2025 医学急危重症原发性骨髓纤维化护理课件

2025医学急危重症原发性骨髓纤维化护理课件演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结01前言前言作为从业12年的血液科护士，我始终记得第一次接触原发性骨髓纤维化（PrimaryMyelofibrosis,PMF）患者时的震撼——58岁的张叔因“反复乏力、腹胀3月，加重伴鼻出血1周”入院，面色苍白如纸，腹部膨隆到几乎看不见腰带，脾脏下缘竟抵至脐下3指。当时我翻着他的骨髓活检报告，“纤维组织增生（MF-3级）”几个字刺得眼睛发酸。那时候我才真正意识到，PMF不仅是教科书上“慢性髓系肿瘤”的冰冷定义，更是患者被贫血、脾大、出血、骨痛反复折磨的鲜活人生。2025年的今天，随着JAK抑制剂、靶向治疗等新方案的普及，PMF患者生存期虽有延长，但急危重症病例（如贫血危象、脾梗死、急性髓系变）仍占科室急诊收治的15%-20%。这类患者往往合并多器官功能受累，护理风险极高——我曾目睹患者因血小板骤降突发颅内出血，也见证过脾梗死引发的剧烈疼痛让平时最坚强的大叔蜷缩成一团。前言护理，从来不是简单执行医嘱的“操作工”，而是连接患者、家属与医疗团队的“生命桥”。面对PMF急危重症患者，我们需要从“症状管理”延伸到“整体照护”，从“疾病护理”深化到“心理支持”，这正是今天这堂课件的核心：用专业与温度，为PMF急危重症患者筑牢生命防线。02病例介绍病例介绍让我先从上个月刚转出ICU的李阿姨说起。这位62岁的退休教师，是我们科的“老熟人”了——3年前确诊PMF，规律使用芦可替尼治疗，病情一度稳定。但10天前，她因“发热3天，左上腹剧痛12小时”由120送医。主诉与现病史：李阿姨主诉“发热最高39.2℃，吃退烧药退不下来；左上腹像被刀割，呼吸都疼，还恶心呕吐了3次”。家属补充：近1周她自觉乏力加重，走两步就喘，夜间盗汗把睡衣都浸透了。查体与辅助检查：体温38.9℃，心率122次/分（窦性心动过速），血压98/60mmHg（偏低）；面色苍白（Hb62g/L，重度贫血），皮肤散在瘀点（PLT35×10⁹/L，血小板减少）；腹部膨隆，左上腹压痛（+）、反跳痛（+），脾肋下7cm（比3个月前增大4cm），脾区叩击痛明显；血涂片见泪滴样红细胞、幼稚粒细胞；腹部CT提示“脾梗死（梗死面积约40%）”；骨髓活检显示“纤维组织增生（MF-3级），原始细胞占比12%（提示向急性髓系白血病转化可能）”。病例介绍治疗经过：入院后立即予一级护理，心电监护；输注红细胞纠正贫血（Hb升至85g/L），输注血小板（PLT升至50×10⁹/L）；哌替啶镇痛（后改为羟考酮缓释片）；调整芦可替尼剂量（因PLT低暂时减量）；头孢哌酮舒巴坦抗感染（血培养回报大肠埃希菌阳性）；多学科会诊（血液科+外科+营养科）制定后续方案（暂不考虑脾切除，因手术风险高）。李阿姨的案例几乎浓缩了PMF急危重症的典型特征：贫血进展、脾大加速、并发症（感染、脾梗死）爆发，甚至出现急变倾向。这也正是我们护理工作的“主战场”——既要处理当下的“燃眉之急”（如镇痛、止血），又要预防未来的“潜在风险”（如感染扩散、急变加重）。03护理评估护理评估面对李阿姨这样的患者，护理评估绝不能“走过场”。我们需要像“侦探”一样，从细微处捕捉线索，为后续护理诊断提供依据。健康史评估——追根溯源详细询问病史是第一步。李阿姨的既往史中，3年前确诊PMF时已存在“脾大（肋下3cm）、贫血（Hb90g/L）”，基因检测提示JAK2V617F突变阳性（约60%PMF患者携带此突变）。近半年她自行减量芦可替尼（因担心“药物伤肝”），这可能是本次病情恶化的诱因——我在临床中发现，约30%的PMF患者会因药物副作用或认知偏差自行调整用药，这是急危重症的重要风险点。身体状况评估——全面排查生命体征与器官功能：李阿姨的心率（122次/分）、呼吸（24次/分）增快，与贫血导致的代偿性心输出量增加有关；血压偏低（98/60mmHg）需警惕感染性休克早期；体温持续38℃以上提示感染未控制。01贫血相关表现：除了Hb62g/L，她还主诉“头晕、耳鸣、活动后胸闷”，查体见甲床、睑结膜苍白，这些都是重度贫血的典型症状。02脾大与脾梗死：脾区剧痛、压痛反跳痛、恶心呕吐（脾大压迫胃）是脾梗死的“三联征”；脾大还可能导致门脉高压（需监测有无腹水、食管静脉曲张）。