格林巴利综合征诊疗指南

格林巴利综合征诊疗指南一、概述格林巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）是一种常见的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经。临床特征为急性起病，迅速进展的对称性肢体无力，可伴有感觉异常和自主神经功能障碍。多数患者在发病前数周有呼吸道或胃肠道感染病史，病情严重者可因呼吸肌麻痹而危及生命。二、流行病学GBS的年发病率为0.6-2.4/10万，可发生于任何年龄，以儿童和青壮年多见，男性略多于女性。各季节均可发病，但有一定的季节性，在我国以夏秋季多见。三、病因与发病机制1.病因-感染因素：约60%的GBS患者在发病前1-3周有前驱感染史，常见的病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等。其中，空肠弯曲菌感染与GBS的关系最为密切，感染该菌后机体产生的抗体可与周围神经的神经节苷脂发生交叉反应，导致神经损伤。-疫苗接种：少数情况下，疫苗接种后可能诱发GBS，如狂犬病疫苗、流感疫苗等，但这种情况较为罕见。-自身免疫因素：GBS被认为是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统在感染等因素的触发下，产生针对周围神经髓鞘或轴突的自身抗体，导致神经损伤。2.发病机制-分子模拟学说：病原体的某些成分与周围神经的神经节苷脂等抗原具有相似的结构，机体免疫系统在清除病原体的过程中，产生的抗体和免疫细胞可错误地攻击周围神经组织，导致神经脱髓鞘或轴索损伤。-细胞免疫和体液免疫异常：在GBS患者中，可见T淋巴细胞活化、B淋巴细胞产生自身抗体等免疫异常表现。这些免疫反应导致神经纤维的髓鞘破坏、轴索损伤，从而引起神经功能障碍。四、临床表现1.前驱症状-多数患者在发病前1-3周有呼吸道或胃肠道感染症状，如发热、咳嗽、咽痛、腹泻等。部分患者可有疫苗接种史或手术史。2.运动障碍-肢体无力：通常为首发症状，多从下肢开始，逐渐向上发展，可在数天至2周内达到高峰，表现为双侧对称性肢体无力，严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌无力，导致呼吸困难。一般近端肌肉无力较远端明显，表现为不能抬举上肢、站立不稳、行走困难等。-肌肉萎缩：在病情进展数周后，可出现肌肉萎缩，以肢体远端较为明显。3.感觉障碍-患者可出现肢体感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感等，感觉障碍一般较运动障碍轻，多表现为手套-袜套样感觉减退，部分患者可出现深感觉障碍，如振动觉、位置觉减退，行走时可出现步态不稳。4.颅神经损害-约半数患者可出现颅神经损害，以双侧面神经麻痹最为常见，表现为双侧额纹消失、眼裂增大、鼻唇沟变浅、口角下垂等。其次为舌咽、迷走神经损害，可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。5.自主神经功能障碍-患者可出现皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍等。部分患者可出现心动过速、心律失常、体位性低血压等心血管功能障碍，也可出现尿潴留或尿失禁等排尿功能障碍。五、临床分型1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）-是GBS最常见的类型，主要病理改变为周围神经的节段性脱髓鞘，伴有血管周围及神经内膜淋巴细胞、巨噬细胞浸润。临床表现为对称性肢体无力，感觉障碍相对较轻，脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象。2.急性运动轴索性神经病（AMAN）-以运动神经轴索损害为主，病理表现为运动神经纤维的轴索肿胀、断裂，髓鞘相对完整。起病急，病情进展快，常出现严重的肢体无力，可在数天内达到高峰，感觉障碍不明显。3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）-此型同时累及运动和感觉神经轴索，病情较重，恢复较慢。患者除有严重的肢体无力外，还伴有明显的感觉障碍。4.Miller-Fisher综合征（MFS）-主要表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，可伴有轻微的肢体无力。血清中可检测到抗GQ1b抗体。5.急性泛自主神经病-较少见，以自主神经功能障碍为主要表现，如体位性低血压、心律失常、胃肠道功能紊乱、排尿功能障碍等，可伴有轻微的肢体无力和感觉障碍。六、辅助检查1.