2025 先天性巨结肠诊断与治疗策略课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025先天性巨结肠诊断与治疗策略课件01前言前言作为儿科外科护理岗位上工作了12年的“老护理”，我对先天性巨结肠（Hirschsprungdisease,HD）患儿总有一种特殊的心疼——那些小不点儿从出生起就被腹胀、便秘折磨，有的甚至反复肠梗阻，家长更是急得整夜睡不着。记得去年门诊有位妈妈攥着孩子的钡剂灌肠报告问我：“护士，这病是不是治不好？孩子以后是不是得一直用开塞露？”那一刻我就想，我们不仅要做好临床护理，更要把HD的诊疗和护理知识系统梳理，让更多医护和家长明白：这病可防可治，关键是早诊断、早干预，而护理全程都起着“护航”作用。先天性巨结肠是新生儿及婴幼儿最常见的肠道发育畸形之一，发病率约1/5000，男女比4:1。其核心病理是远端肠管神经节细胞缺失，导致肠管持续痉挛、近端肠管代偿性扩张肥厚。前言临床表现以胎便排出延迟（生后24-48小时无胎便或仅少量）、进行性腹胀、顽固性便秘为主，严重者可并发小肠结肠炎（HD最常见致死性并发症）。近年来随着新生儿筛查、影像学及病理学诊断技术的进步，越来越多病例在新生儿期就能明确诊断，而手术方式也从传统开腹逐步过渡到经肛门微创手术（如Soave术式），创伤更小、恢复更快。但无论技术如何革新，护理始终是连接诊断、治疗与康复的“桥梁”——从肠道准备到术后功能训练，从并发症预警到家长心理支持，每个环节都需要护理团队的精细把控。02病例介绍病例介绍去年11月，我们科收治了1例典型的先天性巨结肠患儿，让我更深刻体会到“全程护理”的重要性。患儿小宇，男，45天，因“腹胀20天，排便困难1周”入院。妈妈回忆：小宇生后26小时排第一次胎便，量少，之后3-4天排1次，需用开塞露辅助；近20天腹胀逐渐加重，肚子“像小鼓一样”，吃奶后呕吐2次，1周来完全不自主排便，只能用肥皂条刺激。入院查体：体温36.8℃，体重4.2kg（出生体重3.2kg），神清，反应可；腹部膨隆，可见肠型，全腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肠鸣音减弱（1-2次/分）；肛门指检：直肠壶腹空虚，退出手指后有大量恶臭粪便及气体喷出。辅助检查：血常规提示轻度贫血（Hb105g/L），电解质正常；腹部立位平片示结肠扩张，可见液平；钡剂灌肠显示直肠、乙状结肠远端狭窄，近端结肠扩张，病例介绍移行段明显（典型HD表现）；直肠黏膜活检（经肛门取距肛缘2cm处黏膜及黏膜下层）：乙酰胆碱酯酶染色阳性，神经节细胞缺失。结合病史、体征及检查，确诊为“先天性巨结肠（常见型，病变段位于直肠、乙状结肠）”。经多学科讨论（外科、麻醉、营养科），制定治疗方案：先行结肠灌洗改善肠道功能，1周后行“经肛门直肠结肠拖出术（Soave术式）”。整个治疗过程中，护理团队全程参与——从灌洗时安抚哭闹的小宇，到术后观察吻合口情况，再到指导妈妈如何训练排便，每个细节都需要“量身定制”。03护理评估护理评估针对小宇这样的HD患儿，护理评估需涵盖术前、术中、术后全周期，但最关键的是术前评估（决定肠道准备质量）和术后评估（决定康复效果）。术前评估健康史：重点追问胎便排出时间（小宇生后26小时排胎便，属延迟）、排便频率及辅助排便方式（开塞露、肥皂条）、有无腹胀呕吐史（近20天腹胀，呕吐2次）；家族史（无类似病史）。身体状况：局部：腹胀程度（腹围38cm，较同龄儿增加5cm）、肠型及蠕动波（可见）、肠鸣音（减弱）、肛门指检结果（直肠壶腹空虚，退指后排便）；全身：营养状况（体重增长缓慢，45天仅增1kg，低于正常婴儿1.5-2kg的增幅）、有无脱水或电解质紊乱（小宇无明显脱水，但Hb偏低提示慢性营养不良）；并发症预警：有无发热、血便（小宇入院时无，需警惕小肠结肠炎）。