冷纤维蛋白原血症的护理个案

冷纤维蛋白原血症的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者张某，女性，62岁，因“双下肢皮肤紫癜伴疼痛1周，加重3天”于2025年3月10日入院。患者既往有胃癌病史2年，于2023年行胃癌根治术，术后规律化疗6周期，末次化疗时间为2024年12月。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认药物过敏史，无输血史。（二）现病史患者1周前无明显诱因出现双下肢皮肤散在针尖大小紫癜，呈暗红色，伴轻度胀痛感，活动后症状加重，休息后稍缓解，未予重视。3天前上述紫癜范围逐渐扩大，融合成片状瘀斑，最大约5-×8-，位于双小腿后侧，疼痛加剧，VAS评分6分，同时出现双侧足背动脉搏动减弱，皮温较对侧降低约2℃，行走困难。为求进一步诊治来我院就诊，门诊查凝血功能示：凝血酶原时间（PT）14.2s（参考值11-14s），活化部分凝血活酶时间（APTT）38.5s（参考值25-35s），纤维蛋白原（FIB）4.8g/L（参考值2-4g/L），D-二聚体3.2mg/L（参考值0-0.5mg/L）。血常规示：白细胞计数6.5×10⁹/L，红细胞计数3.8×10¹²/L，血红蛋白115g/L，血小板计数120×10⁹/L。门诊以“双下肢血管病变待查”收入我科。（三）入院查体体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸19次/分，血压125/75mmHg。神志清楚，精神状态尚可，全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢膝关节以下皮肤可见散在片状瘀斑，颜色暗红，压之不褪色，双小腿后侧瘀斑处皮温降低，双侧足背动脉搏动减弱（左侧搏动强度1+，右侧搏动强度1+），双侧踝关节以下感觉稍迟钝，双下肢无明显肿胀，双侧足趾活动尚可。（四）辅助检查1.凝血功能：凝血酶原时间（PT）15.1s，活化部分凝血活酶时间（APTT）40.2s，凝血酶时间（TT）16.8s（参考值12-16s），纤维蛋白原（FIB）5.2g/L，D-二聚体4.5mg/L，冷纤维蛋白原阳性（25℃孵育后血浆纤维蛋白原降至1.2g/L）。2.血常规：白细胞计数6.8×10⁹/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，红细胞计数3.7×10¹²/L，血红蛋白112g/L，血小板计数115×10⁹/L。3.生化检查：谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶32U/L，总胆红素15.6μmol/L，直接胆红素5.2μmol/L，尿素氮5.6mmol/L，肌酐78μmol/L，血糖5.3mmol/L，电解质正常。4.下肢血管超声：双侧gu动脉、腘动脉血流尚通畅，双侧胫前动脉、胫后动脉血流速度减慢，血流信号减弱，未见明显血栓形成。5.肿瘤标志物：癌胚抗原（CEA）8.5ng/mL（参考值0-5ng/mL），糖类抗原19-9（CA19-9）35U/mL（参考值0-37U/mL）。6.骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃，粒系、红系、巨核系增生及分化未见明显异常，未见肿瘤细胞。（五）诊断与病情分析根据患者临床表现（双下肢皮肤紫癜、瘀斑、疼痛、皮温降低、足背动脉搏动减弱）、辅助检查（冷纤维蛋白原阳性、凝血功能异常、D-二聚体升高、下肢血管超声示末梢动脉血流减慢）及既往胃癌病史，诊断为“冷纤维蛋白原血症（继发性，胃癌相关）、双下肢末梢血管缺血”。病情分析：冷纤维蛋白原血症是一种少见的凝血功能紊乱性疾病，分为原发性和继发性，继发性多与恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病等有关。该患者有胃癌病史，考虑为胃癌相关的继发性冷纤维蛋白原血症。冷纤维蛋白原在低温下易沉淀，导致血管内微血栓形成，引起末梢血管缺血，表现为皮肤紫癜、瘀斑、疼痛、皮温降低等症状。若不及时干预，可能进一步发展为肢体坏疽，严重影响患者生活质量。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.组织灌注不足：与冷纤维蛋白原沉淀导致下肢末梢血管微血栓形成有关。