脊髓性肌萎缩症成年患者个案护理

脊髓性肌萎缩症成年患者个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本资料患者李华，女性，32岁，汉族，已婚，育有1子（5岁），家庭住址为某市高新区XX小区，职业原为超市收银员，因肢体无力加重无法工作已居家3年。患者医保类型为城镇职工基本医疗保险，家庭支持系统良好，丈夫为自由职业者，可长期陪伴照护，母亲退休后亦能协助照顾，患者本人文化程度为高中，对疾病有基础认知，但存在焦虑情绪。（二）现病史患者5年前无明显诱因出现双下肢无力，表现为上下楼梯费力、行走速度减慢，休息后可稍缓解，未予重视。4年前症状逐渐加重，行走距离缩短至500米即需休息，且出现双上肢抬举困难，无法自主完成穿衣、梳头等动作，遂至当地医院就诊，行肌电图检查提示“神经源性损害”，未明确诊断，予“维生素B1、B12”营养神经治疗，症状无明显改善。3年前患者肢体无力进一步加重，需借助助行器行走，且出现进食时呛咳、咳痰无力，夜间平卧时胸闷，至省级医院神经内科就诊，完善基因检测提示“SMN1基因外显子7、8纯合缺失”，血清肌酶、甲状腺功能等检查无明显异常，结合临床症状及检查结果，确诊为“脊髓性肌萎缩症（SMA）Ⅱ型”，予“利司扑兰口服溶液用散（10mg，每日1次，空腹口服）”靶向治疗，同时予康复训练指导。1个月前患者因受凉后出现咳嗽、咳痰，痰液为黄色黏痰，不易咳出，伴胸闷、气促，活动后明显加重，无法自主翻身，为进一步治疗收入我院康复医学科。（三）既往史与个人史既往史：无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无肝炎、结核等传染病史，无手术、外伤史，无输血史，无药物过敏史。预防接种史随当地计划执行。个人史：生于原籍，无长期外地旅居史，无疫区接触史，无吸烟、饮酒史，无粉尘、化学物质接触史。月经史：14岁初潮，周期28-30天，经期5-7天，经量中等，无痛经，末次月经为入院前1周。婚育史：25岁结婚，配偶体健，27岁足月顺产1子，孩子身体健康，无遗传病家族史。家族史：患者父亲（55岁）、母亲（53岁）体健，无类似疾病史；患者无兄弟姐妹，儿子无肢体无力等异常表现；追溯三代家族成员，未发现脊髓性肌萎缩症或其他神经系统遗传性疾病患者。（四）身体评估一般情况：体温36.8℃，脉搏92次/分，呼吸22次/分，血压118/75mmHg，身高160cm，体重42kg，体重指数（BMI）16.4kg/m²（正常范围18.5-23.9kg/m²），属于中度营养不良。患者神志清楚，精神萎靡，呈被迫半坐卧位，查体合作，对答切题。神经系统：意识清楚，定向力正常（对时间、地点、人物定向准确）。颅神经检查：双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏；眼球运动正常，无复视；双侧面部感觉对称，咀嚼肌肌力正常；口角无歪斜，鼓腮无漏气，吞咽动作稍迟缓，饮水试验（30ml温水）评分3分（饮用过程中出现呛咳，需分次饮用）；双侧听力正常，前庭功能无异常；伸舌居中，舌肌无萎缩及震颤。运动系统：四肢肌张力降低，肌力分级：双上肢近端肌力3级（可抵抗重力完成关节全范围活动，但不能抵抗轻微阻力），远端肌力3+级（可抵抗重力完成关节全范围活动，能抵抗轻微阻力）；双下肢近端肌力2级（不能抵抗重力完成关节全范围活动，需在消除重力条件下完成关节活动），远端肌力2+级；躯干肌肌力3级，无法自主完成翻身、坐起动作。共济运动：因肌力不足，指鼻试验、跟膝胫试验无法准确完成；Romberg征阴性（双足并拢站立，睁眼、闭眼均能维持平衡）。反射系统：双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射减弱（+），双侧膝反射、踝反射减弱（+），病理反射（Babinski征、Chaddock征）均阴性。感觉系统：双侧肢体浅感觉（痛觉、温度觉、触觉）、深感觉（位置觉、运动觉、振动觉）对称存在，无感觉减退或消失。呼吸系统：呼吸频率22次/分，节律规整，呈胸式呼吸为主，腹式呼吸减弱。双侧胸廓对称，无畸形，肋间隙无增宽或变窄。双肺听诊：双肺底可闻及散在湿性啰音，未闻及干性啰音及胸膜摩擦音。吸气相延长，呼气末可闻及轻微哮鸣音。血氧饱和度（SpO₂）在吸氧2L/min条件下为95%，未吸氧时为88%。循环系统：心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm，搏动范围直径约2.0cm。