术前评估心理社会评估：家长因患儿反复腹胀、排便困难已焦虑1月余，妈妈自述“不敢喂奶，怕他吐”“整夜摸他肚子硬不硬”；对手术风险（如吻合口瘘、便秘复发）认知不足，担心“孩子太小，手术能不能承受”。术后评估小宇术后返回病房，我们立即进行动态评估：生命体征：心率120次/分（正常），呼吸30次/分（平稳），血氧98%（正常），体温36.5℃（正常）；伤口及引流：腹部仅3个0.5cm小切口（腹腔镜辅助），敷料干燥无渗液；会阴部吻合口无红肿、渗血；腹腔引流管引出淡血性液体约10ml（正常）；胃肠功能：胃肠减压管引出黄绿色胃液约50ml，肠鸣音未恢复（术后6小时）；疼痛评估：小宇哭闹时面部表情评分（FLACC）3分（轻度疼痛），安抚后可缓解；家长认知：妈妈仍担心“吻合口会不会漏”“什么时候能吃奶”，需加强术后护理指导。04护理诊断护理诊断STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1基于评估结果，小宇的主要护理诊断如下（按优先级排序）：便秘与远端肠管神经节细胞缺失导致蠕动障碍有关：表现为自主排便消失，需依赖辅助排便。营养失调（低于机体需要量）与长期腹胀、呕吐导致摄入不足及消化吸收障碍有关：表现为体重增长缓慢、Hb降低。焦虑（家长）与患儿病情反复、对手术风险认知不足有关：表现为妈妈频繁询问“会不会留后遗症”“什么时候能好”。潜在并发症：小肠结肠炎、吻合口瘘、便秘复发与肠道准备不充分、手术创伤、吻合口血运障碍等有关：需重点观察。05护理目标与措施护理目标1术前：3天内改善腹胀，7天内完成肠道准备（粪便排空，肠管无积气积液）；2术后：72小时内恢复肠鸣音，1周内开始经口喂养，2周内吻合口愈合良好；3家长：1周内掌握结肠灌洗方法（若需）及术后饮食护理，焦虑评分（SAS）从65分降至50分以下。护理措施术前护理（肠道准备是关键）HD患儿术前必须充分清洁肠道，否则肠腔内粪便残留会增加术中污染、术后感染及吻合口瘘风险。小宇的肠道准备分3步：温盐水灌肠：每日1次，连续7天。我用的是20ml注射器连接12号硅胶肛管（柔软，减少直肠损伤），肛管插入深度8-10cm（避开痉挛段），每次灌入38-40℃生理盐水100ml（按体重计算，小宇4.2kg，每次不超过420ml），保留1-2分钟后回抽，反复至流出液澄清。灌肠时我会轻轻按摩腹部（顺时针方向），帮助粪便排出。小宇第一次灌肠时哭闹厉害，我就让妈妈握着他的手，跟他说话，慢慢他就安静了。饮食管理：改为低渣、高蛋白奶（小宇喝深度水解奶粉），少量多餐（每2小时喂30ml），避免产气食物（如豆类）。护理措施术前护理（肠道准备是关键）心理支持：每天花10分钟和妈妈聊天，用图册解释HD的病理（画个肠子，标出痉挛段和扩张段），告诉她“灌洗是为了让手术更安全，小宇的扩张段不算大，术后恢复会很好”。妈妈后来跟我说：“以前总觉得你们护士就管打针，现在才知道灌肠都有这么多讲究。”护理措施术后护理（从“保命”到“功能恢复”）小宇术后返回病房，我们重点做了4件事：体位与活动：术后6小时去枕平卧位，头偏向一侧（防呕吐窒息）；6小时后改半卧位（减轻腹部张力，利于呼吸和引流）。术后24小时鼓励床上活动（被动翻身），48小时可抱坐（妈妈抱着拍背），促进肠蠕动恢复。胃肠减压与饮食：保持胃管通畅，观察引流液颜色、量（小宇术后24小时引流量约150ml，逐渐减少至50ml）；术后48小时肠鸣音恢复（3-4次/分），试喂5ml温水无呕吐，开始喂10ml母乳（妈妈提前挤好冻存的），之后每2小时递增10ml，72小时过渡到全量喂养。