2025 肥厚型心肌病查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025肥厚型心肌病查房课件01前言前言站在示教室的讲台前，我望着台下翻着病历的年轻护士们，想起上周跟着张主任查房时，32岁的李女士攥着床头栏说“喘气像压了块石头”的模样——那是我今年接触的第7例肥厚型心肌病（HCM）患者。作为心内科最常见的遗传性心肌病，HCM在普通人群中的患病率已从过去的0.2%升至0.3%（2023年《中国心肌病诊断与治疗指南》数据），更令人警惕的是，它是青少年和运动员心源性猝死的首要病因。今天的查房，不是照本宣科地读指南，而是带着大家“钻进”一个真实病例里，从护士的视角去触摸这种疾病的温度：患者每一次胸痛背后的心肌纤维化，家属攥着基因检测报告时的颤抖，还有我们在床头调整β受体阻滞剂剂量时，如何把指南上的“目标心率55-60次/分”变成患者能感知的“爬两层楼不头晕”。02病例介绍病例介绍先从我们科正在管的患者说起。35岁的王强（化名），是位中学体育老师，两周前在操场带学生跑800米时突然眼前发黑、扶住单杠才没摔倒，休息10分钟后缓解，但之后爬三楼就觉胸闷、乏力，这才来就诊。他的病史很典型：无高血压、糖尿病，父亲52岁时“突发心脏病去世”（追问后家属回忆，可能是猝死）；入院时主诉“活动后胸闷、乏力2周，伴晕厥先兆1次”；血压125/75mmHg，心率88次/分，律齐，心尖部可闻及3/6级收缩期粗糙杂音，坐位前倾时增强，下蹲后减弱——这是左心室流出道梗阻（LVOTO）的典型体征。辅助检查更关键：心电图显示左心室高电压伴ST-T改变（V3-V5导联T波倒置）；心脏彩超（图1）提示室间隔厚度22mm（正常≤12mm），左心室流出道（LVOT）峰值流速3.8m/s，压差58mmHg（≥30mmHg提示梗阻），病例介绍二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象）阳性；24小时动态心电图（Holter）捕捉到3次非持续性室性心动过速（NSVT）；基因检测回报MYBPC3基因杂合突变（致病性变异）。“体育老师”“年轻”“家族史”“运动后症状”——这四个关键词，像四根线，把HCM的典型特征串成了一幅清晰的临床画像。03护理评估护理评估面对王强这样的患者，护理评估绝不是简单测血压、数心率，而是要像“剥洋葱”一样，从生理到心理逐层深入。身体评估：抓住“动态变化”生命体征：入院时BP125/75mmHg，HR88次/分（静息状态），但观察到他从病床坐起时HR升至102次/分，面色稍苍白——这是体位变化诱发LVOTO加重的表现。症状评估：胸痛部位（胸骨中段）、性质（紧缩感）、持续时间（活动后5-10分钟）、缓解方式（停止活动+含服硝酸甘油无效，这点与心绞痛不同！）；晕厥先兆的诱因（运动、突然站立）、伴随症状（无抽搐、无二便失禁）。心脏体征：重点听杂音的“体位依赖性”——让他从平卧位转为坐位前倾时，杂音明显增强（因回心血量减少，LVOTO加重）；下蹲时杂音减弱（回心血量增加，流出道增宽）。这个体征是区分HCM与其他心脏病的关键，我带新护士听了三次，直到她们能准确辨别。123心理社会评估：被“疾病标签”困住的年轻人王强入院第三天，我去发药时，看见他盯着手机里“肥厚型心肌病猝死”的搜索结果发呆。“护士，我还能回学校吗？还能跑步吗？”他声音发颤。妻子在旁边抹眼泪：“孩子才5岁，他要是……”HCM患者的心理负担往往被低估——他们大多正值壮年，突然从“健康人”变成“高危人群”，对职业（如教师、运动员）、生活（如生育）的影响像块大石头。