内科学第七篇 第十四章 库欣综合征

内科学第七篇第十四章库欣综合征1:不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是A.垂体微腺瘤B.肾上腺皮质癌C.小细胞肺癌D.胸腺癌答案：B标准解析库欣综合征（Cushing综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，按病因分为依赖ACTH和不依赖ACTH的库欣综合征。1.不依赖性ACTH的综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌（B对）；③不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生。２.依赖性ACTH的库欣综合征：①Cushing病：垂体多有微腺瘤（A错），少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤（CD错）分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:Cushing病是指下列哪种病因引起的皮质醇增多症A.原发于肾上腺本身的肿瘤B.垂体分泌ACTH过多C.垂体外癌瘤产生ACTHD.不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生E.大剂量应用糖皮质激素答案：B标准解析Cushing病（库欣病）属于依赖ACTH的库欣综合征，是指垂体分泌过多ACTH所引起的Cushing综合征（B对），伴肾上腺皮质增生。垂体外癌瘤产生ACTH（C错）引起的皮质醇增多症属于异位ACTH综合征。原发于肾上腺本身的肿瘤（A错）引起的皮质醇增多症属于不依赖ACTH的综合征。不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生（D错）引起的皮质醇增多症属于不依赖ACTH的综合征。大剂量应用糖皮质激素（E错）引起的库欣综合征属于药源性库欣综合征。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:早期Cushing综合征主要的临床表现是A.高血压B.向心性肥胖C.满月脸D.多血质答案：A标准解析库欣综合征的早期表现：以高血压为主（A对），向心性肥胖（B错）、满月脸（C错）、多血质（D错）、紫纹等典型表现不明显。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:血浆ACTH测定增高，见于A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.Carney综合征D.Meador综合征E.异位ACTH综合征答案：E标准解析考察各种原因引起的Cushing综合征ACTH变化。异位ACTH综合征是指垂体以外的肿瘤（如肺小细胞癌、胸腺癌等）产生ACTH（E对），刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。肾上腺皮质腺瘤（A错）、肾上腺皮质癌（B错）大量分泌皮质醇，可负反馈抑制垂体ACTH的分泌，故血液中ACTH浓度降低。Carney综合征（十版内科学P710）（C错）是一种罕见的遗传性疾病，通常包括黏液瘤、皮肤色素沉着、多发性内分泌腺瘤，其中内分泌肿瘤包括原发性色素结节性肾上腺增生（PPNAD）、生长激素瘤等，其ACTH值低于正常。Meador综合征（D错）又称原发性色素性结节性肾上腺病，为不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，肾上腺皮质分泌大量皮质醇，可负反馈抑制垂体ACTH的分泌，故血液中ACTH浓度降低。Carney综合征（C错）指Meador综合征伴皮肤、乳房、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，故血液中ACTH浓度也降低。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:关于Cushing综合征下列哪一项是错误的A.主要临床表现向心性肥胖，高血压，骨质疏松B.肾上腺皮质增生少见C.皮肤可以出现瘀斑和紫纹D.成人患者腺瘤多见E.女性男性化明显者提示腺癌答案：B标准解析Cushing综合征（库欣综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，患者多有肾上腺皮质增生（B错，为本题正确答案）。主要临床表现为向心性肥胖，高血压，骨质疏松（A对）、满月脸等，皮肤可以出现瘀斑和紫纹（C对）。当女性患者明显男性化如出现乳房萎缩、多毛、喉结增大、阴蒂肥大等症状，提示腺癌（E对）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:肾上腺皮质腺癌的特点是A.血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节B.血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生C.血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常D.血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中毒答案：D标准解析肾上腺皮质腺癌是原发于肾上腺本身的恶性肿瘤，肿瘤的生长和分泌呈自主性，不受垂体ACTH的调节。由于肿瘤分泌大量的皮质醇，反馈抑制垂体ACTH的释放，导致ACTH降低，甚至不能检测到ACTH。皮质醇具有较弱的醛固酮效应，具有保钠排钾的作用。此外肾上腺皮质癌的癌肿还能分泌大量醛固酮，醛固酮具有保钠排钾的作用，分泌过多可引起水钠潴留和低钾性碱中毒。因此，肾上腺皮质癌可导致明显的低钾性碱中毒（D对）。血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节（A错）为不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生的特点。血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生（B错）为Cushing病的特点。血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常（C错）为肾上腺皮质腺瘤或不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生的特点。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:血ACTH水平不升高的库欣综合征，其病因可能是A.垂体ACTH微腺瘤B.垂体ACTH细胞增生C.支气管类癌D.小细胞肺癌E.肾上腺皮质腺瘤答案：E标准解析库欣综合征按照病因分类可以分为依赖ACTH的库欣综合征和不依赖ACTH的库欣综合征。不依赖ACTH的库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌（E对）、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生，其血浆ACTH水平多降低。依赖ACTH的库欣综合征包括Cushing病和异位ACTH综合征（P699），其血浆ACTH水平常升高。Cushing病是指垂体ACTH分泌过多，伴有肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤（A错），少数为大腺瘤。垂体ACTH细胞增生（B错）时血ACTH水平亦可升高引起库欣综合征。