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。消化系统：腹平软，无腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波。全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。肠鸣音正常，约4次/分，无亢进或减弱。患者自述近1周因进食呛咳，每日进食量约300-400g，以流质、半流质食物为主，无恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状。泌尿系统：自主排尿功能正常，无尿频、尿急、尿痛，无尿失禁或尿潴留，尿常规检查提示尿蛋白（-），尿糖（-），白细胞（-）。皮肤黏膜：全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点，双侧肩胛部、骶尾部皮肤完整，无压红、破损，皮肤弹性稍差（因营养不良导致），甲床无苍白、发绀，口腔黏膜湿润，无溃疡、出血。（五）辅助检查实验室检查：（1）血常规：白细胞计数8.7×10⁹/L（正常4-10×10⁹/L），中性粒细胞比例72.3%（正常50%-70%），淋巴细胞比例23.5%（正常20%-40%），红细胞计数3.8×10¹²/L（正常3.8-5.1×10¹²/L），血红蛋白115g/L（正常115-150g/L），血小板计数256×10⁹/L（正常125-350×10⁹/L），提示存在轻度细菌感染倾向。（2）血清生化：血清肌酸激酶（CK）285U/L（正常25-200U/L），轻度升高；肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（正常0-24U/L），接近正常上限；乳酸脱氢酶（LDH）230U/L（正常120-250U/L），正常范围；白蛋白32g/L（正常35-50g/L），轻度降低；前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L），中度降低；血糖5.2mmol/L（正常3.9-6.1mmol/L），正常；血钾3.8mmol/L（正常3.5-5.3mmol/L），正常；血钠138mmol/L（正常137-147mmol/L），正常；血氯102mmol/L（正常99-110mmol/L），正常。（3）凝血功能：凝血酶原时间（PT）11.5秒（正常11-13秒），活化部分凝血活酶时间（APTT）35秒（正常25-37秒），凝血酶时间（TT）16秒（正常14-21秒），纤维蛋白原（FIB）2.8g/L（正常2-4g/L），均正常。（4）动脉血气分析（吸氧2L/min时）：pH7.38（正常7.35-7.45），二氧化碳分压（PaCO₂）45mmHg（正常35-45mmHg），氧分压（PaO₂）88mmHg（正常80-100mmHg），碳酸氢根（HCO₃⁻）25mmol/L（正常22-27mmol/L），剩余碱（BE）-1mmol/L（正常-3至+3mmol/L），提示处于呼吸代偿边缘状态。影像学检查：（1）胸部X线片：双肺纹理增粗、紊乱，双肺底可见斑片状模糊阴影，心影大小、形态正常，肋膈角清晰，提示双肺底炎症。（2）脊柱MRI：颈椎、胸椎椎体形态正常，无骨质增生或破坏；颈髓、胸髓未见明显占位性病变，脊髓实质信号均匀，无水肿或变性表现，脊髓前角区域未见明显异常信号，符合SMA影像学表现。特殊检查：（1）肌电图（入院前1周外院检查）：双侧肱二头肌、肱三头肌、股四头肌、胫前肌静息时可见纤颤电位、正锐波；轻收缩时运动单位动作电位（MUAP）时限延长（平均时限较正常延长30%），波幅增高（平均波幅较正常增高40%），多相波比例增加（约35%）；重收缩时呈单纯相或混合相，提示神经源性损害，符合SMA肌电图特征。（2）肺功能检查：用力肺活量（FVC）1.6L（预计值2.8L，占预计值57.1%），第1秒用力呼气容积（FEV₁）1.3L（预计值2.3L，占预计值56.5%），FEV₁/FVC81.2%（正常＞70%），最大通气量（MVV）45L/min（预计值80L/min，占预计值56.2%），提示中度限制性通气功能障碍。（3）吞咽功能评估（洼田饮水试验）：患者饮用30ml温水时，需分次饮用，过程中出现2次呛咳，评分3级，提示中度吞咽功能障碍。（六）疾病诊断与分型结合患者临床症状（渐进性四肢无力、吞咽困难、呼吸功能受累）、基因检测结果（SMN1基因外显子7、8纯合缺失）、肌电图表现（神经源性损害）及肺功能检查（限制性通气功能障碍），明确诊断为：1.