2.急性疼痛：与下肢末梢血管缺血及皮肤瘀斑刺激有关。3.有皮肤完整性受损的风险：与皮肤紫癜、瘀斑及末梢循环不良有关。4.焦虑：与对疾病认知不足、担心病情x及预后有关。5.知识缺乏：与缺乏冷纤维蛋白原血症的疾病知识、治疗及护理相关知识有关。6.有出血的风险：与凝血功能紊乱有关。（二）护理目标1.短期目标（入院1-3天）：患者双下肢末梢循环改善，皮温恢复至正常范围（36-37℃），足背动脉搏动增强（搏动强度≥2+）。患者疼痛症状缓解，VAS评分降至3分以下。患者皮肤紫癜、瘀斑无进一步扩大，未出现新的皮肤损伤。患者焦虑情绪有所缓解，能主动与医护人员沟通病情。患者及家属了解冷纤维蛋白原血症的基本疾病知识及日常护理注意事项。2.长期目标（入院1-2周）：患者双下肢末梢循环恢复正常，皮肤紫癜、瘀斑逐渐消退。患者凝血功能指标（PT、APTT、FIB、D-二聚体、冷纤维蛋白原）趋于正常。患者未发生出血、肢体坏疽等并发症。患者掌握疾病的自我管理方法，能积极配合治疗与护理，出院后按时随访。三、护理过程与干预措施（一）病情观察与生命体征监测1.密切观察患者生命体征，每4小时测量体温、脉搏、呼吸、血压一次，并记录于体温单。重点关注体温变化，因低温可能诱发冷纤维蛋白原沉淀，加重病情，若体温低于36℃，及时采取保暖措施。2.加强下肢末梢循环观察，每2小时检查双下肢皮温、颜色、感觉及足背动脉搏动情况，使用皮温计测量双小腿及足背皮温，记录数值并对比双侧差异。观察皮肤紫癜、瘀斑的范围、颜色变化，若出现瘀斑扩大、颜色加深、皮温进一步降低、足背动脉搏动减弱或消失、感觉麻木或疼痛加剧，提示病情加重，立即报告医生。3.监测凝血功能及血常规，遵医嘱每日复查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体、冷纤维蛋白原及血常规，观察指标变化趋势，及时向医生反馈检查结果，为治疗方案调整提供依据。4.观察有无出血倾向，注意皮肤黏膜有无新的出血点、瘀斑，牙龈有无出血，尿液、粪便颜色变化，有无呕血、咯血等症状。若出现异常，及时送检相关标本（如尿常规、便常规+潜血），并报告医生。（二）保暖护理与促进肢体血液循环1.调节病室环境温度，保持室温在24-26℃，避免患者受凉。告知患者避免长时间处于低温环境，外出时注意保暖，佩戴帽子、手套，穿厚袜子及保暖鞋。2.双下肢保暖措施：给予患者双下肢使用保暖毛毯或电暖器（温度控制在30-35℃，避免直接接触皮肤，防止烫伤）保暖，保持双下肢高于心脏水平15-20-，促进静脉回流，减轻*局部缺血。指导患者进行双下肢主动活动，如踝关节屈伸、足趾活动，每小时进行1次，每次10-15分钟，促进肢体血液循环。3.避免热敷：虽然患者下肢皮温低，但冷纤维蛋白原血症患者血管内存在微血栓，热敷可能导致*局部组织耗氧量增加，加重缺血，因此严禁热敷双下肢。（三）疼痛护理1.评估疼痛情况：采用数字疼痛评分法（VAS）每4小时评估患者疼痛程度，记录疼痛部位、性质、持续时间及诱发因素。2.非药物止痛措施：指导患者采取放松疗法，如深呼吸、听舒缓音乐、转移注意力等，缓解疼痛。保持患者舒适的体位，避免压迫双下肢瘀斑部位，减轻疼痛刺激。3.药物止痛：当患者VAS评分≥4分时，遵医嘱给予止痛药物。该患者入院时VAS评分6分，遵医嘱给予布洛芬缓释胶囊0.3g口服，每12小时一次。用药后观察疼痛缓解情况及有无药物不良反应（如胃肠道不适、头晕等），若疼痛未缓解或出现不良反应，及时报告医生调整用药。（四）用药护理1.抗凝治疗护理：遵医嘱给予低分子肝素钙注射液4000IU皮下注射，每12小时一次，预防血栓进一步形成。注射时选择腹部脐周区域，轮换注射部位，避免在同一部位反复注射，注射后按压穿刺点5-10分钟，防止出血。用药期间密切观察有无出血倾向，如皮肤瘀斑增多、牙龈出血、鼻出血、注射部位血肿等，定期监测凝血酶原时间国际标准化比值（INR），维持INR在2.0-3.0之间。2.纤溶治疗护理：患者入院后第2天，因D-二聚体持续升高（5.8mg/L），遵医嘱给予尿激酶10万U加入0.9%氯化钠注射液250mL中静脉滴注，每日一次，连续使用3天。静脉滴注时严格控制滴速，避免滴注过快引起不良反应（如出血、发热等）。用药期间密切观察患者生命体征、出血情况及凝血功能指标变化，若出现严重出血，立即停止用药并报告医生进行抢救。3.化疗药物护理：患者胃癌术后需继续治疗，待冷纤维蛋白原血症病情稳定后，遵医嘱给予替吉奥胶囊40mg口服，每日两次，连续服用14天，停药7天为一周期。