异位ACTH综合征指垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH引起库欣综合征，如支气管类癌（C错）、小细胞肺癌（D错）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:血压增高，向心性肥胖，满月脸，皮肤紫纹，最可能的诊断是A.肾动脉狭窄B.主动脉缩窄C.嗜铬细胞瘤D.原发性醛固酮增多症E.库欣综合征答案：E标准解析血压增高、向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹，为库欣综合征（E对）的典型表现。肾动脉狭窄（A错）主要表现为高血压，无向心性肥胖、满月脸等表现。主动脉缩窄（B错）主要表现为上肢血压增高，而下肢血压下降（P277），无满月脸、向心性肥胖等表现。嗜铬细胞瘤（C错）主要表现为高血压，无向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹。原发性醛固酮增多症（D错）主要表现为高血压、低血钾，无向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:皮质醇增多症（库欣综合征）最常见的病因是A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.垂体ACTH分泌过多D.异位ACTH综合征E.医源性皮质醇增多症答案：C标准解析库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其病因以垂体分泌ACTH过多（C对）最常见，其他依次为肾上腺皮质腺瘤（A错）、肾上腺皮质腺癌（B错）、异位ACTH综合征（D错）、医源性皮质醇增多症（E错）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:Cushing病的特点是A.血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节B.血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生C.血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常D.血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中毒答案：B标准解析Cushing病为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。由于ACTH分泌过多，导致双侧肾上腺皮质弥漫增生，血皮质醇升高（B对）。血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节（A错）为不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生的特点。血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常（C错）为肾上腺皮质腺瘤或不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生的特点。血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中毒（D错）为肾上腺皮质癌的特点。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:库欣综合征分泌过多的激素是A.醛固酮B.肾上腺素C.皮质醇D.去甲肾上腺素E.肾素答案：C标准解析库欣综合征分泌过多的激素是皮质醇（C对）。醛固酮（A错）分泌过多为原发性醛固酮增多症的特点。去甲肾上腺素（D错）和肾上腺素（B错）分泌过多，尤其是前者为嗜铬细胞瘤的特点。库欣综合征与肾素的释放无关，肾素、血管紧张素、醛固酮三者是一个相连的系统，称为肾素-血管紧张素-醛固酮系统，肾素（E错）分泌过多可见于多种疾病如肾小球肾炎、糖尿病性肾病、肾血管性疾病等，引起继发性高血压。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女，40岁。肥胖、高血压、闭经2年。查体：BP160/90mmHg，向心性肥胖、脸圆、多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。血糖11.8mmol/L。该患者最可能的诊断是A.库欣综合征B.糖尿病C.代谢综合征D.肥胖症E.高血压答案：A标准解析中年女性患者，主要症状：肥胖、高血压、闭经。体征：BP160/90mmHg，向心性肥胖、脸圆。多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。患者最可能的诊断是库欣综合征（A对）。库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，典型病例的表现：①向心性肥胖、满月脸、多血质外貌；②肌无力，下蹲后起立困难；③皮肤表现：皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑；④心血管表现：高血压常见，与肾素-血管紧张素系统激活，对血管活性物质加压反应增强，血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关；⑤对感染抵抗力减弱；⑥性功能障碍；⑦代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病，与本患者症状相符。患者血糖升高，有类固醇性糖尿病的可能性，但仅为库欣综合征的继发性代谢障碍表现之一，不能诊断为糖尿病（B错），糖尿病无向心性肥胖、满月脸及多血质、紫纹等皮肤表现。代谢综合征（C错）即以肥胖、高血压、糖代谢及血脂异常等为主要临床表现的症候群（P761），无向心性肥胖、满月脸及多血质、紫纹等皮肤表现。肥胖症（D错）可有高血压，但不会出现满月脸及多血质、紫纹等皮肤表现。高血压（E错）一般指原发性高血压，本例患者出现的高血压为继发于皮质醇增高引起，高血压一般无向心性肥胖、满月脸及多血质、紫纹等皮肤表现。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女，26岁。产后面色变红、肥胖1年半，乏力、头痛加重半年，并口渴多饮，夜间尿量达1700ml比白天多。查体：血压180/126mmHg、脉率104次/分，向心性肥胖，面色红黑有痤疮，皮肤薄乳晕及指关节伸侧色较深，腹壁腘窝及腋窝周围有紫纹，双下肢有可凹性水肿。1问:对诊断最有提示意义的是血中A.血脂↑B.血糖↑C.醛固酮↑D.皮质醇↑E.儿茶酚胺↑答案：D标准解析青年女性患者，产后出现向心性肥胖，面色红黑有痤疮、皮肤薄、乳晕及指关节伸侧色较深、腹壁胭窝及腋窝周围紫纹等皮肤表现，乏力头痛等肌肉神经系统表现，高血压、口渴多饮、夜尿增多、双下肢可凹性水肿等心血管系统表现及代谢障碍，符合库欣综合征的典型表现（P699），考虑诊断为库欣综合征。引起库欣综合征一系列临床表现的原因为血皮质醇水平升高，作用于全身各系统器官产生临床症状，因此血皮质醇升高（D对）对于库欣综合征的诊断最有价值。血脂升高（A错）主要见于高脂血症，临床上多种疾病均可出现高脂血症（P757）；血糖升高（B错）主要见于糖尿病，库欣综合征亦可出现血糖升高，二者均无特异性。醛固酮升高（C错）主要见于原发性醛固酮增多症（P703）。儿茶酚胺升高（E错）主要见于肾上腺嗜铬细胞瘤（P711）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:男，20岁，多毛，肥胖，24小时尿游离皮质醇浓度增高，小剂量地塞米松不能抑制，大剂量地塞米松能抑制。最可能的诊断是A.单纯性肥胖B.