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文档简介
多发性骨髓瘤诊疗指南共识试题含答案一、单项选择题(每题2分,共20分)1.多发性骨髓瘤(MM)诊断的主要标准不包括以下哪项?A.骨髓克隆性浆细胞≥60%B.血清游离轻链(sFLC)比值≥100(且受累FLC绝对值≥100mg/L)C.骨髓克隆性浆细胞10-59%D.组织活检证实浆细胞瘤答案:C2.根据国际骨髓瘤工作组(IMWG)标准,冒烟型骨髓瘤(SMM)进展为症状性MM的高危因素不包括?A.骨髓克隆性浆细胞≥20%B.sFLC比值≥20C.M蛋白(IgG≥3g/dL或IgA≥2g/dL)D.存在溶骨性病变答案:D(溶骨性病变是症状性MM的诊断标准)3.MM患者R-ISS分期中,Ⅲ期的诊断标准是?A.β2微球蛋白(β2-MG)≥5.5mg/L且白蛋白<35g/LB.β2-MG≥5.5mg/L且存在高危细胞遗传学异常(如t(4;14)、t(14;16)、del(17p))C.白蛋白<35g/L且乳酸脱氢酶(LDH)升高D.β2-MG<3.5mg/L且白蛋白≥35g/L答案:B4.初治适合自体造血干细胞移植(ASCT)的MM患者,诱导治疗首选方案是?A.硼替佐米+美法仑+泼尼松(VMP)B.来那度胺+地塞米松(Rd)C.硼替佐米+来那度胺+地塞米松(VRD)D.环磷酰胺+沙利度胺+地塞米松(CTD)答案:C5.以下哪种药物不属于蛋白酶体抑制剂(PI)?A.硼替佐米B.卡非佐米C.来那度胺D.伊沙佐米答案:C(来那度胺属于免疫调节剂)6.MM患者骨病管理中,双膦酸盐类药物的推荐使用疗程是?A.至少6个月B.至疾病进展或无法耐受C.仅在出现骨痛时使用D.不超过12个月答案:B7.评估MM疗效时,“严格完全缓解(sCR)”需满足以下哪项?A.血清和尿M蛋白免疫固定电泳阴性,骨髓浆细胞<5%B.血清和尿M蛋白免疫固定电泳阴性,骨髓浆细胞<5%,且sFLC比值正常,软组织浆细胞瘤消失C.血清M蛋白降低≥90%,尿M蛋白<100mg/24hD.血清M蛋白降低≥50%,骨髓浆细胞减少≥50%答案:B8.MM合并肾功能不全患者,以下哪类药物需调整剂量?A.硼替佐米(皮下注射)B.来那度胺C.地塞米松D.卡非佐米答案:B(来那度胺经肾脏代谢,需根据肌酐清除率调整剂量)9.高危MM的细胞遗传学异常不包括?A.t(11;14)(q13;q32)B.t(4;14)(p16;q32)C.del(17p13)D.t(14;16)(q32;q23)答案:A(t(11;14)属于标危)10.MM患者高钙血症的首选处理措施是?A.立即使用双膦酸盐B.水化(每日3-4L生理盐水)+利尿剂(呋塞米)C.糖皮质激素D.降钙素答案:B二、多项选择题(每题3分,共15分,少选、错选均不得分)1.MM的诊断需满足“症状性骨髓瘤”标准,包括以下哪些?A.终末器官损害(CRAB:高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病)B.骨髓克隆性浆细胞≥10%或存在浆细胞瘤C.血清或尿存在单克隆M蛋白D.无任何临床症状答案:ABC(D为SMM或意义未明单克隆丙种球蛋白病特征)2.MM支持治疗的关键措施包括?A.双膦酸盐预防骨相关事件(SREs)B.纠正贫血(促红素或输血)C.控制感染(疫苗接种、抗生素)D.肾功能保护(避免肾毒性药物、水化)答案:ABCD3.