重症自身免疫性脑炎监测与治疗专家共识解读2026

重症自身免疫性脑炎监测与治疗专家共识解读01CONTENTS020304定义与诊断标准病情评估工具免疫治疗策略肿瘤切除定义与诊断标准重症AE的定义重症自身免疫性脑炎（AE）是指符合AE诊断标准且需入住神经重症监护病房（NCU）的病例。入住NCU的指征包括意识障碍、癫痫持续状态、肌张力障碍持续状态等严重症状。重症AE的定义入住NCU的指征包括意识障碍（GCS评分<12分）、癫痫持续状态、肌张力障碍持续状态、需NCU管理的严重精神症状、导致血流动力学不稳定的自主神经功能障碍和中枢性低通气综合征（CHS）。入住NCU的指征推荐使用CASE量表进行病情评估，该量表包含9个项目，总分27分，具有观察者间/内信度高、与mRS评分显著相关等优点，能够弥补mRS对非运动症状的不足。病情评估工具推荐010203入住NCU的指征之一，表明病情严重。提示多器官衰竭风险，需NCU管理。影响生命体征稳定，需重症监护。意识障碍（GCS评分<12分）肌张力障碍持续状态（DSAP4-5级）导致血流动力学不稳定的自主神经功能障碍入住NCU指征重症AE的入住NCU指征CASE量表的优势一线治疗的选择符合任意一项即属重症，包括意识障碍（GCS评分<12分）、癫痫持续状态（SE）、肌张力障碍持续状态（DSAP4-5级）、需NCU管理的严重精神症状、导致血流动力学不稳定的自主神经功能障碍、中枢性低通气综合征（CHS）。这些指征为重症AE的判断提供了明确的标准。观察者间/内信度高（0.97/0.96），与mRS评分显著相关（r=0.86,P<0.001），对非运动症状敏感，弥补mRS不足。CASE量表在重症AE病情评估中具有高度的信度和效度，能够全面反映患者的病情变化。尽早选择激素冲击+血浆置换/免疫吸附或激素冲击+IVIG。这些治疗方案在重症AE的治疗中具有显著的疗效，能够有效改善患者的症状和预后。同时，对于无效处理，1周无改善者切换或追加方案也是必要的措施。证据支持病情评估工具CASE量表内容CASE量表由9个项目组成，包括癫痫、记忆、精神症状、意识、语言、运动障碍、共济失调、脑干功能、肌力。CASE量表具有观察者间/内信度高（0.97/0.96），与mRS评分显著相关（r=0.86,P<0.001）的优势，对非运动症状敏感，弥补了mRS的不足。CASE量表在意识障碍患者实施时存在困难，这是其局限性之一。CASE量表的组成CASE量表的优势CASE量表的局限CASE量表在观察者间和观察者内的信度均达到0.97和0.96，表明其评估结果具有较高的一致性和可靠性。高信度CASE量表与mRS评分显著相关（r=0.86,P<0.001），能够有效反映患者的病情严重程度，为临床决策提供有力支持。相关性强CASE量表包含癫痫、记忆、精神症状等多个项目，对非运动症状敏感，弥补了mRS在评估这些方面不足的缺陷。全面覆盖非运动症状CASE量表优势CASE量表具有高观察者间/内信度，与mRS评分显著相关，对非运动症状敏感，能弥补mRS的不足。CASE量表在重症AE评估中的优势CASE量表在意识障碍患者实施困难，可能影响病情评估的准确性。CASE量表在重症AE评估中的局限动态监测病情首选CASE量表，但需注意其局限性，并结合其他评估工具综合判断病情。推荐意见CASE量表局限及推荐意见免疫治疗策略010203对于重症自身免疫性脑炎，早期使用糖皮质激素联合血浆置换或免疫吸附是一线治疗方案中的首选。这种联合治疗策略在抗NMDAR脑炎中尤为有效，早期（≤8天）使用激素和IVIG联合治疗可以显著改善预后。如果一线治疗方案在一周内无效，应考虑切换或追加其他治疗措施。这可能是因为原方案对患者不适用或存在耐药性，通过及时调整治疗方案，可以提高治疗效果。当一线治疗无效时，可以考虑启动二线治疗。根据不同的病理机制，可以选择抗CD20单抗或环磷酰胺等药物进行治疗。这些二线治疗药物在难治性病例中显示出一定的疗效，可以为患者提供更多的治疗选择。早期激素联合治疗无效后切换方案二线治疗的选择一线治疗方案选择注意事项免疫治疗的注意事项肿瘤切除的注意事项对症治疗的注意事项在重症自身免疫性脑炎的治疗中，免疫治疗是关键环节。一线治疗方案包括激素冲击联合血浆置换/免疫吸附或激素冲击联合IVIG，这些方案需尽早选择并密切监测病情变化。无效处理方面，对于一周无改善的患者，应考虑切换或追加治疗方案。二线治疗则针对一线治疗10天后仍无临床或影像学改善的患者，药物选择包括抗CD20单抗（如利妥昔单抗）和环磷酰胺等。三线方案适用于二线治疗1-2个月无效的难治性重症AE，包括托珠单抗、鞘内注射甲氨蝶呤/硼替佐米等。