肾上腺皮质增生C.肾上腺皮质结节性增生D.肾上腺皮质腺瘤E.异位ACTH综合征答案：B标准解析本题患者临床症状多毛、肥胖（库欣综合征临床表现）以及实验室检查24小时尿游离皮质醇浓度增高，小剂量地塞米松不能抑制，大剂量地塞米松能抑制（库欣综合征实验室检查特点），综上所诉诊断为符合库欣综合征，其最常见的病因是库欣病，即垂体促肾上腺皮质激素分泌过多导致的肾上腺皮质增生，因此该患者最可能的诊断是肾上腺皮质增生（B对）。其余选项中的疾病的临床表现也可表现为多毛、肥胖，但单纯性肥胖（A错）病人的24h尿皮质醇不高，而肾上腺皮质腺瘤（D错）、异位ACTH综合征（E错）的患者24小时尿游离皮质醇浓度明显增高但不能被大剂量地塞米松所抑制。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女，35岁。脸圆脸红向心性肥胖1年余。患者感明显的乏力与口干，腹部皮肤可见紫纹，皮肤薄，血压160/80mmHg，闭经1年。1问:对定性诊断最有帮助的试验A.24小时游离皮质醇测定B.大剂量地塞米松抑制试验C.小剂量地塞米松抑制试验D.早晨8点血皮质醇检测E.下午4点血皮质醇水平检测答案：C标准解析青年女性患者，向心性肥胖、腹部皮肤可见紫纹、皮肤薄、血压增高、闭经，为典型库欣综合征的表现，库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。其血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制（P701）。地塞米松为人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的剂量即能达到与天然皮质醇相似的作用，使用小剂量地塞米松可抑制正常人的皮质醇分泌，从而血皮质醇测定值减少，而库欣综合征却不受影响。因此小剂量地塞米松抑制试验（C对）可以用于库欣综合征的定性诊断。大剂量地塞米松抑制试验（B错）主要用于确诊库欣综合征后不同病因的鉴别诊断。24小时游离皮质醇（A错）、早8点血皮质醇（D错）、下午4点血皮质醇水平（E错）异常亦可见于其他引起血糖皮质激素增多的疾病。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女，35岁。脸圆脸红向心性肥胖1年余。患者感明显的乏力与口干，腹部皮肤可见紫纹，皮肤薄，血压160/80mmHg，闭经1年。1问:如果该患者胸部CT检查发现左肺有占位性病变，考虑的可能诊断是A.库欣病B.异位ACTH综合征C.肺部肿瘤D.肺部感染E.肺结核答案：B标准解析本例患者向心性肥胖、腹部皮肤可见紫纹、皮肤薄、血压增高、闭经，为典型库欣综合征的表现，胸部CT检查发现左胸有占位性病变（胸部病变占异位ACTH综合征的60%左右，P701），应考虑异位ACTH综合征（B对）。异位ACTH综合征是指垂体以外的肿瘤（肺癌最多见）分泌ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。本例患者以库欣综合征为主要临床表现，未出现肺部症状及体征，因此不应诊断为肺部肿瘤（C错）。库欣病（A错）为腺垂体ACTH分泌增多导致，多为垂体微腺瘤，无胸部占位性病变，行蝶鞍区影像学检查即可明确诊断。肺部感染（D错）多为急性病程，一般不会出现肺部占位性病变，且无库欣综合征的临床表现。肺结核（E错）的结核瘤虽可表现为占位性病变，但不会出现库欣综合征。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女，35岁。脸圆脸红向心性肥胖1年余。患者感明显的乏力与口干，腹部皮肤可见紫纹，皮肤薄，血压160/80mmHg，闭经1年。1问:要明确左肺占位性病变与本病是否相关，需要的检查是A.大剂量地塞米松抑制试验B.测定血ACTH浓度C.过夜皮质醇节律加抑制试验D.生长抑素显像E.胸部MRI答案：B标准解析青年女性患者，向心性肥胖、腹部皮肤可见紫纹、皮肤薄、血压增高、闭经，为典型库欣综合征的表现，胸部CT检查发现左胸有占位性病变（胸部病变占异位ACTH综合征的60%左右，P701），应考虑异位ACTH综合征。异位ACTH综合征患者血ACTH升高显著，结合胸部CT左肺占位性病变，即可确诊异位ACTH综合征。因此血ACTH（B对）是可明确左肺占位性病变与本病是否相关需要的检查。大剂量地塞米松抑制试验（A错）主要用于库欣综合征病因的鉴别，无法明确肺部占位与本例临床表现的关系。库欣综合征患者均失去皮质醇的昼夜波动节律，小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，因此过夜皮质醇节律加抑制试验（C错）无鉴别诊断价值。生长抑素受体显像（D错）多用于胃肠胰肿瘤等的诊断。胸部MRI（E错）为影像学检查方法，不能确诊异位ACTH综合征。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:皮质醇增多症患者的临床表现，少见的是A.水牛背B.胆固醇明显增高C.高血压D.骨质疏松E.高血糖答案：B标准解析皮质醇增多症是指各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症。其中水牛背、高血压、骨质疏松、高血糖为皮质醇增多症患者的临床表现。水牛背（A对）是由于颈背部脂肪堆积导致；高血压（C对）与糖皮质激素保钠排钾，激活肾素-血管紧张素系统，增强心血系统对血管活性物质的加压反应，抑制血管舒张系统及激活盐皮质激素受体等因素有关；骨质疏松（D对）是因为骨基质的蛋白质分解，且皮质醇对维生素D的拮抗作用可以引起骨钙的丢失；高血糖（E对）是由于皮质醇可促进糖异生增加且拮抗胰岛素作用导致。胆固醇明显增高（B错，为本题正确答案）皮质醇增多症患者少见。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:下列哪项不是肾上腺皮质增多症的临床表现A.多血质B.骨质疏松C.淋巴结肿大D.高血压E.阳痿答案：C标准解析肾上腺皮质增多症的常见临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质（A对）、骨质疏松（B对）、高血压（D对）、阳痿（E对）等。多血质外貌与患者皮肤菲薄、微血管易透见及红细胞计数、血红蛋白增多有关；骨质疏松是因为骨基质的蛋白质分解，且皮质醇对维生素D的拮抗作用可以引起骨钙的丢失；高血压与糖皮质激素保钠排钾，激活肾素-血管紧张素系统，增强心血系统对血管活性物质的加压反应，抑制血管舒张系统及激活盐皮质激素受体等因素有关；阳痿等性功能障碍是由于肾上腺雄激素产生过多。淋巴结肿大（C错，为本题正确答案）可见于感染、血液系统疾病、肿瘤等多种疾病，如急性扁桃体炎、乳腺癌等，不是肾上腺皮质增多症的临床表现。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:指出下列哪项为Cushing综合征的并发症A.继发性贫血B.低胆固醇血症C.类固醇性糖尿病D.高血钾症E.高血钙症答案：C标准解析Cushing综合征（库欣综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。肾上腺分泌过多的糖皮质激素可促进肝糖异生和拮抗胰岛素作用，使患者出现类固醇性糖尿病（C对）。增生的肾上腺皮质可产生过量的雄激素，雄激素能促进红细胞生成，因此患者不会并发继发性贫血（A错）。过量的糖皮质激素可导致脂代谢紊乱，促进脂肪合成，抑制脂肪分解，不会导致低胆固醇血症（B错）发生；糖皮质激素还具有保钠排钾的作用以及促进肾、肠排钙作用，患者常并发低钾血症（D错）和低钙血症（E错）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:诊断库欣综合征最有意义的检查是A.ACTH兴奋性试验B.