适合ASCT的MM患者需满足以下哪些条件?A.年龄≤65岁(部分中心放宽至70岁,需评估体能状态)B.心、肺、肝、肾等重要器官功能可耐受C.诱导治疗后达部分缓解(PR)及以上D.存在高危细胞遗传学异常答案:ABC(高危患者仍可移植,但需联合强化治疗)4.IMWG疗效评估标准中,属于“完全缓解(CR)”的指标是?A.血清和尿M蛋白免疫固定电泳阴性B.骨髓浆细胞<5%(免疫组化或流式细胞术确认克隆性浆细胞消失)C.sFLC比值正常D.软组织浆细胞瘤消失答案:ABD(sFLC比值正常是sCR的额外要求)5.MM需与以下哪些疾病鉴别?A.意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)B.华氏巨球蛋白血症(WM)C.反应性浆细胞增多症D.骨转移癌答案:ABCD三、判断题(每题2分,共10分,正确打“√”,错误打“×”)1.所有冒烟型骨髓瘤(SMM)均需立即启动治疗。()答案:×(仅高危SMM需治疗,低危患者观察)2.硼替佐米静脉注射与皮下注射疗效相当,但皮下注射周围神经病变发生率更低。()答案:√3.R-ISS分期仅纳入β2-MG和白蛋白,不包括LDH和细胞遗传学。()答案:×(R-ISS分期纳入β2-MG、白蛋白、LDH及高危细胞遗传学)4.自体造血干细胞移植(ASCT)是所有初治MM患者的首选治疗。()答案:×(不适合移植患者需选择非移植方案)5.MM患者骨痛明显时,应优先使用阿片类止痛药,无需考虑放疗或手术。()答案:×(需评估是否存在病理性骨折风险,必要时放疗或手术)四、简答题(每题8分,共40分)1.简述MM的诊断标准(基于IMWG2022年更新)。答案:症状性MM需满足:①骨髓克隆性浆细胞≥10%或组织活检证实浆细胞瘤;②至少1项骨髓瘤定义事件(MDE):a.终末器官损害(CRAB:校正后血钙>2.75mmol/L、血肌酐>177μmol/L、血红蛋白<100g/L或低于正常下限20g/L、溶骨性病变或骨质疏松伴病理性骨折);b.生物标志物异常(克隆性浆细胞≥60%、sFLC比值≥100且受累FLC≥100mg/L、>1处MRI阳性病灶)。无症状MM(SMM)需满足:①骨髓克隆性浆细胞10-59%或M蛋白(IgG≥30g/L、IgA≥20g/L、尿M蛋白≥500mg/24h);②无CRAB或其他MDE。2.初治MM患者如何根据“是否适合移植”制定分层治疗策略?答案:①适合移植(年龄≤65岁,体能状态良好,器官功能正常):诱导治疗首选三药方案(如VRD、Dara-VRD),避免使用烷化剂(如美法仑);诱导2-4疗程后评估疗效,达PR及以上者采集干细胞,随后行ASCT;移植后予巩固治疗(原诱导方案),继以维持治疗(来那度胺或硼替佐米)。②不适合移植(年龄>65岁或合并症多):首选含PI或免疫调节剂(IMiD)的三药/两药方案(如VRd、Dara-Rd、VMP);老年患者需注意药物毒性(如周围神经病变、血栓风险),避免强毒性方案;治疗直至疾病进展或无法耐受。3.简述IMWG疗效评估标准的主要层级及定义。答案:①严格完全缓解(sCR):血清/尿M蛋白免疫固定电泳阴性,骨髓克隆性浆细胞消失(免疫组化/流式确认),sFLC比值正常,软组织浆细胞瘤消失;②完全缓解(CR):同sCR,但sFLC比值可能异常或未检测;③非常好的部分缓解(VGPR):血清M蛋白降低≥90%且尿M蛋白<100mg/24h;④部分缓解(PR):血清M蛋白降低≥50%,尿M蛋白降低≥90%或<200mg/24h,骨髓浆细胞减少≥50%,软组织浆细胞瘤缩小≥50%;⑤疾病稳定(SD):未达PR但未进展;⑥疾病进展(PD):M蛋白升高≥25%或出现新病灶;⑦复发:治疗缓解后再次出现PD。