血液病学主治医师题及答案

血液病学主治医师题及答案一、单项选择题（每题1分，共30题）1.女性，32岁，头晕、乏力3个月，加重伴心悸1周。查体：面色苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心率102次/分，心尖区可闻及2/6级收缩期杂音。实验室检查：Hb65g/L，MCV72fl，MCH21pg，MCHC28%，WBC5.2×10⁹/L，PLT210×10⁹/L；血清铁5.6μmol/L（正常8.95-28.64μmol/L），铁蛋白8μg/L（正常20-200μg/L），总铁结合力78μmol/L（正常40-70μmol/L）。最可能的诊断是：A.慢性病性贫血B.缺铁性贫血C.海洋性贫血D.巨幼细胞贫血答案：B解析：患者为小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%），结合血清铁降低、铁蛋白降低（反映储存铁减少）、总铁结合力升高（代偿性增加铁的摄取），符合缺铁性贫血的实验室特征。慢性病性贫血多表现为血清铁降低但铁蛋白正常或升高；海洋性贫血为遗传性疾病，常有家族史，血红蛋白电泳可发现异常；巨幼细胞贫血为大细胞性贫血（MCV＞100fl）。2.下列关于再生障碍性贫血（AA）发病机制的描述，错误的是：A.造血干细胞数量减少或功能异常B.骨髓微环境支持造血能力缺陷C.T淋巴细胞异常活化导致造血抑制D.血清促红细胞生成素（EPO）水平降低答案：D解析：AA患者因贫血刺激肾脏分泌EPO增加，故血清EPO水平通常升高而非降低。其余选项均为AA的核心发病机制：造血干细胞损伤是基础，免疫异常（尤其是T细胞异常活化）是重要环节，骨髓微环境（基质细胞、细胞外基质等）异常可影响干细胞增殖分化。3.男性，45岁，发热伴皮肤瘀斑1周。查体：T38.5℃，胸骨压痛（+），脾肋下2cm。血常规：Hb78g/L，WBC25×10⁹/L，PLT35×10⁹/L，分类可见原始细胞占35%。骨髓象：原始细胞占68%，胞浆内可见Auer小体，POX染色阳性（强阳性），PAS染色阴性。最可能的细胞学分型是：A.急性淋巴细胞白血病（ALL）B.急性髓系白血病M2型（AML-M2）C.急性髓系白血病M3型（AML-M3）D.急性单核细胞白血病（AML-M5）答案：B解析：患者骨髓原始细胞＞20%（WHO诊断标准），符合急性白血病诊断。胞浆Auer小体提示髓系来源（ALL无Auer小体）；POX强阳性支持粒系分化；PAS阴性排除红白血病（M6）及部分ALL。AML-M2（原粒细胞白血病部分分化型）骨髓中原粒细胞占30%-89%（非红系细胞），符合本例原始细胞68%的特点；M3以异常早幼粒细胞为主，常伴DIC；M5以原单、幼单为主，POX阳性但强度较弱，非特异性酯酶染色阳性（可被NaF抑制）。4.下列关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的实验室检查，错误的是：A.血小板计数减少B.血小板平均体积（MPV）增大C.骨髓巨核细胞数量减少D.血小板相关抗体（PAIg）阳性答案：C解析：ITP患者骨髓象特征为巨核细胞数量正常或增多（以幼稚型、颗粒型为主，产板型减少），而非减少。其余选项均正确：血小板计数减少是核心表现；MPV增大反映骨髓代偿性生成血小板；PAIg阳性提示免疫介导的血小板破坏。5.女性，60岁，乏力、盗汗2个月，左上腹饱胀感1周。查体：脾肋下5cm，质硬。血常规：Hb110g/L，WBC65×10⁹/L，PLT450×10⁹/L，分类：中性中幼粒15%，晚幼粒20%，杆状核25%，分叶核20%，嗜酸性粒细胞8%，嗜碱性粒细胞7%。骨髓象：增生明显活跃，粒系占85%，以中晚幼粒及杆状核为主，原粒+早幼粒＜5%。Ph染色体阳性。最可能的诊断是：A.慢性粒细胞白血病（CML）慢性期B.