甲吡酮试验C.赛庚啶试验D.地塞米松抑制试验E.螺内酯试验答案：D标准解析库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。其血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制（P700）。地塞米松为人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的剂量即能达到与天然皮质醇相似的作用，使用小剂量地塞米松可抑制正常人的皮质醇分泌，血皮质醇测定值减少，而库欣综合征却不受影响。小剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣综合征，而大剂量地塞米松抑制试验可以鉴别库欣综合征的不同病因，因此诊断库欣综合征最有意义的检查为地塞米松抑制试验（D对）。ACTH兴奋试验（A错）主要用于肾上腺皮质功能减退症的诊断。甲吡酮试验（B错）为测定垂体分泌ACTH储备功能的一种方法，可以用于鉴别不同病因的库欣综合征，但其诊断意义有限。赛庚啶试验（C错）主要用于鉴别特发性醛固酮增多症和醛固酮瘤。螺内酯试验（E错）主要用于诊断原发性醛固酮增多症。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:下述各项Cushing综合征肾上腺皮质的病理改变中，最常见者为A.肿瘤B.腺癌C.双侧增生D.单侧增生E.增生伴腺瘤答案：C标准解析Cushing综合征（库欣综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，最常见的病因为库欣病，约占70%，其肾上腺皮质的病理改变为双侧肾上腺皮质弥漫增生，所以双侧增生（C对D错）为Cushing综合征中肾上腺皮质最常见的病理改变。肾上腺皮质肿瘤（A错）占库欣综合征的25%以下，其中腺癌（B错）占5%以下。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:关于正常人皮质醇节律，下列说法哪项最正确A.清晨最高，午夜最低B.午夜最高，下午最低C.清晨最高，下午最低D.午夜最高，清晨最低E.下午最高，午夜最低答案：A标准解析正常人皮质醇节律为清晨最高，午夜最低（A对），清晨8时血浆中皮质醇浓度范围为165-441nmol/L，午夜12时血浆皮质醇浓度范围为55-138nmol/L。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:怀疑Cushing综合征时，最好的激素测定是A.血糖测定B.尿17-羟、17-酮类固醇测定C.尿游离皮质醇测定D.血ACTH测定E.血CRH测定答案：C标准解析Cushing综合征（库欣综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，不管是哪种病因引起的库欣综合征，最基本库欣综合征的特点即皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，尿游离皮质醇能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，因此尿游离皮质醇测定（C对）为怀疑Cushing综合征时最好的激素测定。Cushing综合征患者血糖可继发升高，但血糖升高还可见于糖尿病，缺乏特异性，因此血糖测定（A错）不是最好的选择。Cushing综合征的病因分为依赖ACTH（促肾上腺皮质激素）和不依赖ACTH性，前者血液中的ACTH升高而后者血液中的ACTH可由于负反馈机制而降低，因此血ACTH测定（D错）不是最好的激素测定。血中CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）增多可见于异位促肾上腺皮质激素释放激素综合征的患者，其余Cushing综合征患者多降低，因此血CRH测定（E错）不是最好的激素测定方法，血CRH可用于辅助病因诊断。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:皮质醇增多症引起的骨质疏松最好发部位在A.脊椎骨B.胫骨C.肩胛骨D.颅骨E.骨盆答案：A标准解析皮质醇增多症又称库欣综合征，是指各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。皮质醇增多可导致骨基质的蛋白质分解，且皮质醇对维生素D的拮抗作用可以引起骨钙的丢失，最终导致骨质疏松。其中脊椎骨（A对）为皮质醇增多症引起的骨质疏松最好发部位，脊椎出现骨质疏松后可发生压缩畸形，身材变矮。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:Cushing综合征的病因，以下哪种最常见A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质癌C.Cushing病D.异位ACTH综合征E.双侧肾上腺瘤结节性增生答案：C标准解析Cushing综合征（库欣综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中Cushing病（库欣病）（C对）为Cushing综合征的最常见病因，约占70%。Cushing病指垂体ACTH（促肾上腺皮质激素）分泌过多，伴上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤。其他病因还有肾上腺皮质腺瘤（A错）、肾上腺皮质癌（B错）、异位ACTH综合征（D错）、双侧肾上腺瘤结节性增生（E错）等。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:引起Cushing病的原因是A.垂体ACTH微腺瘤B.小细胞性肺癌C.肾上腺皮质腺瘤D.肾上腺皮质癌E.肾上腺皮质结节状增生答案：A标准解析Cushing综合征是指各种病因造成肾上腺分泌过多皮质醇所致疾病的总称。其中Cushing病最多见，是指垂体分泌ACTH亢进引起的临床类型。在库欣病病因中垂体微腺瘤（A对）占80%，大腺瘤占10%，无腺瘤占10%（仅表现为ACTH增生）。异位ACTH综合征是指垂体外的恶性肿瘤（B错）分泌ACTH刺激肾上腺皮质增生从而分泌过量皮质醇。肾上腺皮质腺瘤（C错）、肾上腺皮质癌（D错）和肾上腺皮质结节状增生（E错）均属于不依赖ACTH的综合征，不是引起Cushing病的病因。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:Cushing病的发病情况，正确者为A.儿童多于成人B.男性多于女性C.ACTH微腺瘤最多见D.ACTH大腺瘤最多见E.ACTH细胞增生最多见答案：C标准解析Cushing病（库欣病）即垂体ACTH（促肾上腺皮质激素）分泌过多，伴肾上腺皮质增生，是库欣综合征最常见的病因。Cushing病患者成人多于儿童（A错）、女性多于男性（B错），其垂体病变以ACTH微腺瘤最多见（C对），其次是ACTH大腺瘤（D错），ACTH细胞增生（E错）最少见。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:下列哪项是异位ACTH综合征的生化特征A.血钾、血氯降低B.血钾、血氯增高C.血钠升高D.血钠降低E.血钙增高答案：A标准解析异位ACTH综合征是指垂体以外肿瘤分泌大量ACTH（促肾上腺皮质激素），致使肾上腺皮质增生分泌过多皮质醇，皮质醇具有保钠排钾作用，因此可导致患者低血钾，此时细胞内液的钾离子就会向细胞外转移，而细胞外液的氢离子就会转移到细胞内，因此会出现低钾性碱中毒，多同时伴有Cl⁻缺乏。所以血钾、血氯降低（A对B错）是异位ACTH综合征的生化特征。由于皮质醇还具有促进肾、肠排钙作用，患者血钙可降低（E错）。