在实施免疫治疗时，需注意药物剂量、疗程以及可能的副作用和并发症，确保患者安全有效接受治疗。对于重症自身免疫性脑炎患者，早期切除肿瘤是关键措施之一。推荐意见指出，所有AE患者只要耐受手术，应尽早切除肿瘤。神经系统症状或并发症不应延误手术。在实施肿瘤切除时，需注意手术适应症、手术技巧以及术后管理等方面的问题。术前评估患者的全身状况和手术风险，制定个体化的手术方案；术中注意保护周围正常组织和器官功能；术后加强监护和管理，预防感染、出血等并发症的发生。在重症自身免疫性脑炎的治疗过程中，对症治疗同样重要。对于癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍等症状，需要及时采取相应的治疗措施。例如，对于癫痫发作患者，应进行长程脑电图监测并选择适当的抗癫痫药物进行治疗；对于运动障碍患者，需要评估肌张力障碍严重程度并给予相应的药物治疗；对于自主神经功能障碍患者，需要监测生命体征并进行阶梯式药物治疗等。对症治疗的目的是缓解症状、改善生活质量以及促进患者康复。在实施对症治疗时，需注意药物的选择、剂量以及不良反应等问题以确保治疗效果和安全性。010203重症AE的一线治疗推荐二线治疗的药物选择症状支持治疗的重要性在重症自身免疫性脑炎（AE）的治疗中，一线治疗方案包括尽早选择激素冲击联合血浆置换/免疫吸附或激素冲击联合IVIG。这些方案在治疗早期阶段显示出较好的预后效果，特别是对于重症抗NMDAR脑炎患者，早期（≤8天）激素+IVIG联合治疗预后更佳。对于难治性病例，激素+血浆置换后序贯IVIG可改善预后。此外，对于一线治疗1周无效的病例，可以考虑切换或追加其他治疗方案。在一线治疗无效的情况下，二线治疗的选择取决于AE的机制。对于抗体介导的AE（如抗NMDAR脑炎），推荐使用抗CD20单抗（如利妥昔单抗）；而对于细胞免疫介导的AE（如副肿瘤综合征），则推荐使用环磷酰胺。利妥昔单抗已被证明在72.2%的患者中预后良好，复发率仅为14.2%。新型抗CD20单抗（如奥法妥木单抗）虽然低免疫原性，但证据有限，需谨慎使用。在重症AE的管理中，除了免疫治疗外，症状支持治疗同样重要。这包括对癫痫发作的监测与治疗、运动障碍的管理、自主神经功能障碍的处理以及紧张症的识别与治疗。例如，对于癫痫发作，应优先选用钠通道阻滞剂，并长期使用抗癫痫药物；对于运动障碍，DSAP分级评估和视频EEG监测是必不可少的；对于自主神经功能障碍，PSH管理需采用阶梯式药物治疗；对于紧张症，劳拉西泮激发试验有助于诊断，苯二氮䓬类±电休克治疗是首选方案。推荐意见肿瘤切除010203抗NMDAR脑炎、抗GABA_BR脑炎和抗AMPAR脑炎中，分别有38%、50%和64%的患者伴发肿瘤。对于这些患者，早期切除肿瘤可以降低复发率并改善预后。因此，所有AE患者只要耐受手术，应尽早切除肿瘤。重症AE与肿瘤切除在重症AE的治疗过程中，对癫痫、运动障碍、自主神经功能障碍和紧张症等症状的监测和对症治疗至关重要。通过使用CASE量表、DSAP、PSH-AM等评估工具，医生可以及时发现并处理患者的病情变化，从而提供更有效的治疗方案。症状监测与对症治疗的重要性一线治疗包括糖皮质激素冲击联合血浆置换/免疫吸附或IVIG，对于难治性病例可尝试序贯IVIG。如果一线治疗1周无效，则切换或追加方案。二线治疗针对抗体介导AE（如抗NMDAR脑炎）可选择抗CD20单抗（如利妥昔单抗），而细胞免疫介导AE（如副肿瘤综合征）可选择环磷酰胺。三线治疗适用于二线治疗1-2个月无效的难治性重症AE，方案包括托珠单抗、鞘内注射甲氨蝶呤/硼替佐米和低剂量IL-2。免疫治疗策略的选择与调整关键发现010203重症自身免疫性脑炎（AE）需入住神经重症监护病房（NCU），且符合特定入住指征，如意识障碍、癫痫持续状态等。这些标准有助于准确识别和分类重症患者，为后续治疗和管理提供依据。CASE量表是动态监测病情的首选工具，具有高信度和与mRS评分显著相关的优势，尤其对非运动症状敏感，弥补了传统量表的不足。通过CASE量表的评估，可以更全面地了解患者的病情变化，指导治疗方案的制定和调整。一线治疗包括糖皮质激素冲击联合血浆置换/免疫吸附或IVIG等方案，对于难治性病例，可尝试序贯治疗。这些方案的选择基于临床实践和证据支持，旨在尽早控制病情，改善预后。同时，需要注意免疫吸附的适用人群和可能的副作用。重症AE定义与诊断标准推荐量表CASE的应用一线治疗策略的选择推荐意见早期识别神经系统并发症及时调整治疗方案严格把握手术适应症对于重症自身免疫性脑炎患者，一旦出现神经系统症状或并发症，如意识障碍、癫痫持续状态等，应立即进行评估和处理，避免延