03出血倾向：皮肤瘀点（PLT35×10⁹/L）提示存在自发性出血风险，需重点观察口腔黏膜、鼻腔（李阿姨入院时鼻腔填塞纱条，仍有渗血）、眼底（有无出血点）、大便颜色（黑便提示消化道出血）。04身体状况评估——全面排查代谢亢进表现：李阿姨夜间盗汗、体重3个月下降8kg（原65kg，现57kg），这与PMF患者的“消耗综合征”（细胞因子如TNF-α、IL-6升高导致）密切相关。心理社会评估——看见“情绪的伤口”李阿姨刚入院时，拉着我的手哭：“护士，我是不是没救了？我孙女下个月过生日，我还想给她织件毛衣……”她的焦虑评分（GAD-7）高达14分（中度焦虑），丈夫因脑梗行动不便，女儿在外地工作，家庭支持薄弱。PMF患者长期受疾病折磨，急危重症的打击往往让他们产生“末日感”，这种心理状态会反过来影响免疫力和治疗依从性——这是我们容易忽视却至关重要的“护理战场”。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们为李阿姨制定了以下护理诊断（按优先级排序）：急性疼痛（脾区）与脾梗死、脾大牵拉包膜有关：疼痛评分（NRS）8分（剧烈疼痛），患者蜷曲体位，呻吟不止。活动无耐力与重度贫血、心输出量减少有关：患者不能独立完成如厕，爬1层楼即需休息5分钟。有感染加重的风险与粒细胞减少、长期使用JAK抑制剂（抑制免疫）、侵入性操作（如鼻饲、导尿）有关：患者WBC1.8×10⁹/L（中性粒细胞0.9×10⁹/L），属于粒细胞缺乏。焦虑与疾病进展、预后不确定、家庭支持不足有关：患者反复询问“还能活多久”，睡眠差（每晚仅睡2-3小时）。护理诊断潜在并发症：出血（颅内/消化道）、血栓（脾梗死扩展、下肢深静脉血栓）、急性髓系变与血小板减少、高凝状态（MF患者常伴）、原始细胞比例升高有关。05护理目标与措施护理目标与措施护理诊断明确后，我们需要“有的放矢”——既要解决当前最痛苦的问题（如疼痛），又要预防未来的风险（如出血）。以下是针对李阿姨的具体方案：急性疼痛管理：从“止痛”到“舒适”目标：24小时内疼痛评分降至4分以下（中度疼痛），48小时内降至3分以下（轻度疼痛），患者能平静入睡。措施：药物镇痛：遵医嘱予羟考酮缓释片（10mgq12h），疼痛爆发时予即释吗啡（5mgpo），用药后30分钟评估疼痛评分（从8分→6分→4分，48小时后稳定在2-3分）。非药物干预：指导患者取右侧卧位（减轻脾区牵拉），用软枕垫高左侧腹部；播放轻音乐（患者偏好古筝曲《渔舟唱晚》），通过正念呼吸训练（“吸气时想象阳光照在腹部，呼气时疼痛随气流流出”）分散注意力；脾区冷敷（48小时内，每次15分钟，避免冻伤）减轻炎症反应。活动无耐力干预：从“卧床”到“渐进”目标：1周内患者能独立完成床边如厕，2周内可在室内缓慢行走50米无明显胸闷。措施：休息与活动计划：急性期（前3天）以卧床为主，床头抬高30（改善呼吸）；第4天起，协助坐于床沿5分钟/次，2次/日；第5天扶至床边站立3分钟/次，2次/日；第6天室内慢走10米/次，3次/日（需家属陪同）。氧疗支持：予鼻导管吸氧（2L/min），维持SpO₂≥95%（患者活动时SpO₂曾降至88%，吸氧后稳定在96%）。营养支持：请营养科会诊制定高蛋白、高铁饮食（如瘦肉粥、菠菜蛋汤、红枣银耳羹），因患者食欲差（恶心），改为少量多餐（6餐/日），必要时予甲地孕酮改善食欲（用药后3天食欲明显提升）。感染防控：从“细节”到“系统”目标：住院期间不发生新的感染（如肺部感染、导管相关感染），体温72小时内降至正常。措施：环境管理：安置单人病房，每日紫外线消毒2次（30分钟/次），限制探视（仅允许女儿佩戴口罩、手消毒后探视15分钟/日）。手卫生强化：护士接触患者前后严格六步洗手法（科室监控显示，我们团队手卫生依从率从90%提升至100%）；指导患者及家属用含氯消毒液（500mg/L）擦拭床头柜、手机等物品。侵入性操作护理：李阿姨因血小板低未插尿管（避免尿道损伤），予便盆接尿；鼻饲管每日更换固定贴，喂食后用20ml生理盐水冲管（预防堵管）。感染防控：从“细节”到“系统”体温监测：每4小时测体温1次，高热时（>38.5℃）予物理降温（温水擦浴，避开脾区），避免酒精擦浴（刺激皮肤）。