2025年脊索瘤多选试题及答案

2025年脊索瘤多选试题及答案

一、单项选择题（共10题，每题2分）

1.脊索瘤最常见的发病部位是：

A.颅底蝶骨

B.骶尾部

C.脊柱

D.颅底枕骨

2.关于脊索瘤的病理特征，下列哪项描述是错误的：

A.来源于脊索组织残余

B.典型表现为"空泡细胞"

C.免疫组化染色CK阳性

D.免疫组化染色S-100阳性

3.脊索瘤的典型影像学表现不包括：

A.CT上呈溶骨性破坏

B.MRI上T1加权像呈低信号

C.MRI上T2加权像呈高信号

D.骨扫描上呈"冷结节"

4.脊索瘤的主要治疗方法是：

A.化疗

B.放疗

C.手术切除

D.靶向治疗

5.脊索瘤的分子标志物不包括：

A.brachyury

B.cytokeratin

C.EMA

D.CD34

6.脊索瘤的预后因素中最重要的是：

A.患者年龄

B.肿瘤大小

C.手术切除程度

D.肿瘤部位

7.脊索瘤的转移方式主要是：

A.淋巴转移

B.血行转移

C.种植转移

D.直接蔓延

8.脊索瘤的发病率在原发性骨肿瘤中约占：

A.1%-2%

B.3%-4%

C.5%-6%

D.7%-8%

9.脊索瘤的好发年龄是：

A.10-20岁

B.20-40岁

C.40-60岁

D.60岁以上

10.脊索瘤的典型临床表现不包括：

A.局部疼痛

B.神经功能障碍

C.体重明显下降

D.局部肿块

二、判断题（共5题，每题2分）

1.脊索瘤是一种恶性肿瘤，生长缓慢但具有局部侵袭性。（）

2.脊索瘤对放疗高度敏感，可作为首选治疗方法。（）

3.颅底脊索瘤最常见的症状是头痛和视力障碍。（）

4.脊索瘤的复发率与手术切除程度无关。（）

5.脊索瘤的病理诊断主要依靠HE染色，无需免疫组化检查。（）

三、多项选择题（共2题，每题2分）

1.关于脊索瘤的分子病理学特征，正确的是：

A.brachyury基因过表达是脊索瘤的特异性标志

B.IDH1/IDH2基因突变常见于脊索瘤

C.TERT启动子突变在脊索瘤中罕见

D.SMARCB1/INI1缺失见于脊索瘤

2.脊索瘤的鉴别诊断包括：

A.软骨肉瘤

B.脊索瘤样脊索瘤

C.转移性癌

D.巨细胞瘤

四、填空题（共5题，每题2分）

1.脊索瘤的典型病理学特征是细胞质内含有________，形成"空泡细胞"。

2.脊索瘤最常见的转移部位是________和________。

3.脊索瘤的免疫组化染色中，________和________是较为特异性的标志物。

4.脊索瘤的WHO分级为________级，属于________肿瘤。

5.脊索瘤的预后与________和________密切相关。

五、简答题（共2题，每题5分）

1.简述脊索瘤的临床表现、影像学特点及诊断要点。

2.试述脊索瘤的治疗原则及预后影响因素。

参考答案及解析

一、单项选择题

1.答案：B

解析：脊索瘤最常见的发病部位是骶尾部，约占50%；其次是颅底蝶骨区域，约占35%；脊柱少见，约占15%。骶尾部脊索瘤多见于中年人，而颅底脊索瘤多见于年轻人。

2.答案：C

解析：脊索瘤的典型病理特征包括来源于脊索组织残余、表现为"空泡细胞"(physaliphorouscells)、免疫组化染色S-100阳性、EMA阳性、CK可阳性但通常为局灶性。CK(细胞角蛋白)在脊索瘤中的表达通常是局灶性的，而不是弥漫性阳性，因此选项C描述错误。

3.答案：D

解析：脊索瘤的典型影像学表现包括：CT上呈溶骨性破坏伴软组织肿块；MRI上T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号；增强扫描后呈不均匀强化。骨扫描上脊索瘤通常呈"热结节"而非"冷结节"，因为骨代谢活跃。

4.答案：C

解析：脊索瘤的主要治疗方法是手术切除，目标是达到最大程度的安全切除。由于脊索瘤对传统化疗不敏感，放疗可作为辅助治疗，特别是对于难以完全切除的病例。靶向治疗目前仍处于研究阶段。

5.答案：D

解析：脊索瘤的分子标志物包括brachyury(特异性标志)、cytokeratin(细胞角蛋白)、EMA(上皮膜抗原)等。CD34是一种造血前体细胞抗原，通常不表达于脊索瘤，而是表达于血管内皮细胞和一些间叶源性肿瘤。

