结节性硬化症癫痫的护理个案

结节性硬化症癫痫的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿王某，女，5岁，因“反复抽搐3年余，加重1周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。入院时神志清楚，精神欠佳，发育较同龄儿童稍落后，身高105-，体重18kg。（二）主诉与现病史患儿家长诉患儿于2岁时无明显诱因出现首次抽搐，表现为意识丧失、双眼上翻、四肢强直抽动，持续约1-2分钟后自行缓解，当时未予重视。此后抽搐发作逐渐频繁，平均每月发作2-3次，形式多为强直-阵挛发作，偶有失神发作。曾在外院就诊，行头颅MRI检查提示“双侧侧脑室旁及皮层下多发结节状异常信号，考虑结节性硬化症”，脑电图提示“广泛中度异常脑电图，可见多灶性尖波、棘波发放”，诊断为“结节性硬化症伴癫痫”，予“丙戊酸钠口服溶液（20mg/kg/d）”治疗，发作频率稍减少，但仍每月发作1-2次。近1周来，患儿抽搐发作频率明显增加，每日发作3-4次，每次持续3-5分钟，发作后精神萎靡，为求进一步诊治来我院。（三）既往史与个人史既往体健，无手术、外伤史，无药物过敏史。按国家计划免疫接种疫苗。个人史：3个月会抬头，6个月会坐，1岁会走，2岁会说简单词语，目前能说短句，但语言表达能力较同龄儿童差，只能进行简单交流。大小便基本能自理，但偶尔会尿湿裤子。（四）体格检查T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP95/60mmHg。神志清楚，精神欠佳，营养中等。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，面部可见散在分布的淡红色丘疹，直径约2-3mm，主要分布于鼻周及双颊，呈蝶形分布，为面部血管纤维瘤。躯干及四肢可见多处色素脱失斑，呈椭圆形或不规则形，最大约3-×2-，最小约0.5-×0.5-。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚，言语欠流利，对答基本切题。颅神经检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常。腹壁反射、提睾反射存在。膝反射、跟腱反射正常。Babinski征、Kernig征、Brudzinski征均阴性。（五）辅助检查1.脑电图（2025年3月11日）：清醒期可见广泛分布的中-高波幅尖波、棘波发放，以双侧额、颞叶为主，睡眠期异常放电明显增多，可见多灶性棘慢波综合。2.头颅MRI（2025年3月12日）：双侧侧脑室旁、皮层及皮层下可见多发大小不等的结节状异常信号灶，T1WI呈等或低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，部分结节内可见钙化，增强扫描部分结节轻度强化。侧脑室无扩张，脑沟、脑回未见明显异常。3.血常规（2025年3月10日）：WBC6.8×10⁹/L，N0.55，L0.40，Hb125g/L，PLT230×10⁹/L，各项指标均在正常范围。4.血生化（2025年3月10日）：肝肾功能、电解质、血糖、血脂均正常。丙戊酸钠血药浓度为55μg/ml（therapeuticrange50-100μg/ml）。5.尿常规、大便常规未见异常。（六）护理评估1.生理评估：患儿存在反复癫痫发作，每日发作3-4次，有受伤风险；面部及躯干四肢有色素脱失斑和血管纤维瘤，皮肤完整性存在潜在受损风险；发育较同龄儿童落后，语言表达能力差；营养状况中等，饮食睡眠尚可。2.心理评估：患儿因疾病反复发作及发育落后，性格较内向，不爱与人交流，发作后易出现恐惧、烦躁情绪。家长因患儿病情反复，担心预后，存在焦虑、紧张心理，对疾病的认知程度有待提高。3.社会支持评估：患儿父母均为农民，文化程度不高，家庭经济条件一般。父母对患儿照顾较为细心，但缺乏疾病相关的专业知识和护理技能。社区缺乏针对结节性硬化症患儿的康复支持资源。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.有受伤的风险：与癫痫发作时意识丧失、肢体抽搐有关。2.皮肤完整性受损的风险：与面部血管纤维瘤易破损、色素脱失斑皮肤敏感有关。