类白血病反应C.骨髓纤维化D.慢性粒-单核细胞白血病（CMML）答案：A解析：患者表现为脾大、白细胞显著升高（以中晚幼粒为主），原粒+早幼粒＜10%（慢性期标准），嗜碱性粒细胞增高（CML特征之一），Ph染色体阳性（BCR-ABL融合基因），符合CML慢性期诊断。类白血病反应常继发于感染、肿瘤等，白细胞升高但分类以成熟中性粒细胞为主，嗜碱性粒细胞不增多，Ph染色体阴性；骨髓纤维化常伴泪滴样红细胞、骨髓干抽；CMML以单核细胞增多（＞1×10⁹/L）为特征。二、多项选择题（每题2分，共10题，每题至少2个正确选项）1.下列属于溶血性贫血实验室检查“血管内溶血”特征的是：A.血清游离血红蛋白升高B.尿含铁血黄素阳性（Rous试验+）C.血清结合珠蛋白降低D.外周血涂片可见破碎红细胞答案：ABCD解析：血管内溶血时，红细胞在循环中破坏，游离血红蛋白释放入血，超过结合珠蛋白结合能力后，游离血红蛋白经肾小球滤过，部分被肾小管重吸收，未被吸收的部分随尿排出（血红蛋白尿），重吸收的铁以含铁血黄素形式沉积于肾小管上皮细胞，细胞脱落时随尿排出（Rous试验+）。破碎红细胞（如裂细胞）见于机械性溶血（如DIC、微血管病性溶血性贫血），属于血管内溶血的形态学证据。2.关于急性早幼粒细胞白血病（AML-M3）的治疗，正确的是：A.首选全反式维A酸（ATRA）联合砷剂（ATO）B.需常规预防性输注血小板至PLT＞50×10⁹/LC.化疗期间需监测DIC指标（PT、APTT、纤维蛋白原等）D.缓解后无需维持治疗答案：AC解析：AML-M3（APL）因易合并DIC，早期死亡风险高，目前首选ATRA+ATO双诱导方案（优于ATRA+化疗），可显著提高治愈率。DIC监测是关键，需动态观察PT、APTT、纤维蛋白原及D-二聚体。血小板输注指征为PLT＜10×10⁹/L或有出血表现（而非常规升至50×10⁹/L）。缓解后仍需维持治疗（如ATRA联合化疗）以降低复发率。3.下列支持骨髓增生异常综合征（MDS）诊断的是：A.外周血出现环形铁粒幼细胞B.骨髓原始细胞占15%（非红系细胞）C.染色体核型为-5/5q-D.红细胞体积分布宽度（RDW）增大答案：BCD解析：MDS诊断需满足血细胞减少（一系或多系）、骨髓病态造血（≥1系≥10%细胞病态）、原始细胞比例（5%-19%为RAEB-1，20%-29%为RAEB-2）或特定染色体异常（如5q-、-7、+8等）。环形铁粒幼细胞≥15%（或伴SF3B1突变时≥5%）见于MDS-RS（环形铁粒幼细胞型），但外周血一般无环形铁粒幼细胞（存在于骨髓）。RDW增大反映红细胞大小不均，是MDS常见表现。4.关于多发性骨髓瘤（MM）的实验室检查，正确的是：A.血清蛋白电泳可见M蛋白峰B.尿本-周蛋白（游离轻链）阳性C.骨髓浆细胞比例≥10%D.血清β2-微球蛋白水平与肿瘤负荷相关答案：ABD解析：MM诊断需满足：骨髓单克隆浆细胞≥10%或组织活检证实浆细胞瘤，加上血清或尿存在单克隆M蛋白，或有相关器官损害（CRAB标准：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）。骨髓浆细胞比例≥30%是主要诊断标准之一，但部分患者（如冒烟型MM）可仅≥10%。β2-微球蛋白由浆细胞分泌，水平升高提示肿瘤负荷大、预后差。5.下列属于过敏性紫癜临床表现的是：A.双下肢对称性紫癜B.关节肿痛（以大关节为主）C.腹痛、黑便D.血小板计数减少答案：ABC解析：过敏性紫癜是IgA介导的小血管炎，典型表现为皮肤紫癜（双下肢伸侧对称性）、关节痛（非游走性，大关节为主）、腹痛（腹型）、肾损害（血尿、蛋白尿）。血小板计数正常（区别于ITP），出凝血时间正常。三、案例分析题（共4题，每题10分，共40分）案例1男性，28岁，反复鼻出血、牙龈出血2周，加重伴皮肤瘀斑3天。既往体健，无药物过敏史。