脊髓性肌萎缩症（SMA）Ⅱ型（成年起病型）；2.社区获得性肺炎（双肺底）；3.中度营养不良；4.中度吞咽功能障碍；5.中度限制性通气功能障碍。二、护理问题与诊断（一）躯体活动障碍与脊髓前角运动神经元变性导致四肢及躯干肌肉肌力减退、肌张力降低有关。患者目前双下肢近端肌力仅2级，无法自主站立、行走，双上肢近端肌力3级，无法独立完成穿衣、进食等日常活动，躯干肌肌力3级，不能自主翻身、坐起，需依赖他人协助，日常生活活动能力（ADL）评分30分（Barthel指数评分，满分100分，＜40分为重度依赖），属于重度功能障碍。（二）清理呼吸道无效与呼吸肌（膈肌、肋间肌）肌力减退导致咳嗽无力、痰液黏稠不易咳出，以及肺部感染导致痰液分泌增多有关。患者呼吸频率22次/分，双肺底可闻及湿性啰音，未吸氧时SpO₂88%，动脉血气分析提示PaCO₂处于正常上限，存在呼吸代偿边缘状态，且自述痰液为黄色黏痰，每日咳痰量约10-15ml，无法有效咳出，存在肺部感染加重及呼吸衰竭的风险。（三）营养失调：低于机体需要量与吞咽功能障碍导致进食呛咳、进食量减少，以及疾病消耗增加（肌肉萎缩、肺部感染）有关。患者BMI16.4kg/m²（中度营养不良），血清白蛋白32g/L、前白蛋白180mg/L（均降低），每日进食量仅300-400g，远低于成人每日所需热量（按患者体重42kg计算，每日需热量约1800-2000kcal，当前进食量仅能提供约800-1000kcal），长期营养不足可进一步加重肌肉萎缩、降低机体免疫力，影响疾病预后。（四）焦虑与疾病慢性进展、生活自理能力丧失、担心疾病预后及影响家庭生活有关。患者为32岁女性，正值中年，因疾病无法工作，需长期依赖家人照护，且担心自身病情加重后无法陪伴孩子成长，入院时自述“晚上睡不着觉，总想着以后怎么办”，焦虑自评量表（SAS）评分65分（标准分，＞50分为焦虑，50-59分为轻度，60-69分为中度，≥70分为重度），属于中度焦虑。（五）吞咽功能障碍与脑干运动神经核及脊髓前角神经元受累导致吞咽肌群（如舌肌、咽肌、喉肌）肌力减退有关。患者洼田饮水试验评分3级，进食流质食物时呛咳明显，进食半流质食物时偶有呛咳，存在误吸风险，且因呛咳导致进食意愿降低，进一步加重营养失调。（六）知识缺乏与患者及家属对SMA疾病进展规律、长期用药注意事项、康复训练方法及家庭照护要点认知不足有关。患者虽确诊SMA3年，但对利司扑兰的长期服用禁忌（如避免与肝酶诱导剂合用）、康复训练的长期坚持重要性了解不足；家属对患者体位护理、压疮预防、误吸急救措施等知识掌握不全面，存在护理不当导致并发症的风险。（七）有皮肤完整性受损的风险与患者长期卧床、活动能力受限导致局部皮肤受压（如肩胛部、骶尾部），以及营养不良导致皮肤弹性降低、修复能力下降有关。目前患者皮肤完整，但BMI较低，且需长期保持半坐卧位或卧位，若护理不当，局部皮肤受压超过2小时易出现压红、破损，甚至发展为压疮。三、护理计划与目标（一）总体目标通过全面护理干预，改善患者躯体活动能力、呼吸功能及吞咽功能，纠正营养失调，缓解焦虑情绪，提高患者及家属疾病认知与照护能力，预防并发症（如压疮、误吸、呼吸衰竭），促进患者回归家庭，提高生活质量。（二）具体护理计划与目标针对“躯体活动障碍”（1）短期目标（入院1周内）：患者能在护理人员协助下完成翻身（每2小时1次）、坐起（借助床边扶手），双上肢能自主完成肘关节屈伸动作（每次10-15次），双下肢能在辅助下完成膝关节屈伸动作（每次8-10次）。（2）长期目标（入院4周内）：患者能借助助行器在室内行走5-10米，能独立完成穿衣、梳头等简单日常活动，ADL评分提升至50分以上（中度依赖）。（3）护理计划：①制定个性化康复训练计划，每日分2次进行（上午9:00-10:00，下午15:00-16:00），每次30-40分钟；②使用辅助器具（如助行器、扶手、握力球）辅助训练；③定期评估肌力变化（每周2次，采用肌力分级法），根据评估结果调整训练强度；④做好体位护理，预防关节挛缩。针对“清理呼吸道无效”（1）短期目标（入院3天内）：患者痰液黏稠度降低，能有效咳出痰液（每日咳痰量减少至5-8ml），双肺底湿性啰音减少，未吸氧时SpO₂提升至92%以上，呼吸频率降至18-20次/分。（2）长期目标（入院2周内）：患者肺部感染控制，双肺底湿性啰音消失，未吸氧时SpO₂维持在94%以上，动脉血气分析指标正常，无呼吸衰竭风险。