脑脊液检查-蛋白-细胞分离现象：是GBS的重要特征之一，即脑脊液蛋白含量增高，而细胞数正常或轻度增多。一般在发病后1-2周开始出现，第3周最为明显。蛋白含量可高达1-5g/L。2.神经电生理检查-肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）测定：可判断神经病变的性质、部位和严重程度。在AIDP患者中，神经传导速度减慢，波幅正常或轻度降低，F波潜伏期延长或消失；在AMAN和AMSAN患者中，神经传导速度正常或轻度减慢，但波幅明显降低。3.血清学检查-可检测血清中的抗神经节苷脂抗体，如抗GM1、抗GD1a、抗GQ1b等抗体，有助于临床分型和诊断。部分患者血清中可检测到抗空肠弯曲菌抗体。4.神经活检-一般不作为常规检查，对于诊断不明确的患者，可考虑进行神经活检。病理检查可发现神经脱髓鞘或轴索损伤等病变，有助于明确诊断。七、诊断标准1.诊断依据-急性或亚急性起病，病前常有感染史。-对称性肢体无力，可伴有感觉障碍、颅神经损害和自主神经功能障碍。-脑脊液蛋白-细胞分离现象。-神经电生理检查有相应的改变。2.鉴别诊断-低钾性周期性麻痹：发作时也可出现肢体无力，但一般无感觉障碍和颅神经损害，血清钾降低，补钾治疗后症状可迅速缓解，神经电生理检查无神经传导速度改变。-重症肌无力：主要表现为肌肉无力，症状具有波动性，晨轻暮重，疲劳试验阳性，新斯的明试验阳性，血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体。-急性脊髓炎：起病急，常有发热、背痛等前驱症状，病变平面以下出现肢体瘫痪、感觉障碍和大小便失禁，脑脊液检查蛋白和细胞数均可增高，脊髓MRI检查可发现脊髓病变。八、治疗1.一般治疗-呼吸支持：密切观察患者的呼吸情况，当患者出现呼吸肌无力，肺活量降至正常的25%-30%，或动脉血氧分压降低时，应及时进行气管插管或气管切开，给予机械通气支持。-营养支持：对于吞咽困难的患者，应给予鼻饲饮食，保证患者的营养摄入，维持水、电解质平衡。-预防并发症：加强皮肤护理，定时翻身、拍背，防止压疮和肺部感染；鼓励患者多饮水，预防泌尿系统感染。2.免疫治疗-血浆置换（PE）：可清除患者血液中的自身抗体和免疫复合物等有害物质，减轻免疫反应对神经的损伤。一般在发病后2-3周内进行，每次交换血浆量为30-50ml/kg，每周进行2-3次，共进行3-5次。-静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：通过调节免疫系统，抑制自身抗体的产生，减轻神经炎症。剂量为0.4g/（kg·d），静脉滴注，连续使用5天。IVIG与血浆置换疗效相当，可根据患者情况选择使用。-糖皮质激素：以往曾广泛使用糖皮质激素治疗GBS，但目前多项研究表明，糖皮质激素单独使用对GBS的疗效并不优于安慰剂，因此不推荐作为首选治疗。但对于无条件进行血浆置换或IVIG治疗的患者，可考虑使用糖皮质激素，如甲泼尼龙500-1000mg/d，静脉滴注，连用3-5天后逐渐减量。3.康复治疗-在病情稳定后，应尽早开始康复治疗，包括物理治疗、运动疗法、作业疗法等。物理治疗可采用热敷、按摩、针灸等方法，促进血液循环，缓解肌肉痉挛；运动疗法可进行肢体的被动和主动运动，防止肌肉萎缩和关节挛缩，提高肢体的运动功能；作业疗法可帮助患者恢复日常生活活动能力。九、预后1.一般情况-多数GBS患者预后良好，约80%的患者在病情进展4周后开始恢复，大部分患者在6-12个月内基本恢复正常。但仍有10%-15%的患者遗留有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩、感觉障碍等。2.影响预后的因素-年龄：老年患者预后相对较差，恢复时间较长，遗留后遗症的可能性较大。-病情严重程度：病情进展迅速、出现呼吸肌麻痹、需要机械通气支持的患者，预后较差。-治疗时机：早期诊断、早期治疗可明显改善患者的预后。延误治疗可导致神经损伤加重，恢复时间延长。-并发症：出现肺部感染、深静脉血栓等并发症的患者，预后不良。十、随访与监测1.随访时间-患者出院后应定期随访，一般在出院后1个月、3个月、6个月、12个月进行随访，了解患者的恢复情况，及时调整治疗方案。2.监测内容-神经系统检查：评估患者的肢体肌力、感觉功能、腱反射等恢复情况。-实验室检查：可定期复查脑脊液、血清抗体等指标，观察病情的变化。-功能评估：采用相关的功能评估量表，如改良Rankin量表、医学研究委员会（MRC）肌力评分等，评估患者的日常生活活动能力和肢体运动功能。十一、健康教育1.疾病知识教育-向患者及家属介绍GBS的病因、临床表现、治疗方法和预后等知识，使他们对疾病有充分的了解，增强治疗的信心。2.康复指导-指导患者及家属进行康复训练，包括正确的肢体运动方法、日常生活活动能力的训练等，强