6.答案：C

解析：脊索瘤的预后因素中最重要的是手术切除程度，完全切除可显著提高生存率并降低复发率。其他因素包括肿瘤部位(颅底预后较好)、患者年龄(年轻患者预后较好)等。

7.答案：B

解析：脊索瘤的主要转移方式是血行转移，常见转移部位为肺、肝、骨和淋巴结。淋巴转移相对少见，种植转移和直接蔓延也可发生，但不是主要的转移方式。

8.答案：B

解析：脊索瘤是一种罕见的原发性骨肿瘤，约占所有原发性骨肿瘤的3%-4%。在恶性骨肿瘤中，脊索瘤约占1%-4%。

9.答案：C

解析：脊索瘤的好发年龄是40-60岁，中位年龄约55岁。儿童和青少年也可发病，但相对少见。

10.答案：C

解析：脊索瘤的典型临床表现包括局部疼痛、神经功能障碍和局部肿块。体重明显下降不是脊索瘤的典型表现，除非肿瘤已广泛转移或晚期。

二、判断题

1.答案：√

解析：脊索瘤是一种恶性肿瘤，生长相对缓慢但具有局部侵袭性，可侵犯周围组织和结构。尽管生长缓慢，但脊索瘤具有局部复发和远处转移的潜能。

2.答案：×

解析：脊索瘤对放疗中度敏感，但不是高度敏感。放疗可作为辅助治疗，特别是对于难以完全切除的病例，但通常不能单独作为根治性治疗方法。手术切除仍是脊索瘤的主要治疗手段。

3.答案：√

解析：颅底脊索瘤最常见的症状是头痛和视力障碍，这是由于肿瘤侵犯颅底结构，特别是蝶鞍区域和视神经管所致。其他症状可包括脑神经麻痹、内分泌功能障碍等。

4.答案：×

解析：脊索瘤的复发率与手术切除程度密切相关，完全切除的复发率显著低于次全切除或活检病例。因此，提高手术切除程度是降低复发率的关键。

5.答案：×

解析：脊索瘤的病理诊断不仅依靠HE染色，还需要免疫组化检查来确诊。常用的免疫组化标志物包括S-100、EMA、brachyury等，这些标志物的阳性表达有助于脊索瘤的诊断和鉴别诊断。

三、多项选择题

1.答案：AC

解析：脊索瘤的分子病理学特征包括：brachyury基因过表达是脊索瘤的特异性标志，几乎在所有脊索瘤中表达；IDH1/IDH2基因突变在脊索瘤中罕见，多见于胶质瘤和软骨肿瘤；TERT启动子突变在脊索瘤中罕见，多见于其他恶性肿瘤；SMARCB1/INI1缺失见于上皮样肉瘤、肾髓质癌等，而非脊索瘤。

2.答案：ABC

解析：脊索瘤的鉴别诊断包括软骨肉瘤(尤其是脊索样型软骨肉瘤，形态学上与脊索瘤相似)、脊索瘤样脊索瘤(一种良性或交界性病变)和转移性癌(特别是转移性腺癌，可表达CK和EMA)。巨细胞瘤(GCT)的影像学和病理学表现与脊索瘤明显不同，通常不是主要的鉴别诊断。

四、填空题

1.答案：黏液空泡

解析：脊索瘤的典型病理学特征是细胞质内含有黏液空泡，形成"空泡细胞"(physaliphorouscells)。这些细胞是脊索瘤的特征性细胞，有助于病理诊断。

2.答案：肺、骨

解析：脊索瘤最常见的转移部位是肺和骨。其他可能的转移部位包括肝、淋巴结和软组织。远处转移通常发生在疾病晚期，发生率约为10%-30%。

3.答案：brachyury、S-100

解析：脊索瘤的免疫组化染色中，brachyury和S-100是较为特异性的标志物。brachyury几乎在所有脊索瘤中表达，被认为是脊索瘤的特异性标志物；S-100在约60%-80%的脊索瘤中表达。EMA和CK也可阳性，但特异性较低。

4.答案：I、低度恶性

解析：脊索瘤的WHO分级为I级，属于低度恶性肿瘤。尽管分级较低，但脊索瘤具有局部侵袭性和复发潜能，预后相对较差。

5.答案：手术切除程度、肿瘤部位

解析：脊索瘤的预后与手术切除程度和肿瘤部位密切相关。完全切除可显著提高生存率并降低复发率；颅底脊索瘤的预后通常好于骶尾部脊索瘤，可能与解剖位置和手术难度有关。

五、简答题

1.答案：

临床表现：脊索的临床表现因肿瘤部位而异。颅底脊索瘤可表现为头痛、视力障碍、脑神经麻痹、内分泌功能障碍等；骶尾部脊索瘤可表现为下背部疼痛、骶尾部肿块、大小便功能障碍、下肢感觉运动障碍等；脊柱脊索瘤可表现为局部疼痛、神经根症状、脊髓压迫症状等。

影像学特点：CT上呈溶骨性破坏伴软组织肿块；MRI上T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描后呈不均匀强化；骨扫描上呈"热结节"。

诊断要点：脊索瘤的诊断依靠临床表现、影像学检查和病理学检查。病理学检查是确诊的金标准，典型表现为分叶状结构、黏液基质和"空泡细胞"，免疫组化染色brachyury和S-100阳性有助于确诊。

2.答案：

治疗原则：脊索瘤的主要治疗方法是手术切除，目标是达到最大程度的安全切除。对于难以完全