评估中我们发现，王强存在明显的焦虑（SAS量表评分52分，轻度焦虑），家属对疾病遗传风险（50%的子代遗传概率）的认知空白，也是潜在的压力源。辅助检查解读：从数字到风险室间隔厚度22mm（提示显著心肌肥厚）、LVOT压差58mmHg（中重度梗阻）、Holter的NSVT（心源性猝死的独立预测因子）——这些数字不是冰冷的，而是在提示我们：这个患者的猝死风险较高（SCD风险评分≥6%），护理时必须“眼观六路”。04护理诊断护理诊断基于评估，我们列出了5个核心护理诊断，每个都紧扣患者的“痛点”：1活动无耐力与心肌肥厚导致的心肌缺血、LVOTO加重有关2依据：爬3层楼即感胸闷、乏力，静息心率偏快（88次/分），活动后心率代偿性增快但心输出量未有效增加。3潜在并发症：心源性猝死/恶性心律失常与心肌肥厚导致的电重构、NSVT发作有关4依据：Holter记录到NSVT，SCD风险评分6.5%（中高危）。5急性疼痛（胸痛）与心肌肥厚导致的心肌供氧-需氧失衡有关6依据：活动后胸骨中段紧缩感，持续5-10分钟，硝酸甘油无效。7焦虑与疾病预后不确定、职业及家庭责任压力有关依据：SAS评分52分，反复询问“能否恢复正常生活”。知识缺乏（疾病认知、用药、运动指导）与患者及家属未系统接触HCM相关知识有关依据：家属不知晓遗传风险，患者认为“吃点药就能和以前一样运动”。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标不是“完成任务”，而是要让患者感受到“每一天都在往好的方向走”。我们为每个诊断制定了具体目标和可操作的措施：1.活动无耐力——目标：1周内静息心率降至60-65次/分，能完成室内慢走50米无不适休息与活动指导：急性期（入院3天内）以卧床休息为主，取半卧位（减少回心血量，减轻LVOTO）；3天后指导“渐进式活动”：从床边静坐5分钟→扶床站立3分钟→室内慢走10米（家属陪同），每次活动后监测心率（不超过静息心率+20次/分）、有无头晕/胸痛。用药护理：遵医嘱予美托洛尔缓释片（目标剂量使静息心率55-60次/分），服药前必测心率（<55次/分暂停并报告医生）；观察有无乏力加重（β受体阻滞剂的常见副作用）。护理目标与措施氧疗支持：活动后氧饱和度<95%时予低流量吸氧（2L/min），避免高流量（可能降低外周血管阻力，加重LVOTO）。2.潜在心源性猝死——目标：住院期间未发生恶性心律失常/猝死持续心电监护：重点监测QT间期（延长提示心律失常风险）、室性早搏（>10次/小时需警惕）、NSVT（≥3次/24小时需升级护理）。王强入院第2天Holter显示NSVT2次，我们将监护级别从Ⅱ级升至Ⅰ级，每小时记录心律。避免诱因：床头贴“禁止Valsalva动作”标识（如用力排便、剧烈咳嗽），指导患者用开塞露辅助排便；避免饱餐（增加膈肌上抬，减少回心血量），饮食少量多餐（5-6餐/日）。急救准备：床旁备除颤仪（开机状态）、胺碘酮注射液，责任护士每日检查仪器性能，确保“30秒内可使用”。护理目标与措施3.急性疼痛——目标：24小时内胸痛发作次数≤1次，程度减轻（NRS评分≤3分）疼痛评估：用数字评分法（NRS）每4小时评估1次，发作时记录“诱因-时间-部位-缓解方式”（王强的胸痛多在爬楼梯后，含服硝酸甘油无效，这点需重点向患者解释：HCM禁用硝酸酯类！）。环境干预：保持病房安静（噪音<40分贝）、温湿度适宜（22-24℃，50-60%），避免情绪激动（家属探视时间控制在30分钟内）。认知行为干预：胸痛发作时指导“缩唇呼吸”（用鼻深吸气4秒，撅唇缓慢呼气6秒），分散注意力（听轻音乐）。护理目标与措施4.