血浆置换等诊疗指南

血浆置换等诊疗指南一、适应症与临床应用标准血浆置换（PlasmaExchange,PE）通过分离并移除患者血浆，置换为健康血浆或替代液，达到清除致病性物质（如自身抗体、免疫复合物、毒素等）的目的。其适应症需结合疾病病理机制及临床证据分级，具体如下：（一）自身免疫性疾病1.重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）：适用于危象期（如肌无力危象需机械通气）或常规治疗（胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂）无效的重度患者。推荐置换量为每次1-1.5倍血浆容量（血浆容量计算公式：体重(kg)×0.065×(1-红细胞比容)），每周3-5次，疗程4-6次。置换液首选5%白蛋白（占60%-70%）联合新鲜冰冻血浆（FFP，占30%-40%），以补充凝血因子及免疫调节成分。2.格林-巴利综合征（Guillain-BarréSyndrome,GBS）：发病2周内的急性进展期患者（尤其是需要机械通气或肌力≤3级者）。推荐早期启动，每次置换量1倍血浆容量，隔日1次，共5次。置换液以白蛋白为主（80%），仅在存在严重低蛋白血症（白蛋白<25g/L）时补充FFP。3.系统性红斑狼疮（SLE）：适用于狼疮危象（如狼疮脑病、急进性肾炎、肺泡出血）且激素/免疫抑制剂治疗效果不佳者。置换量每次1-1.5倍血浆容量，每周2-3次，疗程根据病情缓解（如抗双链DNA抗体滴度下降、补体回升）调整，通常4-8次。（二）血液系统疾病1.血栓性血小板减少性紫癜（ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP）：为一线治疗，确诊后需立即启动（推荐24小时内）。置换量每日1.5倍血浆容量（目标血红蛋白≥80g/L时），直至血小板计数≥150×10⁹/L且乳酸脱氢酶（LDH）正常后维持2-3次。置换液必须使用FFP（100%），以补充ADAMTS13（血管性血友病因子裂解酶）。2.自身免疫性溶血性贫血（AutoimmuneHemolyticAnemia,AIHA）：适用于急性溶血（血红蛋白<70g/L或每日下降>20g/L）且激素/丙球无效者。置换量每次1倍血浆容量，每周2-3次，疗程3-5次。置换液以白蛋白（70%）联合FFP（30%），避免单纯白蛋白导致的抗体反跳。（三）中毒与药物过量1.药物/毒物中毒：适用于分子量<50kDa、蛋白结合率<80%、分布容积<1L/kg的毒物（如百草枯、茶碱、甲醇），且常规解毒/血液透析无效者。置换量每次1-1.5倍血浆容量，根据血药浓度监测调整次数（通常2-4次）。置换液首选白蛋白（90%），减少毒物重吸收。（四）肝脏疾病1.肝衰竭（急性/亚急性）：适用于胆红素>342μmol/L、INR>1.5且无肝移植条件者。置换量每次2000-3000ml（或1倍血浆容量），每日或隔日1次，疗程5-7次。置换液需含FFP（50%-60%）以补充凝血因子，联合白蛋白（40%-50%）维持胶体渗透压。二、禁忌症与风险评估（一）绝对禁忌症1.无法纠正的严重凝血功能障碍（如INR>3.0、血小板<20×10⁹/L且无血小板输注条件）；2.严重心功能不全（NYHA心功能Ⅳ级，无法耐受血容量波动）；3.对置换液成分（如血浆蛋白、右旋糖酐）严重过敏且无替代方案；4.未控制的严重感染（如败血症休克）。（二）相对禁忌症及处理1.低蛋白血症（白蛋白<20g/L）：需在置换前或置换中补充白蛋白（10-20g），避免胶体渗透压下降导致肺水肿；2.心律失常（如频发室性早搏）：需动态监测心电图，置换时控制血流速≤50ml/min，避免血容量快速变化；3.妊娠中晚期：需评估胎儿风险，优先选择白蛋白置换液（减少FFP中免疫成分对胎儿影响），控制单次置换量≤1.2倍血浆容量；4.老年患者（>75岁）：需降低置换频率（每周≤2次），并监测脑钠肽（BNP）预防心衰。三、操作流程与技术规范（一）术前准备1.患者评估：需完善血常规、凝血功能（PT/APTT/INR）、肝肾功能、电解质（尤其钙离子）、血型（ABO/Rh）、感染筛查（HBV/HCV/HIV）；2.