用于诊断，还用于监测疾病活动性和评估治疗效果，帮助医生调整治疗方案。影像学检查的重要性影像学检查的选择与应用影像学检查在疾病管理中的作用鉴别诊断要点TAK需与川崎病、白塞病等风湿病导致的大血管病变相鉴别，这些疾病同样可引起主动脉及其一级分支病变。与风湿病伴发大血管病变的鉴别TAK还需与纤维肌发育不良、Marfan综合征等非炎症性疾病相鉴别，这些疾病通常缺乏炎症证据。与非炎症性疾病的鉴别TAK需要与Blau综合征、Erdheim-Chester病等免疫出生错误和组织细胞增生性疾病相鉴别，这些疾病也可能累及大动脉。与免疫出生错误及组织细胞增生性疾病的鉴别临床表现与评估010203高血压是儿童TAK最常见的临床特征，常伴随灌注不足的体征如四肢血压差异和外周脉搏减弱。儿童TAK患儿常出现发热、乏力、体重下降等全身症状，以及炎症标志物如C反应蛋白和红细胞沉降率增高。随着疾病进展，动脉狭窄或闭塞导致的器官缺血表现逐渐明显，可能表现为颈部疼痛、胸痛、背痛、间歇性肢体疼痛或跛行等。高血压与四肢血压差异全身症状及炎症标志物升高器官缺血表现常见症状与体征通过准确评估TAK的疾病活动度，可以及时调整治疗方案，避免病情恶化。包括PVAS、Kerr评分和TADS等标准，用于综合评价患儿的临床症状、体征、实验室检查和影像学表现。在评估过程中，需考虑患儿的具体症状、体征变化及影像学检查结果，确保评估的准确性。疾病活动度评估的重要性常用的疾病活动度评估工具评估过程中的关键因素疾病活动度评估包括PVAS、Kerr评分和TADS，用于全面评价儿童多发性大动脉炎的疾病活动程度及器官损伤情况。使用彩色多普勒超声、MRA、CTA等无创性技术，结合急性期反应物水平监测，以评估血管内壁炎症及管腔变化。强调早期诊断、联合治疗原则，并采用多学科协作方式处理高血压、终末器官缺血等并发症，预防长期损伤。疾病活动度评估工具血管炎症的影像学评估并发症与脏器损伤管理器官损伤评估治疗方案与原则糖皮质激素的应用免疫抑制剂的选择靶向药物的应用糖皮质激素是儿童TAK的基础用药，推荐口服泼尼松1~2mg/（kg·d），最大不超过60mg/d。可选择的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和来氟米特等。对于严重病例或经常规治疗无效者，可考虑使用TNF-α抑制剂、IL-6抑制剂等靶向药物。免疫抑制剂选择糖皮质激素应用对于活动性TAK患儿，推荐口服泼尼松1~2mg/（kg·d），最大不超过60mg/d。在炎症控制后开始逐渐减量，6个月后应减至≤10mg/d或个体化的最小剂量。不推荐单用糖皮质激素治疗，建议联合免疫抑制剂进行诱导缓解治疗。糖皮质激素的起始剂量糖皮质激素的减量方案糖皮质激素的使用原则01”02”03”肿瘤坏死因子α抑制剂白细胞介素6抑制剂Janus激酶抑制剂靶向药物治疗TNF-α抑制剂如阿达木单抗和英夫利昔单抗，对儿童TAK有效，减少糖皮质激素使用。IL-6抑制剂如托珠单抗，在治疗无效或复发的TAK患儿中作为重要治疗选择。Janus激酶抑制剂有助于减少糖皮质激素使用，维持疾病缓解，适用于成人TAK。管理与预后01并发症管理儿童TAK常伴有高血压，需密切监测并采取适当治疗措施，如药物治疗和生活方式调整。高血压管理02由于血管狭窄或闭塞，儿童TAK可能导致终末器官缺血。定期评估血管状况并及时介入治疗是关键。终末器官缺血预防03部分儿童TAK患者可能出现动脉瘤，需要通过影像学检查定期监测其发展情况，并在必要时进行手术治疗。动脉瘤监测与处理010203疾病活动度评估免疫抑制剂的选择与调整靶向治疗的应用采用PVAS、Kerr评分等工具综合评估儿童TAK的疾病活动度，确保治疗的及时性和有效性。根据患儿的具体病情和药物反应，选择合适的免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，并适时调整剂量以达到最佳治疗效果。对于难治性或复发性病例，考虑使用肿瘤坏死因子α抑制剂、白细胞介素6抑制剂等靶向药物，以提高治疗效果并减少糖皮质激素的依赖。个体化治疗策略TITLEHERE长期随访与监测疾病活动性监测定期进行多普勒超声、MRA或PET-MRI检查，以评估血管病变的活动性和进展