（3）护理计划：①给予雾化吸入治疗（布地奈德混悬液1mg+异丙托溴铵溶液0.5mg+生理盐水2ml，每日2次，每次15分钟）；②指导并协助患者进行有效咳嗽训练（每日3次，每次5-10分钟）；③定时为患者进行胸部叩击（每日2次，每次10-15分钟，从下往上、从外向内）；④密切监测呼吸频率、SpO₂及肺部听诊情况（每4小时1次），必要时协助吸痰。针对“营养失调：低于机体需要量”（1）短期目标（入院1周内）：患者每日进食量提升至500-600g，体重维持在42kg以上，血清前白蛋白提升至200mg/L以上。（2）长期目标（入院4周内）：患者BMI提升至18.5kg/m²以上（体重达45kg以上），血清白蛋白恢复至35g/L以上，营养状态改善，肌肉萎缩进展减缓。（3）护理计划：①联合营养科制定个性化饮食方案，以高蛋白、高热量、易消化的半流质食物为主（如鸡蛋羹、肉末粥、蔬菜泥、牛奶布丁等），每日分5-6次进食，总热量控制在1800-2000kcal；②进食时协助患者采取半坐卧位（床头抬高45°-60°），避免呛咳；③每日监测体重（晨起空腹、穿同一件衣服），每周复查血清白蛋白、前白蛋白；④若进食量仍不足，遵医嘱给予肠内营养制剂（如瑞素，每次200ml，每日2次，餐后1小时服用）。针对“焦虑”（1）短期目标（入院3天内）：患者能主动与护理人员沟通，表达内心担忧，SAS评分降至60分以下（轻度焦虑）。（2）长期目标（入院2周内）：患者焦虑情绪明显缓解，SAS评分降至50分以下（无焦虑），能积极配合治疗与康复训练，对疾病预后有合理认知。（3）护理计划：①每日与患者进行15-20分钟的沟通交流，倾听其内心感受，给予情感支持；②向患者介绍SMA治疗的最新进展（如靶向药物的长期疗效）及成功案例，增强其治疗信心；③鼓励家属参与心理支持，指导家属多给予患者鼓励与陪伴，共同制定家庭康复计划；④必要时请心理科会诊，给予心理疏导或短期抗焦虑药物治疗。针对“吞咽功能障碍”（1）短期目标（入院1周内）：患者洼田饮水试验评分降至2级（饮用30ml温水偶有呛咳，可一次性饮用），进食半流质食物无呛咳。（2）长期目标（入院4周内）：患者洼田饮水试验评分降至1级（饮用30ml温水无呛咳），能安全进食软食，误吸风险显著降低。（3）护理计划：①请康复治疗师进行吞咽功能训练（每日2次，每次20分钟），包括口腔运动训练（舌头伸展、左右移动、鼓腮）、冰刺激训练（用冰棉签刺激咽喉部）；②指导患者进食时采取“小口慢咽”方式，避免进食过快或过烫食物；③进食后协助患者保持半坐卧位30分钟，避免立即平卧，预防反流误吸；④定期评估吞咽功能（每周2次，采用洼田饮水试验）。针对“知识缺乏”（1）短期目标（入院3天内）：患者及家属能说出SMA的病因、主要症状及利司扑兰的服用方法（如空腹口服、避免与哪些药物合用）。（2）长期目标（入院2周内）：患者及家属能掌握康复训练的具体方法（如关节活动度训练、肌力训练）、家庭照护要点（如体位护理、压疮预防）及误吸急救措施（如海姆立克急救法），能独立完成日常照护。（3）护理计划：①制定健康教育手册，内容包括疾病知识、用药指导、康复训练、家庭照护、并发症预防等，发放给患者及家属；②每日进行1次健康宣教（每次20-30分钟），采用口头讲解、示范操作（如康复训练动作、叩背方法）相结合的方式；③通过提问、回示教等方式评估患者及家属的掌握情况（每周2次），针对薄弱环节加强指导；④建立患者随访档案，出院后定期通过电话或微信进行健康指导。针对“有皮肤完整性受损的风险”（1）短期目标（入院期间）：患者皮肤保持完整，无压红、破损、压疮等情况。（2）长期目标（出院后1个月内）：患者及家属能掌握压疮预防方法，居家照护期间无皮肤完整性受损情况。（3）护理计划：①定时协助患者翻身（每2小时1次），翻身时避免拖、拉、推，防止皮肤摩擦受损；②保持床单位整洁、干燥、平整，无碎屑、褶皱；③使用气垫床（压力调节至25-30mmHg），减轻局部皮肤受压；④每日检查患者肩胛部、骶尾部、足跟等受压部位皮肤情况（每日2次），若出现压红，及时采取局部减压（如垫软枕）、涂抹润肤露等措施；⑤指导家属出院后继续做好皮肤护理，定期复查皮肤情况。四、护理过程与干预措施（一）躯体活动障碍的护理干预体位护理与关节保护：患者入院后，每日协助翻身（每2小时1次），翻身时采用“三人协助法”：一人托住患者头部及肩部，一人托住患者腰部及臀部，一人托住患者下肢，同步将患者翻向一侧，翻身后在患者背部垫软枕（高度15-20cm），在膝关节之间夹软枕，防止关节挛缩。每日进行2次关节活动度训练（上午9:00、下午15:00），训练顺序为从上到下，先上肢后下肢：①上肢：协助患者进行肩关节前屈、后伸、外展（每个动作保持5秒，重复10次），肘关节屈伸、前臂旋转（每个动作保持5秒，重复10次），腕关节屈伸、手指屈伸（每个动作保持3秒，重复15次）；②下肢：协助患者进行髋关节前屈、后伸、外展（每个动作保持5秒，重复8次），膝关节屈伸（每个动作保持5秒，重复8次），踝关节背伸、跖屈（每个动作保持3秒，重复12次）。