3.生长发育迟缓：与结节性硬化症累及神经系统影响生长发育有关。4.焦虑（家长）：与患儿病情反复、担心预后有关。5.知识缺乏（家长）：与对结节性硬化症及癫痫的疾病知识、护理方法、用药知识了解不足有关。（二）护理目标1.患儿住院期间癫痫发作时受伤发生率为0。2.患儿住院期间皮肤保持完整，无破损、感染发生。3.患儿住院期间营养摄入充足，生长发育指标无进一步下降，语言表达能力有所改善。4.家长焦虑情绪得到缓解，能主动与医护人员沟通患儿病情。5.家长掌握结节性硬化症及癫痫的相关知识、护理方法和用药注意事项。（三）护理措施框架根据上述护理诊断和目标，制定以下护理措施框架：密切观察病情变化，尤其是癫痫发作情况；做好用药护理，确保药物疗效及安全性；加强安全护理，预防受伤；做好皮肤护理，保持皮肤完整性；提供营养支持，促进生长发育；实施心理护理，缓解患儿及家长情绪；开展健康教育，提高家长疾病认知和护理能力。三、护理过程与干预措施（一）病情观察建立详细的病情观察记录单，由责任护士专人负责记录。密切观察患儿意识、精神状态、生命体征变化，重点观察癫痫发作的频率、持续时间、发作类型、发作前有无先兆、发作时的具体表现（如意识状态、面色、瞳孔、肢体抽动情况等）及发作后状态。发作时立即将患儿平卧，头偏向一侧，解开衣领，保持呼吸道通畅，防止窒息和误吸。同时记录发作开始时间、持续时间、结束时间，以及发作时的生命体征变化。每日定时测量患儿体温、脉搏、呼吸、血压，观察面色、精神状态，定期复查血常规、血生化、丙戊酸钠血药浓度等指标，及时发现药物不良反应及病情变化。例如，3月13日上午10时，患儿突然出现意识丧失、双眼上翻、四肢强直抽动，立即将其平卧，头偏向一侧，清除口腔分泌物，按压人中穴，同时通知医生。发作持续约4分钟后缓解，发作后患儿精神萎靡，测体温36.7℃，脉搏105次/分，呼吸22次/分，血压90/60mmHg。及时记录发作情况，并向医生汇报，医生根据情况调整了丙戊酸钠剂量。（二）用药护理患儿目前服用丙戊酸钠口服溶液，入院后医生根据患儿体重及血药浓度，将剂量调整为25mg/kg/d，分两次口服。责任护士严格按照医嘱给药，确保给药时间、剂量准确。给药时指导家长用准确的量具量取药液，避免剂量误差。同时向家长详细介绍药物的作用、用法、剂量、不良反应及注意事项。告知家长患儿可能出现的不良反应，如恶心、呕吐、食欲不振、肝功能损害、皮疹等，如出现上述情况应及时告知医护人员。定期复查肝功能、血常规等指标，监测药物不良反应。3月15日复查丙戊酸钠血药浓度为75μg/ml，在治疗范围内。患儿服药期间未出现明显的胃肠道反应及皮疹等不良反应，肝功能检查正常。此外，告知家长不可自行增减药物剂量或停药，以免引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态。（三）安全护理为患儿提供安全的住院环境，病房内避免放置尖锐、易碎物品，床栏拉起并包裹软布，防止患儿发作时撞伤。地面保持干燥清洁，防止滑倒。患儿活动时应有家属或护士陪同，避免单独活动。指导家长在患儿癫痫发作时的正确应对方法：立即将患儿平卧，头偏向一侧，防止窒息；不要强行按压患儿肢体，以免引起骨折或脱臼；用纱布包裹压舌板垫于患儿上下磨牙之间，防止咬伤舌头；发作期间密切观察患儿生命体征，如出现呼吸暂停、发绀等情况，立即给予人工呼吸和胸外按压，并通知医生。同时，向患儿家属强调避免患儿进行剧烈运动、情绪激动等诱发癫痫发作的因素。住院期间，通过上述安全护理措施，患儿未发生因癫痫发作导致的受伤情况。（四）皮肤护理每日观察患儿面部血管纤维瘤及全身色素脱失斑的情况，记录其大小、颜色、有无破损等。保持皮肤清洁干燥，每日用温水为患儿洗澡，避免使用刺激性强的肥皂和沐浴露。洗澡时动作轻柔，避免用力搓揉面部血管纤维瘤部位，防止破损出血。洗澡后及时擦干皮肤，涂抹温和的润肤露，保持皮肤滋润。患儿衣物选择柔软、宽松、透气的纯棉制品，避免穿着化纤、羊毛等刺激性衣物，减少对皮肤的摩擦。指导家长不要挤压、搔抓患儿面部的血管纤维瘤，以免引起感染。如发现皮肤有破损，及时用碘伏消毒，保持*局部清洁干燥，必要时涂抹抗生素软膏预防感染。住院期间，患儿皮肤保持完整，无破损、感染发生。（五）营养支持评估患儿的营养状况，根据患儿的年龄、体重、活动量及病情，制定合理的饮食计划。