指导患者饭后服用药物，以减轻胃肠道刺激。观察药物不良反应，如恶心、呕吐、腹泻、食欲不振、手足综合征等，给予对症护理，如恶心呕吐时遵医嘱给予甲氧氯普胺10mg肌肉注射，手足综合征时指导患者保持手足清洁干燥，避免接触刺激性物质，涂抹润肤霜保护皮肤。（五）皮肤护理1.保持皮肤清洁干燥，每日用温水（水温38-40℃）为患者擦浴，避免使用刺激性肥皂或沐浴露。擦浴时动作轻柔，避免摩擦双下肢瘀斑部位，防止皮肤破损。2.指导患者穿着宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免穿着紧身衣物压迫皮肤。保持床单位整洁、干燥、平整，无碎屑，防止皮肤受压破损。3.观察皮肤紫癜、瘀斑的变化，若出现皮肤破损，及时进行消毒处理，涂抹抗生素软膏（如莫匹罗星软膏），并用无菌纱布覆盖，防止感染。（六）心理护理1.与患者建立良好的护患关系，主动与患者沟通，耐心倾听患者的主诉和担忧，给予情感支持和安慰。向患者解释疾病的病因、治疗方案及预后，让患者了解疾病的可治性，减轻焦虑情绪。2.鼓励患者家属参与护理过程，给予患者更多的关心和照顾，增强患者战胜疾病的信心。为患者提供舒适的住院环境，创造安静、整洁、温馨的氛围，帮助患者放松心情。3.若患者焦虑情绪明显，影响睡眠和食欲，遵医嘱给予抗焦虑药物（如地西泮2.5mg口服，每晚一次），并观察药物疗效及不良反应。（七）健康宣教1.疾病知识宣教：向患者及家属讲解冷纤维蛋白原血症的定义、病因、临床表现、治疗方法及并发症，让患者及家属对疾病有全面的认识。2.饮食宣教：指导患者进食高蛋白、高热量、富含维生素的易消化食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜和水果等，避免食用辛辣、刺激性食物及生冷食物，防止诱发病情加重。鼓励患者多饮水，每日饮水量保持在1500-2000mL，促进血液循环。3.活动宣教：指导患者适当进行活动，避免剧烈运动和长时间卧床。日常活动时注意保护双下肢，避免碰撞、挤压，防止皮肤损伤。出院后可根据自身情况进行散步、太极拳等轻度运动，促进肢体血液循环。4.用药宣教：向患者及家属详细介绍所用药物的名称、剂量、用法、作用及不良反应，指导患者按时按量服药，不可自行增减药量或停药。告知患者用药期间注意观察有无出血倾向，如出现异常及时就医。5.随访宣教：告知患者出院后定期复查凝血功能、血常规、肿瘤标志物及下肢血管超声等检查，出院后第1个月每周复查一次，第2-3个月每两周复查一次，3个月后每月复查一次，如有不适及时就诊。四、护理反思与改进（一）护理效果评价患者入院后经过14天的治疗与护理，病情得到明显改善。具体表现为：双下肢皮温恢复至36.2-36.5℃，双侧足背动脉搏动增强（搏动强度均为2+），皮肤紫癜、瘀斑逐渐消退，仅遗留少量色素沉着；疼痛症状缓解，VAS评分降至1分以下；凝血功能指标明显改善，PT13.5s，APTT32.8s，FIB3.1g/L，D-二聚体0.8mg/L，冷纤维蛋白原阴性；未发生出血、皮肤破损、肢体坏疽等并发症；患者焦虑情绪缓解，能积极配合治疗与护理，掌握了疾病的自我管理方法及出院后注意事项，于2025年3月24日顺利出院。（二）护理亮点1.针对性的保暖护理：根据冷纤维蛋白原血症患者对低温敏感的特点，采取了调节病室温度、双下肢保暖、避免热敷等措施，有效防止了冷纤维蛋白原沉淀，促进了下肢末梢循环的改善。2.细致的病情观察：加强对下肢末梢循环、凝血功能及出血倾向的观察，及时发现病情变化并报告医生，为治疗方案的调整争取了时间，避免了并发症的发生。3.全面的健康宣教：针对患者及家属的知识缺乏，制定了详细的健康宣教计划，涵盖疾病知识、饮食、活动、用药及随访等方面，提高了患者的自我管理能力，为出院后的延续护理奠定了基础。（三）护理不足与原因分析1.病情观察的细致度有待提高：在患者入院初期，对冷纤维蛋白原血症的认识不够深入，仅关注了下肢皮肤表现及凝血功能指标，对患者的全身症状（如乏力、食欲变化）观察不够细致，未能及时发现患者因疾病导致的轻度乏力及食欲下降。原因分析：护理人员对少见疾病的临床特点掌握不够全面，缺乏相关的护理经验。2.健康宣教的个性化不足：健康宣教内容多为通用知识，未能根据患者的年龄、文化程度及接受能力进行个性化调整，导致部分内容患者理解不够透彻。原因分析：护理人员在制定健康宣教计划时，未充分考虑患者的个体差异，缺乏针对性。3.多学科协作不够紧密：冷纤维蛋白原血症涉及血液科、肿