虽然皮质醇有保钠作用，但在异位ACTH综合征中，血钠水平通常不会显著升高到超出正常范围，且不是该综合征的特异性生化特征（CD错）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:关于肾上腺皮质腺癌，哪项不正确A.可发生低钾性碱中毒B.病程长，发展缓慢C.血中ACTH常降低D.女性病人常有明显男性化E.不被大剂量地塞米松抑制答案：B标准解析肾上腺皮质腺癌可导致不依赖ACTH（促肾上腺皮质激素）的库欣综合征，患者的病情常常严重且进展快（B错，为本题正确答案）。肿瘤分泌过多的皮质醇促使肾脏保钠保水排钾引起患者低血钾，此时细胞内液的钾离子就会向细胞外转移，而细胞外液的氢离子就会转移到细胞内，因此可发生低钾性碱中毒（A对）且伴有重度高血压。因血中皮质醇浓度升高，通过负反馈机制机制垂体释放ACTH，因此血中ACTH常降低（C对）。女性病人由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，常出现月经异常，也可出现明显男性化（D对）如乳房萎缩、多毛、喉结增大、阴蒂肥大等症状。实验室检查可见皮质醇分泌增多，游离皮质醇重度升高，且不被大剂量地塞米松抑制（E对）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:小剂量地塞米松抑制试验适用于A.肾上腺皮质功能减退症定性B.肾上腺皮质增多症定性C.肾上腺皮质增多症定位D.肾上腺皮质功能减退症定位E.醛固酮增多症定性答案：B标准解析小剂量地塞米松抑制试验适用于肾上腺皮质增多症定性（B对），主要用于鉴别单纯性肥胖与Cushing综合征。适用于肾上腺皮质功能减退症定性（A错）的是ACTH兴奋试验，主要用于鉴别Cushing病与异位ACTH综合征和肾上腺皮质腺瘤。适用于肾上腺皮质增多症定位（C错）的是大剂量地塞米松抑制试验和CRH兴奋试验，主要用于鉴别Cushing病与非垂体性库欣综合征。适用于肾上腺皮质功能减退症定位（D错）的是ACTH兴奋试验和影像学检查。适用于醛固酮增多症定性（E错）的是血、尿生化检查和醛固酮测定。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半，查体：BP180/110mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查A.血浆皮质醇B.尿游离皮质醇C.血皮质醇昼夜节律D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验答案：D标准解析库欣综合征为各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。其血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制（P700）。地塞米松为人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的剂量即能达到与天然皮质醇相似的作用，使用小剂量地塞米松可抑制正常人的皮质醇分泌，从而血皮质醇测定值减少，而库欣综合征却不受影响。因此小剂量地塞米松抑制试验可以用于诊断库欣综合征（D对）。血浆皮质醇（A错）、尿游离皮质醇（B错）、血皮质醇昼夜节律（C错）异常亦可见于其他引起血糖皮质激素增多的疾病。大剂量地塞米松抑制试验（E错）主要用于确诊库欣综合征后不同病因的鉴别诊断。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女，45岁。脸圆、变红1年，体重增加、月经稀发6个月。查体：BP160/100mmHg，向心性肥胖，皮肤薄，面部痤疮较多，下颌小胡须，全身毳毛增多，腹部、大腿根部可见宽大紫纹。血钾3.3mmol/L，空腹血糖15.4mmol/L。1问:定性诊断最主要的检查是A.大剂量地塞米松试验B.血ACTH测定C.小剂量地塞米松试验D.血皮质醇测定E.血醛固酮测定答案：C标准解析患者脸圆变红，皮肤薄有痤疮，月经稀发，下颌小胡须，全身毳毛增多（女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，可出现月经减少、不规则或停经，痤疮常见，可见男性化表现），血压偏高，向心性肥胖，腹部、大腿根部见宽大紫纹，低血钾（正常值3.5～5.5mmol/L），高血糖（大于7.0mmol/L）等表现均提示库欣综合征。库欣综合征血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制（P700）。地塞米松为人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的剂量即能达到与天然皮质醇相似的作用，使用小剂量地塞米松可抑制正常人的皮质醇分泌，从而血皮质醇测定值减少，而库欣综合征却不受影响。因此小剂量地塞米松抑制试验（C对）可以用于库欣综合征的定性诊断。大剂量地塞米松试验（A错）主要用于库欣综合征确诊后不同病因之间的鉴别诊断。血ACTH测定（B错）主要用于鉴别依赖ACTH的库欣综合征与不依赖ACTH的库欣综合征。血皮质醇（D错）增高无特异性，肥胖症患者亦可增高。血醛固酮测定（E错）主要用于醛固酮增多症的诊断。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:增生型皮质醇增多症伴垂体微腺瘤，下列治疗方案中应首先A.双肾上腺全切加垂体放疗B.一侧肾上腺全切，一侧大部分切除C.肾上腺次全切除加垂体放疗D.经蝶窦切除垂体微腺瘤E.肾上腺次全切除加神经递质抑制剂答案：D标准解析增生型皮质醇增多症伴垂体微腺瘤即库欣病，该病治疗的首选方法是经蝶窦切除垂体微腺瘤（D对）。对于经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能做垂体手术且病情严重者，可采用双肾上腺全切加垂体放疗（A错）、肾上腺次全切除加垂体放疗（C错）或者肾上腺次全切除加神经递质抑制剂（E错）等治疗方案。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:Cushing病的首选治疗方法是A.双侧肾上腺切除术B.口服溴隐亭C.经蝶窦切除垂体微腺癌D.病情不重者采取姑息疗法E.垂体放疗答案：C标准解析Cushing病（库欣综合征）即垂体ACTH（促肾上腺皮质激素）分泌过多导致双侧肾上腺皮质增生，垂体病变多为微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。其根本原因是垂体病变，因此经蝶窦切除垂体微腺癌（C对）是Cushing病的首选治疗方法，大部分病人手术后可痊愈且并发症少。若经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者，可考虑行双侧肾上腺切除术（A错），术后作激素替代疗法，并且术后对垂体进行放疗（E错）。对于垂体微腺瘤导致的催乳素升高患者，可口服溴隐亭（B错）进行治疗。对于病情不重者，可作垂体放疗和药物治疗（D错）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:下列哪一项检查最有助于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征A.尿17-羟测定B.尿17-酮测定C.血浆ACTH测定D.CRH兴奋试验E.ACTH兴奋试验答案：D标准解析Cushing病（库欣病）是垂体分泌大量ACTH（促肾上腺皮质激素），导致肾上腺皮质分泌皮质醇过多所致，受下丘脑（CRH）-垂体（ACTH）-肾上腺皮质（皮质醇）轴的调节，CRH兴奋试验阳性；而异位ACTH综合征是指垂体以外的肿瘤产生大量ACTH，导致肾上腺皮质增生，不受下丘脑（CRH）-垂体（ACTH）-肾上腺皮质（皮质醇）轴的调节，CRH兴奋试验阴性。