2025 先天性胫骨假关节查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025先天性胫骨假关节查房课件01前言前言站在病房门口，我看着2床小乐乐（化名）蜷在妈妈怀里，左腿打着厚重的支具，脚尖微微向外撇着——这是先天性胫骨假关节（CongenitalPseudarthrosisoftheTibia,CPT）患儿典型的“前弓畸形”。作为骨科病房工作了8年的责任护士，我见过太多类似的场景：家长攥着一沓影像学报告，反复问“孩子还能走路吗？”“手术风险有多大？”而小患者们总在换药时咬着嘴唇掉眼泪，却在我掏出卡通贴纸时立刻破涕为笑。先天性胫骨假关节是一种罕见的儿童骨科疾病，发病率约1/20万-1/10万，病因尚不明确，可能与神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）、间充质干细胞分化异常等因素相关。其核心特征是胫骨中下段自发性或轻微外伤后骨折，骨折端不愈合，形成假关节，伴随进行性骨吸收、骨皮质变薄和前弓畸形，最终导致下肢短缩、跛行甚至丧失行走能力。由于病情复杂、治疗周期长（常需多次手术），护理工作不仅要关注伤口愈合和功能恢复，更要兼顾患儿的心理成长与家庭支持。前言今天的查房，我们将围绕小乐乐的个案展开，从评估到干预，从并发症预防到长期照护，共同梳理这类患儿的护理要点——因为每一步细致的护理，都是在为孩子的“站起来”铺路。02病例介绍病例介绍小乐乐，男，4岁2个月，因“左小腿畸形伴活动受限2年，加重3个月”于2025年3月10日入院。主诉：家长代诉患儿1岁会爬时即发现左小腿轻微向前弯曲，未予重视；1岁半学步时左下肢不敢负重，摔倒后左小腿肿胀、活动受限，当地医院X线提示“左胫骨中下段骨折”，予石膏固定3个月，拆除后骨折未愈合，局部可触及异常活动（假关节形成）；近3个月左小腿弯曲角度增大（目测约30），行走时明显跛行，遂来我院就诊。既往史：足月顺产，无窒息史；父母非近亲结婚，否认家族遗传病史；查体发现背部散在6处咖啡斑（最大直径1.5cm），符合神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）诊断标准（NF1诊断需≥6个直径＞5mm的咖啡斑）。辅助检查：病例介绍X线（2025-03-11）：左胫骨中下段骨质缺损，断端硬化呈“铅笔尖样”改变，前弓畸形角32，腓骨连续性中断（假关节累及腓骨）。双下肢全长CT（三维重建）：胫骨假关节处骨皮质菲薄，髓腔闭塞，周围软组织无明显感染灶。基因检测：NF1基因exon17杂合突变（c.2128C＞T），支持NF1相关性CPT诊断。治疗经过：入院后完善术前检查，排除手术禁忌，于3月18日行“左胫骨假关节切除+Ilizarov外固定架固定+带血管蒂腓骨移植术”，术中清除硬化骨及纤维组织，取同侧腓骨中段（带腓动脉分支）移植至胫骨缺损处，安装Ilizarov外固定架（5枚钢针贯穿胫骨远近端及腓骨）。术后第3天开始床旁坐起，术后1周扶拐部分负重，目前术后2周，伤口Ⅰ/甲愈合，外固定架针道无渗液，患儿可扶站5-10分钟。03护理评估护理评估面对小乐乐这样的CPT术后患儿，护理评估需要“多维度、动态化”——不仅要关注手术切口和外固定架的情况，更要评估患儿的疼痛耐受、活动能力、心理状态及家庭照护能力。身体评估生命体征：体温36.5-37.2℃（术后无发热），心率85-100次/分（活动后稍增快），呼吸平稳，血压90/60mmHg（正常范围）。患肢情况：左小腿外固定架固定在位，钢针穿出皮肤处无红肿、渗液（针道评分：0分，无异常）；胫骨移植区无压痛，皮温正常（与对侧对比温差＜1℃）；足背动脉搏动有力（100次/分），趾端血运红润（毛细血管充盈时间＜2秒），足趾活动灵活（背伸/跖屈无受限）。疼痛评估：采用FLACC量表（面部表情、腿部动作、活动、哭闹、可安抚性）评估，静息时0分，活动（如翻身）时2分，可耐受。心理社会评估患儿心理：4岁是“分离焦虑”高峰期，小乐乐术后前3天拒绝与护士接触，见到钢针就哭；但近2天发现护士会带他玩“手指游戏”，逐渐愿意主动打招呼，属于“试探性信任”阶段。