训练过程中密切观察患者反应，若出现疼痛或疲劳，立即暂停训练，休息10-15分钟后再继续。肌力训练：根据患者肌力情况制定训练计划，分阶段进行：①第一阶段（入院1-2周）：以被动训练和主动-辅助训练为主，双上肢训练：指导患者双手握住握力球（重量0.5kg），在护理人员协助下完成肘关节屈伸（每次10次，每日2组）；双下肢训练：护理人员双手托住患者膝关节下方，协助患者完成膝关节屈伸（每次8次，每日2组）。②第二阶段（入院3-4周）：以主动训练为主，增加训练强度，双上肢训练：患者自主完成肘关节屈伸（每次15次，每日2组）、肩关节外展（每次12次，每日2组），可将握力球重量增加至1kg；双下肢训练：患者借助床边扶手，自主完成膝关节屈伸（每次12次，每日2组），在护理人员保护下，借助助行器站立（每次站立5-10分钟，每日2次），逐步过渡到行走训练（从室内行走3米开始，逐渐增加至10米）。训练后协助患者进行肌肉按摩（从上到下，轻柔按摩四肢肌肉，每次10分钟），促进血液循环，缓解肌肉疲劳。辅助器具使用指导：入院1周后，为患者配备助行器（高度调节至患者站立时肘关节屈曲30°），指导患者正确使用：双手握住助行器扶手，先将助行器向前移动30-40cm，再将健侧下肢向前迈出，然后将患侧下肢向前迈出，保持身体平衡。同时为患者配备改良餐具（如带吸管的杯子、带手柄的勺子），方便患者自主进食；在患者卧室、卫生间安装扶手，方便患者起身、行走。每日评估患者辅助器具使用情况，及时调整器具高度或种类，确保使用安全。（二）清理呼吸道无效的护理干预雾化吸入护理：每日上午10:00、下午16:00为患者进行雾化吸入治疗，治疗前协助患者采取半坐卧位，清洁口腔，检查雾化器连接是否紧密，药液是否准确（布地奈德混悬液1mg+异丙托溴铵溶液0.5mg+生理盐水2ml）。雾化过程中密切观察患者呼吸、面色、SpO₂情况，若出现呛咳、气促，暂停雾化，给予拍背、吸氧，待症状缓解后再继续。雾化结束后，协助患者漱口（用温水漱口3次），清洁面部，防止药物残留导致口腔念珠菌感染；清洁雾化器（将雾化罐、咬嘴用500mg/L含氯消毒液浸泡30分钟，冲洗干净后晾干备用）。有效咳嗽训练：指导患者进行有效咳嗽，方法为：患者取半坐卧位，双手放在腹部，深吸气3秒，然后屏气3秒，再用力咳嗽3次（第一次咳嗽松动痰液，第二次咳嗽将痰液向上推动，第三次咳嗽将痰液咳出）。训练时护理人员用手轻压患者腹部，辅助患者用力咳嗽。每日训练3次（上午8:00、中午12:30、晚上19:00），每次5-10分钟，训练后协助患者饮水10-20ml，湿润咽喉部。胸部叩击与体位引流：每日上午9:30、下午15:30为患者进行胸部叩击，患者取侧卧位（先左侧卧位，后右侧卧位），护理人员手指并拢、稍向内合掌，由下向上、由外向内轻轻叩击患者背部（力度以患者不感到疼痛为宜），每次叩击10-15分钟。叩击后协助患者取坐位或半坐卧位，进行体位引流，促进痰液排出。若患者痰液黏稠难以咳出，遵医嘱给予0.9%生理盐水5ml雾化吸入（每日1次），稀释痰液后再进行叩击和咳嗽训练。病情监测：每4小时监测患者呼吸频率、节律、深度，观察面色、口唇有无发绀，用脉搏血氧饱和度仪监测SpO₂（正常≥94%），若SpO₂＜92%，及时给予吸氧（2-3L/min）。每日听诊肺部呼吸音（上午8:00、下午14:00、晚上20:00），记录啰音部位、性质、数量。若患者出现呼吸急促（＞24次/分）、SpO₂持续下降、咳嗽加重、痰液增多且颜色变深，及时报告医生，协助进行胸部X线片、动脉血气分析检查，必要时遵医嘱给予抗生素（如头孢曲松钠2g，静脉滴注，每日1次）抗感染治疗，或使用吸痰器（选择12-14号吸痰管，吸痰负压调节至40-53.3kPa）进行经鼻吸痰，吸痰时动作轻柔，每次吸痰时间不超过15秒，避免损伤呼吸道黏膜。（三）营养失调的护理干预饮食方案制定与实施：入院当天联合营养科医生评估患者营养状态，根据患者体重、BMI、血清蛋白水平及活动量，制定每日热量1800kcal的饮食方案，具体如下：①早餐（7:00）：鸡蛋羹（鸡蛋1个+牛奶100ml）、小米粥（50g小米）、蒸南瓜（100g），提供热量约350kcal；②上午加餐（10:00）：牛奶布丁（牛奶150ml+淀粉10g）、苹果泥（100g），提供热量约200kcal；③午餐（12:00）：肉末粥（大米50g+瘦肉末30g）、蔬菜泥（胡萝卜50g+西兰花50g）、鱼肉丸（鱼肉50g），提供热量约450kcal；④下午加餐（15:00）：酸奶（150ml）、饼干（20g），提供热量约180kcal；⑤晚餐（18:00）：蔬菜粥（大米50g+菠菜50g）、豆腐羹（豆腐100g）、鸡肉末（20g），提供热量约400kcal；⑥睡前加餐（21:00）：藕粉（30g）、坚果泥（核桃10g+杏仁10g），提供热量约220kcal。