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、鱼肉、瘦肉、新鲜蔬菜和水果等。注意食物的色香味搭配，激发患儿的食欲。少食多餐，避免暴饮暴食，防止消化不良。鼓励患儿多饮水，保持充足的水分摄入。由于患儿语言表达能力差，不能准确表达饥饿和饱胀感，责任护士及家长要密切观察患儿的进食情况，及时给予喂食。定期测量患儿的身高、体重，评估营养状况改善情况。住院期间，患儿饮食良好，每日进食量充足，体重较入院时增加0.5kg，营养状况得到改善。（六）心理护理针对患儿的心理状态，责任护士主动与患儿沟通交流，用亲切、温和的语言和患儿打招呼，陪患儿玩玩具、讲故事，建立良好的护患关系。鼓励患儿表达自己的情绪，对患儿的进步及时给予表扬和鼓励，增强其自信心。当患儿癫痫发作后出现恐惧、烦躁情绪时，及时给予安慰和安抚，抱抱患儿，轻声安慰，缓解其不良情绪。对于家长的焦虑情绪，责任护士耐心倾听家长的诉说，向家长详细解释患儿的病情、治疗方案及预后情况，让家长了解疾病的相关知识，减轻其心理负担。向家长介绍成功的病例，增强其治疗信心。鼓励家长积极参与患儿的护理过程，与医护人员共同制定护理计划，让家长感受到自己的价值。定期组织家长座谈会，让家长之间相互交流经验和感受，互相支持和鼓励。通过心理护理，患儿逐渐变得开朗，能主动与护士和其他患儿交流玩耍；家长的焦虑情绪得到明显缓解，能积极配合医护人员的治疗和护理工作。（七）健康教育采用多种形式对家长进行健康教育，包括一对一讲解、发放健康教育手册、观看视频等。向家长介绍结节性硬化症的病因、临床表现、诊断方法、治疗原则及预后情况，让家长对疾病有全面的认识。详细讲解癫痫的发作机制、诱发因素、发作时的急救方法及预防措施，让家长掌握正确的应对方法。强调遵医嘱用药的重要性，告知家长不可自行增减药物剂量或停药，讲解药物的不良反应及观察方法。指导家长合理安排患儿的日常生活，保证患儿充足的睡眠，避免过度劳累和情绪激动；合理饮食，避免食用辛辣、刺激性食物及含咖啡因的饮料；适当进行户外活动，但要避免剧烈运动和危险活动。告知家长定期复查的重要性，出院后按时带患儿复查脑电图、头颅MRI、血药浓度、肝肾功能等指标，及时调整治疗方案。此外，向家长介绍相关的社会支持资源，如结节性硬化症患者互助组织、康复机构等，为家长提供更多的帮助和支持。通过健康教育，家长掌握了结节性硬化症及癫痫的相关知识、护理方法和用药注意事项，能正确应对患儿癫痫发作，主动配合复查和治疗。四、护理反思与改进（一）护理成效经过为期20天的住院治疗和护理，患儿病情得到有效控制，癫痫发作频率明显减少，由入院时的每日3-4次减少至出院前3天未再发作；丙戊酸钠血药浓度维持在75μg/ml，在治疗范围内，未出现明显药物不良反应；皮肤保持完整，无破损、感染发生；营养状况改善，体重增加0.5kg；语言表达能力有所提高，能说更多的短句，与他人交流的意愿增强。家长焦虑情绪得到明显缓解，能熟练掌握癫痫发作时的急救方法、药物护理及日常护理要点，能主动与医护人员沟通患儿病情，积极配合出院后的康复治疗和复查计划。（二）存在问题1.患儿语言发育迟缓问题仍较突出，虽然住院期间有所改善，但与同龄儿童相比仍有较大差距，需要长期的康复训练。2.家长对疾病的长期管理认识仍有待提高，虽然掌握了基本的护理知识，但在面对患儿可能出现的复杂情况时，应变能力不足。3.社区康复支持资源缺乏，患儿出院后难以获得持续的专业康复指导和心理支持，不利于患儿的长期康复。4.护理人员对结节性硬化症的专业知识和护理经验仍需进一步提升，尤其是在患儿神经功能康复护理方面，缺乏系统的培训和规范的护理流程。（三）改进措施1.加强与康复科的协作，为患儿制定个性化的语言康复训练计划，出院后定期随访，指导家长在家中开展康复训练，如多与患儿交流、讲故事、教患儿认识物品等，同时推荐患儿到专业的康复机构进行系统的康复治疗。2.建立患儿出院后随访制度，通过电hua、微xin等方式定期随访家长，了解患儿病情变化、用药情况及护理过程中遇到的问题，及时给予指导和帮助。定期组织家长培训班，邀请专家进行讲座，提高家长对疾病长期管理的认识和应变能力。3.积极与社区卫生x沟通协调，争取建立社区结节性硬化症患儿康复支持小组，为患儿及家长提供就近的康复指导、心理支持和交流平台。同时，利用网络资源，为家长推荐相关的科普