家长心理：乐乐妈妈是全职主妇，术前反复询问“移植的骨头能长上吗？”“外固定架要戴多久？”，睡眠质量差（自述“每2小时醒一次看孩子腿”）；爸爸是快递员，工作忙但每晚陪床，主要负责物资准备，对护理操作（如针道消毒）有学习意愿但不够熟练。家庭支持：祖辈在老家务农，经济来源主要靠爸爸收入（月入约8000元），已办理医保，预估自付费用约3万元（可承受）。辅助检查动态评估术后1周X线提示：移植腓骨位置良好，外固定架无松动；血常规：白细胞6.8×10⁹/L（正常），C反应蛋白5mg/L（正常，无感染迹象）；血钙2.3mmol/L（正常，无骨质疏松倾向）。04护理诊断护理诊断0504020301基于评估结果，结合NANDA（北美护理诊断协会）标准，小乐乐的主要护理诊断及依据如下：急性疼痛（与手术创伤、外固定架钢针刺激有关）：FLACC评分活动时2分，患儿活动后诉“腿酸酸的”，拒绝主动翻身。有皮肤完整性受损的危险（与外固定架针道感染、长期支具压迫有关）：钢针穿过皮肤4处，针道周围皮肤菲薄（NF1患儿皮肤弹性差），存在渗液风险。躯体活动障碍（与术后制动、患肢疼痛有关）：患儿术后1周仅能扶拐部分负重，独立行走需辅助。焦虑（家长）（与疾病预后不确定、照护知识缺乏有关）：妈妈反复核对护理单，夜间多次唤醒患儿检查足趾活动。护理诊断知识缺乏（家长及患儿）（缺乏术后功能锻炼、外固定架护理知识）：妈妈未掌握针道消毒方法，患儿拒绝做足趾屈伸训练（觉得“疼”）。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标需“可量化、可实现”，措施要“个体化、有温度”。针对小乐乐的情况，我们制定了以下目标与干预方案：目标1：术后2周内患儿静息时疼痛评分≤1分，活动时≤2分，能配合翻身及功能锻炼。措施：非药物干预：①创造舒适环境：保持病房温度24℃、湿度50%，使用软枕垫高患肢（高于心脏15），减轻肿胀；②分散注意力：用“小熊贴贴乐”游戏引导患儿在翻身时看卡通片，用计数法（“我们数到5就翻过去，小熊奖励贴纸！”）降低疼痛敏感度；③物理镇痛：术后前3天予冰袋（包裹毛巾）外敷术区（每次15分钟，间隔1小时），缓解肿胀引起的疼痛。护理目标与措施药物干预：遵医嘱予对乙酰氨基酚混悬液（10mg/kg/次），疼痛评分＞2分时口服，用药后30分钟评估效果（目前仅术后第1天用1次）。目标2：住院期间针道无感染（红肿≤0.5cm，无渗液），皮肤无压疮。措施：针道护理：①每日2次用0.5%碘伏消毒针道周围皮肤（由内向外画圈，直径5cm），待干后覆盖无菌纱布（避免摩擦）；②观察针道：若出现渗液（哪怕是清亮液体），立即通知医生，必要时做细菌培养；③指导家长：用模型演示消毒步骤，让妈妈现场操作（第一次消毒时手抖，第二次已能准确完成）。皮肤保护：①外固定架钢针加垫硅胶圈（减少皮肤摩擦）；②每2小时协助患儿翻身（轴线翻身，保持患肢中立位），骨突处（踝部、足跟）贴水胶体敷料预防压疮；③选择宽松棉质衣物，避免支具边缘摩擦皮肤。护理目标与措施目标3：术后3周内患儿能独立扶拐行走10米，患肢负重≤体重的30%。措施：分阶段功能锻炼：①术后1-7天（炎症期）：重点是足趾主动屈伸（每2小时5次）、股四头肌等长收缩（“用力绷直大腿，坚持5秒”，每日3组，每组10次），预防深静脉血栓；②术后8-14天（修复期）：在治疗师指导下坐于床沿，患肢下垂（每日2次，每次5分钟），逐渐增加耐受时间；③术后15-21天（重建期）：使用助行器练习站立（从30秒开始，每日3次），逐步过渡到扶拐行走（患足前脚掌着地，避免旋转）。正向激励：给乐乐定制“锻炼打卡表”，每完成1项练习贴1颗星星，攒够10颗换玩具（他选了小汽车），现在每天主动问“护士阿姨，今天要做几次绷腿？”。护理目标与措施目标4：家长焦虑评分（GAD-7量表）从入院时12分（中度焦虑）降至7分（轻度焦虑）以下。