故CRH兴奋试验可作为二者鉴别的依据（D对）。垂体性Cushing病和异位ACTH综合征的尿17-羟、尿17-酮均升高，故尿17-羟（A错）、尿17-酮（B错）测定不作为二者鉴别的依据。垂体性Cushing病和异位ACTH综合征均可产生大量ACTH，血浆ACTH均增高，故血ACTH测定（C错）不作为二者的鉴别依据。垂体性Cushing病和异位ACTH综合征均为依赖ACTH的库欣综合征，ACTH兴奋试验均为有反应，故ACTH兴奋试验（E错）不作为二者的鉴别依据。ACTH兴奋试验有助于鉴别依赖ACTH的库欣综合征和不依赖ACTH的库欣综合征。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:血中ACTH增高A.双侧肾上腺皮质增生B.肾上腺皮质癌肿C.两者均可D.两者均不可答案：A标准解析肾上腺皮质增生由库欣病或异位ACTH综合征引起，两者均会使血中ACTH升高（A对）。肾上腺皮质癌肿（B错）时，肾上腺皮质分泌过多皮质醇，负反馈使垂体分泌ACTH减少，严重者可使对侧肾上腺萎缩，检测不到ACTH。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:ACTH兴奋试验皮质醇分泌增加2～3倍A.双侧肾上腺皮质增生B.肾上腺皮质癌C.两者均可D.两者均不可答案：A标准解析双侧肾上腺皮质增生多由垂体肿瘤引起，为ACTH依赖型，受下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的调节，当体内ACTH增多时，皮质醇分泌增多，即ACTH兴奋试验阳性（A对）。而肾上腺皮质癌肿（B错）自主分泌皮质醇，是ACTH非依赖型，不受下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的调节，ACTH兴奋试验多无反应。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:大剂量地塞米松抑制试验不被抑制A.双侧肾上腺皮质增生B.肾上腺皮质癌肿C.两者均可D.两者均不可答案：B标准解析大剂量地塞米松抑制试验方法：口服地塞米松2mg，1次/6小时，共2天。结果分析：服药后，血、尿皮质醇值降至对照值的50%以下为抑制试验阳性。临床意义：用于鉴别Cushing综合征的病因。正常人糖皮质激素的分泌受下丘脑（CRH，促肾上腺激素释放激素）-垂体（ACTH，促肾上腺激素）-肾上腺皮质（GC，糖皮质激素）轴的调节，当给予外源性糖皮质激素时，垂体ACTH分泌受抑制，从而皮质醇分泌减少。在Cushing综合征病人中，肾上腺皮质癌肿为自主分泌皮质醇，引起的高皮质醇血症已在很大程度上抑制了垂体ACTH的分泌，再给予外源性糖皮质激素（地塞米松），也不会对垂体ACTH分泌有多大影响，血、尿皮质醇亦变化不大，因此不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制（B对）。双侧肾上腺皮质增生由库欣病或异位ACTH综合征引起。库欣病是由垂体ACTH分泌过多所致，血皮质醇过高，给予小剂量地塞米松，对血皮质醇影响不大，故不能被小剂量地塞米松抑制试验抑制，但给予大剂量地塞米松能抑制垂体ACTH分泌，使血皮质醇减少，从而能被大剂量地塞米松抑制试验抑制；异位ACTH综合征是由于垂体以外的肿瘤自主性产生ACTH所致，而高皮质醇血症使垂体分泌ACTH受抑制，再给予外源性地塞米松，也不会对垂体ACTH分泌有多大影响，血、尿皮质醇亦变化不大，因此不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制，只有少数异位CRH者，是由CRH作用于垂体，引起垂体分泌ACTH过多所致，因此能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。综上所述，双侧肾上腺皮质增生多数能被大剂量地塞米松抑制试验抑制（A错）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:鉴别诊断皮质醇增多症是因垂体肿瘤或肾上腺肿瘤引起的试验A.小剂量地塞米松抑制试验B.大剂量地塞米松抑制试验C.VMA测定D.尿17-OHCS、17-KS测定E.酚苄明试验答案：B标准解析大剂量地塞米松抑制试验方法：口服地塞米松2mg，1次/6小时，共2天。结果分析：服药后，血、尿皮质醇值降至对照值的50%以下为抑制试验阳性。临床意义：用于鉴别皮质醇增多症的病因。正常人糖皮质激素的分泌受下丘脑（CRH，促肾上腺激素释放激素）-垂体（ACTH，促肾上腺激素）-肾上腺皮质（GC，糖皮质激素）轴的调节，当给予外源性糖皮质激素时，垂体ACTH分泌受抑制，从而皮质醇分泌减少。垂体肿瘤可致ACTH分泌增多，血皮质醇过高，给予小剂量地塞米松，对血皮质醇影响不大，故不能被小剂量地塞米松抑制试验抑制，但给予大剂量地塞米松能抑制垂体ACTH分泌，使血皮质醇减少，从而能被大剂量地塞米松抑制试验抑制；肾上腺肿瘤为自主分泌皮质醇，引起的高皮质醇血症已在很大程度上抑制了垂体ACTH的分泌，再给予外源性糖皮质激素，也不会对垂体ACTH分泌有多大影响，血、尿皮质醇亦变化不大，因此不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制（B对）。皮质醇增多症均不能被小剂量地塞米松抑制试验抑制，小剂量地塞米松抑制试验（A错）对明确皮质醇增多症的病因无意义。VMA即尿内儿茶酚胺的代谢产物，VMA增高见于嗜铬细胞瘤，VMA测定（C错）主要用于嗜铬细胞瘤的诊断。尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）、17-酮类固醇（17-KS）均为肾上腺皮质激素的代谢产物，皮质醇增多症尿17-OHCS、17-KS均增高，尿17-OHCS、17-KS测定（D错）对明确皮质醇增多症的病因无意义。酚苄明为α₁、α₂受体阻断剂，作用与酚妥拉明相似，酚苄明试验（E错）主要用于诊断嗜铬细胞瘤。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:大剂量地塞米松抑制试验时少数可被抑制，见于A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.Carney综合征D.Meador综合征E.异位ACTH综合征答案：E标准解析正常人糖皮质激素的分泌受下丘脑（CRH，促肾上腺激素释放激素）-垂体（ACTH，促肾上腺激素）-肾上腺皮质（GC，糖皮质激素）轴的调节，当给予外源性糖皮质激素时，垂体ACTH分泌受抑制，从而皮质醇分泌减少。异位ACTH综合征系垂体以外的组织分泌大量的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生，使之分泌过量皮质醇、盐皮质激素以及性激素引起一系列症状，引起异位ACTH综合征的肿瘤（最常见为肺癌，其次为胸腺瘤、胸腺类癌、胰岛肿瘤、支气管类癌等）一般都具有自主性，不受CRH兴奋，也不会被糖皮质激素抑制，即该综合征不涉及下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的调节，故不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制；但需要注意的是，支气管类癌分泌ACTH比较特殊（即支气管类癌导致的异位ACTH综合征），多数可以被大剂量地塞米松抑制试验抑制，因此大剂量地塞米松抑制试验时少数可被抑制见于异位ACTH综合征（E对）。