2025 医学急危重症重症重症吉兰 - 巴雷综合征合并呼吸肌麻痹护理课件

一、前言演讲人01前言02病例介绍03护理评估：从“蛛丝马迹”到“系统监测”04护理诊断：从“问题”到“干预点”05护理目标与措施：“精准干预”与“人文关怀”的结合06并发症的观察及护理：“未雨绸缪”的关键07健康教育：“从医院到家庭”的延续08总结目录2025医学急危重症重症重症吉兰-巴雷综合征合并呼吸肌麻痹护理课件01前言前言凌晨三点的监护室，心电监护仪的蜂鸣声突然急促起来。我快步走到23床，32岁的陈先生正攥着床单，鼻翼剧烈扇动，血氧饱和度从92%直线跌至85%。这是他确诊吉兰-巴雷综合征（GBS）的第7天，也是呼吸肌麻痹加重的信号。作为神经重症监护室的护士，这样的场景我见过太多——GBS，这个以周围神经脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病，约20%-30%的患者会发展为呼吸肌麻痹，成为急性期最危险的“生命关卡”。从2018年参与科室第一例GBS呼吸肌麻痹患者全程护理，到如今参与制定医院《急危重症GBS护理规范》，我深刻体会到：面对这种来势汹汹却又存在可逆性的疾病，护理不仅是“照护”，更是与时间、与神经损伤速度的“赛跑”。它需要我们像“神经科的呼吸治疗师”，既要精准评估神经功能恶化的蛛丝马迹，又要成为患者呼吸的“第二道防线”；它更需要我们像“心理支撑者”，在患者因肢体瘫痪、无法言语而绝望时，用眼神和触摸传递生的希望。前言今天，我将以过去5年经手的28例GBS合并呼吸肌麻痹病例为基础，结合最新版《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》，从临床实际出发，与各位分享这类急危重症患者的护理全流程。02病例介绍病例介绍让我们从一个典型病例切入。2024年10月，27岁的李女士因“四肢麻木无力5天，呼吸困难12小时”收入我科。她是一名幼儿园老师，发病前1周曾有“感冒”史，自行服用感冒药后缓解。入院前5天，她发现双手拿不住水杯，双腿爬楼梯时“像灌了铅”，未重视；入院前12小时，家属发现她说话声音变弱，呼吸费力，平躺时加重，急诊查动脉血气：pH7.32，PaCO₂52mmHg，PaO₂68mmHg，肌电图提示“广泛神经源性损害（运动纤维为主）”，脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白1.2g/L，细胞数2×10⁶/L），确诊“吉兰-巴雷综合征（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病，AIDP型）合并呼吸肌麻痹（Ⅱ级，需无创辅助通气）”。病例介绍入院时查体：神志清楚，焦虑貌，呼吸频率32次/分，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；四肢肌力近端Ⅱ级、远端Ⅰ级（Lovett分级），肌张力减低，腱反射消失；双上肢手套样感觉减退，双下肢袜套样痛觉过敏；自主神经功能障碍表现为窦性心动过速（118次/分）、血压波动（150/95mmHg→100/60mmHg）。治疗团队立即予免疫球蛋白（0.4g/kg/d×5天）冲击治疗，无创呼吸机辅助通气（模式S/T，IPAP16cmH₂O，EPAP6cmH₂O），同时予B族维生素营养神经、低分子肝素预防血栓。作为责任护士，我全程参与了她28天的监护，见证了从无创通气转为自主呼吸、肌力从Ⅰ级恢复至Ⅳ级的全过程——这正是我们护理工作的意义所在。03护理评估：从“蛛丝马迹”到“系统监测”护理评估：从“蛛丝马迹”到“系统监测”面对GBS合并呼吸肌麻痹患者，护理评估绝非“按表打勾”，而是需要“动态、多维度、神经-呼吸双视角”的观察。我常对新护士说：“你们的眼睛要像‘神经功能扫描仪’，手指要像‘呼吸状态感知器’。”病史与诱因追溯首先要追问前驱感染史——70%的GBS患者发病前1-4周有呼吸道或胃肠道感染（如空肠弯曲菌、巨细胞病毒），李女士的“感冒”正是关键诱因。同时需了解起病速度：AIDP多在2周内达高峰，而急性运动轴索性神经病（AMAN）可能24-48小时内迅速恶化，这直接关系到呼吸肌受累的风险等级。呼吸功能评估：生命的“第一道防线”呼吸肌麻痹是GBS最致命的并发症，评估需细化到每一次呼吸：主观症状：患者是否诉“气短”“吸不进气”“说话费力”？