临床诊疗指南神经病学分册

临床诊疗指南神经病学分册脑血管病是神经系统最常见的急危重症，占神经内科门急诊就诊量的30%-40%，其诊疗需遵循"时间就是大脑"的核心原则。急性缺血性卒中患者应在到达医院后10分钟内完成首份头颅CT检查，排除出血后启动溶栓评估。静脉溶栓治疗推荐使用重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA），剂量为0.9mg/kg（最大90mg），其中10%剂量静脉推注，剩余90%在60分钟内静脉滴注，治疗时间窗严格限制在发病4.5小时内（中国指南）或3小时内（部分国际指南）。对于大血管闭塞患者（如颈内动脉、大脑中动脉M1段），若发病时间在6小时内（前循环）或24小时内（符合DAWN或DEFUSE-3研究标准的后循环），应尽快进行机械取栓治疗，术前需通过CT灌注或MRIDWI-PWI不匹配评估缺血半暗带。出血性卒中以高血压性脑出血最常见，占所有脑出血的60%-70%，好发于基底节区（壳核、丘脑）、脑干及小脑。急性期管理重点在于控制血压（目标收缩压140-160mmHg）、降低颅内压（20%甘露醇0.25-0.5g/kg每6-8小时，或甘油果糖250ml每12小时）、纠正凝血功能障碍（如华法林相关出血需补充维生素K和凝血酶原复合物）。小脑出血量>10ml或直径>3cm、出现意识障碍或脑干受压症状时，应紧急手术清除血肿。蛛网膜下腔出血（SAH）患者需在24小时内完成全脑血管造影（DSA）明确动脉瘤，早期夹闭或栓塞治疗可降低再出血风险（再出血2周内风险最高，约15%-20%）。癫痫诊疗需遵循"分类-综合征-病因"的三级诊断体系。首次发作患者需完善头颅MRI（平扫+增强）、长程视频脑电图（VEEG，至少24小时）及血生化（包括电解质、肝肾功能、抗癫痫药物浓度）。局灶性癫痫首选卡马西平（起始剂量100mgbid，滴定至400-1200mg/d）或奥卡西平（起始300mgqd，滴定至600-2400mg/d），儿童及青少年特发性全面强直-阵挛发作首选丙戊酸钠（起始200mgtid，目标血药浓度50-100μg/ml）。药物治疗应遵循单药起始、缓慢滴定原则，换药时需交叉重叠1-2周。耐药性癫痫（2种合适剂量抗癫痫药物单药或联合治疗失败）患者需评估手术适应症，术前需通过颅内电极埋置（SEEG）精确定位致痫灶。癫痫持续状态（SE）需在发作5分钟内启动治疗，首选地西泮（成人10-20mg静脉推注，速度<2mg/min）或咪达唑仑（0.2mg/kg肌肉注射），10分钟未控制者需使用苯妥英钠（18-20mg/kg静脉滴注，速度<50mg/min）或丙戊酸钠（15-30mg/kg静脉负荷），30分钟仍未控制则需转入ICU行全身麻醉（如丙泊酚2-4mg/kg负荷后0.5-10mg/kg/h维持）。帕金森病（PD）的核心运动症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势平衡障碍，非运动症状（NMS）如嗅觉减退（70%-90%）、快速眼动期睡眠行为障碍（RBD，50%-80%）、便秘（60%-80%）常早于运动症状出现。诊断需符合英国脑库标准（运动迟缓+至少1项静止性震颤或肌强直），并排除继发性帕金森综合征（如药物性、血管性）。早期治疗（Hoehn-Yahr1-2级）可选用多巴胺受体激动剂（普拉克索起始0.125mgtid，滴定至1.5-4.5mg/d）或单胺氧化酶B抑制剂（雷沙吉兰1mgqd），中晚期患者（H-Y3-5级）需加用复方左旋多巴（起始62.5-125mgtid，目标剂量400-600mg/d）。运动并发症（剂末现象、开关现象）管理需调整给药次数（左旋多巴控释片或持续输注）或联合使用COMT抑制剂（恩他卡朋200mg随左旋多巴服用，最大1600mg/d）。手术治疗（脑深部电刺激，DBS）适用于药物难治性震颤、严重运动波动或异动症患者，靶点选择以STN（丘脑底核）或GPi（苍白球内侧部）为主，术后需联合药物调整。多发性硬化（MS）诊断遵循2017年McDonald标准，需满足空间多发性（至少2个CNS区域病灶）和时间多发性（临床或影像提示复发），同时排除其他疾病（如血管病、肿瘤、感染）。复发期治疗首选大剂量甲泼尼龙（1g/d静脉滴注，连续3-5天，后口服泼尼松60mgqd，每5天减10mg），激素无效者可使用血浆置换（5-7次，每次1-1.5倍血浆容量）。