进食时协助患者采取半坐卧位（床头抬高60°），将餐盘放在患者面前的餐桌上，使用带手柄的勺子，指导患者缓慢进食，每口食物量控制在5-10ml，进食后鼓励患者吞咽2-3次，确保食物完全进入胃内。若患者进食时出现呛咳，立即停止进食，协助患者坐起，进行有效咳嗽，排出呛入气管的食物，待症状缓解后再继续进食。每日记录患者进食量（包括食物种类、重量），评估进食是否达标，若进食量不足（如午餐仅进食一半），及时与营养科沟通，调整饮食种类（如将肉末粥改为更易吞咽的米糊）或增加餐次。营养状况监测与调整：每日晨起空腹为患者测量体重（穿同一件病号服，使用同一台体重秤），记录体重变化情况。每周一、周四抽血复查血清白蛋白、前白蛋白，动态评估营养改善情况。入院1周后，患者体重维持在42.5kg，血清前白蛋白提升至205mg/L，说明饮食方案有效，继续维持原方案；入院2周后，患者体重增至43.5kg，血清白蛋白提升至33g/L，前白蛋白220mg/L，营养科建议将每日热量增加至1900kcal，将晚餐的蔬菜粥改为鸡肉粥（大米50g+鸡肉末30g），睡前加餐增加1个鸡蛋羹（鸡蛋1个）；入院4周后，患者体重增至45.2kg，BMI17.7kg/m²，血清白蛋白35.5g/L，前白蛋白250mg/L，营养状态明显改善，可过渡到软食（如软米饭、煮软的蔬菜、切碎的肉类）。肠内营养支持（必要时）：入院前3天，患者因肺部感染导致食欲不佳，每日进食量仅400g左右，无法达到目标热量，遵医嘱给予肠内营养制剂（瑞素），每次200ml，每日2次（上午11:00、下午17:00），用恒温器将制剂温度加热至37-40℃，通过口服方式给予，避免温度过低刺激胃肠道。给予肠内营养期间，观察患者有无腹胀、腹泻、恶心等不适症状，患者未出现明显不适，3天后食欲改善，进食量增加，逐渐减少肠内营养制剂用量，直至停用。（四）焦虑的护理干预心理评估与沟通：入院当天使用焦虑自评量表（SAS）对患者进行评估，评分65分，属于中度焦虑。每日下午15:00-15:30，护理人员与患者在病房内进行一对一沟通，关闭病房门，营造安静、私密的沟通环境，先从生活话题入手（如询问患者孩子的学习情况、家庭日常），逐渐引导患者表达对疾病的担忧。患者表示“担心自己以后完全不能动，拖累家人，孩子还小，不能陪他长大”，护理人员认真倾听，对患者的感受表示理解（“我能理解你现在的心情，生病后不能照顾家人，确实会感到焦虑”），避免否定或安慰（如“别担心，会好起来的”），而是给予情感支持，让患者感受到被接纳。疾病知识宣教与信心建立：向患者详细讲解SMA的疾病特点（如Ⅱ型SMA进展相对缓慢，成年患者多维持在一定功能水平，较少完全瘫痪）、目前的治疗方案（利司扑兰长期服用可延缓肌肉萎缩进展，改善运动功能），以及康复训练的重要性（坚持训练可维持肌力，提高生活自理能力）。为患者介绍本院收治的其他SMA成年患者案例（如一名35岁女性患者，确诊后坚持康复训练和药物治疗，目前能独立行走、照顾孩子），让患者看到疾病治疗的希望。同时邀请患者丈夫参与沟通，鼓励丈夫表达对患者的支持（如“不管怎么样，我都会一直照顾你，咱们一起陪孩子长大”），增强患者的家庭支持感。放松训练与情绪调节：指导患者进行放松训练，每日晚上20:00-20:30进行，方法为：患者取舒适的半坐卧位，闭上眼睛，缓慢深呼吸（吸气4秒，屏气2秒，呼气6秒），同时用手轻轻按摩腹部，放松全身肌肉，每次训练15分钟。训练过程中，护理人员在旁陪伴，用温和的语气引导患者放松（“现在慢慢吸气，感受空气进入你的肺部，腹部慢慢鼓起……”）。此外，为患者提供书籍（如励志故事、散文）、平板电脑（下载舒缓的音乐、轻松的电视剧），鼓励患者在闲暇时间进行娱乐活动，转移对疾病的注意力。入院1周后，患者SAS评分降至58分（轻度焦虑）；入院2周后，SAS评分降至48分（无焦虑），患者自述“晚上能睡着觉了，也愿意配合训练，觉得以后还有希望”。心理科会诊（必要时）：若患者焦虑情绪持续不缓解（如SAS评分仍＞60分），或出现抑郁情绪（如情绪低落、对事物失去兴趣），及时请心理科会诊。心理科医生评估后，若认为需要药物治疗，遵医嘱给予抗焦虑药物（如劳拉西泮0.5mg，每晚1次），护理人员需密切观察药物疗效及不良反应（如嗜睡、头晕），指导患者按时服药，不可自行增减剂量。