肾上腺皮质腺瘤（A错）、肾上腺皮质腺癌（B错）、Meador综合征（不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生）（D错）、Carney综合征（指Meador综合征伴皮肤、乳房、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等）（C错）为自主分泌皮质醇，引起的高皮质醇血症已在很大程度上抑制了垂体ACTH的分泌，不受下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的调节，因此不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。大剂量地塞米松抑制试验是鉴别库欣病与肾上腺腺瘤最经典的方法，通常血尿皮质醇不能被抑制者提示肾上腺腺瘤，反之为库欣病，此外低钾血症、低氯血症、代谢性碱中毒的存在，常提示异位ACTH的分泌。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征与库欣病鉴别，最有意义的试验检查是A.血皮质醇昼夜节律B.24小时尿17-羟类固醇C.过夜地塞米松抑制试验D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验答案：E标准解析肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征不依赖腺垂体分泌的ACTH作用，可自主分泌皮质醇，且不受下丘脑（CRF）-腺垂体（ACTH）-肾上腺皮质（皮质醇）轴的调控。库欣病则为腺垂体分泌ACTH增多引起的继发性肾上腺皮质分泌皮质醇增多。地塞米松为人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的剂量即能达到与天然皮质醇相似的作用。使用小剂量（0.5mg）地塞米松可抑制正常人的皮质醇分泌，血皮质醇测定值减少，而库欣综合征却不受影响。因此小剂量地塞米松抑制试验（D错）可用于诊断库欣综合征，但无法鉴别库欣综合征的病因。加大地塞米松剂量（2mg），可抑制库欣病腺垂体分泌ACTH，从而使血浆皮质醇浓度有所降低。但肾上腺皮质肿瘤由于可自主分泌皮质醇，因此血浆皮质醇浓度并不受影响。故大剂量地塞米松试验（E对）可用于鉴别肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征与库欣病。肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征与库欣病均存在皮质醇增多、血皮质醇昼夜节律失常（A错）、24小时尿17-羟类固醇升高（B错）。过夜地塞米松抑制试验（C错）即一次口服地塞米松法与小剂量地塞米松抑制试验（D错）类似，均可用于库欣综合征的诊断，却无法用于鉴别诊断。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:患者，女，42岁，诊断为Cushing综合征，为与肥胖症鉴别，最有价值的表现是A.高血压B.月经少或闭经C.糖耐量减低D.血皮质醇失去昼夜规律答案：D标准解析Cushing综合征（皮质醇增多症）患者皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律；单纯性肥胖（肥胖症）患者血皮质醇昼夜变化节律正常。故皮质醇昼夜节律可作为二者的鉴别依据（D对）。高血压（A错）、月经少或闭经（B错）、糖耐量减低（C错）均可见于Cushing综合征和肥胖症。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:某患者，女性，30岁，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低38％，大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低78％。该患者最可能的诊断是A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.Cushing病D.异位ACTH综合征E.糖尿病答案：C标准解析该患者为青年女性，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹（库欣综合征典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等），化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验为阴性（较对照日减少50%以上为阳性），大剂量地塞米松抑制试验为阳性。据此，该患者最可能的诊断为Cushing病（C对）：小剂量地塞米松抑制试验主要用于鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症，肥胖者为阳性，皮质醇增多症为阴性；大剂量地塞米松试验主要用于鉴别库欣综合征的病因，Cushing病多数为阳性，肾上腺皮质腺瘤（A错）、肾上腺皮质癌（B错）为阴性，异位ACTH综合征（D错）多数为阴性。糖尿病（十版内科学P728）（E错）患者一般会表现为多尿、多饮、多食、体重减轻等症状，与本例不符。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:女性，26岁，多血质外观，向心性肥胖，痤疮，下腹及大腿外侧见紫纹，血皮质醇明显升高。为进一步诊断病变部位，哪项检查最有意义A.尿17-羟测定B.血ACTH测定C.尿游离皮质醇测定D.小剂量地塞米松抑制试验E.垂体CT答案：B标准解析本题患者临床表现多血质外观，向心性肥胖，痤疮，下腹及大腿外侧见紫纹以及实验室检查血皮质醇明显升高，该患者为典型Cushing综合征（库欣综合征）。血ACTH测定（B对）可以更好的进一步诊断病变部位，当患者由于肾上腺本身病变而分泌过多皮质醇引起即不依赖ACTH的库欣综合征，由于对垂体负反馈刺激增多，垂体分泌ACTH减少，引起血液中ACTH水平明显降低；而肾上腺外病变分泌过多ACTH，进而引起肾上腺皮质增生导致的Cushing综合征，血液ACTH水平升高或处于正常水平。Cusing综合征患者的尿17-羟测定（A错）、尿游离皮质醇测定（C错）均表现升高，且均不能被小剂量地塞米松试验（D错）所抑制，只能进一步辅助诊断Cusing综合征，不能更好的进一步明确病变部位。Cusing综合征最常见的病因是由于垂体微腺瘤导致的肾上腺皮质增生，但垂体CT（E错）阴性不能排除垂体病变，因此不是最有意义的检查。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:肾上腺皮质腺瘤致Cushing综合征的治疗方法是A.手术切除B.放射治疗C.溴隐亭D.双氯苯二氯乙烷E.赛庚啶答案：A标准解析肾上腺皮质腺瘤致Cushing综合征（库欣综合征）的治疗方法是手术切除（A对），腺瘤多为单侧性，经腹腔镜切除术后恢复较传统开腹手术快，因长时期高皮质醇血症可抑制垂体及健侧肾上腺的功能，术后应采用激素替代治疗。放射治疗（B错）可应用于垂体病变导致的Cushing病（库欣病）但不能手术切除垂体病灶时、治疗Cusing病轻症和儿童患者以及治疗异位ACTH综合征的原发肿瘤等。溴隐亭（C错）可用于垂体病变导致催乳素升高的患者。双氯苯二氯乙烷（D错）即米托坦，主要用于治疗肾上腺癌，可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死。赛庚啶（E错）为血清素拮抗药，可用于治疗Cushing病以及Nelson综合征。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:关于Nelson综合征的下列哪种描述是错误的A.临床表现主要是明显的皮肤色素沉着及头痛B.曾患双侧肾上腺皮质增生型库欣综合征C.曾做过双侧肾上腺切除术D.确有垂体肿瘤存在E.