李女士入院时说“说两句话就要喘半天”，这是延髓支配的咽喉肌与呼吸肌同时受累的信号。客观指标：①呼吸频率＞25次/分（正常12-20）、辅助呼吸肌参与（耸肩、抬肩）提示呼吸代偿；②潮气量＜15ml/kg（正常6-8ml/kg）、最大吸气负压（MIP）＞-30cmH₂O（正常≤-50cmH₂O）、肺活量（VC）＜20ml/kg（正常65-75ml/kg）均提示呼吸肌无力；③动脉血气：PaCO₂＞45mmHg或PaO₂＜70mmHg（未吸氧时）需警惕呼吸衰竭。我科常规每2小时监测一次VC和MIP，李女士入院时VC仅12ml/kg（1.2L），MIP为-25cmH₂O，这正是启动无创通气的关键依据。神经功能评估：瘫痪进展的“晴雨表”肌力与肌张力：按Lovett分级动态记录四肢肌力（近端vs远端）、面肌（能否闭眼、鼓腮）、咽喉肌（吞咽反射、饮水呛咳）。李女士入院时双下肢肌力Ⅱ级，3天后进展至Ⅰ级，提示病情仍在加重。感觉异常：注意区分“手套-袜套样”感觉减退（周围神经损害）与“传导束性”感觉障碍（需排除脊髓病变），李女士的“双上肢麻木到肘部”符合典型周围神经受累。自主神经功能：监测血压（24小时波动＞20mmHg）、心率（＞120次/分或＜50次/分）、出汗异常（阵发性多汗或无汗）、胃肠功能（便秘或腹泻）。李女士入院第3天出现阵发性高血压（170/100mmHg），经调整体位、心理安抚后缓解，未予药物干预。心理与社会评估：被“沉默”掩盖的焦虑当患者因肌力下降无法自主活动、因呼吸费力无法顺畅说话时，恐惧会像潮水般涌来。李女士入院时攥着护士的手流泪，用笔在纸上写“我是不是要一直插管子？”——这提示我们：心理评估需关注“非语言信号”：眼神是否回避、是否频繁眨眼（可能想表达不适）、家属是否过度紧张（影响患者情绪）。04护理诊断：从“问题”到“干预点”护理诊断：从“问题”到“干预点”基于系统评估，我们为李女士制定了以下护理诊断（表1），这些诊断并非孤立，而是相互关联：呼吸功能障碍会加重焦虑，焦虑又会增加氧耗；肢体瘫痪易导致压疮，而压疮疼痛可能影响呼吸深度。|护理诊断|诊断依据||-----------------------------|-----------------------------------------------------------------------------||低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹、神经肌肉接头传递障碍有关|呼吸频率32次/分，VC1.2L（12ml/kg），PaCO₂52mmHg||清理呼吸道无效与咳嗽无力、咽喉肌麻痹有关|听诊双肺底少量湿啰音，咳嗽时痰液滞留，SpO₂在咳嗽后下降至88%||躯体活动障碍与四肢肌力下降、肌张力减低有关|四肢肌力近端Ⅱ级、远端Ⅰ级，无法自行翻身||护理诊断|诊断依据||有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、感觉减退有关|双下肢痛觉过敏，骶尾部皮肤发红（Braden评分12分）|1|焦虑与疾病进展快、呼吸费力、生活不能自理有关|频繁流泪，书面表达“害怕死亡”，睡眠浅、易惊醒|2|潜在并发症：呼吸机相关性肺炎（VAP）、深静脉血栓（DVT）|无创通气中，卧床制动，D-二聚体轻度升高（0.8μg/ml）|305护理目标与措施：“精准干预”与“人文关怀”的结合护理目标与措施：“精准干预”与“人文关怀”的结合护理目标需具体、可衡量。例如针对“低效性呼吸型态”，我们的目标是“入院72小时内VC≥15ml/kg，呼吸频率≤24次/分，动脉血气正常”；针对“焦虑”，目标是“3天内患者能通过文字/手势表达需求，家属掌握基本照护技巧”。以下是核心措施：呼吸支持与气道管理：生命的“守护者”呼吸机精准管理：李女士使用无创通气时，我们每4小时评估面罩密闭性（避免漏气导致CO₂潴留），观察鼻梁、面颊有无压红（予水胶体敷料预防压疮）；每2小时记录通气参数（IPAP/EPAP）、潮气量（目标8-10ml/kg）、SpO₂（维持92%-95%）。当她出现腹胀（无创通气常见并发症），我们调整面罩位置，指导“闭口用鼻呼吸”，并予腹部按摩缓解。气道廓清技术：因咳嗽无力，李女士痰液易滞留。我们采用“辅助咳嗽法”：双手置于患者季肋部，在其深吸气末施加向上、向内的压力，帮助排出痰液；同时予雾化吸入（生理盐水+乙酰半胱氨酸）稀释痰液，每日3次。