国际运动障碍学会震颤分类指南

国际运动障碍学会震颤分类指南震颤是一种常见的运动障碍，表现为身体某一部位或多部位的节律性、不自主运动，由交替或同步的肌肉收缩与松弛引起。国际运动障碍学会（MDS）于2018年发布的震颤分类指南，旨在通过标准化的临床表型分析，为震颤的精准诊断和鉴别提供科学框架。该指南基于震颤的激活条件（静止、姿势、动作）、解剖分布（单部位、多部位、全身性）、频率（低、中、高频）及伴随特征（如其他运动或感觉异常），将震颤分为核心震颤综合征与其他震颤两大类，其中核心综合征是临床最常见且特征明确的类型，以下逐一详述其临床特征、诊断要点及鉴别逻辑。一、特发性震颤（EssentialTremor,ET）特发性震颤是最常见的震颤类型，约占所有震颤病例的50%-70%。其核心特征为双侧上肢（以远端为主）的动作性震颤（包括姿势性和/或运动性震颤），可伴随头部震颤（垂直或水平方向）、声音震颤（音调波动）或下肢震颤（较少见）。震颤频率通常为4-12Hz（典型6-8Hz），进展缓慢，部分患者有阳性家族史（约30%-50%）。诊断需满足：①震颤仅累及双侧上肢，或合并头部、声音震颤；②无其他神经系统体征（如运动迟缓、肌强直、小脑体征）；③排除其他已知病因（如药物、甲状腺功能亢进、小脑病变等）；④病程≥3年（若有家族史可缩短至1年）。需注意与帕金森病震颤鉴别：ET以动作性震颤为主，无静止性震颤及运动迟缓；与小脑性震颤的区别在于无辨距不良、眼球震颤等小脑体征；与肌张力障碍性震颤的鉴别点在于无局部肌张力障碍姿势（如书写时手指过伸）。二、帕金森病震颤（ParkinsonianTremor,PDT）帕金森病震颤是帕金森病（PD）的核心运动症状之一，约70%的PD患者以震颤起病。典型表现为单侧上肢远端的静止性震颤（“搓丸样”动作），频率4-6Hz，可扩展至对侧肢体、下颌或头部。震颤在静止时明显，随意运动（如持物）时减轻，紧张或焦虑时加重，睡眠中消失。诊断需符合PD的运动症状标准：除震颤外，需至少具备运动迟缓（动作启动缓慢、幅度减小）和肌强直（被动运动时阻力增高）中的一项，且对左旋多巴治疗有反应。需与ET鉴别：PD震颤以静止性为主，伴随运动迟缓；与心因性震颤的区别在于震颤频率稳定、存在明确的运动迟缓；与药物诱导性震颤（如抗精神病药引起的帕金森综合征）需通过用药史鉴别，后者通常为双侧起病，且无PD的典型病程进展。三、原发性直立性震颤（PrimaryOrthostaticTremor,PEZT）原发性直立性震颤是一种罕见的姿势性震颤，特征为站立时双侧下肢（以小腿为主）出现高频震颤（13-18Hz），行走或坐位时消失。患者常主诉站立时下肢“打颤”或“不稳感”，但神经系统查体无异常（无肌力下降、感觉障碍或小脑体征）。肌电图可记录到胫前肌与腓肠肌的同步高频放电，是诊断的关键依据。需与直立性低血压引起的头晕伴下肢抖动鉴别（后者有血压下降及代偿性心率增快）；与周围神经病性震颤的区别在于无感觉异常或肌电图神经源性损害；与心因性震颤的鉴别点在于震颤频率固定、仅在站立时出现且无其他心因性症状（如过度换气）。四、任务或位置特异性震颤（Task-orPosition-SpecificTremor,TST）任务或位置特异性震颤仅在特定动作或姿势下出现，常见类型包括书写震颤（仅在握笔书写时出现手部震颤）、原发性语音震颤（发声时声带震颤导致声音颤抖）、音乐家震颤（如小提琴手持弓时手臂震颤）等。震颤在非任务状态下消失，无其他神经系统异常。诊断需满足：①震颤仅在特定任务中出现（如书写、讲话、演奏）；②任务相关肌肉无肌张力障碍姿势（如书写时手指过屈）；③排除其他病因（如小脑病变导致的意向性震颤在所有动作中均存在）。需与肌张力障碍性震颤鉴别：后者在任务中常伴随异常姿势（如书写时手腕屈曲），而TST仅表现为震颤；与心因性任务震颤的区别在于症状恒定、与任务明确相关且无心理应激诱因。五、小脑性震颤（CerebellarTremor,CT）小脑性震颤由小脑或其联系通路（如齿状核-红核-丘脑通路）病变引起，包括意向性震颤（运动接近目标时加重）、姿势性震颤（维持姿势时出现）及静止性震颤（罕见）。