给予大量皮质激素，能够抑制肿瘤的发展答案：E标准解析Nelson综合征指垂体肿瘤存在（D对）的双侧肾上腺皮质增生型库欣综合征（B对）的患者，进行双侧肾上腺切除术后（C对），出现皮肤色素沉着明显加深以及因垂体瘤进行性增大而导致的头痛症状（A对），患者血浆ACTH（促肾上腺皮质激素）明显升高。因大量增殖的肿瘤细胞分泌ACTH，且肿瘤细胞对负反馈机制不敏感，因此给予大量皮质激素，不能够抑制肿瘤的发展（E错，为本题正确答案）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:男性，46岁，有乏力、腰背痛2年，常有便秘，既往高血压病史5年。查体：腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示有骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物，临床拟诊为“皮质醇增多症”。上述描述中，对提示“皮质醇增多症”诊断意义不大的是A.腹部膨隆B.高血压C.骨质疏松D.便秘答案：D标准解析皮质醇增多症又称库欣综合征，是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。皮质醇增多引起身体脂肪重新分布，四肢脂肪组织分解增强，躯干部脂肪沉积，表现为满月脸、水牛背、腹部膨隆（A错）、四肢近端肥胖粗大而远端细弱等，称为向心性肥胖。皮质醇能保钠排钾，还能增强血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性，故早期病例以高血压为主（B错）。病程较久者可出现骨质疏松（C错），脊柱可发生压缩畸形，身材变矮。便秘（D对）表现甚少，故对于皮质醇增多症诊断意义不大。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:男性，46岁，有乏力、腰背痛2年，常有便秘，既往高血压病史5年。查体：腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示有骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物，临床拟诊为“皮质醇增多症”。为进一步确定“皮质醇增多症”诊断，最有价值的检查是A.血ACTHB.小剂量地塞米松抑制试验C.大剂量地塞米松抑制试验D.肾上腺CT答案：B标准解析肥胖者小剂量地塞米松抑制试验为阳性，而皮质醇增多症患者小剂量地塞米松抑制试验为阴性，故小剂量地塞米松抑制试验主要用于鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症（B对）。血ACTH测定（A错）主要用于库欣综合征病因的鉴别和肿瘤的定位。大剂量地塞米松抑制试验（C错）主要用于鉴别库欣综合征的病因，如库欣病和非垂体性库欣综合征。肾上腺CT（D错）主要用于了解肾上腺肿瘤的情况（进一步明确肿瘤的部位、性质），是针对病因的检查。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:男性，46岁，有乏力、腰背痛2年，常有便秘，既往高血压病史5年。查体：腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示有骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物，临床拟诊为“皮质醇增多症”。患者确诊为“肾上腺腺瘤”，对该患者的治疗原则，正确的是A.手术切除+终身激素替代治疗B.单纯手术切除腺瘤C.手术切除+短期激素替代治疗D.手术切除+较长期激素替代治疗答案：D标准解析肾上腺腺瘤首选手术治疗，手术切除可获根治。因为长时期高皮质醇血症抑制垂体及健侧肾上腺的功能，术后可能出现肾上腺皮质功能减退，需较长期使用激素作替代治疗（D对B错）。短期内该患者垂体及健侧肾上腺的功能尚未恢复，而不采取（C错）。较长期激素替代治疗后，该患者垂体及健侧肾上腺的功能逐渐恢复，而不需采取终身激素替代治疗（A错）。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:皮质醇增多症时下列哪项不正确A.抑制脂肪合成B.抑制蛋白质合成C.嗜酸粒细胞绝对值增高D.血浆肾素增高E.抑制垂体促性腺激素答案：C标准解析糖皮质激素（GC），主要是皮质醇可使血液中红细胞、血小板和中性粒细胞数量增加，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞数量减少（C错，为本题正确答案）。皮质醇对脂肪组织的主要作用是提高四肢部分的脂肪酶活性，促进脂肪分解，抑制脂肪合成（A对），但皮质醇引起的高血糖可继发引起胰岛素分泌增加，胰岛素增加可加强脂肪合成，增加脂肪沉积于躯干部，引起向心性肥胖、满月脸、水牛背。皮质醇可促进蛋白质分解代谢、抑制合成代谢（B对），使蛋白质呈负平衡。皮质醇增多可激活肾素-血管紧张素系统，导致血浆肾素增高（D对）。皮质醇增多可负反馈抑制垂体促性腺激素的分泌（E对），使性激素水平降低，引起女性月经减少、不规则或停经，男性性欲减退等。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:不依赖ACTH的Cushing综合征包括A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质癌C.Cushing病D.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生E.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生（Meador综合征）答案：ABDE标准解析Cushing综合征（库欣综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，病因可分为依赖ACTH和不依赖ACTH的库欣综合征。其中不依赖ACTH的Cushing综合征包括肾上腺皮质腺瘤（A对）、肾上腺皮质癌（B对）、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生（D对）、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生（Meador综合征）（E对）。Cushing病（C错）为依赖ACTH的库欣综合征，是Cushing综合征最常见的病因。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:库欣（Cushing）病时，下列哪几项是正确的A.垂体常有微腺瘤B.血中ACTH减低C.双侧肾上腺皮质增生D.双侧肾上腺皮质有腺瘤答案：AC标准解析库欣病属于依赖ACTH的库欣综合征，是指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤（A对），少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。由于ACTH（促肾上腺皮质激素）分泌过多（B错），刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生（C对），而不是引起双侧肾上腺皮质腺瘤（D错）。双侧肾上腺皮质腺瘤引起的库欣综合征属于不依赖ACTH的综合征。内科学第七篇第十四章库欣综合征1:Cushing病的发生可由于A.垂体微腺瘤B.垂体大腺瘤C.肾上腺皮质腺瘤D.肾上腺皮质癌答案：AB标准解析库欣综合征（Cushing综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，按病因分依赖ACTH和不依赖ACTH的库欣综合征。1.依赖ACTH的库欣综合征包括：①Cushing病（库欣病）：指垂体ACTH分泌过多