查体：T36.8℃，P92次/分，R18次/分，BP120/75mmHg；皮肤可见散在瘀点、瘀斑，以双下肢为著；口腔黏膜可见血疱，牙龈渗血；浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，肝脾肋下未触及。实验室检查：Hb125g/L，WBC6.5×10⁹/L，PLT12×10⁹/L；凝血功能：PT12秒（正常11-14秒），APTT35秒（正常25-35秒），纤维蛋白原2.8g/L（正常2-4g/L）；骨髓象：增生活跃，粒系、红系比例正常，巨核细胞25个/片（正常7-35个/片），其中原始巨核细胞2个，幼稚巨核细胞5个，颗粒型巨核细胞15个，产板型巨核细胞3个；血小板相关抗体（PAIgG）阳性。问题：1.最可能的诊断及诊断依据？2.需与哪些疾病鉴别？（至少3种）3.首选的治疗方案是什么？答案：1.诊断：特发性血小板减少性紫癜（ITP）。诊断依据：①青年男性，以出血症状（鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑）为主要表现；②血小板计数显著减少（12×10⁹/L），血红蛋白、白细胞正常；③凝血功能正常（排除凝血因子异常）；④骨髓象示巨核细胞数量正常，以颗粒型为主，产板型减少；⑤PAIgG阳性（支持免疫介导的血小板破坏）。2.鉴别诊断：①继发性血小板减少（如系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、药物性血小板减少）：需查自身抗体（抗核抗体、抗ds-DNA）、甲状腺功能、药物使用史；②再生障碍性贫血：多伴全血细胞减少，骨髓增生减低，巨核细胞减少；③急性白血病：常伴贫血、发热，骨髓原始细胞＞20%；④脾功能亢进：多有脾大，血小板减少常伴白细胞、血红蛋白减少。3.首选治疗：①一线治疗：地塞米松（40mg/d×4天，每28天1疗程）或泼尼松（1mg/kg/d），疗程4-6周；②若血小板＜20×10⁹/L或有活动性出血，加用静脉注射免疫球蛋白（0.4g/kg/d×5天）；③监测血小板计数，若治疗2周无效，考虑二线治疗（如TPO受体激动剂、利妥昔单抗等）。案例2女性，55岁，乏力、面色苍白4个月，加重伴活动后气短1周。既往有“慢性胃炎”病史10年，长期服用“奥美拉唑”。查体：贫血貌，舌乳头萎缩，口角炎；心肺无异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：Hb72g/L，MCV115fl，MCH38pg，MCHC34%；WBC3.2×10⁹/L，PLT90×10⁹/L；网织红细胞1.2%；血清叶酸5.2nmol/L（正常7-45nmol/L），维生素B₁₂80pmol/L（正常133-675pmol/L）；骨髓象：增生活跃，红系占50%，可见巨幼变红细胞（核幼浆老），粒系可见巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞，巨核细胞分叶过多。问题：1.最可能的诊断及病因？2.需补充哪些检查明确病因？3.治疗原则是什么？答案：1.诊断：巨幼细胞贫血（MA）。病因：维生素B₁₂缺乏（血清B₁₂降低），可能与慢性胃炎（尤其A型胃炎）导致内因子分泌减少有关；长期服用奥美拉唑（质子泵抑制剂）可影响B₁₂吸收（需酸性环境）。2.补充检查：①血清抗壁细胞抗体、抗内因子抗体（诊断A型胃炎）；②胃镜+胃黏膜活检（明确胃黏膜病变）；③血同型半胱氨酸、甲基丙二酸（B₁₂缺乏时甲基丙二酸升高，叶酸缺乏时同型半胱氨酸升高）；④粪便隐血试验（排除消化道出血导致的叶酸丢失）。3.治疗原则：①补充维生素B₁₂：肌内注射维生素B₁₂100μg/d，连续2周，后改为每周2次至血红蛋白正常，若为内因子缺乏需终身维持（每月1次）；②若合并叶酸缺乏（本例叶酸水平接近正常下限，可能因B₁₂缺乏导致叶酸利用障碍），可同时口服叶酸5mg/d；③治疗原发病：调整奥美拉唑剂量或换用H₂受体拮抗剂（减少对B₁₂吸收的影响），治疗慢性胃炎。