4.MM骨病管理的核心措施有哪些?答案:①双膦酸盐治疗:所有症状性MM患者均需使用(唑来膦酸4mg/月或帕米膦酸90mg/月),直至疾病进展或无法耐受;肾功能不全者调整剂量(肌酐清除率<30ml/min时慎用)。②镇痛治疗:非甾体抗炎药(NSAIDs)或阿片类药物,注意NSAIDs的肾毒性。③局部治疗:溶骨性病变伴疼痛或骨折风险时,行外照射放疗(20-30Gy);病理性骨折或脊髓压迫需骨科手术(内固定、椎体成形术)。④生活方式干预:避免剧烈活动,补充钙剂(1000-1200mg/d)和维生素D(400-800IU/d)。5.简述高危MM的定义及治疗原则。答案:高危MM定义:①细胞遗传学异常:del(17p)、t(4;14)、t(14;16)、t(14;20)、1q21扩增(≥3拷贝);②临床特征:R-ISSⅢ期、LDH升高、髓外病变(EMD)。治疗原则:①诱导治疗:首选含新药的四药方案(如Dara-VRD、Isatuximab-VRd);②移植:推荐ASCT(即使高危仍可获益),部分患者可考虑双次移植;③维持治疗:延长维持时间(如来那度胺直至进展),或联合PI(如硼替佐米每3月1次);④复发/难治患者:换用未使用过的作用机制药物(如CAR-T细胞治疗、靶向BCMA药物)。五、案例分析题(15分)患者男性,68岁,因“腰背痛3月,加重伴乏力1周”就诊。既往体健,无基础疾病。查体:贫血貌,腰椎压痛(+),无其他阳性体征。实验室检查:Hb85g/L,PLT150×10⁹/L,WBC5.2×10⁹/L;血肌酐180μmol/L(基线正常),校正血钙2.85mmol/L;血清蛋白电泳:M蛋白(IgG-κ型)35g/L;免疫固定电泳阳性;sFLCκ350mg/L,λ3.5mg/L(比值100);骨髓穿刺:浆细胞占35%(克隆性κ轻链限制);腰椎MRI:L3椎体溶骨性破坏。细胞遗传学检测:del(17p)阳性,β2-MG6.0mg/L,白蛋白32g/L,LDH280U/L(正常上限240)。问题:1.该患者的诊断及分期是什么?(5分)2.请制定初始治疗方案(需说明药物选择依据)。(5分)3.治疗期间需监测哪些关键指标?(5分)答案:1.诊断:症状性多发性骨髓瘤(IgG-κ型)。分期:R-ISSⅢ期(依据:β2-MG≥5.5mg/L,存在高危细胞遗传学异常del(17p),LDH升高)。2.初始治疗方案:患者68岁,需评估体能状态(ECOG评分),假设体能状态良好(≤2分),但存在高危因素(del(17p)、R-ISSⅢ期),属于“不适合移植”(年龄>65岁)但需强化治疗的人群。首选四药方案:达雷妥尤单抗(Dara)+硼替佐米(V)+来那度胺(R)+地塞米松(d)(Dara-VRd)。依据:①Dara为CD38单抗,可显著提高高危患者缓解率;②VRd是标准三药方案,联合Dara可进一步改善预后;③患者肾功能不全(肌酐180μmol/L),硼替佐米(皮下注射)无需调整剂量,来那度胺需根据肌酐清除率(估算约35ml/min)减量至10mg/d(标准15mg/d);④地
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