焦虑干预：从“倾听”到“赋能”目标：1周内焦虑评分降至7分以下（轻度焦虑），患者能表达对治疗的信心。措施：情感支持：每天晨间护理时留出10分钟“专属对话”，比如听李阿姨聊孙女的趣事，夸她织的毛衣图案漂亮（她住院时带着未完成的毛衣）；用“开放式提问”引导她表达情绪（“您现在最担心的是什么？”“我们一起想想，哪些事能让您感觉好点？”）。认知教育：用图卡解释脾梗死的原因（“脾脏血管被堵住了，就像水管里的水垢”）、治疗方案的目的（“输血是给身体送氧气，抗感染是消灭坏细菌”），避免使用专业术语（如“JAK抑制剂”改为“控制骨髓增生的药”）。家庭支持：联系李阿姨的女儿，指导她每天视频通话10分钟（重点聊日常小事，如“今天楼下的桂花开了”“孙女学了新儿歌”）；教会丈夫用手机发送语音鼓励（“老太婆，我等你回家一起看电视剧”）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理PMF急危重症的“致命威胁”往往来自并发症，这需要我们“眼观六路、耳听八方”。以李阿姨为例，我们重点监测了以下并发症：出血：从“预警”到“阻断”观察要点：PLT<50×10⁹/L时，需警惕自发性出血；PLT<20×10⁹/L时，颅内出血风险显著升高。我们每8小时查一次PLT（李阿姨最低35×10⁹/L，未降至20以下），重点观察：皮肤黏膜：有无新发出血点、瘀斑（每天用记号笔标记原有瘀斑范围）；消化道：大便颜色（每日留取便样隐血检测）、呕吐物性状（李阿姨曾呕吐胃内容物，无咖啡样物质）；颅内：有无头痛、呕吐（喷射性）、意识改变（李阿姨神志始终清楚）。护理措施：避免用力擤鼻（予石蜡油滴鼻保持鼻腔湿润）、用力排便（予乳果糖软化大便，禁止灌肠）；出血：从“预警”到“阻断”静脉穿刺后延长按压时间（10分钟/次），避免肌注（改用静脉给药）；PLT<50×10⁹/L时，限制活动（李阿姨严格卧床至PLT升至50×10⁹/L以上）。血栓：从“预防”到“早识”PMF患者因骨髓增殖、血小板功能异常，易发生高凝状态。李阿姨脾梗死已存在，需警惕血栓扩展或下肢深静脉血栓（DVT）。观察要点：脾区疼痛是否加剧（提示梗死面积扩大）；下肢是否肿胀、皮温升高、疼痛（Homan征阳性提示DVT）；有无胸痛、呼吸困难（提示肺栓塞）。护理措施：被动按摩双下肢（每日2次，每次15分钟），指导踝泵运动（每小时5分钟）；避免长时间下肢下垂（卧床时抬高双下肢15）；监测D-二聚体（李阿姨D-二聚体从1.8mg/L降至0.9mg/L，提示血栓未进展）。急性髓系变：从“监测”到“应对”李阿姨骨髓活检原始细胞占比12%（正常<5%），提示可能向急性髓系白血病（AML）转化，这是PMF最严重的并发症（中位生存期仅数月）。观察要点：血常规：WBC是否骤升（>50×10⁹/L）或骤降（<1×10⁹/L），是否出现大量原始细胞；症状：有无骨痛（胸骨压痛）、淋巴结肿大、中枢神经系统症状（头痛、抽搐）；基因检测：定期复查BCR-ABL、FLT3等突变（李阿姨暂未检测到AML相关突变）。护理措施：急性髓系变：从“监测”到“应对”1向患者及家属提前沟通“急变”的可能（“目前有转化倾向，但还没到最坏的情况，我们一起密切观察”）；3一旦确诊急变，协助转至层流病房，加强保护性隔离。2做好骨髓穿刺的配合（李阿姨每周复查骨髓涂片，我们提前安抚她“就像抽血一样，很快的”）；07健康教育健康教育出院前3天，我们为李阿姨制定了“个性化健康教育手册”，内容涵盖“何时该跑医院”“药不能随便停”“吃什么能少受罪”等实用信息——因为我深知，PMF的护理战场从不止于病房，更延伸到患者回家后的每一个日常。急性期（出院后1个月）：“警惕红灯，及时就医”症状监测：教会李阿姨用“疼痛日记”记录脾区疼痛的时间、程度（0-10分）、缓解方式；每天测体温2次（早晚），若>38℃或寒战，立即就诊；观察大便颜色（黑便→消化道出血）、尿液颜色（浓茶色→溶血可能）。用药指导：重点强调芦可替尼“不能自行加减量”（李阿姨之前自行减量是诱因），需空腹服用（餐前1小时或餐后2小时），常见副作用（头晕、水肿）的应对（头晕时静坐，水肿时抬高下肢）；铁剂（多糖铁复合物）需与维生素C同服（促进吸收），避免与茶、咖啡同服（影响吸收）。缓解期（出院1个月后）：“细水长流，提高生活质量”心