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肥厚型梗阻性心肌病课件XX有限公司汇报人：XX目录肥厚型梗阻性心肌病概述01肥厚型梗阻性心肌病的诊断02肥厚型梗阻性心肌病的治疗03肥厚型梗阻性心肌病的研究进展06肥厚型梗阻性心肌病的案例分析05肥厚型梗阻性心肌病的管理04肥厚型梗阻性心肌病概述PART01定义与分类梗阻性与非梗阻性疾病分类遗传性心肌病疾病定义发病机制常染色体显性遗传，MYH7、MYBPC3等基因突变。遗传基因突变儿茶酚胺过度分泌，内分泌疾病促进心肌肥厚。内分泌紊乱流行病学特征患病概率中国成人患病率为80/10万患者人数全国患者约700万例肥厚型梗阻性心肌病的诊断PART02症状表现多因心室顺应性降低，导致肺淤血引起。劳力性呼吸困难0102心肌肥厚导致心肌缺血缺氧，疼痛多在劳累后发作。劳累后心绞痛03左心室流出道梗阻，心输出量骤减，脑供血不足引起。活动时晕厥诊断方法了解症状及家族史病史询问观察心脏结构与功能超声心动图心电图检查记录心脏电活动鉴别诊断01排除其他症状通过检查排除胸痛、呼吸困难等症状的其他病因。02综合多项检查结合心电图、超声心动图等结果，综合评估心脏状况。肥厚型梗阻性心肌病的治疗PART03药物治疗美托洛尔等减轻梗阻。β受体阻滞剂维拉帕米等改善舒张。钙通道阻滞剂抑制心肌收缩，提高运动能力。新型药物Aficamten非药物治疗切除肥厚心肌，减轻流出道梗阻。室间隔切除术注入酒精使心肌坏死，缓解梗阻。酒精消融术外科手术治疗切除肥厚心肌，拓宽左室流出道。室间隔切除术注入无水酒精，使部分心肌坏死变薄。酒精消融术肥厚型梗阻性心肌病的管理PART04生活方式调整01低盐低脂饮食控制盐摄入，避免油腻食物，减轻心脏负担。02戒烟限酒戒烟并限制酒精摄入，降低心血管事件风险。病情监测关注气喘、胸痛，记录症状变化。症状监测每3-6个月复查超声心动图、心电图。定期体检预防并发症选择散步等低强度运动，避免加重心脏负担。避免剧烈运动定期心脏检查，及时发现并处理病情变化。定期体检监测肥厚型梗阻性心肌病的案例分析PART05典型病例介绍81岁，胸闷气促，梗阻性HCM，治疗后症状改善。老年女性病例0115岁，活动后心悸，SAM征阳性，合并二尖瓣反流。青少年男性病例02治疗过程与效果01药物治疗β阻滞剂、钙拮抗剂缓解症状。02手术治疗室间隔切除或消融术，解除梗阻。经验与教训根据病情调整方案，玛伐凯泰对部分患者效果显著。个性化治疗01注重情绪调节，清淡均衡饮食有助于病情控制。情绪与饮食管理02肥厚型梗阻性心肌病的研究进展PART06最新研究成果Aficamten显著改善oHCM患者峰值摄氧量，优于美托洛尔。Aficamten疗效无创精准放射消融手术有效改善oHCM患者临床症状及LVOT压差。无创放射消融临床试验与应用药物治疗进展Mavacamten等药物为治疗提供新选择。无创疗法探索采用无创精准放射消融手术，有效改善临床症状。0102未来研究

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