典型表现为单侧或双侧上肢的粗大震颤（频率2-4Hz），伴随小脑体征（如辨距不良、轮替动作笨拙、眼球震颤）。常见病因包括小脑梗死/出血、多发性硬化、遗传性小脑变性（如脊髓小脑性共济失调）等。诊断需结合影像学（如MRI显示小脑萎缩或病灶）及神经系统查体：意向性震颤可通过指鼻试验（手指接近鼻尖时震颤加重）或跟膝胫试验（足跟接近膝盖时震颤）确认。需与ET鉴别：CT震颤频率更低、幅度更大，且伴随小脑体征；与PD震颤的区别在于无静止性震颤及运动迟缓；与周围神经病性震颤的鉴别点在于肌电图无神经源性损害，而影像学显示小脑病变。六、肌张力障碍性震颤（DystonicTremor,DT）肌张力障碍性震颤发生在肌张力障碍受累部位（如书写时的手部、颈部肌张力障碍的头部），可表现为姿势性或动作性震颤，常与肌张力障碍姿势（如痉挛性斜颈的头部偏斜、书写痉挛的手指过伸）叠加。震颤频率4-8Hz，部分患者对肉毒毒素注射（局部肌肉注射）反应良好。诊断需满足：①震颤与肌张力障碍发生在同一解剖部位；②存在肌张力障碍的典型姿势或动作（如重复的扭转动作）；③排除其他病因（如ET合并肌张力障碍需通过震颤与姿势的相关性鉴别）。需与TST鉴别：DT伴随明确的肌张力障碍姿势，而TST仅表现为震颤；与PD震颤的区别在于无运动迟缓，且震颤与肌张力障碍部位一致。七、药物或毒素诱导性震颤（Drug-orToxin-InducedTremor,DIT）药物或毒素是震颤的常见诱因，典型表现为姿势性或动作性震颤（偶见静止性），频率6-12Hz。常见致病因素包括：β受体激动剂（如沙丁胺醇）、抗精神病药（如奥氮平）、锂剂、丙戊酸钠、咖啡因、酒精戒断等。诊断需满足：①震颤在用药或接触毒素后出现，停药或清除毒素后减轻/消失；②无其他神经系统体征（除非药物同时引起其他毒性反应，如锂剂导致的小脑损害）；③排除原发性震颤（如ET）。需与ET鉴别：DIT有明确的用药史，且震颤在停药后改善；与甲状腺功能亢进性震颤的区别在于甲状腺功能检查正常，且无高代谢症状（如心悸、体重下降）。八、周围神经病性震颤（PeripheralNeuropathy-AssociatedTremor,PNET）周围神经病性震颤由周围神经病变（如糖尿病性神经病变、吉兰-巴雷综合征后遗症）引起，表现为肢体远端的姿势性或动作性震颤（频率4-6Hz），常伴随感觉异常（如麻木、刺痛）或运动障碍（如肌力下降）。肌电图显示神经源性损害（如运动单位电位时限增宽、波幅增高），神经传导速度减慢。诊断需结合神经电生理检查及周围神经病变证据（如糖尿病史、毒物接触史）。需与小脑性震颤鉴别：PNET无小脑体征，肌电图显示神经源性损害；与PD震颤的区别在于无静止性震颤及运动迟缓。九、心因性震颤（PsychogenicTremor,PT）心因性震颤由心理因素（如焦虑、转换障碍）引起，特征为突然起病、症状多变（如震颤频率、部位不固定）、分散注意力时减轻（如令患者数数时震颤幅度减小）、与已知神经疾病的震颤模式不符（如震颤同时涉及不相关肌肉群）。患者常伴随其他心因性症状（如过度换气、感觉异常），但神经系统查体无客观异常（如无运动迟缓、小脑体征）。诊断需通过“排除法”：在完善实验室检查（如甲状腺功能、铜蓝蛋白）、影像学（如MRI）及神经电生理（如肌电图）后，确认无器质性病变，且症状符合心因性特征（如暗示治疗有效）。需与其他震颤鉴别：关键在于症状的不稳定性、与心理因素的相关性及缺乏客观神经体征。临床评估与鉴别流程震颤的精准诊断依赖于详细的病史采集（起病年龄、诱因、家族史、用药史）、全面的神经系统查体（重点评估静止性、姿势性、动作性震颤的分布与频率，及伴随体征如运动迟缓、小脑体征），以及必要的辅助检查（如甲状腺功能、铜蓝蛋白、MRI、肌电图）。鉴别时需首先确定震颤的激活条件（静止/姿势/动作），再结合解剖分布（单侧/双侧/全身性）、频率及伴随特征，逐步排除继发性因素（如药物、甲状腺疾病、小脑病变），最终归类