措施：信息透明化：每日晨间护理时用手机展示术后X线对比图（术前“铅笔尖”vs术后“腓骨在位”），用通俗语言解释“骨头正在慢慢长，就像小种子发芽需要时间”；参与式照护：让妈妈参与针道消毒、协助翻身，完成后给予肯定（“今天消毒范围很标准，乐乐的针道肯定会更安全”），增强控制感；情感支持：发现妈妈总在走廊偷偷哭，便利用午休时间陪她聊天，得知她最怕“孩子以后不能跑跳”，便分享本科室类似病例（5岁患儿术后1年已能骑自行车），并留下主管医生的联系方式（“有疑问随时发消息，我们一起解决”）。护理目标与措施目标5：出院前家长掌握外固定架护理、功能锻炼方法，患儿能配合完成每日训练。措施：图文手册+视频：制作“乐乐专属护理手册”，用简笔画标注针道消毒步骤、扶拐行走姿势，录制1分钟小视频（“乐乐的锻炼小课堂”），方便家长回家后复习；情景模拟考核：出院前1天，让妈妈演示针道消毒（通过）、扶拐行走指导（纠正“身体前倾”的错误姿势），确保“看得懂、做得对”；患儿教育：用“小医生游戏”让乐乐扮演护士，给玩具熊做足趾屈伸训练（他学得特别认真，边做边说“小熊要加油，不然腿腿长不好”）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理CPT术后并发症多与外固定架相关、移植骨愈合不良或NF1合并症有关，需“早发现、早处理”。针道感染观察要点：针道周围皮肤红肿（＞0.5cm）、渗液（血性/脓性）、患儿哭闹（针道压痛）、体温＞37.5℃。护理措施：①立即增加消毒频次（每8小时1次）；②留取渗液做细菌培养+药敏；③抬高患肢促进回流；④遵医嘱局部涂莫匹罗星软膏，严重时口服抗生素（如头孢克洛）。移植骨不连观察要点：术后6周X线仍无骨痂形成，患肢负重时疼痛加重，外固定架出现异常活动（钢针松动）。护理措施：①延长外固定架固定时间（至少3个月）；②指导家长避免患儿剧烈活动（如跳跃）；③补充维生素D（400IU/日）和钙剂（500mg/日），促进骨愈合；④必要时行冲击波治疗（刺激成骨细胞活性）。下肢不等长观察要点：双下肢长度差＞1cm（测量髂前上棘至内踝尖），行走时身体向患侧倾斜。护理措施：①定期（每1个月）测量双下肢长度并记录；②指导使用鞋跟垫（高度=长度差×0.5）；③若差异＞2cm，需二期行肢体延长术（通过外固定架缓慢牵张）。NF1相关并发症（如神经纤维瘤、视力损害）观察要点：皮肤咖啡斑增多、皮下出现可触及的结节（神经纤维瘤）、患儿诉“眼睛看不清”（视神经胶质瘤可能）。护理措施：①每月皮肤科随诊，记录咖啡斑数量及大小；②每3个月眼科检查（视力、眼底）；③发现皮下结节增大（＞2cm），及时联系儿科肿瘤专科会诊。07健康教育健康教育出院不是终点，而是长期照护的起点。针对小乐乐的情况，我们制定了“分阶段、家庭参与”的健康教育计划：疾病知识向家长解释：“先天性胫骨假关节与NF1相关，虽然治疗周期长，但通过规范治疗（可能需要2-3次手术），80%的孩子能恢复行走功能。”强调“避免外伤”：乐乐好动，需穿护膝、护腿，禁止爬高、玩滑板车等危险活动。外固定架护理针道消毒：每日2次，用碘伏从内向外消毒，避免沾水（洗澡时用保鲜膜包裹）；若针道少量渗血（正常），用无菌棉签轻擦即可；若渗液变浑浊，立即就诊。外固定架维护：禁止自行调整钢针螺母（可能导致固定失效），每月返院复查X线，医生会根据骨愈合情况调整支架。功能锻炼术后2-3个月：扶拐行走时间逐渐增加（从每日2次，每次5分钟到每日3次，每次15分钟）；术后4-6个月（若X线显示骨愈合）：在治疗师指导下练习上下楼梯、慢跑，避免单腿跳跃。出院后1个月内：重点是足趾活动、股四头肌收缩，每日3组，每组10次；复诊计划01术后1、3、6个月返院复查X线、双下肢长度；03出现以下情况立即就诊：针道红肿渗脓、患肢剧痛不能活动、视力下降、皮下新结节。02每6个月儿科随诊NF1（监测身高、体重、咖啡斑变化）；心理支持建议家长加入“NF1家庭互助群”（线上交流照护经验）；鼓励乐乐上幼儿园（告知老师避免剧烈运动），用“小勇士”故事强化他的自信心（“乐乐的腿在慢慢变强壮，就像超人锻炼肌肉一样”）。08总结总结站在小乐乐的病床前，看他举着刚画的“外固定架小火车”递给我——