（五）吞咽功能障碍的护理干预吞咽功能训练：请康复治疗师每日上午10:30、下午16:30为患者进行吞咽功能训练，护理人员在旁学习，以便出院后指导患者及家属。训练内容包括：①口腔运动训练：指导患者舌头伸出、缩回，左右移动（每个动作重复10次），鼓腮（保持5秒，重复10次），张闭口（重复15次），训练舌头、面颊肌肉力量；②冰刺激训练：用冰棉签蘸取少量生理盐水，轻轻刺激患者咽喉部（包括软腭、舌根、咽后壁），每次刺激后指导患者做吞咽动作，重复5-8次，通过寒冷刺激促进吞咽反射恢复；③空吞咽训练：指导患者反复进行空吞咽动作（每次吞咽后停顿2秒，重复15次），增强吞咽肌群协调性。护理人员每日在康复治疗师训练后，协助患者复习训练动作（每次10分钟），确保患者掌握正确方法。进食安全护理：根据患者吞咽功能评估结果，调整食物性状：入院初期（洼田饮水试验3级），以半流质食物为主（如米糊、鸡蛋羹、蔬菜泥），避免进食流质食物（如白开水、米汤）和固体食物（如米饭、馒头），防止误吸；入院1周后（洼田饮水试验2级），可尝试给予少量稠厚流质食物（如稠粥、酸奶），观察患者有无呛咳；入院2周后（洼田饮水试验1级），可给予软食（如软米饭、煮软的面条、切碎的鱼肉），但仍需避免干硬、黏性大的食物（如坚果、汤圆）。进食时采取“坐位或半坐卧位”，避免卧位进食；进食顺序为先吃稠厚食物，再喝少量水（或汤），清洁口腔；进食速度缓慢，每口食物间隔3-5秒，确保前一口食物完全吞咽后再进食下一口。进食后协助患者漱口（用温水），清洁口腔内残留食物，然后保持半坐卧位30分钟，避免立即平卧，防止食物反流。每日观察患者有无发热、咳嗽加重、呼吸困难等误吸性肺炎表现，若出现上述症状，及时报告医生，进行胸部X线片检查。吞咽功能评估与调整：每周一、周五采用洼田饮水试验评估患者吞咽功能，根据评估结果调整训练方案和食物性状。入院1周后，患者洼田饮水试验评分降至2级，可增加口腔运动训练的强度（如舌头伸展时增加保持时间至10秒）；入院2周后，评分降至1级，可减少冰刺激训练次数（改为每日1次），增加进食种类；入院4周后，患者能安全进食软食，无呛咳，可停止专门的吞咽功能训练，改为日常进食时的吞咽指导。（六）知识缺乏的护理干预健康教育手册制定与发放：入院当天为患者及家属发放《脊髓性肌萎缩症（SMA）患者家庭护理手册》，手册内容包括：①疾病知识：SMA的病因、分型、临床表现、治疗方法；②用药指导：利司扑兰的服用方法（每日固定时间空腹口服，服药后1小时内不进食）、不良反应（如腹泻、呕吐、皮疹）及处理方法（轻微腹泻可观察，严重时及时就医）、药物相互作用（避免与苯巴比妥、利福平等同服，以免影响药效）；③康复训练：关节活动度训练、肌力训练、吞咽功能训练的具体动作、次数、注意事项；④家庭照护：体位护理（翻身方法、防关节挛缩措施）、皮肤护理（压疮预防方法）、呼吸道护理（有效咳嗽、叩背方法）、进食护理（食物选择、进食姿势）；⑤并发症预防与急救：误吸急救（海姆立克急救法）、呼吸衰竭识别（呼吸急促、发绀、意识改变）、压疮处理（早期压红的护理）。手册采用图文结合的方式，文字通俗易懂，避免专业术语过多，方便患者及家属阅读。口头宣教与示范操作：每日下午14:00-14:30进行健康宣教，根据患者及家属的需求，分主题进行讲解：①入院第1-2天：疾病知识与用药指导，重点讲解利司扑兰的服用方法，现场演示如何准确量取药物（利司扑兰口服溶液用散需用专用量杯量取适量水溶解后服用），指导家属协助患者按时服药，记录服药时间及有无不良反应；②入院第3-4天：康复训练指导，护理人员现场示范关节活动度训练、肌力训练的动作（如肩关节外展、膝关节屈伸），指导患者及家属正确操作，让家属回示教，纠正错误动作（如避免膝关节过度屈伸导致损伤）；③入院第5-6天：家庭照护与并发症预防，演示翻身方法（三人协助法）、胸部叩击方法（手指姿势、叩击力度）、海姆立克急救法（成人立位急救：从背后环抱患者，双手放在患者肚脐与剑突之间，快速向上冲击），让家属反复练习，直至掌握；④入院第7天及以后：综合复习与答疑，针对患者及家属在照护过程中遇到的问题（如“患者训练后肌肉酸痛怎么办”）进行解答，强化重点知识。知识掌握情况评估：每周二、周六通过提问、回示教的方式评估患者及家属的知识掌握情况，提问内容包括：“利司扑兰应该在什么时候服用？”“患者进食时出现呛咳该怎么办？”“如何协助患者翻身？”，回示教内容包括康复训练动作、叩背方法、海姆立克急救法。若患者及家属回答不准确或操作错误，及时进行纠正和再次指导。