知情同意：向患者/家属说明目的、风险（如过敏、出血）及替代方案（如免疫吸附）；3.设备与耗材：选择离心式或膜式血浆分离机（推荐膜式，对血小板损伤小）；耗材需确认无菌及有效期，血浆分离器孔径0.2-0.6μm（避免细胞成分丢失）；4.置换液选择：根据病因调整（如TTP用FFP，中毒用白蛋白），需提前复温至37℃，避免低体温。（二）血管通路建立1.首选双腔中心静脉导管（股静脉或颈内静脉），血流速需≥100ml/min（儿童≥3ml/kg/min）；2.外周静脉通路仅用于短期（<3次）、低流量（≤80ml/min）置换，需评估静脉条件（避免反复穿刺）；3.抗凝方案：无出血风险者用普通肝素（首剂50-100U/kg，维持5-10U/kg/h）；出血高风险者用枸橼酸抗凝（ACD-A液，钙泵补充葡萄糖酸钙）。（三）参数设置与操作步骤1.血流速：成人初始50ml/min，5分钟后逐步升至100-150ml/min（不超过患者体重×3ml/min）；儿童≤3ml/kg/min；2.置换量：单次置换量≤1.5倍血浆容量（避免免疫成分反跳），总置换量不超过50ml/kg（儿童）或70ml/kg（成人）；3.置换比例：血浆分离速度为血流速的15%-25%（避免红细胞破坏），置换液输入速度与分离速度平衡（差值≤10ml/min）；4.操作步骤：-预冲：用生理盐水500ml冲洗管路，排除气泡；-引血：启动血泵，监测动脉压（-150至-50mmHg）、静脉压（50-150mmHg）；-分离置换：血浆分离器压力≤300mmHg，跨膜压≤100mmHg；-回输：剩余血液用生理盐水回输（总量≤200ml）；-结束：拔管后压迫穿刺点15分钟（中心静脉）或5分钟（外周静脉），监测穿刺点渗血。四、术中监测与并发症处理（一）术中监测指标1.生命体征：每15分钟记录血压、心率、血氧饱和度（目标：收缩压≥90mmHg，心率≤120次/分）；2.血气分析：每2小时检测电解质（Ca²⁺、K⁺）、pH值（目标：离子钙>1.1mmol/L，pH7.35-7.45）；3.凝血功能：置换前、中、后检测INR（目标：<2.0）、纤维蛋白原（>1.5g/L）；4.分离效率：监测血浆分离量与置换液输入量差值（≤50ml），避免容量失衡。（二）常见并发症及处理1.过敏反应（发生率5%-10%）：表现为皮疹、瘙痒、喉头水肿；立即减慢血流速，静脉注射地塞米松5mg+苯海拉明25mg，严重者（如过敏性休克）停用置换液，肾上腺素0.3-0.5mg皮下注射；2.低钙血症（发生率30%-50%）：因枸橼酸抗凝或大量输入白蛋白（结合钙离子），表现为口周麻木、手足搐搦；立即静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml（缓慢推注>5分钟），后续每输入1000ml置换液补充5ml；3.低血压（发生率15%-25%）：因血容量不足或血管扩张，表现为收缩压<90mmHg；暂停分离，快速输注生理盐水200ml，必要时多巴胺2-5μg/kg/min静脉泵入；4.出血（发生率5%-8%）：因肝素过量或血小板减少，表现为穿刺点渗血、消化道出血；检测APTT（目标为基础值1.5-2倍），鱼精蛋白中和肝素（1mg中和100U），血小板<50×10⁹/L时输注血小板；5.感染（发生率2%-3%）：中心静脉导管相关感染，表现为发热、局部红肿；立即做血培养，经验性使用万古霉素（15mg/kgq12h），必要时拔管。五、术后管理与疗效评估（一）术后24小时管理1.病情观察：监测意识状态、肌力（神经疾病）、尿量（肾损伤）、黄疸（肝衰竭）变化；2.实验室复查：术后6小时检测血常规（血小板、血红蛋白）、凝血功能（INR）、目标物质（如抗乙酰胆碱受体抗体、LDH）；3.补液支持：置换后24小时内补充晶体液（0.9%氯化钠）1000-1500ml（避免脱水），白蛋白<30g/L者补充10-20g；4.免疫调节：自身免疫性疾病患者术后需加用激素（甲泼尼龙1mg/kg/d）或免疫抑制剂（环磷酰胺0.5g/m²每月1次），防止抗体反跳。（二）疗效评估标准1.临床改善：如GBS患者肌力提高≥1级，TTP患者血小板计数≥100×10⁹/L且LDH正常；2.实验室指标：自身抗体滴度下降≥50%（如抗dsDNA抗体），毒素血浓度<中毒阈值；3.终点判断：