呼吸肌训练：当她肌力稍有恢复（入院第10天，VC升至1.8L），我们开始指导“腹式呼吸训练”：手放腹部，用鼻深吸气（腹部隆起），缩唇缓慢呼气（腹部下陷），每日3组，每组10次，逐步增强膈肌力量。神经功能康复：“从指尖到脚尖”的唤醒早期被动运动：入院第2天（肌力Ⅰ级），我们即开始每日2次四肢被动关节活动（肩、肘、髋、膝、踝），每个关节活动10次，避免关节挛缩；同时予气压治疗（双下肢），每8小时1次，预防DVT。01渐进式主动训练：当肌力恢复至Ⅱ级（入院第14天），鼓励她用健侧手辅助患侧手做“抓握-放松”动作（用软球练习）；下肢练习“直腿抬高”（在护士辅助下抬起15），每日3组，每组5次。02感觉刺激：针对双下肢痛觉过敏，我们用温毛巾（38℃）轻擦小腿（避免冷刺激加重敏感），同时用软毛刷从近端向远端轻刷正常皮肤，促进感觉神经重塑。03皮肤与营养管理：“基础护理”中的“细节制胜”压疮预防：李女士Braden评分12分（中度风险），我们使用气垫床（压力30mmHg），每2小时翻身1次（轴线翻身，避免拖拽）；骶尾部予泡沫敷料保护，每次翻身时检查皮肤颜色（入院第5天骶尾部发红，经减压后24小时内消退）。营养支持：因咽喉肌麻痹（吞咽反射减弱），入院前3天予鼻饲流质（能全力1.5kcal/ml，50ml/h持续泵入），每日总量1500ml；第5天吞咽功能恢复（洼田饮水试验Ⅲ级），改为糊状饮食（米糊+菜泥），喂食时抬高床头30，喂后保持半卧位30分钟，避免误吸。心理护理：“无声”中的“心灵对话”李女士因呼吸费力无法说话，我们制作了“沟通卡片”（写有“我疼”“想喝水”“调呼吸机”等关键词），并教会她用眨眼（1次“是”，2次“否”）表达需求；每天晨晚间护理时，握着她的手说：“今天呼吸比昨天稳了，肌力也在慢慢回来”；家属探视时，指导他们用手机播放孩子的视频（她3岁的女儿说“妈妈加油”），这些细节让她逐渐建立信心。入院第7天，她在卡片上写“谢谢你们，我感觉有希望了”——这是护理中最珍贵的“回报”。06并发症的观察及护理：“未雨绸缪”的关键并发症的观察及护理：“未雨绸缪”的关键GBS合并呼吸肌麻痹患者因长期卧床、免疫治疗、机械通气，易发生多种并发症，我们的原则是“早识别、早干预”。呼吸机相关性肺炎（VAP）李女士使用无创通气1周时，出现体温38.2℃，痰液变稠（黄色），我们立即留取痰培养（结果示肺炎克雷伯菌），同时加强：①口腔护理（氯己定含漱液，每6小时1次）；②体位管理（床头抬高30-45）；③吸痰无菌操作（戴无菌手套，吸痰管深度不超过气管插管/面罩前端）；④湿化管理（呼吸机湿化罐温度34-37℃，避免冷凝水反流）。经治疗，5天后体温正常，痰培养转阴。深静脉血栓（DVT）卧床第3天，李女士左下肢周径较右侧增粗2cm（髌骨上15cm处），结合D-二聚体升高（1.2μg/ml），高度怀疑DVT。我们立即予：①抬高下肢20-30（避免按摩，防血栓脱落）；②低分子肝素（5000IU皮下注射，每日2次）；③气压治疗改为每4小时1次。1周后下肢周径恢复对称，超声提示血栓部分机化。自主神经功能紊乱入院第4天，李女士突发心动过缓（48次/分），伴头晕、面色苍白。我们立即让她取平卧位，给予吸氧（2L/min），监测血压（90/55mmHg），3分钟后心率自行恢复至78次/分。这提示我们：需24小时持续心电监护，备阿托品、去甲肾上腺素等急救药物；避免突然改变体位（如从平卧位快速坐起）；饮食避免过冷/过热（刺激迷走神经）。07健康教育：“从医院到家庭”的延续健康教育：“从医院到家庭”的延续出院前1周，我们为李女士和家属开展了“一对一”健康教育，内容分三部分：急性期（出院后1个月）STEP1STEP2STEP3活动指导：避免剧烈运动，以“坐-站-行走”渐进式训练（每次5-10分钟，每日3次），家属需在旁保护防跌倒。用药指导：继续口服甲钴胺（0.5mgtid）、维生素B1（10mgtid），免疫球蛋白疗程已完成，若出现发热、皮疹及时就诊。呼吸监测：家中备指脉氧仪，每日监测2次SpO₂（≥95%正常，＜92%立即就医）；记录呼吸频率（＞25次/分需警惕）。恢复期（出院后1-6个月）康复训练：至康复科进行神经肌肉电刺激、平衡训练（如扶桌站立），每周3次；在家可做“握力球”练习（每日2组，每组10次）。饮食调理：多摄入高蛋白（鱼、蛋、奶）、高纤维（蔬菜、燕