吻合口护理：会阴部用生理盐水棉球每日清洁2次（排便后加1次），观察吻合口有无红肿、渗液（小宇术后第3天吻合口稍红，涂莫匹罗星软膏后好转）；避免尿便污染（用透气尿片，及时更换）。护理措施术后护理（从“保命”到“功能恢复”）疼痛管理：小宇术后哭闹主要因饥饿和体位不适，我们优先用非药物镇痛（安抚、襁褓包裹），仅在FLACC评分≥4分时予对乙酰氨基酚（10mg/kg），未用阿片类药物。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理HD术后最凶险的并发症是小肠结肠炎（Enterocolitis,HDE），其次是吻合口瘘、便秘复发，每个都需要“火眼金睛”观察。小肠结肠炎（HDE）表现：发热（＞38.5℃）、腹胀加剧、血便或黏液便、呕吐（含胆汁）、精神萎靡；严重者可出现休克（皮肤花斑、四肢凉、尿量减少）。观察：术后每日测3次体温，记录排便次数、性状（小宇术后第5天大便3次，黄色稀软便，正常）；若发现大便带血、有腥臭味，立即报告医生。护理：一旦确诊HDE，立即禁食、胃肠减压，予广谱抗生素（如头孢曲松），静脉补液纠正脱水，必要时输血。小宇住院期间未发生HDE，但我们反复跟妈妈强调：“出院后如果孩子突然发热、肚子胀得像球，或者大便带血，必须马上来医院！”吻合口瘘表现：术后3-7天（吻合口水肿高峰期）出现发热、腹腔引流管引出粪性液体，会阴部吻合口渗液增多（有粪便气味）。观察：每日查看引流液性状（小宇的引流管术后第2天已拔，无渗液），用手电筒照射会阴部吻合口（有无红肿、裂开）。护理：保持引流管通畅（避免打折、受压），瘘口周围皮肤用造口粉+防漏膏保护（防粪液腐蚀）；轻度瘘可禁食、胃肠减压，待自行愈合；重度瘘需二次手术。便秘复发表现：术后1-3个月出现排便困难，需用开塞露辅助，腹胀再次加重。观察：出院后每月随访排便情况（记录自主排便次数，是否需辅助）。护理：指导家长做“排便训练”——每日固定时间（如餐后30分钟）让患儿坐便盆10分钟，用温毛巾刺激肛门；饮食中增加膳食纤维（如菜泥、果泥）；必要时短期用缓泻剂（如乳果糖）。07健康教育健康教育HD的康复是“医院-家庭”的接力赛，健康教育必须“手把手”教，让家长从“旁观者”变“参与者”。针对小宇一家，我们分3阶段指导：术前教育（消除恐惧，配合准备）用玩具模型演示灌肠过程（拿个玩具熊，模拟插管、灌洗），告诉妈妈“肛管要轻轻插，遇到阻力别硬推，不然会弄伤宝宝”；01解释“为什么不能用开塞露长期通便”（会导致直肠敏感性降低，加重便秘）；02强调“术前8小时禁食、4小时禁水”的重要性（防麻醉呕吐窒息）。03术后教育（从“照顾”到“观察”）吻合口护理：“换尿片时轻轻擦，别用湿纸巾用力擦，大便后用温水冲”。活动指导：“1个月内别让宝宝剧烈哭闹（增加腹压），抱的时候托住腰背部”；饮食过渡：“先喂母乳/配方奶，1周后加米汤，2周后加菜泥，3个月内别吃糯米、红薯这些难消化的”；CBA出院教育（长期管理，预防复发）建立“排便日记”：每天记排便时间、次数、性状（比如“9:00自主排便，黄色软便，量中等”）；定期复查：术后1个月、3个月、6个月复查钡剂灌肠（看吻合口有无狭窄）、直肠测压（评估排便功能）；紧急情况识别：“如果3天不排便、肚子硬得像石头、发烧，马上来医院！”小宇出院时，妈妈特意带了一束花给护理站：“以前总怕孩子治不好，现在看他能自己排便，肚子软乎乎的，真的谢谢你们！”那一刻，我觉得所有的灌洗、宣教都值了——护理的意义，不就是让这些“折翼的小天使”重新拥有正常的生活吗？08总结总结从医12年，我见证了先天性巨结肠诊疗的进步——从“