案例3男性，68岁，无痛性颈部淋巴结肿大3个月，加重伴发热（T38-39℃）、盗汗2周。查体：双侧颈部、锁骨上可触及多个肿大淋巴结，最大约3cm×2cm，质韧，活动度差，无压痛；肝肋下2cm，脾肋下3cm。实验室检查：Hb95g/L，WBC8.5×10⁹/L，PLT150×10⁹/L；LDH450U/L（正常109-245U/L）；淋巴结活检：淋巴结结构破坏，可见RS细胞（镜影细胞），周围为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润。问题：1.最可能的诊断及病理分型？2.如何进行临床分期（AnnArbor分期）？3.首选的治疗方案是什么？答案：1.诊断：霍奇金淋巴瘤（HL）。病理分型：经典型HL（RS细胞为特征），最可能为混合细胞型（常见于老年患者，背景含多种炎症细胞）。2.临床分期：患者有颈部、锁骨上淋巴结受累（Ⅰ、Ⅱ区），伴肝、脾肿大（结外器官受累），发热、盗汗（B症状：发热＞38℃、盗汗、6个月内体重下降＞10%）。根据AnnArbor分期：Ⅳ期（结外器官受累），B组（有B症状）。3.治疗方案：首选ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）化疗，共6-8周期；若化疗后仍有残留病灶，可联合受累野放疗。老年患者需注意心脏毒性（阿霉素）和肺毒性（博来霉素），可调整剂量或换用其他方案（如BEACOPP）。案例4女性，35岁，妊娠32周，反复皮肤瘀点、鼻出血1个月。既往体健，无出血性疾病家族史。查体：皮肤散在瘀点，无黄疸、肝脾肿大。实验室检查：Hb110g/L，WBC7.2×10⁹/L，PLT45×10⁹/L；凝血功能正常；抗核抗体（-），抗血小板抗体（PAIg）阳性；骨髓象：巨核细胞增多，以颗粒型为主。问题：1.最可能的诊断及与妊娠的关系？2.治疗原则与非妊娠期有何不同？3.分娩方式的选择依据？答案：1.诊断：妊娠期血小板减少症（GT）或妊娠期ITP。与妊娠的关系：GT是妊娠期最常见的血小板减少（占75%），多发生于妊娠中晚期，血小板计数多＞50×10⁹/L，无出血表现，产后6周内自行恢复；ITP可发生于妊娠前或妊娠期，血小板计数常＜50×10⁹/L，PAIg阳性，骨髓巨核细胞增多。本例血小板45×10⁹/L，PAIg阳性，更倾向妊娠期ITP（需排除GT）。2.治疗原则差异：①GT无需治疗，定期监测；②妊娠期ITP治疗目标为PLT＞20×10⁹/L（无出血）或＞50×10⁹/L（有出血或临近分娩），首选静脉注射免疫球蛋白（0.4g/kg/d×5天）或小剂量泼尼松（＜15mg/d），避免使用免疫抑制剂（如长春新碱）和脾切除（妊娠中晚期风险高）。3.分娩方式选择：若PLT＞50×10⁹/L，可考虑阴道分娩；若PLT＜50×10⁹/L或有出血倾向，建议剖宫产（减少产道损伤导致的出血风险）。需在分娩前输注血小板或使用免疫球蛋白提升血小板计数至安全范围（＞50×10⁹/L）。四、简答题（每题5分，共10题）1.简述缺铁性贫血的诊断标准。答：①小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）；②血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%；③血清铁蛋白＜20μg/L（反映储存铁减少）；④骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞＜15%；⑤有缺铁的病因（如慢性失血、铁摄入不足）；⑥铁剂治疗有效（网织红细胞5-10天上升，2周后血红蛋白上升）。2.急性白血病完全缓解（CR）的标准