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文档简介
白痛风诊疗共识(全文)
本指南以中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组制订的白痛风治疗共识
为基础,经色素病学组、中华医学会皮肤科分会白瘢风研究中心部分专家及国内相关专家
讨论制定。
白瘢风治疗目的是控制皮损发展,促进白斑复色。
一、选择治疗方法时主要考虑因素:
1.病期:分进展期和稳定期。进展期判定参考白瘢风疾病活动度评分(vIDA)积分、同
形反应、wood灯。①VIDA积分:近6周内出现新皮损或原皮损扩大(+4分),近3个月
出现新皮损或原皮损扩大(+3分),近6个月出现新皮损或原皮损扩大(+2分);近1年出现
新皮损或原皮损扩大(+1分);至少稳定1年(0分);至少稳定1年且有自发色素再生(一1
分)。总分>1分即为进展期,>4分为快速进展期;②同形反应:皮肤损伤1年内局部出现
白斑。损伤包括物理性(创伤、切割伤、抓伤)、机械性摩擦、化学性/热灼伤、过敏性(接触
性皮炎)或刺激性反应(接种疫苗、纹身等)、慢性压力、炎症性皮肤病、治疗性(放射治疗、
光疗)。白斑发生于持续的压力或摩擦部位,或者是衣物,饰品的慢性摩擦部位,形状特殊,
明显由损伤诱发;©wood灯:皮损颜色呈灰白色,边界欠清,wood灯下皮损面积大于
目测面积,提示是进展期。皮损颜色是白色,边界清,wood灯下皮损面积W目测面积,
提示是稳定期。以上3条符合彳到可一条即可考虑病情进展;④可同时参考激光共聚焦扫描
显微镜(简称皮肤cT)~和皮肤镜的图像改变,辅以诊断.
2.白斑面积(手掌面积约为体表面积1%):1级为轻度,<1%;2级为中度,1%~5%;
3级为中重度,6%~50%;4级为重度,>50%。白斑面积也可按白瘢风面积评分指数
(vitiligo
areascoringindex,VASI)来判定。VASI言(身体各部占手掌单元数)x该区域色素脱
失所占百分比,vASI值为0~100⑶.
3.型别:根据2012年白瘢风全球问题共识大会(vGICC)及专家讨论,分为节段型、
非节段型、混合型及未定类型白曦风。①节段型白螂风:沿某一皮神经节段分布(完全或部
分匹配皮肤节段),单侧的不对称的白痛风。少数可双侧多节段分布;②非节段型白瘢风:
包括散发型、泛发型、面肢端型和黏膜型。散发型指白斑22片,面积为1~3级;泛发型
为白斑面积4级(>50%);面肢端型指白斑主要局限于头面、手足,尤其好发于指趾远端
及面部腔口周围,可发展为散发型、泛发型;黏膜型指白斑分布于2个及以上黏膜部位,
可发展为散发型、泛发型;③混合型白瞰风:节段型和非节段型并存;④未定类型白瘢风:
指非节段型分布的单片皮损,面积为1级。
4.疗效:面部复色疗效好,口唇、手足部位复色疗效差。病程越短,疗效越好。儿童
疗效优于成人.