缓解期治疗（DMT）根据疾病活动度选择：临床孤立综合征（CIS）或低活动度MS首选β-干扰素（IFN-β-1a44μg皮下注射，3次/周）或醋酸格拉默（20mg皮下注射qd）；高活动度MS（年复发率≥2次或MRI提示钆增强病灶）推荐使用奥法妥木单抗（20mg皮下注射，每月1次）或芬戈莫德（0.5mgqd）；极高度活动度MS（快速进展或激素抵抗）需用利妥昔单抗（1000mg静脉滴注，间隔2周，每6个月重复）或米托蒽醌（12mg/m²，每3个月1次，总剂量≤140mg/m²）。周围神经病（PN）诊疗需明确病因，糖尿病周围神经病变（DPN）占所有PN的30%-40%，诊断需满足糖尿病病史+肢体远端对称性感觉运动神经病变表现（如袜套样麻木、痛觉过敏），神经传导速度（NCV）显示感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低、传导速度减慢。治疗核心是严格控制血糖（HbA1c<7%），神经营养（甲钴胺0.5mgtid，α-硫辛酸600mg静脉滴注qd×3周），痛性神经病变首选普瑞巴林（起始75mgbid，滴定至300-600mg/d）或加巴喷丁（起始300mgqn，滴定至900-3600mg/d）。吉兰-巴雷综合征（GBS）多急性起病（病前1-4周有感染史），表现为进行性上升性肌无力（下肢>上肢），脑脊液呈"蛋白-细胞分离"（蛋白升高，细胞数正常）。治疗首选静脉注射免疫球蛋白（IVIG，0.4g/kg/d×5天）或血浆置换（5次，每次1-1.5倍血浆容量），严重呼吸肌无力（肺活量<15ml/kg或血氧饱和度<90%）需尽早气管插管机械通气。头痛障碍中偏头痛占门诊量的60%-70%，无先兆偏头痛诊断需符合：发作≥5次，每次持续4-72小时，中重度搏动性头痛（单侧、活动后加重），伴恶心/呕吐或畏光畏声。急性期治疗首选曲坦类药物（舒马曲普坦50-100mg口服，或6mg皮下注射），非甾体抗炎药（NSAIDs，如布洛芬400-800mgtid）适用于轻中度发作。预防治疗指征：每月发作≥4次或急性期治疗无效，首选β受体阻滞剂（普萘洛尔40-160mg/d）、抗癫痫药（托吡酯50-200mg/d）或钙通道阻滞剂（氟桂利嗪5-10mgqn）。紧张型头痛表现为双侧紧箍样轻中度头痛，无恶心（可有畏光/畏声），治疗以NSAIDs（如对乙酰氨基酚1000mgtid）为主，合并焦虑者可短期使用低剂量阿米替林（10-25mgqn）。神经重症管理需关注颅内压（ICP）监测，正常ICP为5-15mmHg，>20mmHg需干预（头高位30°、过度通气维持PaCO230-35mmHg、甘露醇0.25-0.5g/kgq6h）。脑疝（如小脑幕切迹疝）需紧急手术去骨瓣减压。昏迷患者需评估格拉斯哥昏迷评分（GCS），≤8分提示重度昏迷，需行脑功能监测（如诱发电位、脑电双频指数）。营养支持方面，神经重症患者能量需求为25-30kcal/kg/d，吞咽障碍者应在72小时内放置鼻胃管，长期不能经口进食者需行胃造瘘（PEG）。随访管理是神经病学诊疗的重要环节。缺血性卒中患者需在出院后2周、1月、3月、6月、1年定期随访，监测血压（<140/90mmHg）、血脂（LDL-C<1.8mmol/L）、血糖（HbA1c<7%），抗血小板治疗（阿司匹林100mgqd或氯吡格雷75mgqd）需长期维持。癫痫患者每3-6个月复查VEEG和血药浓度，控制良好（无发作2-5年）可在医生指导下缓慢减药（每月减10%-20%剂量）。帕金森病患者每3-6个月评估UPDRS评分，调整药物剂量，关注非运动症状（如抑郁、认知障碍）并给予相应治疗（选择性5-HT再摄取抑制剂，如舍曲林50-100mgqd）。临床实践中需注意特殊人群管理：老年患者（>65岁）肝肾功能减退，药物剂量需调整（如左乙拉西坦起始0.25gbid，最大1.5gbid）；妊娠期癫痫患者优先选择拉莫三嗪（维持血药浓度2-15μg/ml）或左乙拉西坦（避免丙戊酸钠，致畸风险高）；肾功能不全患者（eGFR<30ml/min）禁用二甲双胍（周围神经病变风险），调整抗癫痫药剂量（如苯妥英钠需监测游离血药浓度）。多学科协作是提升诊疗质量的关键。脑血管病需联合神经介入、神经外科、康复科；癫痫需联