焦虑——目标：3天内SAS评分降至45分以下，能说出2条缓解焦虑的方法个体化沟通：第一次谈话时，我没急着讲病情，而是问他：“以前带学生跑步时，最开心的事是什么？”他眼睛亮了：“看孩子们冲过终点线，喊我‘王老师’。”我顺势说：“我们一起努力，让你尽早回去听这句话。”——先共情，再科普。家属教育：单独和王强妻子沟通，解释HCM的遗传风险（需子代基因检测），但强调“早发现早干预能显著降低风险”，推荐加入“心肌病患者家属互助群”（群里有很多正常生活的案例）。放松训练：教他和妻子“渐进式肌肉放松法”（从脚趾到头部，依次收缩-放松肌肉），每天睡前10分钟，王强说“做完像卸下了背包”。5.知识缺乏——目标：出院前能复述“3个禁止”（禁止剧烈运动、禁止擅自停药、禁护理目标与措施止用力排便），家属能说出遗传咨询的重要性“小抄本”教学：把关键信息做成便签（图2）：“禁止：短跑、跳绳、登山；慎用：感冒药（含伪麻黄碱可能升高血压）；报警信号：眼前发黑、持续心悸、胸痛>15分钟”。王强说：“贴在手机壳上，比看说明书记得牢。”模拟场景演练：让他模拟“突然头晕”的应对（立即蹲下/坐下，避免摔倒），妻子模拟“发现他意识丧失”的急救（拍肩呼喊→拨打急救电话→胸外按压）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理HCM的并发症像“不定时炸弹”，但并非无迹可寻。我们重点关注以下3类：心力衰竭（HFrEF或HFpEF）观察要点：每日同一时间测体重（晨起空腹、排尿后），体重3天内增加≥2kg提示水钠潴留；听诊肺部湿啰音（从肺底开始）；观察颈静脉怒张（半卧位45时颈静脉充盈超过锁骨上缘）。护理措施：限盐（<3g/日）、限水（1500ml/日），记录24小时出入量（尿量<1000ml/日需报告医生）；使用利尿剂（如螺内酯）时监测血钾（避免低血钾诱发心律失常）。心房颤动（AF）观察要点：听诊心律绝对不齐、第一心音强弱不等，心电图P波消失代以f波；监测INR（服用华法林者目标2.0-3.0），观察有无牙龈出血、黑便。护理措施：告知患者“脉搏与心率可能不一致”（脉短绌），指导每日数脉搏1分钟并记录；房颤发作时予胺碘酮静滴（需中心静脉给药，避免外周静脉炎）。心源性猝死（SCD）观察要点：Holter的NSVT（≥3次/24小时）、左心室厚度≥30mm、曾有晕厥史——王强占了前两项，是重点监测对象。护理措施：反复向患者和家属强调“任何晕厥先兆（眼前发黑、出汗）都要立即停止活动，就地坐下”；家属必须学会徒手心肺复苏（我们用模型练了3次，直到妻子能正确按压）。07健康教育健康教育出院不是终点，而是“长期管理”的起点。我们给王强准备了“出院大礼包”，包含：疾病手册：用漫画形式画了HCM的心脏结构（肥厚的室间隔像“门栓”堵住流出道）、常见诱因（运动、脱水）、必须避免的药物（如地高辛、利尿剂过量）。随访卡：标注了复查时间（1个月后心脏彩超、3个月后Holter、6个月后基因检测（子代）），以及责任护士的电话（“有问题随时打，哪怕半夜”）。运动处方：根据2025年《HCM患者运动管理共识》，允许低强度有氧运动（慢走、太极拳），心率不超过（220-年龄）×60%（王强：(220-35)×0.6=111次/分），禁止竞技运动、等长运动（如举重）。昨天查房时，王强举着手册说：“护士，我把‘禁止短跑’这条设成屏保了，学生找我跑步，我就给他们看。”他妻子补充：“我们预约了遗传咨询门诊，下周带孩子去做基因检测。”——这就是健康教育的意义：从“被动接受”到“主动管理”。08总结总结站在这里回顾，HCM的护理从来不是“照章办事”，而是“以人为本”的精细活儿：我们要像“心脏的守护者”，在监