二、治疗原则
(一)进展期自瘢风:
1.未定类型(原称局限型):可外用糖皮质激素(简祢激素)或钙调神经磷酸酶抑制剂(他
克莫司软膏、口比美莫司乳膏)等,也可外用低浓度的光敏药,如浓度<0.1%的8一甲氧沙
林(8—MOP);维生素D3衍生物;局部光疗可选窄谱中波紫外线(NB—UvB)、308nm
准分子激光及准分子光。对于快速进展期,可系统用激素。
2.非节段型与混合型:vIDA积分>3分考虑系统用激素,中医中药、NB—uvB.308
nm准分子光及准分子激光。快速进展期采用光疗可联合系统用激素或抗氧化剂,避免光
疗引起的氧化应激而导致皮损扩大。局部外用药治疗参考进展期未定类型。
3.节段型:参考进展期未定类型治疗。
(二)稳定期白瘢风:
1.未定类型(原称局限型):外用光敏剂(如吠喃香豆素类药物8-MOP等)、激素、
氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等;自体表皮移植及黑素细胞移植;局
部光疗
参考进展期未定类型。
2.非节段型与混合型:光疗(如NB—uVB,308nm准分子光及准分子激棺)、中
医中药、自体表皮移植或黑素细胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。局部外用药参考稳
定期未定类型。
3.节段型:自体表皮移植或黑素细胞移植(稳定6个月以上),包括自体表皮片移植,
微小皮片移植,刃厚皮片移植,自体非培养表皮细胞悬液移植,自体培养黑素细胞移植等。
参考稳定期未定类型治疗。
三、治疗细则
(一)激素治疗:
开始;②在治疗3个月无效应停止治疗;③只要有持续复色,光疗可继续;④不建议进行
维持性光疗;⑤快速进展期,联合系统用激素治疗,可避免光疗诱发的同形反应,起始剂
量<70%的最小红斑量。病程短、非节段型疗效优于病程长、节段型;面颈、躯干疗效优
于肢端。
3.光疗的联合治疗:光疗联合疗法疗效优于单一疗法。联合治疗主要有:光疗+激素
口服或外用;光疗+钙调神经磷酸酶抑制剂外用;光疗+口服中药制剂;光疗+维生素D3
衍生物外用;光疗+光敏剂外用;光疗+移植治疗;光疗+口服抗氧化剂;光疗+点阵激光
治疗;光疗+皮肤磨削术等。
4.局部光化学疗法及口服光化学疗法:由于其疗效并不优于NB—uvB,不良反应多,
已被NB—UVB取代。
(三)移植治疗:适用于稳定期白瘢风患者(稳定6个月以上),尤其适用于稳定期的未定
类型和节段型白痛风患者,其他型别白瘢风的暴露部位皮损也可以采用。选择移植方法需
考虑白斑的部位和面积,进展期白瘢风及瘢痕体质患者为移植禁忌证.常用的移植方法包
括:自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自
体培养黑素细胞移植、单株毛囊移植等。移植治疗与光疗联合治疗可提高疗效。
(四)钙调神经磷酸酶抑制剂:包括他克莫司软膏及毗美莫司乳膏。治疗时间连续应用3
—6个月,间歇应用可更长,复色效果最好的部位是面部和颈部。特殊部位如眶周可首选
应用,黏膜部位和生殖器部位也可便用n],无激素引起的不良反应,但要注意可引起局部
感染如毛囊炎,座疮出现或加重等。
(五)维生素D3衍生物:外用卡泊三醇软膏及他卡西醇软膏可治疗白瘢风,每日2次外
涂。维生素D3衍生物可与NB—uVB.308nm准分子激光等联合治疗。也可以与外用激
素和钙调神经磷酸酶抑制剂联合治疗。局部外用卡泊三醇软膏或他卡西醇软膏可增强NB
—uVB治疗白瘢风的疗效。
(六)中医中药:分为进展期和稳定期2个阶段,形成与之相对应的4个主要证型(风湿
郁热证、月拜B气滞证、肝肾不足证、瘀血阻络证)。进展期表现为风湿郁热证、肝郁气滞证,
稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。儿童常表现为脾胃虚弱。治疗进展期以驱邪为主,