入院2周后，患者及家属能准确回答90%以上的问题，回示教操作正确，说明知识掌握良好。出院随访计划制定：出院前为患者建立随访档案，记录患者姓名、年龄、联系方式、出院时的肌力、吞咽功能、营养状况等信息，制定随访计划：①出院后1周：电话随访，了解患者出院后服药情况（是否按时服药、有无不良反应）、进食情况（有无呛咳）、康复训练开展情况，解答家属提出的问题；②出院后2周：微信视频随访，让患者演示康复训练动作，评估训练效果，指导家属调整训练强度；③出院后1个月：门诊随访，复查肌力、肺功能、血清蛋白，评估整体恢复情况，调整康复训练和饮食方案。（七）有皮肤完整性受损风险的护理干预压疮预防护理：患者入院后立即使用气垫床，每日检查气垫床压力（保持25-30mmHg），确保气垫床充气均匀，无漏气情况。每2小时协助患者翻身1次，翻身时记录翻身时间、体位（左侧卧位、右侧卧位、平卧位），避免长时间保持同一体位。翻身前检查患者受压部位皮肤（肩胛部、骶尾部、足跟），若发现皮肤发红（按压后不褪色），增加翻身频率（每1小时1次），在发红部位垫软枕（如骶尾部垫气圈），避免继续受压，同时涂抹润肤露（如凡士林），保持皮肤湿润，促进皮肤血液循环。保持床单位整洁、干燥，每日更换床单、被套（若被汗液、尿液污染，及时更换），更换时动作轻柔，避免拖、拉患者皮肤。协助患者每日进行皮肤清洁（温水擦浴，每日1次），擦浴时使用温和的沐浴露，避免用力搓揉皮肤，擦浴后用柔软的毛巾轻轻擦干皮肤，尤其是皮肤褶皱处（如腋窝、腹股沟），涂抹润肤露，防止皮肤干燥。营养支持与皮肤修复：通过改善患者营养状况，提高皮肤的抵抗力和修复能力。如前所述，为患者制定高蛋白、高热量的饮食方案，确保每日摄入足够的蛋白质（如鸡蛋、牛奶、瘦肉、豆腐），促进皮肤组织修复。若患者皮肤出现轻微干燥、脱屑，给予涂抹维生素E乳膏，每日2次，保持皮肤弹性。家属照护指导：向家属详细讲解压疮的危险因素（长期卧床、营养不良、皮肤潮湿）、早期表现（皮肤发红、肿胀、疼痛）及预防方法，指导家属出院后继续做好皮肤护理：①定时翻身（每2小时1次），记录翻身时间；②保持床单位整洁，及时更换污染的床单；③每日检查皮肤情况，尤其是受压部位；④若出现皮肤发红，及时采取减压措施，若发红持续不消退或出现破损，及时就医。入院期间，患者皮肤始终保持完整，无压红、破损情况。五、护理反思与改进（一）护理效果总结患者入院4周后，各项护理目标基本达成：1.躯体活动能力：双上肢近端肌力提升至4级，可独立完成穿衣、梳头等动作；双下肢近端肌力提升至3级，能借助助行器在室内行走10米，ADL评分提升至55分（中度依赖）；2.呼吸功能：肺部感染控制，双肺底湿性啰音消失，未吸氧时SpO₂维持在95%以上，呼吸频率18-20次/分，动脉血气分析指标正常；3.营养状况：体重增至45.2kg，BMI17.7kg/m²，血清白蛋白35.5g/L，前白蛋白250mg/L，营养状态明显改善；4.心理状态：焦虑情绪缓解，SAS评分降至48分，能积极配合治疗与康复训练；5.吞咽功能：洼田饮水试验评分降至1级，能安全进食软食，无呛咳；6.知识掌握：患者及家属能掌握疾病知识、用药指导、康复训练及家庭照护要点，回示教操作正确；7.皮肤状况：皮肤保持完整，无压疮等并发症。患者出院时，精神状态良好，对疾病预后有合理认知，家属掌握了居家照护方法，具备独立照护能力。（二）护理过程中的优点个性化护理方案制定：根据患者的具体病情（SMAⅡ型、肺部感染、营养不良）、年龄、家庭支持情况，制定了针对性的护理计划，如针对患者吞咽功能障碍，联合康复治疗师制定了分阶段的吞咽训练方案；针对营养失调，联合营养科制定了个性化饮食方案，确保护理措施科学、有效。多学科协作：在护理过程中，积极与康复科、营养科、心理科、呼吸科等科室协作，如请康复治疗师进行吞咽功能和康复训练指导，请营养科制定饮食方案，请心理科协助进行焦虑情绪干预，请呼吸科指导肺部感染治疗，形成了多学科协作的护理模式，全面解决患者的健康问题。全程健康教育与家属参与：从入院到出院，始终将患者及家属作为护理对象，通过发放手册、口头宣教、示范操作等方式，进行全程健康教育，鼓励家属参与护理过程（如协助患者康复训练、翻身、进食），提高了家属的照护能力，为患者出院后的居家照护奠定了基础。细致的病情观察与动态调整：密切监测患者的肌力、呼吸功能、营养状况、吞咽功能等指标，根据监测结果动态调整护理措施，如根据患者肌力提升情况增加康复训练强度，根据营养指标改善情况调整饮食热量，确保护理措施始终适应患者的病情变化。（三）护理过程中存在的不足康复训练的个体化调整不够及时：入院初期，患者因肺部感染导致体力不足，康复训