疏风清热利湿,疏肝解郁;稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主,根据部位选择相应中药。(七)
脱色治疗:主要适用于白斑累及面积>95%的患者。已证实对复色治疗的各种方法抵抗,
在患者要求下可接受皮肤脱色。脱色后需严格防晒,以避免曰光损伤及复色。
1.脱色剂治疗:20%氢醍单苯醛,每日2次外用,连用3-6周;也可用20%4一甲
氧基苯酚乳膏(对苯二酚单甲醛)。开始用10%浓度的脱色剂,以后每1~2个月逐渐增加
浓度。每天两次外用,先脱色曝光部位再脱色非曝光部位,1~3个月出现临床疗效。注意
减少皮肤对脱色剂的吸收,身体涂药后2。3h禁止接触他人皮肤。
2.激光治疗:可选Q755nm、Q694nm、Q532nm激光。
(八)遮盖疗法:用于暴露部位皮损,用含染料的化妆品涂搽白斑,使颜色接近周围正
常皮肤色泽。
(九)儿童白瘢风:局限性白斑:<2岁的儿童,可外用中效激素治疗,间歇外用疗法较
为安全;>2岁的儿童,可外用中强效或强效激素。他克莫司软膏及叱美莫司乳膏可用于局
限性儿童白瘢风的治疗。快速进展期的儿童白痛风皮损可采用小剂量激素口服治疗,推荐
口服泼尼松5~10mg/d,连用2~3周。如有必要,可以在4-6周后再重复治疗一次。
(十)辅助治疗:应避免诱发因素如外伤、暴晒和精神压力,特别是在进展期。治疗伴
发疾病。心理咨询,解除顾虑、树立信心、坚持治疗。
注意:①本指南不能保证所有患者均取得满意疗效;②本指南并不包括白瘢风的所有
治疗方法;③白痛风治疗应争取确诊后尽早治疗,治疗采取个性化的综合疗法。治疗应长
期坚持,一个疗程至少3个月以上;④某些药物(如他克莫司软膏、毗美莫司乳膏、卡泊三
醇软膏等)的药物说明书中未包括对白痛风的治疗,但已有文献证明这些药物对白瘢风有
效;⑤关于快速进展期白痛风患儿使用小剂量激素口服的治疗方法,参考2005年第63届
美国皮肤科学会年会上PearE.Grimes发表的白瘢风治疗共识,结合专家临床经验形成。
许爱娥执笔
(收稿日期:2013—09.26)
(本文编辑:吴晓初)
贻贝引起日光性皮炎一例
于学红张喜清苏芳
患者女,52岁,因面部、双手背胀痛、瘙痒2d来诊。患者2d前去河边洗衣,约2
h后自觉面部及手背皮肤发胀、灼热、刺痛及虫爬感,未在意,继续洗衣1个多小时回家,
发现面部、双手背肿胀伴痒痛不适,遂到当地医院就诊,以面部浮肿待诊收住院,给予中
药(不详)、味塞米消肿利尿治疗无效,第2天病情持续加重,当晚双侧眼睑高度浮肿不能
睁眼、口唇外翻,患者感面部、双手背刺痛难忍并伴有头痛、头晕、乏力,不伴发热、关
节痛,无恶心、呕吐及呼吸困难,急转来我院。患者平素健康。追问病史,发病前1天晚
上及发病当天早晨均进食过大量贻贝(图1),无其他可疑食物、药物服用史,无特殊可疑物
接触史。患者回忆去年春季有过进食贻贝后第2天面部轻微浮肿,约1d后白行消退,但
因家人同食均无类似症状而未在意。
体检:各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:面部及双手背呈显著的非凹陷性浮肿,
表面紧张发亮,触之质地较硬,双侧眼睑肿胀不能睁眼,口唇外翻,张口受限(图2),双侧
额部、手背有紫红色瘀点、瘀斑,压之不退色。其他非外露部位未见皮损。实验室检查:
血尿常规、血细胞沉降率正常,肝肾功能正常、抗核抗体无异常。诊断:贻贝引起日光性
皮炎。
治疗经过:给予地塞米松15m蜀/d静脉滴注,3%硼酸溶液冷湿敷,同时忌食海鲜、
避光。连续治疗3d后,面部及双手浮肿明显消退,灼痛及痒感减轻,将地塞米松减为10
m州,
病情进一步好转,2d后改为泼尼松30mg晨顿服,带药出院并嘱其继续避光出
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